臨床資料　患者，女，4 個月 3 d，因“自幼查體發現心臟雜音伴咳嗽咳痰 1 周”入院。第 1 胎，第 1 產，足月剖宮產，出生體重 3.5 kg。既往有慢性咳嗽咳痰、反復感冒史。入院查體：體溫 36.5 ℃，心率 128 次/min，呼吸 22 次/min，血壓 98/40 mm Hg，身高 60 cm，體重 5.8 kg；生長發育較同齡人差，口唇及軀干四肢無紫紺，無杵狀指；雙肺呼吸音粗，可聞及少量干性啰音；聽診心律齊，胸骨左緣第 3 肋間可聞及 3/6 級收縮期雜音，P2 亢強。輔助檢查：心臟彩超提示：升主動脈直徑 13 mm，左房收縮期前后徑 20 mm，室間隔厚度 4 mm，左室舒張期前后徑 33 mm，左室射血分數 62%，右室舒張期左右徑 17 mm，右房收縮期前后徑 16 mm，主肺動脈徑 14 mm；主動脈瓣環約 15 mm 處探及升主動脈和主肺動脈之間的間隔回聲脫失，寬約 5 mm。彩色多普勒檢查提示：主動脈-肺動脈間可探及雙期連續性左向右高速分流信號，Vmax=3.9 m/s（圖1），估測肺動脈壓力 34 mm Hg，二尖瓣口探及中量偏心性反流信號，三尖瓣探及微量反流信號。心臟正位片提示：雙肺紋理增強，肺門影增大、模糊，心影增大，心胸比率為 0.62，心尖向左下移位。因患兒不配合，未完成心臟大血管 CT 血管造影檢查。診斷為：主動脈-肺動脈間隔缺損、二尖瓣后葉脫垂并關閉不全。

圖1 彩色多普勒檢查圖

圖選項

下載全尺寸圖像

下載幻燈片

完善相關術前檢查，排除禁忌，行主動脈‐肺動脈間隔缺損修補術及二尖瓣瓣環成形術。靜脈吸入復合麻醉后，切開心包，探查見主動脈-肺動脈間隔缺損位于升主動脈近心端，右冠狀動脈從肺動脈右側發出，游離主動脈-肺動脈間隔，左右肺動脈分別套帶，肝素化后常規建立體外循環，阻斷左右肺動脈，轉流降溫，32 ℃ 停降溫。分別阻斷上、下腔靜脈，切開右房見無卵圓孔未閉，放置左心引流管，阻斷升主動脈，灌注停搏液，心包腔內放置冰屑。橫斷主動脈和肺動脈，探查見主動脈-肺動脈間隔缺損位于升主動脈近心端，直徑約 5 mm，右冠狀動脈從肺動脈右側發出。切開間隔缺損，將右冠狀動脈紐扣狀切下，并游離右冠狀動脈近端，右冠狀動脈張力可，對應主動脈側切開主動脈，7-0 Prolene 線連續縫合，重新種植到主動脈；剪取自體心包片，7-0 Prolene 線連續縫合修補肺動脈。探查發現二尖瓣環明顯擴大，環縮內外交界，瓣口通過 12 mm 探子，注水試驗關閉好，脹肺后未見漏血。縫合心臟切口，復溫，排凈心內氣體，開放升主動脈，心臟自動復跳，竇性，有力。37 ℃ 停復溫，情況穩定后逐步停轉流。等量魚精蛋白中和肝素后撤離體外循環，徹底止血，切口填塞 6 塊紗布，放置右胸腔縱隔引流管，延遲關胸。術中出血 100 mL，自體血回輸 80 mL，主動脈阻斷 60.9 min，體外循環 116.6 min，無不良反應。術后血壓 75/45 mm Hg，心率 120 次/min。手術順利，術后安返心臟重癥監護室。

