引用本文： 李勝利, 李守軍, 王旭. 小兒先天性心臟病術后大型體肺側枝動脈的經皮介入封堵. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2018, 25(7): 555-559. doi: 10.7507/1007-4848.201802012 復制
大型體肺側枝動脈（major aortopulmonary collateral arteries，MAPCAs）是發自主動脈或是其他體循環動脈的血管，多見于肺動脈狹窄或閉鎖或狹窄繼發的肺供血減少。如何處理 MAPCAs 仍舊存在爭議。目前有兩種方法，一種是著眼于促進固有肺動脈的生長，MAPCAs 進行結扎或封堵[1-3]。另一種方法是單一化手術，把 MPACAs 連接于固有肺動脈[4-5]。后者具有手術復雜，術后恢復困難的缺點[6-7]。此外一些研究也提示這種方法遠期效果難以令人滿意[8]。有人用基因技術研究發現，MPACAs 與固有肺動脈在基因表達上有所不同[9]。所以我們中心傾向于第一種方法，著眼于固有肺動脈的生長，同時切斷 MPACAs 到肺的血供[10]。經皮介入封堵是首選的切斷 MPACAs 血供的方法。與手術結扎相比，具有簡單、安全、有效的特點。極少病例如果封堵失敗，也可以應用手術結扎。患者如果術前診斷或是懷疑 MPACAs，通常進行雜交手術，在傳統手術前封堵 MPACAs。仍有部分患者的MPACAs 在術前或術中沒有發現。
術后 MPACAs 的病理生理類似于動脈導管未閉，大量左向右分流引起肺血的過多和左室容量負荷的加重。在術后早期，肺循環容量負荷過重會引發肺的滲出。總體來說，術后殘留的 MPACAs 不利于患者恢復。首先，這類患者會接受保守治療，主要是延長呼吸機輔助時間和應用高的呼氣末正壓（positive end expiratory pressure，PEEP）。如果保守治療無效，應考慮盡早應用介入封堵 MPACAs。本研究主要著眼于術后介入治療殘留的 MAPCAs。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
從 2013 年 1 月至 2017 年 2 月，一共收集 52 例術后殘余 MAPCAs 行介入封堵患兒的臨床資料。通過查詢病歷，獲取患兒的人口學資料以及圍手術期資料。患者臨床資料見表 1。
表1
全組 52 例患者臨床資料［例/例（%）/
］
圖1
術后殘余 MAPCAs 處理流程圖
1.2 方法
1.2.1 術前 MAPCAs 的診斷
術前超聲、造影、CT 檢查存在 MAPCAs 的患兒或是高度懷疑 MAPCAs 的患兒，常規進入雜交手術室治療，先介入處理側枝，再進行常規手術。
1.2.2 術中疑似 MAPCAs 的典型臨床表現
左心回血多是存在 MAPCAs 的重要提示，體外循環停止后，會出現左心房壓（left atrial pressure，LAP）。如果癥狀明顯，一般會在常規手術后立即進行造影檢查，如果有 MAPCAs 存在，予以封堵。其余患者術后予以密切觀察，一般會延長呼吸機輔助時間，同時應用高的 PEEP。
1.2.3 術后殘余 MAPCAs 的臨床表現
術后殘余 MAPCAs 最典型的表現是局灶性的肺滲出，粉色泡沫痰和低氧。這些表現通常在拔管后立即出現。
1.2.4 殘余 MAPCAs 的處理策略
就我們的經驗來說，呼吸機的正壓以及 PEEP 可以有效應對 MAPCAs 的副作用，同時可能會使一些小的 MAPCAs閉塞。所以對于高度懷疑 MAPCAs 的患兒，我們通常的做法是延長呼吸機輔助，同時應用高的 PEEP；見圖 1。
