引用本文： 鄒明暉, 馬力, 夏園生, 楊盛春, 陳偉丹, 李文雷, 陳欣欣. Ross-Konno 手術治療兒童主動脈瓣及瓣下狹窄的臨床療效. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2020, 27(4): 476-478. doi: 10.7507/1007-4848.201912092 復制
Ross 手術具有良好的血流動力學特點和生長潛能，且不需要終生抗凝，因此是兒童或青少年患兒主動脈瓣及瓣下狹窄主要的治療手段之一[1]。對于左室流出道多水平復合梗阻，則需要聯合使用 Konno 手術來對左室流出道進行擴大[2]。然而，Ross-Konno 手術技術難度較大、早期死亡率較高，遠期效果存在爭議[3]。本研究旨在總結 Ross-Konno 手術治療兒童主動脈瓣及瓣下狹窄的早期結果。
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料
回顧性分析 2018 年 12 月至 2019 年 12 月于我科行 Ross 或 Ross-Konno 手術治療的 12 例主動脈瓣和/或瓣下狹窄患兒的臨床資料，其中男 8 例、女 4 例，接受手術時中位年齡 4 歲（11 個月～12 歲），中位體重 15.1（8.0～38.1）kg。所有患兒均行超聲心動圖、心電圖及心臟 CT 檢查，明確診斷。主動脈瓣重度狹窄 8 例［平均壓差（107±11）mm Hg］，主動脈瓣關閉不全 2 例，狹窄合并關閉不全 2 例。合并二瓣化畸形 6 例，瓣下流出道顯著狹窄 4 例，二尖瓣中度及以上關閉不全 4 例，弓部病變 3 例。1 例患兒既往有主動脈弓離斷矯治及室間隔缺損修補手術史。心臟超聲測量平均主動脈瓣環直徑（15±3）mm，平均肺動脈瓣環直徑（18±3）mm。心電圖均提示左心室肥厚。
1.2 手術方法
所有手術均經胸骨正中切口，經升主動脈遠端-上下腔靜脈插管建立體外循環。采用中度低溫 28℃～32℃，并經主動脈根部灌注 4℃ HTK 停搏液行心肌保護。對于合并弓部病變者采用深低溫停循環技術（18℃～20℃）完成弓部重建。并行循環期間，充分游離升主動脈、主肺動脈及左右肺動脈分支，并評估主動脈瓣環和肺動脈瓣環大小。心臟停跳后，經主動脈根部橫切口探查主動脈瓣，評價主動脈瓣成形的可行性，并經主肺動脈橫切口探查確認肺動脈瓣葉形態結構是否正常。若主動脈瓣成形困難，則改行 Ross/Ross-Konno 手術。若目測主動脈瓣環和肺動脈瓣環大小匹配，則按照標準程序獲取自體肺動脈帶瓣管道。使用一把直角鉗作為引導，在右室流出道前壁、肺動脈瓣下方 5 mm 處做橫切口，并向兩側延伸，完整切取肺動脈瓣，并保留一圈右室流出道肌肉，注意避免損傷肺動脈瓣和左冠狀動脈及左前降支第一穿隔支。切除主動脈瓣葉，并充分游離左右冠狀動脈紐扣。取 6/0 聚丙烯線，采用連續縫合法，并對后壁進行間斷加固的方法，將自體肺動脈帶瓣管道縫合于主動脈瓣環，以防止后壁出血。然后將左右冠狀動脈紐扣種植于肺動脈壁適宜位置。采用 6/0 聚丙烯線，以連續縫合法將肺動脈遠端與主動脈遠端吻合。對于左室流出道狹窄者，或者肺動脈與主動脈瓣環直徑不匹配者，則采用 Konno 手術將主動脈瓣環及左室流出道切開。此時，在切取自體肺動脈時，保留右室流出道前壁更多心肌（約 10 mm），并采用該肌肉對心室間隔切口進行修補，從而擴大左室流出道。采用牛頸靜脈帶瓣管道（佰仁醫療，北京）或帶瓣 Gore-tex 人工血管（戈爾公司，美國）進行右室流出道重建。同期矯治合并畸形，如二尖瓣成形和主動脈弓部重建。術畢采用經食管超聲心動圖評價左、右室流出道通暢情況及瓣膜功能。
