引用本文： 郭倩男, 李魁, 朱碩, 譚德才, 熊田辛, 朱桂枝, 鄭智, 潘友民, 王海灝, 李軍. 妊娠合并主動脈夾層的外科治療. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2018, 25(11): 956-961. doi: 10.7507/1007-4848.201801043 復制
主動脈夾層（aortic dissection，AD）是主動脈疾病致死最常見的原因之一。主動脈夾層是指主動脈腔內血液從主動脈內膜撕裂處進入主動脈中膜，使中膜與內膜分離，并沿主動脈長軸方向擴展形成主動脈壁的真假兩腔分離狀態。一項荷蘭的全國范圍的前瞻性研究中顯示：妊娠期心源性死亡率為 6/100 000，而因主動脈夾層致死的孕產婦占其中一半[1]。雖然近年來對主動脈夾層的診療水平已有明顯提高，但是妊娠合并主動脈夾層診斷困難，因而預后極差，病死率極高[2]。本文旨在探討妊娠合并主動脈夾層患者的臨床特點、危險因素、治療以及預后，望為該類患者的預防及治療上提供一定的幫助。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
收集武漢同濟醫院 2011 年 1 月至 2017 年 6 月妊娠合并主動脈夾層患者 10 例，年齡 25.2（21～29）歲；2 例經產婦，8 例初產婦；發病時孕周在妊娠 24 周至產后 2 周，5 例發生在妊娠晚期，4 例發生在產褥期，1 例發生在妊娠中期。主要臨床癥狀為突發胸背部劇痛，有瀕死感，常伴大汗。10 例中有 1 例合并妊娠期高血壓，且左右上肢血壓明顯異常（初始接診時：左上肢血壓：90/60 mm Hg，右上肢血壓：150/90 mm Hg）；10 例患者的生產方式均為剖宮產；10 例中有 3 例臨床診斷為馬方綜合征，其中 2 例有家族史；見表 1。
表1
妊娠合并主動脈夾層患者一般資料
所有患者均經胸腹主動脈血管成像確診主動脈夾層，心臟彩超證實升主動脈增寬 6 例、升主動脈瘤樣擴張 1 例、主動脈瓣中度以上反流 5 例。采用 Stanford 分型標準[3]：A 型，指主動脈夾層累及升主動脈；B 型，指主動脈夾層未累及升主動脈。10 例中其中 5 例為 Stanford A 型，5 例為 Stanford B 型。入院當天所有患者在0.5 h 內均采集靜脈血，其中 3 例患者肌鈣蛋白升高，6 例患者 N 端前腦鈉肽（NT-pro BNP）升高，5 例患者白細胞總數升高，7 例中性粒細胞比例增高，6 例患者纖維蛋白產物升高，10 例患者均伴隨 D-二聚體、C-反應蛋白（CRP）升高；見表 2。
表2
妊娠合并主動脈夾層患者臨床資料
1.2 手術方法
10 例患者中：1 例拒絕手術，后夾層破裂猝死、胎死腹中。另外 9 例均接受手術治療，1 例因術后并發重癥感染而死亡，余 8 例均存活；9 例（均為單胎分娩）新生兒中 10 例均為早產兒，有 5 例出現新生兒重度窒息，4 例出現新生兒輕度窒息，最終 3 例新生兒因嚴重并發癥死亡，余 6 例存活。具體手術方式及相關資料見表 3。
表3
妊娠合并主動脈夾層患者治療措施及臨床結果
同期指剖宮產和主動脈夾層手術同時進行，急診指產褥期發病婦女急診行主動脈夾層手術治療。
2 結果
