引用本文： 王寧, 劉大為, 劉宇航, 趙燁, 高明磊, 盧旭寧, 朱全偉, 文平. 新生兒室間隔完整型肺動脈閉鎖 Hybrid 手術預后分析. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2018, 25(10): 910-913. doi: 10.7507/1007-4848.201801006 復制
室間隔完整型肺動脈閉鎖（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）是一種罕見的動脈導管依賴型先天性心臟病，在先天性心臟病中的發生率約 1%～1.5%，預后較差[1]。早期臨床工作者對這種疾病認識不足，對右室依賴的冠狀動脈循環 PA/IVS 患兒實施右室減壓常引起患兒死亡。現在認為肺動脈閉鎖的類型、右室發育的程度、三尖瓣的功能以及是否有右心室依賴的冠狀動脈循環都決定了 PA/IVS 患兒的預后[2]，而右室發育程度的廣泛不一使該病的手術必須遵循一個相對復雜的治療選擇。
對于非右室依賴冠狀動脈循環的 PA/IVS 患兒，出生后盡早實施右心室減壓和構建分流對于優化三尖瓣和右心室的生長非常重要[3]。早期傳統的治療方法為外科手術切開或切除肺動脈瓣，術后 2～3 個月內往往會發生右室流出道的復發性梗阻而需要再次手術干預[4]。1990 年，第 1 例經皮介入導絲肺動脈瓣打孔被報道[5]，隨后又出現了激光或高頻射線打孔肺動脈瓣等新的經皮介入技術[6]。這些方法都已被證實是安全有效的治療方法[7]。但因體重和血管條件的限制，經皮介入途徑難以適用于新生兒，且昂貴的放射線設備也嚴重限制了這一技術在全世界范圍的廣泛推廣[8]。Hybrid 手術是在食管超聲引導下，經胸切口右室流出道途徑置入導絲鞘管，隨后應用球囊技術擴張肺動脈瓣[9]。我科于 2015 年 7 月至 2017 年 11 月對 9 例 PA/IVS 實施了 Hybrid 手術，現總結其臨床經驗。
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料
全組 9 例 PA/IVS 新生兒，男 6 例、女 3 例，手術年齡為 23（17～29）d，體重 3.3（2.1～3.8）kg，早產兒 1 例。術前血氧飽和度為 69%（57%～76%），右室收縮壓為 101（92～119）mm Hg。嚴重三尖瓣 Ebstein’s 畸形或嚴重右室發育不良包括右室依賴的冠狀動脈循環的 PA/IVS 患兒被排除。超聲估測三尖瓣 Z 值為–0.9（–2.8～2.4），肺動脈瓣環內徑 6.3（5.1～7.8）mm，見表 1。術前所有患兒均靜脈泵前列腺素 E1（PGE1） 維持動脈導管開放。
表1
室間隔完整型肺動脈閉鎖新生兒 Hybrid 術前資料（n=9）
1.2 Hybrid 手術
患兒取平臥位，手術在氣管插管、靜脈復合麻醉下實施，開胸前經食管超聲再次測量三尖瓣環內徑和肺動脈瓣環內徑，我們選擇球囊的大小為肺動脈瓣環的 1.2 倍。胸骨正中切口，自上而下鋸開胸骨的 1/3 到 1/2，切口總長一般<5 cm。心包打開并懸吊，右室流出道距肺動脈瓣 2 cm 處表面做荷包縫合，麻醉醫師按體重 1 mg/kg 給予新生兒肝素注射，確保激活凝血時間長于 250 s。18 號套管針在荷包位置刺入右室流出道，在食管超聲的引導下盡可能刺過肺動脈瓣中央，益于球囊擴張時瓣葉受力均勻。導入導絲及鞘管，置入球囊，保證球囊中央在肺動脈瓣環位置，一方面可以最大限度擴張肺動脈瓣，另一方面避免在球囊擴張的時候盡量讓球囊不發生移位損傷右室流出道或主肺動脈。球囊間斷擴張 3 次，擴張至最大后穩定 3 s 后回縮球囊。單純球囊擴張后的 PA/IVS 新生兒，即使術前評估右心功能良好，由于右室減壓及術中創傷引起的的右室流出道肌肉水腫，前期血氧飽和度往往仍不能維持到理想水平，因此仍需要建立體肺分流。