對于需要脫離呼吸機輔助的患兒，通常在拔管 4 h 前逐漸降低 PEEP 直至 0 cm H2O，然后拍胸部 X 線片，如果肺出現局灶性的滲出，放棄拔管，恢復 PEEP，重新恢復呼吸機輔助。
對于成功脫離呼吸機輔助的患兒，也應予以嚴密監測。如果出現血氧飽和度進行性降低，應該及時檢查胸部X線片以及氣管內吸痰。如果胸部X線片出現局灶性滲出，同時氣管內吸痰為粉色或是血性，應高度懷疑存在 MAPCAs，及時予以氣管插管，應用高 PEEP。從我們的經驗看，及早的呼吸機輔助非常重要，延遲應用呼吸機輔助會引起嚴重的肺損害。
1.2.5 術后經皮介入封堵 MAPCAs
懷疑有殘余 MAPCAs 的患兒，如果不能耐受 PEEP 的減低，或是無法脫離呼吸機輔助，一般要進行造影檢查。如果造影檢查發現 MAPCAs，并且供血區為雙重供血，那么立即進行封堵。一般來說，MAPCAs 并非都起源于主動脈，也可能會起源于主動脈的一些大的分支，因此造影時需要關注大的分支，比如無名動脈，頸總動脈或是鎖骨下動脈。
1.3 統計學分析
正態分布的計量資料采用均數±標準差（
）表示，非正態分布的計量資料采用中位數與四分位數間距［M（Q）］表示。P<0.05 為差異有統計學意義。統計分析采用 IBM 公司的 SPSS20.0（IBM，Armonk，New York）軟件。
2 結果
共有 52 例患者進行術后殘余 MAPCAs 進行經皮介入封堵。年齡 10（14.0）個月。體質量 8.6（4.4）kg。男 38 例、女 14 例。51 例患兒為紫紺型，1 例為非紫紺型。最常見的畸形為法洛四聯癥（tetralogy of Fallot，TOF）25 例，其次是肺動脈閉鎖合并室間隔缺損（pulmonary artery atresia/ventricular septal defect，PAA/VSD）17 例。唯一 1 例非紫紺型先天性心臟是 VSD。49 例患兒接受根治手術，3 例患兒接受 Blalock-Taussig 分流（Blalock-Taussig shunt，B-T shunt）。在接受根治手術的患兒中，19 例之前接受姑息手術。而這 19 例患兒中，3 例在兩次手術之間進行了 MAPCAs 的封堵。
本組患兒中，從術后至 MAPCAs 封堵的中位數時間為 5（9）d，中位數呼吸機輔助時間為 239（480）h，住 ICU 時間 19（29）d。術后殘留 MAPCAs 術后表現比較典型，包括左心房壓（LAP）增高、脈壓差增寬、局灶性肺滲出。
2.1 手術情況
31 例患兒行雜交手術，均在雜交手術室進行。一般先進行造影檢查，發現 MAPCAs 后予以封堵，同期進行傳統手術。這 31 例患者在雜交手術中，28 例行側枝動脈封堵，3 例未發現側枝動脈。
其余 21 例患兒僅進行了傳統手術。外科技術可以參見以前的研究報道[11]。
術中常規記錄左心的回血量。左心回血量的計量文獻[11]有詳細介紹。根據左心回血量的多少，分為 3 類。（1）正常：左心回血低于主動脈泵血的 10%；（2）中等：左心回血在主動脈泵血的 10%～20%；（3）大量：左心回血大于主動脈泵血的 20%。在手術結束患者轉 ICU 時，外科醫生會告知術中左心回血量的多少。如果左心回血量多，那么這類患者術后要嚴密監測，考慮有殘余 MAPCAs 的可能。
2.2 術后情況