在本研究的 10 例主動脈夾層患者均處在育齡期，且大部分（8/10）為初產婦，對于發病時期，其中 5 例是發生在孕晚期，4 例發生在產褥期，1 例發生在孕中期。主動脈夾層患者體征的發現對診斷有所幫助，主動脈夾層局部可有血管雜音，本組 10 例患者中 4 例在鎖骨下，3 例在腹部聽到血管收縮期雜音。血壓異常也是本病特點，10 例患者中有 1 例患者有妊娠期高血壓，且左右上肢血壓明顯異常（初始接診時左上肢血壓 90/60 mm Hg，右上肢血壓 150/90 mm Hg）。
在本組患者中，所有患者均經胸腹主動脈血管成像診斷明確，據紐約心臟病協會（NYHA） 心功能分級 Ⅰ 級 5 例， Ⅱ 例 2 例，Ⅲ 級 3 例，其中 NT-pro BNP 與心功能分級相對應。10 例患者中白細胞計數正常（5/10）或不同程度增高（5/10），大部分中性粒細胞（7/10）高于正常值。對于主動脈夾層累及冠狀動脈患者（3/10）可出現肌鈣蛋白不同程度增高及心電圖改變。D-二聚體、CRP（10/10）均不同程度增高。其中 3 例主動脈夾層婦女的主動脈根部直徑高于正常值（<35 mm），且均為 Stanford A 型主動脈夾層，余 7 例主動脈根部直徑在正常范圍。5 例 Stanford A 型主動脈夾層患者均出現了主動脈瓣中度以上反流，而 5 例 Stanford B 型主動脈夾層患者均未見主動脈瓣反流。
上述 10 例患者中，1 例患者拒絕手術，于孕 29 周時夾層破裂猝死、胎死腹中，其余 9 例均接受手術治療。對于 4 例產褥期發病的患者，不論 A 型還是 B 型主動脈夾層均行急診手術，對于 5 例妊娠晚期的患者，均采取同期外科手術+剖宮產的方式。對于 5 例 Stanford A 型主動脈夾層的患者，根據夾層累及的范圍不同采取的手術方式略有不同，由于均合并有主動脈瓣反流，所以均以 Bentall 手術為主，若夾層累及主動脈弓部則加以全主動脈弓血管置換術，若夾層累及冠狀動脈則加行冠狀動脈旁路移植術，若夾層累及胸主動脈則加以胸主動脈覆膜支架腔內隔絕術，對于 5 例 Stanford B 型主動脈夾層患者，其中 1 例拒絕手術，1 例行胸腹主動脈血管置換術，另外 3 例均行胸主動脈覆膜支架腔內隔絕術。5 例 Stanford A 型主動脈夾層患者，均在體外循環下行外科手術治療，體外循環總時間平均值為 150.2 min，主動脈阻斷時間平均值為 90.2 min，1 例患者夾層累及主動脈弓，遂予以深低溫停循環，時間 25 min。9 例行手術治療的患者均出現術后并發癥，其中 1 例術后并發敗血癥及感染性休克，1 例患者并發呼吸功能不全，3 例患者并發肺部感染，3 例患者并發腎功能不全，1 例患者并發急性肝功能不全聯合消化道出血，其中 1 例術后發生敗血癥并感染性休克最終死亡，余經積極治療后均順利出院。術后新生兒（均為單胎分娩）均為早產兒，均出現并發癥，5 例患兒出現重度窒息，4 例出現輕度窒息，3 例新生兒因重度窒息致新生兒缺氧缺血性腦病、顱內出血最終死亡，余 6 例新生兒生存。
3 討論
我們回顧性分析了本院 6 年間妊娠合并主動脈夾層孕婦 10 例的臨床資料，母兒結局差，孕婦死亡和新生兒死亡、早產兒的發生率高，說明妊娠合并主動脈夾層起病兇險、母兒死亡率高，容易出現不良結局，因此，探討妊娠合并主動脈夾層孕婦的孕期、產褥期管理，對于降低孕產婦死亡率、圍產兒死亡率非常重要。
