引用本文： 張五星, 喻東亮, 魏益平, 熊劍文, 徐建軍, 張文雄, 凌發昱. 經腹腔鏡治療胸腹交界處支氣管源性囊腫一例. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2018, 25(3): 267-268. doi: 10.7507/1007-4848.201704039 復制
臨床資料 患者，女，27 歲，因“發現左側腎上腺占位 10+ d”入院。查體：未觸及鎖骨上淋巴結，心肺聽診正常。胸部 CT 示：食管末段與主動脈、膈肌角間隙見一 3.6 cm×2.0 cm包塊影，內見結節狀鈣化影，增強掃描病灶中心無明顯強化，邊緣壁中等度強化。超聲胃鏡檢查示：見食管壁外及主動脈間一低回聲團塊，包膜完整約 2.9 cm×2.6 cm。診斷提示：食管外包塊。術前診斷考慮食管末段、主動脈及左側膈肌角間隙包塊影擬為良性囊性占位（圖 1a、1b）。血生化、肺功能、心電圖等術前檢查無明顯異常。完善術前準備于全身麻醉雙腔氣管插管下行腹腔鏡下左膈角支氣管源性囊腫切除術。術中將患者取 15° 頭高腳低位，因囊腫位置較深，且偏左側腹部，為方便胃后組織的暴露，給予切斷部分胃大彎處大網膜，探查見病灶位于腹段食管，腹主動脈、脾臟、胃體后方左膈肌腳內，上達食管裂孔胸腔入口處，下達腹腔干動脈后方。超聲刀游離、切除腫物，吸去囊腫內部乳白色膠凍狀液體，取出標本。檢查腹腔無活動性出血，放置腹腔引流管。逐層關腹。術后患者順利恢復，術后第 2 d 開始過渡到半流質飲食，術后第 4 d 復查胸部 X 線片（圖 1c），術后第 6 d 康復出院。術后病理：（左膈角）支氣管源性囊腫。
圖1
術前診斷和術后胸部 X 線片
a：術前胸部 CT 診斷為囊腫（箭頭所示），其內可見鈣化影，食管末段、主動脈及左側膈肌角間隙包塊影擬為良性囊性占位；b：鏡下見組織內襯假復層纖毛柱狀上皮，上皮下為纖維結締組織，間質內淋巴細胞灶狀聚集，箭頭所示軟骨組織；c：術后復查胸部 X 線片未見異常
討論 支氣管源性囊腫是指先天性的呼吸系統發育異常所引起的一種囊性腫物，又稱支氣管囊腫[1]。按其發病部位分為肺內型、縱隔型和異位型[2]，異位型罕見，可發生于頸部、腦部、硬脊膜、腹腔等。而其中位于胸腹交界處的支氣管源性囊腫則極為罕見，發病機制目前尚不明確，目前較為公認的是胚芽脫落移位的假說，Sumiyoshi 等[3]認為，胚胎發育的初期腹腔和胸腔為 一個整體，一般第 5 周左右原始的氣管及支氣管才開始逐漸形成，而胸腹膜一般第 6 周于橫隔處出現分離，此時若出現部分異常的胚芽脫落及移位，異常脫落移位的胚芽則易發育形成胸腹聯合交界處囊腫。該病在發病年齡上差異較大，相關文獻[4]報道最早可在產前診斷時發現，而最大患者年齡為 59 歲。在性別上，男女比例基本相當。在位置上，大部分胸腹聯合交界處支氣管囊腫位于腹中線左側，鄰近脾臟、左側腎上腺和胰腺尾部[5]。