術后常規強心、利尿等抗充血性心力衰竭治療 3～6 個月；強化抗感染治療 10～14 d，預防感染性心內膜炎；給予阿司匹林 5 mg/kg，低強度抗凝治療 6 個月。患兒出院后經心血管內科和先天性心臟病門診嚴格隨訪，術后 1 個月、3 個月、6 個月和 1 年，此后每年復查 1 次，常規復查超聲心動圖、心電圖、胸部 X 線片。重點關注左、右室流出道殘余梗阻或復發狹窄，新主動脈根部擴張及瓣膜反流，右室流出道管道失功，感染性心內膜炎等并發癥。
1.3 倫理審查
本研究經我院倫理委員會審批通過，審批號：2019069。
2 結果
全組無手術死亡病例。本組 12 例患兒，僅 1 例單純行 Ross 手術，余 11 例均行 Ross-Konno 手術。同期行二尖瓣成形術 4 例，主動脈弓部重建 2 例。右室流出道重建材料包括：7 例患兒采用了牛頸靜脈帶瓣管道（直徑 16～17 mm），5 例患兒采用 0.1 mm Gore-tex 心包膜縫制的三瓣葉人工血管（直徑 20～22 mm）。平均主動脈阻斷時間（135.4±24.0）min，總體外循環時間（214.0±25.8）min。4 例患兒術畢在手術室即刻拔除氣管插管，余 8 例患兒術后平均機械輔助通氣時間（14.6±16.5）h，平均監護室停留時間（3.8±1.2）d。
術后中位隨訪時間 5.5（1～12）個月。除 1 例左室流出道中部有殘余中度梗阻（壓差 56 mm Hg）外，余患兒無顯著殘余左室流出道殘余梗阻［平均壓差（24±9）mm Hg］，無中度以上新主動脈瓣反流。1 例患兒肺動脈帶瓣管道主干中度狹窄，余重建右室流出道血流通暢，無明顯瓣膜反流及贅生物形成。
3 討論
兒童主動脈瓣及瓣下狹窄是一類較為復雜的先天性左室流出道梗阻病變，常合并多水平復合梗阻，也常合并二尖瓣病變、主動脈弓部病變和左室心內膜彈力纖維增生癥等。Ross/Ross-Konno 手術因其具有良好的血流動力學特點，且具有生長潛能和不必抗凝治療的優點，成為治療兒童先天性左室流出道梗阻性病變的主要手術方式之一，尤其是對于無法實施主動脈瓣成形或瓣膜置換的兒童或青少年主動脈瓣病變患者，有時成為唯一的選擇。然而，Ross/Ross-Konno 手術在進行自體肺動脈瓣移植的同時，還要進行右室流出道的重建，手術難度較大，存在一定的學習曲線和早期死亡率。Schneider 等[4]報道顯示，對于小嬰兒及術前左心室功能受損的患兒，Ross-Konno 手術仍具有較高的手術死亡率。Ruzmetov 等[5]報道顯示，Ross-Konno 早期和晚期死亡率均顯著高于 Ross 手術。本組患兒無手術死亡病例，顯示對于大齡兒童，可以安全實施 Ross-Konno 手術，而對于小嬰兒，尚缺乏經驗。Sames-Dolzer 等[6]報道 44 例<3 個月齡患兒的 Ross-Konno 手術，其中 35 例為新生兒病例，手術死亡率 7%，晚期死亡率 2%。平均隨訪 5.9 年，無左室流出道再手術病例，中長期結果滿意。Aszyk 等[7]報道 16 例嬰兒 Ross-Konno 手術，中位年齡 4.2 個月，5 年實際生存率 93%，然而，其手術早期并發癥發生率較高。