目前認為，高血壓是主動脈夾層最常見的原因。但在本研究中，僅 1 例妊娠合并高血壓，表明高血壓并不是夾層的唯一危險因素。妊娠期高雌孕激素水平和高容量狀態對心血管系統造成了不良影響，可以增加患病易感性。妊娠后，胎盤分泌大量雌、孕激素，雌激素可抑制膠原蛋白和彈性纖維沉積在主動脈壁，而孕激素可促進非膠原蛋白在主動脈壁的沉積，使血管壁彈性降低、脆性增加[3]，從而導致主動脈夾層的形成和主動脈破裂；妊娠期尤其是在妊娠晚期血容量比未孕時可增加 30% 左右，致使左心室每搏輸出量可高出未孕時的約 33%[4]，血流對主動脈壁的沖擊力也會相應增加，從而導致妊娠期特別是妊娠晚期更容易發生主動脈夾層。主動脈夾層可以在妊娠的任何時期發生，以晚孕期及產褥期最為常見。有研究表示，圍生期各期妊娠合并主動脈夾層發生比例如下：約 10% 發生在早孕期，10% 發生在中孕期，50% 發生在晚孕期，30% 發生在產褥期[5]。在本研究中，10% 發生在孕中期，50% 發生在孕晚期，40% 發生在產褥期。當然，遺傳因素如馬方綜合征導致主動脈中層異常也是罹患主動脈夾層的高危因素[6]。有研究表明，與未孕主動脈夾層患者相比，妊娠合并主動脈夾層患者馬方綜合征的發病率高（30%）而高血壓的發病率（10%）低[7]。在本回顧性研究中，10 例患者中有 3 例臨床診斷為馬方綜合征，1 例診斷為妊娠期高血壓。
我院 2011 年 1 月至 2017 年 6 月共有主動脈夾層 1 927 例，其中 Stanford A 型夾層 644 例，占 33.42%；Stanford B 型主動脈夾層 1 283 例，占 66.58%。而妊娠合并主動脈夾層中，Stanford A 型（50%）并不少見，這可能是由于升主動脈的結構更易受到妊娠期孕婦血流動力學變化的影響，在 5 例 Stanford A 型主動脈夾層中，有 3 例臨床診斷馬方綜合征，妊娠合并 Stanford A 型主動脈夾層主動脈根部常擴張，特別是合并馬方綜合征患者[2]。因此，孕期行超聲心動檢查時應特別注意升主動脈部位，馬方綜合征患者或有家族史的患者在妊娠期間定期行超聲檢查中應監測主動脈根部直徑。有研究[8]指出，有馬方綜合征等家族性遺傳病的高危孕婦，若發生升主動脈增寬，孕期應定期監測升主動脈寬度，并建議對于主動脈根部直徑>4 cm 時應給予藥物治療并監測血壓，主動脈根部直徑>4.5 cm 時應剖宮產終止妊娠，主動脈根部直徑>5 cm 時應及時進行心外科手術。主動脈根部擴張者在藥物選擇上可適當選用 β 受體阻滯劑，β 受體阻滯劑被認為在妊娠期使用相對安全，不過由于 β 受體阻滯劑有增加子宮收縮力及減少臍血流的副作用，所以選用時也應權衡利弊。對于主動脈根部擴張妊娠期未發生主動脈夾層患者，建議產后持續應用 β 受體阻滯劑 3 個月，預防遲發型主動脈夾層[2]。
合并主動脈夾層的孕婦臨床主要表現為突發劇烈疼痛，持續性撕裂樣痛，應用強效鎮痛劑往往難以緩解，部位多在胸骨后、后背部或頭頸、腹部、腰部或向下肢擴散，這與血管撕裂的范圍相關，但也有少部分孕婦可無癥狀。該病常與急性心肌梗死、急腹癥、尿路結石、早產等難以鑒別，因此易漏診、誤診。曾有研究表明約有 85% 的主動脈夾層患者容易出現誤診或漏診[9]。有關于主動脈夾層患者死亡因素的研究中發現，胸痛為獨立危險因素[10]。本研究 10 例患者中，8 例以胸痛為首發癥狀，雖然主動脈夾層受累部位、范圍和分型不同，但胸痛或胸背痛為其主要表現。歐洲心臟病學會也建議，妊娠期出現急性胸痛的孕婦應該考慮存在主動脈夾層的可能[11]。因此，當孕婦突然出現胸背痛，特別是有高危因素存在的孕婦，需要高度警惕主動脈夾層發生的可能，及時行相關檢查。