在臨床表現上，本病通常無癥狀，常于體檢時發現，僅當囊腫逐漸增大并壓迫周圍組織，導致腹部或背部疼痛，極少數情況可出現高血壓、低血鉀及類似嗜鉻細胞瘤癥狀表現[6-7]，可能與囊腫壓迫腎上腺有關，囊腫破裂引起繼發感染時可出現如進食后不適、惡心、嘔吐、腰痛、腹痛、寒戰高熱等臨床表現。胸腹交界處支氣管源性囊腫主要需與其他腹膜后腫物相鑒別[8]，如位于上腹部的支氣管源性囊腫（肝囊腫、腎囊腫、腎上腺腫瘤、胰腺囊腫等），而下腹部及盆腔支氣管源性囊腫則應與囊性附件囊腫、畸胎瘤等相鑒別。術前診斷一般依靠影像學，如彩超可以提供有關囊腫的大小、位置、囊實性及血供是否豐富等一般情況。而要獲得囊腫的更多信息則可行 CT 檢查，經典的支氣管源性囊腫 CT 表現為邊界清楚的類圓形低密度病灶[9]，增強 CT 檢查未顯示明顯強化，但若囊液中蛋白占比較高時，囊腫可表現為軟組織密度影，由此可與一般囊腫相鑒別，但也成為誤診的主要原因，并有相關報道[10]將其誤診為腎上腺來源腫瘤與節神經細胞瘤。更有價值的診斷方法為 CT 引導下穿刺活檢術，通過穿刺針取出部分組織進行活檢，基本可以使囊腫得到確診，支氣管源性囊腫病理學診斷金標準為：壁內含腺體、軟骨和平滑肌，內襯呼吸上皮。無軟骨的壁內囊性病變應排除此診斷，因為其他囊性疾病常常與此相混淆，也包括其他先天性和獲得性囊腫。但因穿刺活檢術也有其局限性，有時可因囊腫較小或位置較深及術者的技術水平限制而有可能導致穿刺失敗或無法穿刺，而使穿刺活檢術應用較少。
國內外對于胸腹交界處支氣管源性囊腫的治療一直存在較大爭議, 尤其對于無明顯臨床癥狀出現的患者。有學者[11]認為在該病出現臨床癥狀或無法排除其有惡變傾向者，均應行外科手術治療；另有研究[12]認為對于所有患者均應行手術治療，以明確診斷或預防其并發癥的出現，及阻止其惡變的可能。Ribet 等[13]認為有臨床癥狀的支氣管源性囊腫患者可行手術治療，無癥狀者因有出現遲發的并發癥及惡變的可能，導致預后很難估計，有預防性切除的必要。我們也主張積極行外科手術治療，而不以有無臨床癥狀的出現作為是否行手術治療。隨著外科手術技術向著微創化的方向發展，腔鏡手術治療胸腹交界支氣管源性囊腫較以往的開腹手術優勢明顯，腔鏡手術可達到對囊腫根治性切除的目的。術前通過詳細的檢查尤其是增強 CT 檢查, 明確腫瘤與周圍重要組織、臟器及周邊大血管的關系。術中如發現囊腫較大或與周圍組織臟器緊密粘連時，尤其是與深部組織臟器的粘連，我們可采取將囊液吸除的手段來降低手術操作的難度。若剝離過程中應發現囊腫與腹主動脈及胰腺、脾臟、腎上腺等重要組織器官粘連時，可考慮用電凝及射頻消融等方式[14]將殘留部分囊壁滅活。此部分切除術后 4 年隨訪未見復發[13]。若術中探查發現腹部有嚴重粘連或手術操作中誤傷重要臟器及組織時，應及時中轉開腹手術。手術并發癥主要出現在術中，包括脾臟、胰腺尾部、腎上腺的損傷以及在分離粘連時對胃網膜血管的損傷。術后并發癥[15]基本同普通外科手術，包括術后腹腔內出血、腹腔感染、胃腸蠕動功能失調、腹腔積氣積液等，少見因膈肌損傷而引起的膈疝及術后腹腔粘連而引起的粘連性腸梗阻，罕見術后死亡。本例手術過程順利，術中無組織臟器損傷，囊腫完全切除，術后稍有腹脹、惡心、嘔吐的癥狀，可能與術前胃腸減壓不理想，致術中對胃牽拉暴露過多而引起的胃腸蠕動功能失調，術后行相關對癥支持治療，患者癥狀好轉，手術整體效果滿意。