我們也發現，對于主動脈瓣狹窄的患兒，其肺動脈瓣環往往要大于主動脈瓣環，導致主動脈瓣和肺動脈瓣環直徑一定程度的不匹配，單純行 Ross 手術，往往導致肺動脈瓣環置入困難，肺動脈瓣葉難以自然伸展，容易出現復發狹窄。因此，對于主動脈瓣和肺動脈瓣環直徑不匹配，我們采用 Ross-Konno 手術，可以很好地解決這一問題，這一策略對于低齡兒童可能更有優勢。本組有 1 例患兒術后左室流出道中部有殘余中度梗阻，可能與 Konno 切口不夠大有關，也可能與沒有充分切除左室肥厚的肌束，特別是纖維化的心內膜有關。1 例患兒右室肺動脈外管道中度狹窄，CT 提示與胸骨后積液壓迫有關，目前尚在隨訪中。
Ross/Ross-Konno 手術的遠期弊端在于將一個瓣膜的問題轉變為兩個瓣膜的問題，新主動脈瓣和肺動脈瓣均面臨著遠期失功及再干預。因此，其臨床應用一直存在爭議。Schneider 等[8]報道 155 例 Ross/Ross-Konno 術后 22 年的隨訪結果顯示，術后 20 年 Ross 組生存率達 91%，Ross-Konno 組生存率可達 86%，免于主動脈瓣再干預率 70%。Lo Rito 等[9]報道了一組<18 個月齡患兒行 Ross/Ross-Konno 手術的長期隨訪結果顯示，<18 個月齡患兒的遠期免于主動脈根部擴張和主動脈瓣反流風險要顯著低于大齡患兒，提示低齡兒童的肺動脈瓣重構潛能可能優于年長患兒。Matsuzaki 等[10]的研究也顯示，對于初次手術年齡>8.6 歲的患兒，晚期左室流出道再手術的風險較高。本組病例結果表明，對于不適合瓣膜成形或置換術的兒童主動脈瓣及瓣下狹窄，Ross-Konno 手術早期結果滿意。但隨訪時間短，尚未發現新主動脈竇擴張和瓣膜顯著反流的問題，需要進一步密切隨訪。
利益沖突：無。
作者貢獻：鄒明暉負責數據收集及初稿撰寫；李文雷負責文獻檢索；陳偉丹負責隨訪數據收集；馬力、楊盛春、夏園生負責審閱手術方法；陳欣欣負責全文審校。
Ross 手術具有良好的血流動力學特點和生長潛能，且不需要終生抗凝，因此是兒童或青少年患兒主動脈瓣及瓣下狹窄主要的治療手段之一[1]。對于左室流出道多水平復合梗阻，則需要聯合使用 Konno 手術來對左室流出道進行擴大[2]。然而，Ross-Konno 手術技術難度較大、早期死亡率較高，遠期效果存在爭議[3]。本研究旨在總結 Ross-Konno 手術治療兒童主動脈瓣及瓣下狹窄的早期結果。
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料
回顧性分析 2018 年 12 月至 2019 年 12 月于我科行 Ross 或 Ross-Konno 手術治療的 12 例主動脈瓣和/或瓣下狹窄患兒的臨床資料，其中男 8 例、女 4 例，接受手術時中位年齡 4 歲（11 個月～12 歲），中位體重 15.1（8.0～38.1）kg。所有患兒均行超聲心動圖、心電圖及心臟 CT 檢查，明確診斷。主動脈瓣重度狹窄 8 例［平均壓差（107±11）mm Hg］，主動脈瓣關閉不全 2 例，狹窄合并關閉不全 2 例。合并二瓣化畸形 6 例，瓣下流出道顯著狹窄 4 例，二尖瓣中度及以上關閉不全 4 例，弓部病變 3 例。1 例患兒既往有主動脈弓離斷矯治及室間隔缺損修補手術史。心臟超聲測量平均主動脈瓣環直徑（15±3）mm，平均肺動脈瓣環直徑（18±3）mm。心電圖均提示左心室肥厚。
1.2 手術方法