D-二聚體和纖維蛋白降解產物是交聯纖維蛋白降解過程中的產物，是機體內有血栓并繼發性纖溶的特異性指標；這兩項指標說明了機體內有血栓形成，并伴隨有繼發性纖溶系統的激活。因此，當孕婦的 D-二聚體水平和纖維蛋白降解產物水平明顯升高，間接說明孕婦出現了主動脈夾層和血腫的可能[12]。近年的研究表明，炎癥反應是主動脈夾層的發病機制之一，血管壁中層及管壁外膜 T 淋巴細胞、巨噬細胞以及樹突狀細胞等細胞的浸潤是主動脈夾層的組織病理學特點之一[13-14]。當孕婦出現胸痛或胸背痛時，血液檢查發現白細胞計數和中性粒細胞比值明顯增高，說明體內有炎癥反應，此時需警惕主動脈夾層的發生。當前影像學檢查被廣泛用于主動脈夾層的診斷，一旦懷疑有主動脈夾層的可能，應盡早實施。胸腹主動脈 CTA 掃描對主動脈夾層的診斷特異性和敏感性均接近 100.0%，對內膜破口的位置、主動夾層部位、分支受累情況的表現很直觀，但 CT 掃描有放射性暴露的風險，需權衡母嬰利弊后，謹慎使用。
主動脈夾層一經診斷需立即給予治療，在主動脈夾層發病的 48 h內，每增加 1 h，死亡率增加 1%。急性 Stanford A 型主動脈夾層如果不行手術治療，8 h 內死亡率可達 50%，隨著醫學的發展，急性主動脈夾層 1 個月死亡率從 90% 下降至 30%。圍手術期死亡率（25%）仍然很高[15-16]。2014 年歐洲心臟協會發布了新的主動脈疾病診治指南，指出妊娠期主動脈夾層的治療上需要考慮治療對胎兒造成的風險。妊娠期主動脈夾層的治療需要心胸外科、產科、麻醉科、新生兒科等多學科聯合，以達到最佳的治療效果[7]。
主動脈夾層在妊娠中晚期的治療主要取決于胎兒的胎齡和孕母是否合并血流動力學改變及臟器缺血的癥狀。手術對胎兒的影響遠高于對母親的影響，我們認為妊娠合并主動脈夾層的治療應首先以挽救母體生命為主，在此前提下盡量保證胎兒生存。剖宮產可消除宮縮引起的疼痛，同時減輕患者心臟負擔，所以針對妊娠晚期合并主動脈夾層患者終止妊娠方式我們建議選擇剖宮產。對于孕 28 周以下的患者，建議保留胎兒在母體內，同時可給予胎兒選擇性肺成熟術。若是 Stanford B 型主動脈夾層，建議綜合評估風險，盡量保守治療到 28 周，再根據病情，若病情允許，可保守到孕 32 周后行剖宮產和胸主動脈覆膜支架腔內隔絕術，若病情不允許，則急診行剖宮產和胸主動脈覆膜支架腔內隔絕術，若是 Stanford A 型主動脈夾層需要急診手術挽救母體生命者，術中應盡可能縮短體外循環時間，股動脈及腋動脈同時插管可有效保證胎盤的灌注，并且合并上下腔靜脈分別插管以吸出晶體停搏液，來維持內環境的穩定。手術后根據胎兒的生存情況來決定繼續妊娠或引產。孕 32 周患者不論 Stanford A 型主動脈夾層或 Stanford B 型主動脈夾層均建議行同期剖宮產加外科主動脈修復術。對于孕 28～32 周患者較難決定手術方式，若患者病情較穩定，則應盡量延長孕期，但應密切監測病情，做好病情變化隨時行急診手術的準備，但這面臨著患者可能發生主動脈破裂來不及手術導致母胎同時死亡的風險。對于產褥期患者，應急診行外科主動脈修復術。為了降低胎兒宮內缺氧、子宮收縮的風險，歐洲心臟病協會指南建議，盡量縮短體外循環時間，維持灌注量>2.5 L/（min·m2），灌注壓>70 mm Hg，母體紅細胞壓積>28%，搏動性灌注、常溫灌注是合理的[11]。