臨床資料 患者，女，27 歲，因“發現左側腎上腺占位 10+ d”入院。查體：未觸及鎖骨上淋巴結，心肺聽診正常。胸部 CT 示：食管末段與主動脈、膈肌角間隙見一 3.6 cm×2.0 cm包塊影，內見結節狀鈣化影，增強掃描病灶中心無明顯強化，邊緣壁中等度強化。超聲胃鏡檢查示：見食管壁外及主動脈間一低回聲團塊，包膜完整約 2.9 cm×2.6 cm。診斷提示：食管外包塊。術前診斷考慮食管末段、主動脈及左側膈肌角間隙包塊影擬為良性囊性占位（圖 1a、1b）。血生化、肺功能、心電圖等術前檢查無明顯異常。完善術前準備于全身麻醉雙腔氣管插管下行腹腔鏡下左膈角支氣管源性囊腫切除術。術中將患者取 15° 頭高腳低位，因囊腫位置較深，且偏左側腹部，為方便胃后組織的暴露，給予切斷部分胃大彎處大網膜，探查見病灶位于腹段食管，腹主動脈、脾臟、胃體后方左膈肌腳內，上達食管裂孔胸腔入口處，下達腹腔干動脈后方。超聲刀游離、切除腫物，吸去囊腫內部乳白色膠凍狀液體，取出標本。檢查腹腔無活動性出血，放置腹腔引流管。逐層關腹。術后患者順利恢復，術后第 2 d 開始過渡到半流質飲食，術后第 4 d 復查胸部 X 線片（圖 1c），術后第 6 d 康復出院。術后病理：（左膈角）支氣管源性囊腫。
圖1
術前診斷和術后胸部 X 線片
a：術前胸部 CT 診斷為囊腫（箭頭所示），其內可見鈣化影，食管末段、主動脈及左側膈肌角間隙包塊影擬為良性囊性占位；b：鏡下見組織內襯假復層纖毛柱狀上皮，上皮下為纖維結締組織，間質內淋巴細胞灶狀聚集，箭頭所示軟骨組織；c：術后復查胸部 X 線片未見異常
討論 支氣管源性囊腫是指先天性的呼吸系統發育異常所引起的一種囊性腫物，又稱支氣管囊腫[1]。按其發病部位分為肺內型、縱隔型和異位型[2]，異位型罕見，可發生于頸部、腦部、硬脊膜、腹腔等。而其中位于胸腹交界處的支氣管源性囊腫則極為罕見，發病機制目前尚不明確，目前較為公認的是胚芽脫落移位的假說，Sumiyoshi 等[3]認為，胚胎發育的初期腹腔和胸腔為 一個整體，一般第 5 周左右原始的氣管及支氣管才開始逐漸形成，而胸腹膜一般第 6 周于橫隔處出現分離，此時若出現部分異常的胚芽脫落及移位，異常脫落移位的胚芽則易發育形成胸腹聯合交界處囊腫。該病在發病年齡上差異較大，相關文獻[4]報道最早可在產前診斷時發現，而最大患者年齡為 59 歲。在性別上，男女比例基本相當。在位置上，大部分胸腹聯合交界處支氣管囊腫位于腹中線左側，鄰近脾臟、左側腎上腺和胰腺尾部[5]。在臨床表現上，本病通常無癥狀，常于體檢時發現，僅當囊腫逐漸增大并壓迫周圍組織，導致腹部或背部疼痛，極少數情況可出現高血壓、低血鉀及類似嗜鉻細胞瘤癥狀表現[6-7]，可能與囊腫壓迫腎上腺有關，囊腫破裂引起繼發感染時可出現如進食后不適、惡心、嘔吐、腰痛、腹痛、寒戰高熱等臨床表現。