術后第 1 d 患者胸腔及心包引流量少，行關胸術。術后第 3 d 血氧飽和度好，予以順利脫離呼吸機拔管。術后復查心臟彩超主動脈-肺動脈間隔無分流，二尖瓣少量反流；術后第 10 d 順利出院。術后第 10 個月門診復查，患者傷口愈合良好，心臟功能正常；復查心臟彩超，主動脈-肺動脈間隔無分流，二尖瓣少量反流。

討論　主動脈-肺動脈間隔缺損又名主動脈-肺動脈窗，是升主動脈與肺動脈之間的間隔缺損引起的一種罕見先天性心臟病。約占先天性心臟病的 0.03%～1%^[1]，52% 合并其它心血管畸形，包括房間隔缺損、室間隔缺損、右心室雙出口、主動脈狹窄、主動脈瓣狹窄、肺動脈瓣狹窄、主動脈弓離斷、法洛四聯癥、冠狀動脈起源異常^[2-3]，極易誤診和漏診。

主動脈-肺動脈間隔缺損可分為：Ⅰ型，主動脈-肺動脈間隔近端缺損型：間隔缺損緊靠半月瓣上方；Ⅱ型，主動脈-肺動脈間隔遠端缺損型：間隔缺損離半月瓣相對較遠，在升主動脈遠端甚至達主動脈弓；Ⅲ型，主動脈-肺動脈間隔完全缺損型：間隔完全缺如，可到肺動脈分支處，但兩組半月瓣結構完整；Ⅳ型，主動脈-肺動脈間隔中間缺損型：間隔缺損的上下緣均有間隔存在^[4-6]。胚胎發生機理：主肺動脈主干在胚胎期第 4 周開始分隔為主動脈和肺動脈，第 5~8 周動脈環的不完全融合或畸形引起相關間隔缺損^{[1, 7]}。需與動脈導管未閉、冠狀動脈心腔瘺、主動脈竇破入右心房、室間隔缺損伴主動脈瓣關閉不全相鑒別^[8]。

主要診斷方法：（1）心臟多普勒超聲無創早期診斷，但較難發現是否合并其它畸形；（2）多層螺旋計算機斷層掃描（CT）及心血管造影檢查能夠明確診斷，并能明確其它合并畸形^[2]。主動脈-肺動脈間隔缺損早期即可出現嚴重肺動脈高壓，甚至因并發充血性心力衰竭或肺部感染而夭折。因此，一經確診，應早期行矯正手術^[2]。

治療方式分為兩種：一種是經導管介入封堵治療，主要適用于Ⅳ型缺損^[9]；另一種是手術治療，在體外循環下，經主動脈或肺動脈切口進行缺損修補。本例患者屬于Ⅰ型，即主動脈-肺動脈間隔近端缺損，采取經主動脈和肺動脈聯合切口，能夠更完整地顯露缺損位置、冠狀動脈開口及主動脈瓣，準確修補間隔缺損^[7]。術中發現該患者合并右冠狀動脈異常起源于肺動脈干，此類病例較少見于文獻報道^[10]。主動脈-肺動脈間隔缺損造成大量左向右分流，從而導致慢性充血性心力衰竭，引起生長遲緩。右冠狀動脈異常起源于肺動脈，繼發于低肺動脈舒張壓的冠狀動脈灌注不良，引發心肌缺血。此外，冠狀動脈血液循環可分流到肺循環，進一步增加心肌缺血^[11]，所以該患者需手術處理主動脈-肺動脈間隔和異常起源的右冠狀動脈。

綜上所述，主動脈-肺動脈間隔缺損的患者多伴有其他心臟畸形，術前完善相關檢查，行多層螺旋 CT 和心血管造影對于該類患者是非常必要的，既能明確診斷，又可以明確是否存在其它心臟畸形，防止誤診和漏診，對于下一步治療具有重要指導作用。術中探查可將主動脈和肺動脈主干完全離斷，有利于明確血管畸形及手術操作。