主動脈夾層（aortic dissection，AD）是主動脈疾病致死最常見的原因之一。主動脈夾層是指主動脈腔內血液從主動脈內膜撕裂處進入主動脈中膜，使中膜與內膜分離，并沿主動脈長軸方向擴展形成主動脈壁的真假兩腔分離狀態。一項荷蘭的全國范圍的前瞻性研究中顯示：妊娠期心源性死亡率為 6/100 000，而因主動脈夾層致死的孕產婦占其中一半[1]。雖然近年來對主動脈夾層的診療水平已有明顯提高，但是妊娠合并主動脈夾層診斷困難，因而預后極差，病死率極高[2]。本文旨在探討妊娠合并主動脈夾層患者的臨床特點、危險因素、治療以及預后，望為該類患者的預防及治療上提供一定的幫助。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
收集武漢同濟醫院 2011 年 1 月至 2017 年 6 月妊娠合并主動脈夾層患者 10 例，年齡 25.2（21～29）歲；2 例經產婦，8 例初產婦；發病時孕周在妊娠 24 周至產后 2 周，5 例發生在妊娠晚期，4 例發生在產褥期，1 例發生在妊娠中期。主要臨床癥狀為突發胸背部劇痛，有瀕死感，常伴大汗。10 例中有 1 例合并妊娠期高血壓，且左右上肢血壓明顯異常（初始接診時：左上肢血壓：90/60 mm Hg，右上肢血壓：150/90 mm Hg）；10 例患者的生產方式均為剖宮產；10 例中有 3 例臨床診斷為馬方綜合征，其中 2 例有家族史；見表 1。
表1
妊娠合并主動脈夾層患者一般資料
所有患者均經胸腹主動脈血管成像確診主動脈夾層，心臟彩超證實升主動脈增寬 6 例、升主動脈瘤樣擴張 1 例、主動脈瓣中度以上反流 5 例。采用 Stanford 分型標準[3]：A 型，指主動脈夾層累及升主動脈；B 型，指主動脈夾層未累及升主動脈。10 例中其中 5 例為 Stanford A 型，5 例為 Stanford B 型。入院當天所有患者在0.5 h 內均采集靜脈血，其中 3 例患者肌鈣蛋白升高，6 例患者 N 端前腦鈉肽（NT-pro BNP）升高，5 例患者白細胞總數升高，7 例中性粒細胞比例增高，6 例患者纖維蛋白產物升高，10 例患者均伴隨 D-二聚體、C-反應蛋白（CRP）升高；見表 2。
表2
妊娠合并主動脈夾層患者臨床資料
1.2 手術方法
10 例患者中：1 例拒絕手術，后夾層破裂猝死、胎死腹中。另外 9 例均接受手術治療，1 例因術后并發重癥感染而死亡，余 8 例均存活；9 例（均為單胎分娩）新生兒中 10 例均為早產兒，有 5 例出現新生兒重度窒息，4 例出現新生兒輕度窒息，最終 3 例新生兒因嚴重并發癥死亡，余 6 例存活。具體手術方式及相關資料見表 3。
表3
妊娠合并主動脈夾層患者治療措施及臨床結果
同期指剖宮產和主動脈夾層手術同時進行，急診指產褥期發病婦女急診行主動脈夾層手術治療。
2 結果
在本研究的 10 例主動脈夾層患者均處在育齡期，且大部分（8/10）為初產婦，對于發病時期，其中 5 例是發生在孕晚期，4 例發生在產褥期，1 例發生在孕中期。主動脈夾層患者體征的發現對診斷有所幫助，主動脈夾層局部可有血管雜音，本組 10 例患者中 4 例在鎖骨下，3 例在腹部聽到血管收縮期雜音。血壓異常也是本病特點，10 例患者中有 1 例患者有妊娠期高血壓，且左右上肢血壓明顯異常（初始接診時左上肢血壓 90/60 mm Hg，右上肢血壓 150/90 mm Hg）。