51 例紫紺型先天性心臟病患兒在脫離呼吸機輔助或是降低 PEEP 后出現明顯的局灶性肺滲出（圖 2、圖 3）。 1 例非紫紺型先天性心臟病患兒沒有出現明顯的肺滲出。49 例患兒有粉色泡沫痰或是血性痰。24 例患兒術后有 LAP 監測，其中 LAP 增高（>10 cm H2O）有 17 例。33 例患兒術后無法脫離呼吸機輔助，主要表現為減呼吸機條件后，出現局灶性肺滲出或是低氧（氧合指數<200 mm Hg）或是血性泡沫痰。17 例患兒拔管之后，出現上述原因，又重新插管。
術后呼吸機輔助時間中位數為 234（480）h。封堵后呼吸機輔助時間為 72（159）h。
全組患兒沒有死亡病例，其中 3 例患兒出現嚴重的低心排血量綜合征。
圖2
胸部 X 線片，9 個月大患兒，診斷肺動脈閉鎖/室間隔缺損，根治術后，拔管 10 h 后出現低氧，胸部 X 線片提示右下肺滲出
圖3
胸部 X 線片（患者同圖 2）心血管造影提示 MAPCAs 從腹主動脈發出供應右下肺，封堵之后病情好轉
2.3 側枝動脈封堵情況
3 例患者術后進行了兩次 MAPCAs 封堵，其中 1 例封堵失敗行手術結扎 MAPCAs。封堵離手術結束時間為 5（9）d。封堵的側枝動脈 2（2）支，側枝直徑（2.3±0.3）mm。發現側枝 102 支，共封堵側枝動脈 97 支（成功率 95.1%）未封堵成功的側枝，有 3 支手術結扎，剩余的未予處理。 69 例封堵的側枝動脈發自降主動脈，其余的發自其它動脈，如鎖骨下動脈、頸總動脈等；見表 2。
表2
術后情況以及封堵情況［例/中位數（四分位數間距）］
3 討論
我們的研究提示術后殘余 MAPCAs 有典型的臨床表現，包括局灶性肺滲出，血性泡沫痰，低氧以及 LAP 升高。上述臨床表現與體循環血流通過 MPCAs 進入肺循環，引起肺循環增多有關。體外循環引起的肺血管滲透性增加會加劇這一過程[12]。
既往的許多研究主要著眼于 PAA/VSD。我們研究提示法洛四聯癥合并 MAPCAs 并不少見。近期有研究發現，MAPCAs 不僅與 PAA/VSD 伴發，而且見于其它畸形，例如單心室[13]。大約 10 年前，對于這類患者認識不足，有些患者死于嚴重的肺滲出以及氣道內出血。目前對于此類患者，我們有完整的治療方案，通過延長呼吸機輔助呼吸，高 PEEP，脫離呼吸機輔助前試減呼吸參數，觀察患者反應以及術后側枝動脈封堵，這類患者的死亡率明顯降低。呼吸機的延長建立在如下假設基礎上，高的氣道內壓可以促使一些細小的體肺側枝動脈自行閉合。從我們的臨床經驗看，一小部分患者不需要進行體肺側枝動脈封堵。所以對于術后出現局灶性肺滲出，血性泡沫痰的患兒，需要考慮有 MAPCAs 的可能。
本組患者中法洛四聯癥較多，主要原因可能是在中國這類患者治療年齡偏晚[14]。患者有大的體肺側枝動脈才能維持一定水平的肺血流，從而維持基本的生命所需。
部分 MAPCAs 發自主動脈的分支。這種情況在術后常見，原因可能是這些起源在雜交手術或是術前的造影檢查中容易忽視。因此今后的檢查中，應關注這些地方。
本組術后低心排血量發生率較低，可能的解釋是：由于在正壓通氣以及高 PEEP 條件下，通過 MAPCAs 的分流受到一定的限制。由于我們采取積極的呼吸機延長輔助以及高 PEEP 的措施，心臟承受高容量負荷時間很少。
術后經皮封堵 MAPCAs 另外一個需要關注的問題是安全。這項技術在我們中心應用超過了 10 年[15]，未發生重大并發癥。其他一些研究也發現，心臟術后早期的應用經皮介入治療安全有效[16-17]。
總體來說，我們的研究還存在一些缺陷。首先，回顧性、缺乏對照的特點決定了結論強度受到一定的限制。其次研究的結果觀察僅限于術后早期，這些患者的遠期結果有待進一步研究。