利益沖突：無。

臨床資料　患者，女，4 個月 3 d，因“自幼查體發現心臟雜音伴咳嗽咳痰 1 周”入院。第 1 胎，第 1 產，足月剖宮產，出生體重 3.5 kg。既往有慢性咳嗽咳痰、反復感冒史。入院查體：體溫 36.5 ℃，心率 128 次/min，呼吸 22 次/min，血壓 98/40 mm Hg，身高 60 cm，體重 5.8 kg；生長發育較同齡人差，口唇及軀干四肢無紫紺，無杵狀指；雙肺呼吸音粗，可聞及少量干性啰音；聽診心律齊，胸骨左緣第 3 肋間可聞及 3/6 級收縮期雜音，P2 亢強。輔助檢查：心臟彩超提示：升主動脈直徑 13 mm，左房收縮期前后徑 20 mm，室間隔厚度 4 mm，左室舒張期前后徑 33 mm，左室射血分數 62%，右室舒張期左右徑 17 mm，右房收縮期前后徑 16 mm，主肺動脈徑 14 mm；主動脈瓣環約 15 mm 處探及升主動脈和主肺動脈之間的間隔回聲脫失，寬約 5 mm。彩色多普勒檢查提示：主動脈-肺動脈間可探及雙期連續性左向右高速分流信號，Vmax=3.9 m/s（圖1），估測肺動脈壓力 34 mm Hg，二尖瓣口探及中量偏心性反流信號，三尖瓣探及微量反流信號。心臟正位片提示：雙肺紋理增強，肺門影增大、模糊，心影增大，心胸比率為 0.62，心尖向左下移位。因患兒不配合，未完成心臟大血管 CT 血管造影檢查。診斷為：主動脈-肺動脈間隔缺損、二尖瓣后葉脫垂并關閉不全。

圖1 彩色多普勒檢查圖

圖選項

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完善相關術前檢查，排除禁忌，行主動脈‐肺動脈間隔缺損修補術及二尖瓣瓣環成形術。靜脈吸入復合麻醉后，切開心包，探查見主動脈-肺動脈間隔缺損位于升主動脈近心端，右冠狀動脈從肺動脈右側發出，游離主動脈-肺動脈間隔，左右肺動脈分別套帶，肝素化后常規建立體外循環，阻斷左右肺動脈，轉流降溫，32 ℃ 停降溫。分別阻斷上、下腔靜脈，切開右房見無卵圓孔未閉，放置左心引流管，阻斷升主動脈，灌注停搏液，心包腔內放置冰屑。橫斷主動脈和肺動脈，探查見主動脈-肺動脈間隔缺損位于升主動脈近心端，直徑約 5 mm，右冠狀動脈從肺動脈右側發出。切開間隔缺損，將右冠狀動脈紐扣狀切下，并游離右冠狀動脈近端，右冠狀動脈張力可，對應主動脈側切開主動脈，7-0 Prolene 線連續縫合，重新種植到主動脈；剪取自體心包片，7-0 Prolene 線連續縫合修補肺動脈。探查發現二尖瓣環明顯擴大，環縮內外交界，瓣口通過 12 mm 探子，注水試驗關閉好，脹肺后未見漏血。縫合心臟切口，復溫，排凈心內氣體，開放升主動脈，心臟自動復跳，竇性，有力。37 ℃ 停復溫，情況穩定后逐步停轉流。等量魚精蛋白中和肝素后撤離體外循環，徹底止血，切口填塞 6 塊紗布，放置右胸腔縱隔引流管，延遲關胸。術中出血 100 mL，自體血回輸 80 mL，主動脈阻斷 60.9 min，體外循環 116.6 min，無不良反應。術后血壓 75/45 mm Hg，心率 120 次/min。手術順利，術后安返心臟重癥監護室。