在本組患者中，所有患者均經胸腹主動脈血管成像診斷明確，據紐約心臟病協會（NYHA） 心功能分級 Ⅰ 級 5 例， Ⅱ 例 2 例，Ⅲ 級 3 例，其中 NT-pro BNP 與心功能分級相對應。10 例患者中白細胞計數正常（5/10）或不同程度增高（5/10），大部分中性粒細胞（7/10）高于正常值。對于主動脈夾層累及冠狀動脈患者（3/10）可出現肌鈣蛋白不同程度增高及心電圖改變。D-二聚體、CRP（10/10）均不同程度增高。其中 3 例主動脈夾層婦女的主動脈根部直徑高于正常值（<35 mm），且均為 Stanford A 型主動脈夾層，余 7 例主動脈根部直徑在正常范圍。5 例 Stanford A 型主動脈夾層患者均出現了主動脈瓣中度以上反流，而 5 例 Stanford B 型主動脈夾層患者均未見主動脈瓣反流。
上述 10 例患者中，1 例患者拒絕手術，于孕 29 周時夾層破裂猝死、胎死腹中，其余 9 例均接受手術治療。對于 4 例產褥期發病的患者，不論 A 型還是 B 型主動脈夾層均行急診手術，對于 5 例妊娠晚期的患者，均采取同期外科手術+剖宮產的方式。對于 5 例 Stanford A 型主動脈夾層的患者，根據夾層累及的范圍不同采取的手術方式略有不同，由于均合并有主動脈瓣反流，所以均以 Bentall 手術為主，若夾層累及主動脈弓部則加以全主動脈弓血管置換術，若夾層累及冠狀動脈則加行冠狀動脈旁路移植術，若夾層累及胸主動脈則加以胸主動脈覆膜支架腔內隔絕術，對于 5 例 Stanford B 型主動脈夾層患者，其中 1 例拒絕手術，1 例行胸腹主動脈血管置換術，另外 3 例均行胸主動脈覆膜支架腔內隔絕術。5 例 Stanford A 型主動脈夾層患者，均在體外循環下行外科手術治療，體外循環總時間平均值為 150.2 min，主動脈阻斷時間平均值為 90.2 min，1 例患者夾層累及主動脈弓，遂予以深低溫停循環，時間 25 min。9 例行手術治療的患者均出現術后并發癥，其中 1 例術后并發敗血癥及感染性休克，1 例患者并發呼吸功能不全，3 例患者并發肺部感染，3 例患者并發腎功能不全，1 例患者并發急性肝功能不全聯合消化道出血，其中 1 例術后發生敗血癥并感染性休克最終死亡，余經積極治療后均順利出院。術后新生兒（均為單胎分娩）均為早產兒，均出現并發癥，5 例患兒出現重度窒息，4 例出現輕度窒息，3 例新生兒因重度窒息致新生兒缺氧缺血性腦病、顱內出血最終死亡，余 6 例新生兒生存。
3 討論
我們回顧性分析了本院 6 年間妊娠合并主動脈夾層孕婦 10 例的臨床資料，母兒結局差，孕婦死亡和新生兒死亡、早產兒的發生率高，說明妊娠合并主動脈夾層起病兇險、母兒死亡率高，容易出現不良結局，因此，探討妊娠合并主動脈夾層孕婦的孕期、產褥期管理，對于降低孕產婦死亡率、圍產兒死亡率非常重要。