總之，先天性心臟病術后殘余 MAPCAs 具有特征性的臨床表現，主要表現為在術后脫離呼吸機輔助或是降低 PEEP 后出現局灶性肺滲出，血性泡沫痰以及低氧。術后經皮側枝動脈封堵簡單、安全、有效，可以明顯促進患者早期恢復。
大型體肺側枝動脈（major aortopulmonary collateral arteries，MAPCAs）是發自主動脈或是其他體循環動脈的血管，多見于肺動脈狹窄或閉鎖或狹窄繼發的肺供血減少。如何處理 MAPCAs 仍舊存在爭議。目前有兩種方法，一種是著眼于促進固有肺動脈的生長，MAPCAs 進行結扎或封堵[1-3]。另一種方法是單一化手術，把 MPACAs 連接于固有肺動脈[4-5]。后者具有手術復雜，術后恢復困難的缺點[6-7]。此外一些研究也提示這種方法遠期效果難以令人滿意[8]。有人用基因技術研究發現，MPACAs 與固有肺動脈在基因表達上有所不同[9]。所以我們中心傾向于第一種方法，著眼于固有肺動脈的生長，同時切斷 MPACAs 到肺的血供[10]。經皮介入封堵是首選的切斷 MPACAs 血供的方法。與手術結扎相比，具有簡單、安全、有效的特點。極少病例如果封堵失敗，也可以應用手術結扎。患者如果術前診斷或是懷疑 MPACAs，通常進行雜交手術，在傳統手術前封堵 MPACAs。仍有部分患者的MPACAs 在術前或術中沒有發現。
術后 MPACAs 的病理生理類似于動脈導管未閉，大量左向右分流引起肺血的過多和左室容量負荷的加重。在術后早期，肺循環容量負荷過重會引發肺的滲出。總體來說，術后殘留的 MPACAs 不利于患者恢復。首先，這類患者會接受保守治療，主要是延長呼吸機輔助時間和應用高的呼氣末正壓（positive end expiratory pressure，PEEP）。如果保守治療無效，應考慮盡早應用介入封堵 MPACAs。本研究主要著眼于術后介入治療殘留的 MAPCAs。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
從 2013 年 1 月至 2017 年 2 月，一共收集 52 例術后殘余 MAPCAs 行介入封堵患兒的臨床資料。通過查詢病歷，獲取患兒的人口學資料以及圍手術期資料。患者臨床資料見表 1。
表1
全組 52 例患者臨床資料［例/例（%）/
］
圖1
術后殘余 MAPCAs 處理流程圖
1.2 方法
1.2.1 術前 MAPCAs 的診斷
術前超聲、造影、CT 檢查存在 MAPCAs 的患兒或是高度懷疑 MAPCAs 的患兒，常規進入雜交手術室治療，先介入處理側枝，再進行常規手術。
1.2.2 術中疑似 MAPCAs 的典型臨床表現
左心回血多是存在 MAPCAs 的重要提示，體外循環停止后，會出現左心房壓（left atrial pressure，LAP）。如果癥狀明顯，一般會在常規手術后立即進行造影檢查，如果有 MAPCAs 存在，予以封堵。其余患者術后予以密切觀察，一般會延長呼吸機輔助時間，同時應用高的 PEEP。
1.2.3 術后殘余 MAPCAs 的臨床表現
術后殘余 MAPCAs 最典型的表現是局灶性的肺滲出，粉色泡沫痰和低氧。這些表現通常在拔管后立即出現。
1.2.4 殘余 MAPCAs 的處理策略
就我們的經驗來說，呼吸機的正壓以及 PEEP 可以有效應對 MAPCAs 的副作用，同時可能會使一些小的 MAPCAs閉塞。所以對于高度懷疑 MAPCAs 的患兒，我們通常的做法是延長呼吸機輔助，同時應用高的 PEEP；見圖 1。
對于需要脫離呼吸機輔助的患兒，通常在拔管 4 h 前逐漸降低 PEEP 直至 0 cm H2O，然后拍胸部 X 線片，如果肺出現局灶性的滲出，放棄拔管，恢復 PEEP，重新恢復呼吸機輔助。