所有手術均經胸骨正中切口，經升主動脈遠端-上下腔靜脈插管建立體外循環。采用中度低溫 28℃～32℃，并經主動脈根部灌注 4℃ HTK 停搏液行心肌保護。對于合并弓部病變者采用深低溫停循環技術（18℃～20℃）完成弓部重建。并行循環期間，充分游離升主動脈、主肺動脈及左右肺動脈分支，并評估主動脈瓣環和肺動脈瓣環大小。心臟停跳后，經主動脈根部橫切口探查主動脈瓣，評價主動脈瓣成形的可行性，并經主肺動脈橫切口探查確認肺動脈瓣葉形態結構是否正常。若主動脈瓣成形困難，則改行 Ross/Ross-Konno 手術。若目測主動脈瓣環和肺動脈瓣環大小匹配，則按照標準程序獲取自體肺動脈帶瓣管道。使用一把直角鉗作為引導，在右室流出道前壁、肺動脈瓣下方 5 mm 處做橫切口，并向兩側延伸，完整切取肺動脈瓣，并保留一圈右室流出道肌肉，注意避免損傷肺動脈瓣和左冠狀動脈及左前降支第一穿隔支。切除主動脈瓣葉，并充分游離左右冠狀動脈紐扣。取 6/0 聚丙烯線，采用連續縫合法，并對后壁進行間斷加固的方法，將自體肺動脈帶瓣管道縫合于主動脈瓣環，以防止后壁出血。然后將左右冠狀動脈紐扣種植于肺動脈壁適宜位置。采用 6/0 聚丙烯線，以連續縫合法將肺動脈遠端與主動脈遠端吻合。對于左室流出道狹窄者，或者肺動脈與主動脈瓣環直徑不匹配者，則采用 Konno 手術將主動脈瓣環及左室流出道切開。此時，在切取自體肺動脈時，保留右室流出道前壁更多心肌（約 10 mm），并采用該肌肉對心室間隔切口進行修補，從而擴大左室流出道。采用牛頸靜脈帶瓣管道（佰仁醫療，北京）或帶瓣 Gore-tex 人工血管（戈爾公司，美國）進行右室流出道重建。同期矯治合并畸形，如二尖瓣成形和主動脈弓部重建。術畢采用經食管超聲心動圖評價左、右室流出道通暢情況及瓣膜功能。
術后常規強心、利尿等抗充血性心力衰竭治療 3～6 個月；強化抗感染治療 10～14 d，預防感染性心內膜炎；給予阿司匹林 5 mg/kg，低強度抗凝治療 6 個月。患兒出院后經心血管內科和先天性心臟病門診嚴格隨訪，術后 1 個月、3 個月、6 個月和 1 年，此后每年復查 1 次，常規復查超聲心動圖、心電圖、胸部 X 線片。重點關注左、右室流出道殘余梗阻或復發狹窄，新主動脈根部擴張及瓣膜反流，右室流出道管道失功，感染性心內膜炎等并發癥。
1.3 倫理審查
本研究經我院倫理委員會審批通過，審批號：2019069。
2 結果
全組無手術死亡病例。本組 12 例患兒，僅 1 例單純行 Ross 手術，余 11 例均行 Ross-Konno 手術。同期行二尖瓣成形術 4 例，主動脈弓部重建 2 例。右室流出道重建材料包括：7 例患兒采用了牛頸靜脈帶瓣管道（直徑 16～17 mm），5 例患兒采用 0.1 mm Gore-tex 心包膜縫制的三瓣葉人工血管（直徑 20～22 mm）。平均主動脈阻斷時間（135.4±24.0）min，總體外循環時間（214.0±25.8）min。4 例患兒術畢在手術室即刻拔除氣管插管，余 8 例患兒術后平均機械輔助通氣時間（14.6±16.5）h，平均監護室停留時間（3.8±1.2）d。
術后中位隨訪時間 5.5（1～12）個月。除 1 例左室流出道中部有殘余中度梗阻（壓差 56 mm Hg）外，余患兒無顯著殘余左室流出道殘余梗阻［平均壓差（24±9）mm Hg］，無中度以上新主動脈瓣反流。1 例患兒肺動脈帶瓣管道主干中度狹窄，余重建右室流出道血流通暢，無明顯瓣膜反流及贅生物形成。
3 討論