目前認為，高血壓是主動脈夾層最常見的原因。但在本研究中，僅 1 例妊娠合并高血壓，表明高血壓并不是夾層的唯一危險因素。妊娠期高雌孕激素水平和高容量狀態對心血管系統造成了不良影響，可以增加患病易感性。妊娠后，胎盤分泌大量雌、孕激素，雌激素可抑制膠原蛋白和彈性纖維沉積在主動脈壁，而孕激素可促進非膠原蛋白在主動脈壁的沉積，使血管壁彈性降低、脆性增加[3]，從而導致主動脈夾層的形成和主動脈破裂；妊娠期尤其是在妊娠晚期血容量比未孕時可增加 30% 左右，致使左心室每搏輸出量可高出未孕時的約 33%[4]，血流對主動脈壁的沖擊力也會相應增加，從而導致妊娠期特別是妊娠晚期更容易發生主動脈夾層。主動脈夾層可以在妊娠的任何時期發生，以晚孕期及產褥期最為常見。有研究表示，圍生期各期妊娠合并主動脈夾層發生比例如下：約 10% 發生在早孕期，10% 發生在中孕期，50% 發生在晚孕期，30% 發生在產褥期[5]。在本研究中，10% 發生在孕中期，50% 發生在孕晚期，40% 發生在產褥期。當然，遺傳因素如馬方綜合征導致主動脈中層異常也是罹患主動脈夾層的高危因素[6]。有研究表明，與未孕主動脈夾層患者相比，妊娠合并主動脈夾層患者馬方綜合征的發病率高（30%）而高血壓的發病率（10%）低[7]。在本回顧性研究中，10 例患者中有 3 例臨床診斷為馬方綜合征，1 例診斷為妊娠期高血壓。
我院 2011 年 1 月至 2017 年 6 月共有主動脈夾層 1 927 例，其中 Stanford A 型夾層 644 例，占 33.42%；Stanford B 型主動脈夾層 1 283 例，占 66.58%。而妊娠合并主動脈夾層中，Stanford A 型（50%）并不少見，這可能是由于升主動脈的結構更易受到妊娠期孕婦血流動力學變化的影響，在 5 例 Stanford A 型主動脈夾層中，有 3 例臨床診斷馬方綜合征，妊娠合并 Stanford A 型主動脈夾層主動脈根部常擴張，特別是合并馬方綜合征患者[2]。因此，孕期行超聲心動檢查時應特別注意升主動脈部位，馬方綜合征患者或有家族史的患者在妊娠期間定期行超聲檢查中應監測主動脈根部直徑。有研究[8]指出，有馬方綜合征等家族性遺傳病的高危孕婦，若發生升主動脈增寬，孕期應定期監測升主動脈寬度，并建議對于主動脈根部直徑>4 cm 時應給予藥物治療并監測血壓，主動脈根部直徑>4.5 cm 時應剖宮產終止妊娠，主動脈根部直徑>5 cm 時應及時進行心外科手術。主動脈根部擴張者在藥物選擇上可適當選用 β 受體阻滯劑，β 受體阻滯劑被認為在妊娠期使用相對安全，不過由于 β 受體阻滯劑有增加子宮收縮力及減少臍血流的副作用，所以選用時也應權衡利弊。對于主動脈根部擴張妊娠期未發生主動脈夾層患者，建議產后持續應用 β 受體阻滯劑 3 個月，預防遲發型主動脈夾層[2]。
合并主動脈夾層的孕婦臨床主要表現為突發劇烈疼痛，持續性撕裂樣痛，應用強效鎮痛劑往往難以緩解，部位多在胸骨后、后背部或頭頸、腹部、腰部或向下肢擴散，這與血管撕裂的范圍相關，但也有少部分孕婦可無癥狀。該病常與急性心肌梗死、急腹癥、尿路結石、早產等難以鑒別，因此易漏診、誤診。曾有研究表明約有 85% 的主動脈夾層患者容易出現誤診或漏診[9]。有關于主動脈夾層患者死亡因素的研究中發現，胸痛為獨立危險因素[10]。本研究 10 例患者中，8 例以胸痛為首發癥狀，雖然主動脈夾層受累部位、范圍和分型不同，但胸痛或胸背痛為其主要表現。歐洲心臟病學會也建議，妊娠期出現急性胸痛的孕婦應該考慮存在主動脈夾層的可能[11]。因此，當孕婦突然出現胸背痛，特別是有高危因素存在的孕婦，需要高度警惕主動脈夾層發生的可能，及時行相關檢查。