對于成功脫離呼吸機輔助的患兒，也應予以嚴密監測。如果出現血氧飽和度進行性降低，應該及時檢查胸部X線片以及氣管內吸痰。如果胸部X線片出現局灶性滲出，同時氣管內吸痰為粉色或是血性，應高度懷疑存在 MAPCAs，及時予以氣管插管，應用高 PEEP。從我們的經驗看，及早的呼吸機輔助非常重要，延遲應用呼吸機輔助會引起嚴重的肺損害。
1.2.5 術后經皮介入封堵 MAPCAs
懷疑有殘余 MAPCAs 的患兒，如果不能耐受 PEEP 的減低，或是無法脫離呼吸機輔助，一般要進行造影檢查。如果造影檢查發現 MAPCAs，并且供血區為雙重供血，那么立即進行封堵。一般來說，MAPCAs 并非都起源于主動脈，也可能會起源于主動脈的一些大的分支，因此造影時需要關注大的分支，比如無名動脈，頸總動脈或是鎖骨下動脈。
1.3 統計學分析
正態分布的計量資料采用均數±標準差（
）表示，非正態分布的計量資料采用中位數與四分位數間距［M（Q）］表示。P<0.05 為差異有統計學意義。統計分析采用 IBM 公司的 SPSS20.0（IBM，Armonk，New York）軟件。
2 結果
共有 52 例患者進行術后殘余 MAPCAs 進行經皮介入封堵。年齡 10（14.0）個月。體質量 8.6（4.4）kg。男 38 例、女 14 例。51 例患兒為紫紺型，1 例為非紫紺型。最常見的畸形為法洛四聯癥（tetralogy of Fallot，TOF）25 例，其次是肺動脈閉鎖合并室間隔缺損（pulmonary artery atresia/ventricular septal defect，PAA/VSD）17 例。唯一 1 例非紫紺型先天性心臟是 VSD。49 例患兒接受根治手術，3 例患兒接受 Blalock-Taussig 分流（Blalock-Taussig shunt，B-T shunt）。在接受根治手術的患兒中，19 例之前接受姑息手術。而這 19 例患兒中，3 例在兩次手術之間進行了 MAPCAs 的封堵。
本組患兒中，從術后至 MAPCAs 封堵的中位數時間為 5（9）d，中位數呼吸機輔助時間為 239（480）h，住 ICU 時間 19（29）d。術后殘留 MAPCAs 術后表現比較典型，包括左心房壓（LAP）增高、脈壓差增寬、局灶性肺滲出。
2.1 手術情況
31 例患兒行雜交手術，均在雜交手術室進行。一般先進行造影檢查，發現 MAPCAs 后予以封堵，同期進行傳統手術。這 31 例患者在雜交手術中，28 例行側枝動脈封堵，3 例未發現側枝動脈。
其余 21 例患兒僅進行了傳統手術。外科技術可以參見以前的研究報道[11]。
術中常規記錄左心的回血量。左心回血量的計量文獻[11]有詳細介紹。根據左心回血量的多少，分為 3 類。（1）正常：左心回血低于主動脈泵血的 10%；（2）中等：左心回血在主動脈泵血的 10%～20%；（3）大量：左心回血大于主動脈泵血的 20%。在手術結束患者轉 ICU 時，外科醫生會告知術中左心回血量的多少。如果左心回血量多，那么這類患者術后要嚴密監測，考慮有殘余 MAPCAs 的可能。
2.2 術后情況
51 例紫紺型先天性心臟病患兒在脫離呼吸機輔助或是降低 PEEP 后出現明顯的局灶性肺滲出（圖 2、圖 3）。 1 例非紫紺型先天性心臟病患兒沒有出現明顯的肺滲出。49 例患兒有粉色泡沫痰或是血性痰。24 例患兒術后有 LAP 監測，其中 LAP 增高（>10 cm H2O）有 17 例。33 例患兒術后無法脫離呼吸機輔助，主要表現為減呼吸機條件后，出現局灶性肺滲出或是低氧（氧合指數<200 mm Hg）或是血性泡沫痰。17 例患兒拔管之后，出現上述原因，又重新插管。