術后第 1 d 患者胸腔及心包引流量少，行關胸術。術后第 3 d 血氧飽和度好，予以順利脫離呼吸機拔管。術后復查心臟彩超主動脈-肺動脈間隔無分流，二尖瓣少量反流；術后第 10 d 順利出院。術后第 10 個月門診復查，患者傷口愈合良好，心臟功能正常；復查心臟彩超，主動脈-肺動脈間隔無分流，二尖瓣少量反流。

討論　主動脈-肺動脈間隔缺損又名主動脈-肺動脈窗，是升主動脈與肺動脈之間的間隔缺損引起的一種罕見先天性心臟病。約占先天性心臟病的 0.03%～1%^[1]，52% 合并其它心血管畸形，包括房間隔缺損、室間隔缺損、右心室雙出口、主動脈狹窄、主動脈瓣狹窄、肺動脈瓣狹窄、主動脈弓離斷、法洛四聯癥、冠狀動脈起源異常^[2-3]，極易誤診和漏診。

主動脈-肺動脈間隔缺損可分為：Ⅰ型，主動脈-肺動脈間隔近端缺損型：間隔缺損緊靠半月瓣上方；Ⅱ型，主動脈-肺動脈間隔遠端缺損型：間隔缺損離半月瓣相對較遠，在升主動脈遠端甚至達主動脈弓；Ⅲ型，主動脈-肺動脈間隔完全缺損型：間隔完全缺如，可到肺動脈分支處，但兩組半月瓣結構完整；Ⅳ型，主動脈-肺動脈間隔中間缺損型：間隔缺損的上下緣均有間隔存在^[4-6]。胚胎發生機理：主肺動脈主干在胚胎期第 4 周開始分隔為主動脈和肺動脈，第 5~8 周動脈環的不完全融合或畸形引起相關間隔缺損^{[1, 7]}。需與動脈導管未閉、冠狀動脈心腔瘺、主動脈竇破入右心房、室間隔缺損伴主動脈瓣關閉不全相鑒別^[8]。

主要診斷方法：（1）心臟多普勒超聲無創早期診斷，但較難發現是否合并其它畸形；（2）多層螺旋計算機斷層掃描（CT）及心血管造影檢查能夠明確診斷，并能明確其它合并畸形^[2]。主動脈-肺動脈間隔缺損早期即可出現嚴重肺動脈高壓，甚至因并發充血性心力衰竭或肺部感染而夭折。因此，一經確診，應早期行矯正手術^[2]。

治療方式分為兩種：一種是經導管介入封堵治療，主要適用于Ⅳ型缺損^[9]；另一種是手術治療，在體外循環下，經主動脈或肺動脈切口進行缺損修補。本例患者屬于Ⅰ型，即主動脈-肺動脈間隔近端缺損，采取經主動脈和肺動脈聯合切口，能夠更完整地顯露缺損位置、冠狀動脈開口及主動脈瓣，準確修補間隔缺損^[7]。術中發現該患者合并右冠狀動脈異常起源于肺動脈干，此類病例較少見于文獻報道^[10]。主動脈-肺動脈間隔缺損造成大量左向右分流，從而導致慢性充血性心力衰竭，引起生長遲緩。右冠狀動脈異常起源于肺動脈，繼發于低肺動脈舒張壓的冠狀動脈灌注不良，引發心肌缺血。此外，冠狀動脈血液循環可分流到肺循環，進一步增加心肌缺血^[11]，所以該患者需手術處理主動脈-肺動脈間隔和異常起源的右冠狀動脈。

綜上所述，主動脈-肺動脈間隔缺損的患者多伴有其他心臟畸形，術前完善相關檢查，行多層螺旋 CT 和心血管造影對于該類患者是非常必要的，既能明確診斷，又可以明確是否存在其它心臟畸形，防止誤診和漏診，對于下一步治療具有重要指導作用。術中探查可將主動脈和肺動脈主干完全離斷，有利于明確血管畸形及手術操作。

利益沖突：無。