體肺分流常選擇維持動脈導管開放或結扎動脈導管行 B-T 分流術。鑒于藥物維持動脈導管開放往往會增加液體管理難度，且動脈導管血流量無法控制，因此我中心選擇結扎動脈導管，在非體外循環下行 B-T 分流術，具體實施方法為：游離無名動脈和右鎖骨下動脈起始部，游離右肺動脈，在右鎖骨下動脈起始部做一個縱切口，作為近端吻合口，在右肺動脈近端的上緣也做一個縱切口，作為遠端吻合口，對于體重大于 2.5 kg 的患兒選擇 3.5 mm 的 Gore-Tex 管道，而體重低于 2.5 kg 的患兒選擇 3 mm 的 Gore-Tex 管道以避免肺血過多。使用 6/0 聚丙烯線連續縫合，此時不使用肝素，這樣 Gore-Tex 管道上的針眼出血會很快停止（圖 1）。
圖1
食管超聲引導下經胸切口右室流出道途徑球囊擴張肺動脈瓣
a：導絲通過閉鎖的肺動脈瓣中央；b：鞘管通過肺動脈瓣，可見鞘管在超聲下呈“雙軌征”；c：球囊打起，擴張肺動脈瓣；d：肺動脈內可探及前向血流
2 結果
9 例新生兒手術過程順利，手術時間 112（95～147）min。球囊選擇為 8.5（6～10）mm，1 例患兒死于肺部嚴重感染，余 8 例患兒均順利出院。8 例存活患兒機械通氣時間 31（22～47）h，住院時間 17（12～23）d。出院時 8 例患兒平均血氧飽和度升至 87.5%，平均右室收縮壓降至 49 mm Hg，平均肺動脈瓣跨瓣壓為 28 mm Hg（圖 2）。1 例患兒術后發生短暫的室上性心動過速，未給予任何處置自行復律。5 例患兒因為術中失血給予了少量輸血，3 例患兒出現肺動脈瓣少量反流，1 例患兒出現肺動脈瓣中量反流，無 1 例患兒發生心臟穿孔、主肺動脈瘤或低心排血量綜合征。隨訪時間 17.5（7～26）個月。隨訪中 8 例患兒目前預后良好。5 例患兒已完成根治手術，3 例患兒等待行根治手術。
圖2
經胸超聲探查患兒術前與術后主肺動脈內前向血流對比
a：患兒術前肺動脈瓣粘連，未見開放，未見過瓣前向血流，主肺動脈內血流為動脈導管血流折返所致；b：患兒術后肺動脈瓣開放，主肺動脈內探及加快的跨瓣前向血流，動脈導管已縫扎，左向右分流消失
3 討論
PA/IVS 是一種少見的、預后較差的先天性心臟病，解剖學上包括肺動脈閉鎖合并發育程度廣泛不一的右室和三尖瓣[10]。由于右室發育程度廣泛多樣，因此治療策略也是千差萬別，沒有一種標準的治療策略可以應對所有類型的 PA/IVS[11]。最佳的治療策略取決于以下幾個因素：肺動脈閉鎖類型、右心室解剖形態、三尖瓣環大小和功能以及是否有右室依賴的冠狀動脈循環[12]。1996 年，Bull 和同事首次用三尖瓣 Z 值評估右室發育情況，Z 值在–2 到 0 之間認為右室發育輕度不良，–3～–2 之間認為右室發育中度不良，<–3 認為右室嚴重不良[13]。嚴重右室發育不良的患兒往往伴有右室依賴的冠脈循環，這類患者禁忌建立右室肺動脈的前向血流，因為往往會造成右室減壓后心肌缺血而死亡[14]。
對于非右室依賴冠狀動脈循環的 PA/IVS 患兒，出生后盡早實施右心室減壓和構建分流對于優化三尖瓣和右心室的生長是重要的[15]。因此我們選擇在新生兒期即對 PA/IVS 患兒實施干預措施。根據 Bull 對右室發育情況的評估標準，我們選擇的 9 例 PA/IVS 患兒右室發育尚可，對于此類患者，20 年前唯一的治療s方法是外科手術切開或切除肺動脈瓣，建立右室肺動脈前向血流通道進而降低右室壓，但手術后 2～3 個月，幾乎還會有右室流出道的再梗阻而需要手術再干預。1990 年，第 1 例經皮介入肺動脈瓣打孔被內科醫生報道，隨后又有內科醫生報道了經皮應用激光或高頻射線打孔肺動脈瓣。這些方法都已被證實是安全有效的治療方法，但也會有心臟穿孔、心律失常、主肺動脈瘤和心包填塞等并發癥發生。新生兒患兒由于體重和血管條件受限，經皮途徑介入術難以實施。