胸腹交界處支氣管源性囊腫主要需與其他腹膜后腫物相鑒別[8]，如位于上腹部的支氣管源性囊腫（肝囊腫、腎囊腫、腎上腺腫瘤、胰腺囊腫等），而下腹部及盆腔支氣管源性囊腫則應與囊性附件囊腫、畸胎瘤等相鑒別。術前診斷一般依靠影像學，如彩超可以提供有關囊腫的大小、位置、囊實性及血供是否豐富等一般情況。而要獲得囊腫的更多信息則可行 CT 檢查，經典的支氣管源性囊腫 CT 表現為邊界清楚的類圓形低密度病灶[9]，增強 CT 檢查未顯示明顯強化，但若囊液中蛋白占比較高時，囊腫可表現為軟組織密度影，由此可與一般囊腫相鑒別，但也成為誤診的主要原因，并有相關報道[10]將其誤診為腎上腺來源腫瘤與節神經細胞瘤。更有價值的診斷方法為 CT 引導下穿刺活檢術，通過穿刺針取出部分組織進行活檢，基本可以使囊腫得到確診，支氣管源性囊腫病理學診斷金標準為：壁內含腺體、軟骨和平滑肌，內襯呼吸上皮。無軟骨的壁內囊性病變應排除此診斷，因為其他囊性疾病常常與此相混淆，也包括其他先天性和獲得性囊腫。但因穿刺活檢術也有其局限性，有時可因囊腫較小或位置較深及術者的技術水平限制而有可能導致穿刺失敗或無法穿刺，而使穿刺活檢術應用較少。
國內外對于胸腹交界處支氣管源性囊腫的治療一直存在較大爭議, 尤其對于無明顯臨床癥狀出現的患者。有學者[11]認為在該病出現臨床癥狀或無法排除其有惡變傾向者，均應行外科手術治療；另有研究[12]認為對于所有患者均應行手術治療，以明確診斷或預防其并發癥的出現，及阻止其惡變的可能。Ribet 等[13]認為有臨床癥狀的支氣管源性囊腫患者可行手術治療，無癥狀者因有出現遲發的并發癥及惡變的可能，導致預后很難估計，有預防性切除的必要。我們也主張積極行外科手術治療，而不以有無臨床癥狀的出現作為是否行手術治療。隨著外科手術技術向著微創化的方向發展，腔鏡手術治療胸腹交界支氣管源性囊腫較以往的開腹手術優勢明顯，腔鏡手術可達到對囊腫根治性切除的目的。術前通過詳細的檢查尤其是增強 CT 檢查, 明確腫瘤與周圍重要組織、臟器及周邊大血管的關系。術中如發現囊腫較大或與周圍組織臟器緊密粘連時，尤其是與深部組織臟器的粘連，我們可采取將囊液吸除的手段來降低手術操作的難度。若剝離過程中應發現囊腫與腹主動脈及胰腺、脾臟、腎上腺等重要組織器官粘連時，可考慮用電凝及射頻消融等方式[14]將殘留部分囊壁滅活。此部分切除術后 4 年隨訪未見復發[13]。若術中探查發現腹部有嚴重粘連或手術操作中誤傷重要臟器及組織時，應及時中轉開腹手術。手術并發癥主要出現在術中，包括脾臟、胰腺尾部、腎上腺的損傷以及在分離粘連時對胃網膜血管的損傷。術后并發癥[15]基本同普通外科手術，包括術后腹腔內出血、腹腔感染、胃腸蠕動功能失調、腹腔積氣積液等，少見因膈肌損傷而引起的膈疝及術后腹腔粘連而引起的粘連性腸梗阻，罕見術后死亡。本例手術過程順利，術中無組織臟器損傷，囊腫完全切除，術后稍有腹脹、惡心、嘔吐的癥狀，可能與術前胃腸減壓不理想，致術中對胃牽拉暴露過多而引起的胃腸蠕動功能失調，術后行相關對癥支持治療，患者癥狀好轉，手術整體效果滿意。