兒童主動脈瓣及瓣下狹窄是一類較為復雜的先天性左室流出道梗阻病變，常合并多水平復合梗阻，也常合并二尖瓣病變、主動脈弓部病變和左室心內膜彈力纖維增生癥等。Ross/Ross-Konno 手術因其具有良好的血流動力學特點，且具有生長潛能和不必抗凝治療的優點，成為治療兒童先天性左室流出道梗阻性病變的主要手術方式之一，尤其是對于無法實施主動脈瓣成形或瓣膜置換的兒童或青少年主動脈瓣病變患者，有時成為唯一的選擇。然而，Ross/Ross-Konno 手術在進行自體肺動脈瓣移植的同時，還要進行右室流出道的重建，手術難度較大，存在一定的學習曲線和早期死亡率。Schneider 等[4]報道顯示，對于小嬰兒及術前左心室功能受損的患兒，Ross-Konno 手術仍具有較高的手術死亡率。Ruzmetov 等[5]報道顯示，Ross-Konno 早期和晚期死亡率均顯著高于 Ross 手術。本組患兒無手術死亡病例，顯示對于大齡兒童，可以安全實施 Ross-Konno 手術，而對于小嬰兒，尚缺乏經驗。Sames-Dolzer 等[6]報道 44 例<3 個月齡患兒的 Ross-Konno 手術，其中 35 例為新生兒病例，手術死亡率 7%，晚期死亡率 2%。平均隨訪 5.9 年，無左室流出道再手術病例，中長期結果滿意。Aszyk 等[7]報道 16 例嬰兒 Ross-Konno 手術，中位年齡 4.2 個月，5 年實際生存率 93%，然而，其手術早期并發癥發生率較高。我們也發現，對于主動脈瓣狹窄的患兒，其肺動脈瓣環往往要大于主動脈瓣環，導致主動脈瓣和肺動脈瓣環直徑一定程度的不匹配，單純行 Ross 手術，往往導致肺動脈瓣環置入困難，肺動脈瓣葉難以自然伸展，容易出現復發狹窄。因此，對于主動脈瓣和肺動脈瓣環直徑不匹配，我們采用 Ross-Konno 手術，可以很好地解決這一問題，這一策略對于低齡兒童可能更有優勢。本組有 1 例患兒術后左室流出道中部有殘余中度梗阻，可能與 Konno 切口不夠大有關，也可能與沒有充分切除左室肥厚的肌束，特別是纖維化的心內膜有關。1 例患兒右室肺動脈外管道中度狹窄，CT 提示與胸骨后積液壓迫有關，目前尚在隨訪中。
Ross/Ross-Konno 手術的遠期弊端在于將一個瓣膜的問題轉變為兩個瓣膜的問題，新主動脈瓣和肺動脈瓣均面臨著遠期失功及再干預。因此，其臨床應用一直存在爭議。Schneider 等[8]報道 155 例 Ross/Ross-Konno 術后 22 年的隨訪結果顯示，術后 20 年 Ross 組生存率達 91%，Ross-Konno 組生存率可達 86%，免于主動脈瓣再干預率 70%。Lo Rito 等[9]報道了一組<18 個月齡患兒行 Ross/Ross-Konno 手術的長期隨訪結果顯示，<18 個月齡患兒的遠期免于主動脈根部擴張和主動脈瓣反流風險要顯著低于大齡患兒，提示低齡兒童的肺動脈瓣重構潛能可能優于年長患兒。Matsuzaki 等[10]的研究也顯示，對于初次手術年齡>8.6 歲的患兒，晚期左室流出道再手術的風險較高。本組病例結果表明，對于不適合瓣膜成形或置換術的兒童主動脈瓣及瓣下狹窄，Ross-Konno 手術早期結果滿意。但隨訪時間短，尚未發現新主動脈竇擴張和瓣膜顯著反流的問題，需要進一步密切隨訪。
利益沖突：無。
作者貢獻：鄒明暉負責數據收集及初稿撰寫；李文雷負責文獻檢索；陳偉丹負責隨訪數據收集；馬力、楊盛春、夏園生負責審閱手術方法；陳欣欣負責全文審校。