Hybrid 手術是一種結合內外科治療優勢于一體的新型治療方式，即食管超聲引導下經胸切口導管介入術，這種治療方式沒有體重年齡的限制，也不需要大型昂貴的放射線設備，醫生和患者都不需要放射線照射之下。胸骨正中切口方便操作在直視下進行，大大提高了手術的成功率，降低了心臟穿孔的風險。相對于體外循環下的外科切開肺動脈瓣，術后低心排血量的發生率也大大降低。如果術中發生意外情況，還可直接改為外科心臟直視手術治療，降低了術中意外風險發生的幾率。
在實施手術前我們需要準確三尖瓣環大小和肺動脈瓣環大小，三尖瓣環大小可以評估右室發育情況，肺動脈半環大小決定我們選擇幾號的球囊。手術操作一定要盡可能減輕鞘管導絲對右室流出道的刺激，在此基礎上我們要注意兩點，一是盡可能讓鞘管穿過肺動脈瓣中央位置，這樣可以在球囊擴張時讓肺動脈瓣各處受力均勻，二是在球囊擴張前要保證球囊中部位于肺動脈瓣環處，這樣做可以讓球囊擴張效果最大化且盡可能使球囊擴張時不發生移位。
有學者認為，對于右室發育尚可的 PA/IVS 新生兒，單純球囊擴開肺動脈瓣然后結扎動脈導管即可獲得滿意的血氧飽和度。初期我們也是這么做的，但事實證明，即便是我們認為右室功能尚好的患兒，由于手術引起的右室流出道痙攣和右室流出道心肌水腫肥厚，單純行球囊擴張肺動脈瓣并結扎動脈導管，前向血流都很難維持足夠的肺循環，隨后都急診做了 B-T 分流術。因此我們認為保留動脈導管開放或行結扎動脈導管而行 B-T 分流術是有必要的。由于使用前列地爾維持動脈導管需要長期住院治療且增加了持續輸注管理的風險，我們選擇結扎動脈導管在非體外循環下搭 B-T 分流術。術后結果表明，B-T 分流對于術后早期右室功能尚未恢復或右室流出道心肌水腫肥厚的患兒非常有意義。
綜上所述，對于右室發育尚可的 PA/IVS 新生兒，食管超聲引導下經胸切口右室流出道途徑行肺動脈球囊擴張聯合非體外循環下 B-T 分流術是一種安全可行的替代手術瓣膜切開和經皮球囊擴展的方法，這一手術大大降低了并發癥的發生，包括心臟穿孔、心臟壓塞和股動脈損傷，保護患兒和醫生免受輻射，不需要大型的放射線設備，手術過程簡便易行，在發展中國家可以廣泛推廣。
室間隔完整型肺動脈閉鎖（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）是一種罕見的動脈導管依賴型先天性心臟病，在先天性心臟病中的發生率約 1%～1.5%，預后較差[1]。早期臨床工作者對這種疾病認識不足，對右室依賴的冠狀動脈循環 PA/IVS 患兒實施右室減壓常引起患兒死亡。現在認為肺動脈閉鎖的類型、右室發育的程度、三尖瓣的功能以及是否有右心室依賴的冠狀動脈循環都決定了 PA/IVS 患兒的預后[2]，而右室發育程度的廣泛不一使該病的手術必須遵循一個相對復雜的治療選擇。
對于非右室依賴冠狀動脈循環的 PA/IVS 患兒，出生后盡早實施右心室減壓和構建分流對于優化三尖瓣和右心室的生長非常重要[3]。早期傳統的治療方法為外科手術切開或切除肺動脈瓣，術后 2～3 個月內往往會發生右室流出道的復發性梗阻而需要再次手術干預[4]。1990 年，第 1 例經皮介入導絲肺動脈瓣打孔被報道[5]，隨后又出現了激光或高頻射線打孔肺動脈瓣等新的經皮介入技術[6]。這些方法都已被證實是安全有效的治療方法[7]。但因體重和血管條件的限制，經皮介入途徑難以適用于新生兒，且昂貴的放射線設備也嚴重限制了這一技術在全世界范圍的廣泛推廣[8]。Hybrid 手術是在食管超聲引導下，經胸切口右室流出道途徑置入導絲鞘管，隨后應用球囊技術擴張肺動脈瓣[9]。我科于 2015 年 7 月至 2017 年 11 月對 9 例 PA/IVS 實施了 Hybrid 手術，現總結其臨床經驗。
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料