D-二聚體和纖維蛋白降解產物是交聯纖維蛋白降解過程中的產物，是機體內有血栓并繼發性纖溶的特異性指標；這兩項指標說明了機體內有血栓形成，并伴隨有繼發性纖溶系統的激活。因此，當孕婦的 D-二聚體水平和纖維蛋白降解產物水平明顯升高，間接說明孕婦出現了主動脈夾層和血腫的可能[12]。近年的研究表明，炎癥反應是主動脈夾層的發病機制之一，血管壁中層及管壁外膜 T 淋巴細胞、巨噬細胞以及樹突狀細胞等細胞的浸潤是主動脈夾層的組織病理學特點之一[13-14]。當孕婦出現胸痛或胸背痛時，血液檢查發現白細胞計數和中性粒細胞比值明顯增高，說明體內有炎癥反應，此時需警惕主動脈夾層的發生。當前影像學檢查被廣泛用于主動脈夾層的診斷，一旦懷疑有主動脈夾層的可能，應盡早實施。胸腹主動脈 CTA 掃描對主動脈夾層的診斷特異性和敏感性均接近 100.0%，對內膜破口的位置、主動夾層部位、分支受累情況的表現很直觀，但 CT 掃描有放射性暴露的風險，需權衡母嬰利弊后，謹慎使用。
主動脈夾層一經診斷需立即給予治療，在主動脈夾層發病的 48 h內，每增加 1 h，死亡率增加 1%。急性 Stanford A 型主動脈夾層如果不行手術治療，8 h 內死亡率可達 50%，隨著醫學的發展，急性主動脈夾層 1 個月死亡率從 90% 下降至 30%。圍手術期死亡率（25%）仍然很高[15-16]。2014 年歐洲心臟協會發布了新的主動脈疾病診治指南，指出妊娠期主動脈夾層的治療上需要考慮治療對胎兒造成的風險。妊娠期主動脈夾層的治療需要心胸外科、產科、麻醉科、新生兒科等多學科聯合，以達到最佳的治療效果[7]。
主動脈夾層在妊娠中晚期的治療主要取決于胎兒的胎齡和孕母是否合并血流動力學改變及臟器缺血的癥狀。手術對胎兒的影響遠高于對母親的影響，我們認為妊娠合并主動脈夾層的治療應首先以挽救母體生命為主，在此前提下盡量保證胎兒生存。剖宮產可消除宮縮引起的疼痛，同時減輕患者心臟負擔，所以針對妊娠晚期合并主動脈夾層患者終止妊娠方式我們建議選擇剖宮產。對于孕 28 周以下的患者，建議保留胎兒在母體內，同時可給予胎兒選擇性肺成熟術。若是 Stanford B 型主動脈夾層，建議綜合評估風險，盡量保守治療到 28 周，再根據病情，若病情允許，可保守到孕 32 周后行剖宮產和胸主動脈覆膜支架腔內隔絕術，若病情不允許，則急診行剖宮產和胸主動脈覆膜支架腔內隔絕術，若是 Stanford A 型主動脈夾層需要急診手術挽救母體生命者，術中應盡可能縮短體外循環時間，股動脈及腋動脈同時插管可有效保證胎盤的灌注，并且合并上下腔靜脈分別插管以吸出晶體停搏液，來維持內環境的穩定。手術后根據胎兒的生存情況來決定繼續妊娠或引產。孕 32 周患者不論 Stanford A 型主動脈夾層或 Stanford B 型主動脈夾層均建議行同期剖宮產加外科主動脈修復術。對于孕 28～32 周患者較難決定手術方式，若患者病情較穩定，則應盡量延長孕期，但應密切監測病情，做好病情變化隨時行急診手術的準備，但這面臨著患者可能發生主動脈破裂來不及手術導致母胎同時死亡的風險。對于產褥期患者，應急診行外科主動脈修復術。為了降低胎兒宮內缺氧、子宮收縮的風險，歐洲心臟病協會指南建議，盡量縮短體外循環時間，維持灌注量>2.5 L/（min·m2），灌注壓>70 mm Hg，母體紅細胞壓積>28%，搏動性灌注、常溫灌注是合理的[11]。