術后呼吸機輔助時間中位數為 234（480）h。封堵后呼吸機輔助時間為 72（159）h。
全組患兒沒有死亡病例，其中 3 例患兒出現嚴重的低心排血量綜合征。
圖2
胸部 X 線片，9 個月大患兒，診斷肺動脈閉鎖/室間隔缺損，根治術后，拔管 10 h 后出現低氧，胸部 X 線片提示右下肺滲出
圖3
胸部 X 線片（患者同圖 2）心血管造影提示 MAPCAs 從腹主動脈發出供應右下肺，封堵之后病情好轉
2.3 側枝動脈封堵情況
3 例患者術后進行了兩次 MAPCAs 封堵，其中 1 例封堵失敗行手術結扎 MAPCAs。封堵離手術結束時間為 5（9）d。封堵的側枝動脈 2（2）支，側枝直徑（2.3±0.3）mm。發現側枝 102 支，共封堵側枝動脈 97 支（成功率 95.1%）未封堵成功的側枝，有 3 支手術結扎，剩余的未予處理。 69 例封堵的側枝動脈發自降主動脈，其余的發自其它動脈，如鎖骨下動脈、頸總動脈等；見表 2。
表2
術后情況以及封堵情況［例/中位數（四分位數間距）］
3 討論
我們的研究提示術后殘余 MAPCAs 有典型的臨床表現，包括局灶性肺滲出，血性泡沫痰，低氧以及 LAP 升高。上述臨床表現與體循環血流通過 MPCAs 進入肺循環，引起肺循環增多有關。體外循環引起的肺血管滲透性增加會加劇這一過程[12]。
既往的許多研究主要著眼于 PAA/VSD。我們研究提示法洛四聯癥合并 MAPCAs 并不少見。近期有研究發現，MAPCAs 不僅與 PAA/VSD 伴發，而且見于其它畸形，例如單心室[13]。大約 10 年前，對于這類患者認識不足，有些患者死于嚴重的肺滲出以及氣道內出血。目前對于此類患者，我們有完整的治療方案，通過延長呼吸機輔助呼吸，高 PEEP，脫離呼吸機輔助前試減呼吸參數，觀察患者反應以及術后側枝動脈封堵，這類患者的死亡率明顯降低。呼吸機的延長建立在如下假設基礎上，高的氣道內壓可以促使一些細小的體肺側枝動脈自行閉合。從我們的臨床經驗看，一小部分患者不需要進行體肺側枝動脈封堵。所以對于術后出現局灶性肺滲出，血性泡沫痰的患兒，需要考慮有 MAPCAs 的可能。
本組患者中法洛四聯癥較多，主要原因可能是在中國這類患者治療年齡偏晚[14]。患者有大的體肺側枝動脈才能維持一定水平的肺血流，從而維持基本的生命所需。
部分 MAPCAs 發自主動脈的分支。這種情況在術后常見，原因可能是這些起源在雜交手術或是術前的造影檢查中容易忽視。因此今后的檢查中，應關注這些地方。
本組術后低心排血量發生率較低，可能的解釋是：由于在正壓通氣以及高 PEEP 條件下，通過 MAPCAs 的分流受到一定的限制。由于我們采取積極的呼吸機延長輔助以及高 PEEP 的措施，心臟承受高容量負荷時間很少。
術后經皮封堵 MAPCAs 另外一個需要關注的問題是安全。這項技術在我們中心應用超過了 10 年[15]，未發生重大并發癥。其他一些研究也發現，心臟術后早期的應用經皮介入治療安全有效[16-17]。
總體來說，我們的研究還存在一些缺陷。首先，回顧性、缺乏對照的特點決定了結論強度受到一定的限制。其次研究的結果觀察僅限于術后早期，這些患者的遠期結果有待進一步研究。
總之，先天性心臟病術后殘余 MAPCAs 具有特征性的臨床表現，主要表現為在術后脫離呼吸機輔助或是降低 PEEP 后出現局灶性肺滲出，血性泡沫痰以及低氧。術后經皮側枝動脈封堵簡單、安全、有效，可以明顯促進患者早期恢復。