全組 9 例 PA/IVS 新生兒，男 6 例、女 3 例，手術年齡為 23（17～29）d，體重 3.3（2.1～3.8）kg，早產兒 1 例。術前血氧飽和度為 69%（57%～76%），右室收縮壓為 101（92～119）mm Hg。嚴重三尖瓣 Ebstein’s 畸形或嚴重右室發育不良包括右室依賴的冠狀動脈循環的 PA/IVS 患兒被排除。超聲估測三尖瓣 Z 值為–0.9（–2.8～2.4），肺動脈瓣環內徑 6.3（5.1～7.8）mm，見表 1。術前所有患兒均靜脈泵前列腺素 E1（PGE1） 維持動脈導管開放。
表1
室間隔完整型肺動脈閉鎖新生兒 Hybrid 術前資料（n=9）
1.2 Hybrid 手術
患兒取平臥位，手術在氣管插管、靜脈復合麻醉下實施，開胸前經食管超聲再次測量三尖瓣環內徑和肺動脈瓣環內徑，我們選擇球囊的大小為肺動脈瓣環的 1.2 倍。胸骨正中切口，自上而下鋸開胸骨的 1/3 到 1/2，切口總長一般<5 cm。心包打開并懸吊，右室流出道距肺動脈瓣 2 cm 處表面做荷包縫合，麻醉醫師按體重 1 mg/kg 給予新生兒肝素注射，確保激活凝血時間長于 250 s。18 號套管針在荷包位置刺入右室流出道，在食管超聲的引導下盡可能刺過肺動脈瓣中央，益于球囊擴張時瓣葉受力均勻。導入導絲及鞘管，置入球囊，保證球囊中央在肺動脈瓣環位置，一方面可以最大限度擴張肺動脈瓣，另一方面避免在球囊擴張的時候盡量讓球囊不發生移位損傷右室流出道或主肺動脈。球囊間斷擴張 3 次，擴張至最大后穩定 3 s 后回縮球囊。單純球囊擴張后的 PA/IVS 新生兒，即使術前評估右心功能良好，由于右室減壓及術中創傷引起的的右室流出道肌肉水腫，前期血氧飽和度往往仍不能維持到理想水平，因此仍需要建立體肺分流。體肺分流常選擇維持動脈導管開放或結扎動脈導管行 B-T 分流術。鑒于藥物維持動脈導管開放往往會增加液體管理難度，且動脈導管血流量無法控制，因此我中心選擇結扎動脈導管，在非體外循環下行 B-T 分流術，具體實施方法為：游離無名動脈和右鎖骨下動脈起始部，游離右肺動脈，在右鎖骨下動脈起始部做一個縱切口，作為近端吻合口，在右肺動脈近端的上緣也做一個縱切口，作為遠端吻合口，對于體重大于 2.5 kg 的患兒選擇 3.5 mm 的 Gore-Tex 管道，而體重低于 2.5 kg 的患兒選擇 3 mm 的 Gore-Tex 管道以避免肺血過多。使用 6/0 聚丙烯線連續縫合，此時不使用肝素，這樣 Gore-Tex 管道上的針眼出血會很快停止（圖 1）。
圖1
食管超聲引導下經胸切口右室流出道途徑球囊擴張肺動脈瓣
a：導絲通過閉鎖的肺動脈瓣中央；b：鞘管通過肺動脈瓣，可見鞘管在超聲下呈“雙軌征”；c：球囊打起，擴張肺動脈瓣；d：肺動脈內可探及前向血流
2 結果
9 例新生兒手術過程順利，手術時間 112（95～147）min。球囊選擇為 8.5（6～10）mm，1 例患兒死于肺部嚴重感染，余 8 例患兒均順利出院。8 例存活患兒機械通氣時間 31（22～47）h，住院時間 17（12～23）d。出院時 8 例患兒平均血氧飽和度升至 87.5%，平均右室收縮壓降至 49 mm Hg，平均肺動脈瓣跨瓣壓為 28 mm Hg（圖 2）。1 例患兒術后發生短暫的室上性心動過速，未給予任何處置自行復律。5 例患兒因為術中失血給予了少量輸血，3 例患兒出現肺動脈瓣少量反流，1 例患兒出現肺動脈瓣中量反流，無 1 例患兒發生心臟穿孔、主肺動脈瘤或低心排血量綜合征。隨訪時間 17.5（7～26）個月。隨訪中 8 例患兒目前預后良好。5 例患兒已完成根治手術，3 例患兒等待行根治手術。
圖2
經胸超聲探查患兒術前與術后主肺動脈內前向血流對比
a：患兒術前肺動脈瓣粘連，未見開放，未見過瓣前向血流，主肺動脈內血流為動脈導管血流折返所致；b：患兒術后肺動脈瓣開放，主肺動脈內探及加快的跨瓣前向血流，動脈導管已縫扎，左向右分流消失
3 討論
PA/IVS 是一種少見的、預后較差的先天性心臟病，解剖學上包括肺動脈閉鎖合并發育程度廣泛不一的右室和三尖瓣[10]。由于右室發育程度廣泛多樣，因此治療策略也是千差萬別，沒有一種標準的治療策略可以應對所有類型的 PA/IVS[11]。最佳的治療策略取決于以下幾個因素：肺動脈閉鎖類型、右心室解剖形態、三尖瓣環大小和功能以及是否有右室依賴的冠狀動脈循環[12]。1996 年，Bull 和同事首次用三尖瓣 Z 值評估右室發育情況，Z 值在–2 到 0 之間認為右室發育輕度不良，–3～–2 之間認為右室發育中度不良，<–3 認為右室嚴重不良[13]。嚴重右室發育不良的患兒往往伴有右室依賴的冠脈循環，這類患者禁忌建立右室肺動脈的前向血流，因為往往會造成右室減壓后心肌缺血而死亡[14]。
對于非右室依賴冠狀動脈循環的 PA/IVS 患兒，出生后盡早實施右心室減壓和構建分流對于優化三尖瓣和右心室的生長是重要的[15]。因此我們選擇在新生兒期即對 PA/IVS 患兒實施干預措施。根據 Bull 對右室發育情況的評估標準，我們選擇的 9 例 PA/IVS 患兒右室發育尚可，對于此類患者，20 年前唯一的治療s方法是外科手術切開或切除肺動脈瓣，建立右室肺動脈前向血流通道進而降低右室壓，但手術后 2～3 個月，幾乎還會有右室流出道的再梗阻而需要手術再干預。1990 年，第 1 例經皮介入肺動脈瓣打孔被內科醫生報道，隨后又有內科醫生報道了經皮應用激光或高頻射線打孔肺動脈瓣。這些方法都已被證實是安全有效的治療方法，但也會有心臟穿孔、心律失常、主肺動脈瘤和心包填塞等并發癥發生。新生兒患兒由于體重和血管條件受限，經皮途徑介入術難以實施。
Hybrid 手術是一種結合內外科治療優勢于一體的新型治療方式，即食管超聲引導下經胸切口導管介入術，這種治療方式沒有體重年齡的限制，也不需要大型昂貴的放射線設備，醫生和患者都不需要放射線照射之下。胸骨正中切口方便操作在直視下進行，大大提高了手術的成功率，降低了心臟穿孔的風險。相對于體外循環下的外科切開肺動脈瓣，術后低心排血量的發生率也大大降低。如果術中發生意外情況，還可直接改為外科心臟直視手術治療，降低了術中意外風險發生的幾率。
在實施手術前我們需要準確三尖瓣環大小和肺動脈瓣環大小，三尖瓣環大小可以評估右室發育情況，肺動脈半環大小決定我們選擇幾號的球囊。手術操作一定要盡可能減輕鞘管導絲對右室流出道的刺激，在此基礎上我們要注意兩點，一是盡可能讓鞘管穿過肺動脈瓣中央位置，這樣可以在球囊擴張時讓肺動脈瓣各處受力均勻，二是在球囊擴張前要保證球囊中部位于肺動脈瓣環處，這樣做可以讓球囊擴張效果最大化且盡可能使球囊擴張時不發生移位。
有學者認為，對于右室發育尚可的 PA/IVS 新生兒，單純球囊擴開肺動脈瓣然后結扎動脈導管即可獲得滿意的血氧飽和度。初期我們也是這么做的，但事實證明，即便是我們認為右室功能尚好的患兒，由于手術引起的右室流出道痙攣和右室流出道心肌水腫肥厚，單純行球囊擴張肺動脈瓣并結扎動脈導管，前向血流都很難維持足夠的肺循環，隨后都急診做了 B-T 分流術。因此我們認為保留動脈導管開放或行結扎動脈導管而行 B-T 分流術是有必要的。由于使用前列地爾維持動脈導管需要長期住院治療且增加了持續輸注管理的風險，我們選擇結扎動脈導管在非體外循環下搭 B-T 分流術。術后結果表明，B-T 分流對于術后早期右室功能尚未恢復或右室流出道心肌水腫肥厚的患兒非常有意義。
綜上所述，對于右室發育尚可的 PA/IVS 新生兒，食管超聲引導下經胸切口右室流出道途徑行肺動脈球囊擴張聯合非體外循環下 B-T 分流術是一種安全可行的替代手術瓣膜切開和經皮球囊擴展的方法，這一手術大大降低了并發癥的發生，包括心臟穿孔、心臟壓塞和股動脈損傷，保護患兒和醫生免受輻射，不需要大型的放射線設備，手術過程簡便易行，在發展中國家可以廣泛推廣。
