引用本文： 蔣連勇, 沈賽娥, 梅舉, 王明松, 肖海波, 胡豐慶, 胡睿, 李國慶, 謝曉. 巨大縱隔腫瘤的外科治療. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2017, 24(10): 753-759. doi: 10.7507/1007-4848.201611015 復制
巨大縱隔腫瘤沒有明確的定義，一般將直徑>10 cm，或超過一側胸腔半徑的腫瘤稱為巨大縱隔腫瘤。由于胸腔體積固定，巨大腫瘤因其體積巨大常常對呼吸循環系統產生壓迫，可能導致呼吸窘迫或心臟驟停[1-2]，并且一旦發生難以復蘇成功[3]，大部分巨大縱隔腫瘤對于放化療不敏感，外科手術成為唯一的救治方法。本文介紹巨大縱隔腫瘤的外科治療和麻醉管理策略。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
2007 年 1 月至 2016 年 7 月上海市新華醫院共對 21 例患者行巨大縱隔腫瘤切除術，其中男 14 例、女 7 例，年齡 11 個月～79 歲，平均年齡（34.62±22.95）歲；其中 4 例為體檢發現，其余 17 例術前有臨床癥狀，主要表現為：胸悶氣促，咳嗽咳痰，發熱，胸或背部疼痛，頭面部水腫等。所有患者術前均行增強 CT 檢查：腫瘤瘤體主要位于前縱隔者 5 例，右側胸腔者 9 例，左側胸腔者 4 例，同時累及左右側胸腔者 1 例，同時累及胸腔及頸部者 2 例，其中 12 例與心臟大血管關系密切，1 例明顯壓迫氣管，1 例累及胸骨，腫瘤體積最大 25 cm×25 cm×8 cm，最小 8 cm×8 cm×6 cm。術前 3 例于外院化療，其中 2 例經靜脈化療，1 例經數字減影血管造影（DSA）支氣管動脈選擇性化療，方案不詳，但均無效；見表 1。
表1
巨大縱隔腫瘤患者臨床資料
1.2 麻醉及手術方法
所有患者均靜脈復合全身麻醉，單腔氣管插管，橈動脈及深靜脈置管，其中 9 例經右股靜脈置管，12 例經右頸內靜脈置管。手術入路：胸部正中切口 12 例，前外側切口 5 例，后外側切口 1 例，胸骨“L”型切口 2 例，頸胸聯合“]”型切口 1 例。腫瘤切除無固定方式，根據腫瘤大小、質地、血供及與周圍組織關系決定切除方案，如分塊切除、整塊切除、囊實性腫瘤抽液減壓后再切除等，所有腫瘤均完整切除，術中見腫瘤累及其他組織一并切除者 12 例，包括心包切除 5 例，血管切除 4 例（其中行上腔靜脈及無名靜脈置換 2 例，上腔靜脈成形 1 例，無名靜脈切除 1 例），肺切除 6 例（包括肺葉切除 2 例，肺楔形切除 4 例），胸骨部分切除并行鈦板重建 1 例，1 例腫瘤侵犯頸、胸椎切除部分椎體，該例因腫瘤累及范圍廣分期完成手術，一期平臥位行經頸胸部“]”切口切除前縱隔及頸前部縱隔腫瘤，1 年后行頸椎后路手術重建頸椎。術后視病情選擇拔除氣管插管或帶管回監護病房；見表 1。
1.3 統計學分析
應用 SPSS17.0 軟件進行統計學分析，正態分布的計量資料采用均數±標準差（ ）表示，非正態分布的計量資料采用中位數表示。
2 結果
所有患者腫瘤均完全切除，無圍術期死亡，手術時間 55～480（207.86±87.67）min，術中出血量 700（10～4 000）ml，術中輸血量 800（0～4 100）ml，術后 3 例手術室拔除氣管插管，18 例帶管回監護病房，呼吸機輔助時間 4.75（0～87）h，術后引流時間 3～12（7.43±2.66）d，術后總引流量 295～4 940（1 584.76±1 173.98）ml，平均日引流量 62～494（204.90±105.76）ml，術后住院時間 7～47（11.86±8.51）d。術后病理：畸胎瘤 4 例，胸腺癌 2 例，B3 型胸腺瘤 1 例，血管肉瘤 1 例，海綿狀血管瘤 1 例，海綿狀血管淋巴管瘤 1 例，小細胞癌 2 例，大細胞癌 1 例，神經節細胞瘤 1 例，神經母細胞瘤 1 例，神經鞘瘤 1 例，惡性生殖細胞腫瘤 1 例，異位甲狀腺腫 1 例，胸骨來源軟骨肉瘤 1 例，胚胎性橫紋肌肉瘤 1 例，未分化多形性肉瘤 1 例。術后并發癥包括：心包積液1 例，霍納綜合征1 例，左側喉返神經損傷合并左側膈神經損傷1 例，右側膈神經損傷1 例，切口愈合不良 1 例。其余患者恢復順利。所有患者隨訪 1 個月～9 年，截至 2016 年 9 月 1 日，5 例患者因腫瘤多發轉移或器官衰竭死亡，包括小細胞癌 2 例，大細胞癌 1 例，未分化多形性肉瘤 1 例，胸骨來源軟骨肉瘤 1 例。 2 例腫瘤復發繼續放化療中，包括 1 例胚胎性橫紋肌肉瘤和1 例 B3 型胸腺瘤，其余患者目前未見腫瘤復發；見表 2。
表2
不同病理類型患者預后
3 討論
縱隔腫瘤發病隱匿，腫瘤較小時多數沒有癥狀，難以發現，導致部分腫瘤因生長時間長而成為巨大腫瘤。因胸腔體積固定，腫瘤體積大，手術視野受限，并且胸腔內有心臟、大血管、肺臟等重要器官，術前難以評估手術風險，術中容易損傷重要臟器導致相應并發癥甚至出現術中死亡等，手術難度大，風險高，大多數臨床中心望而生畏，多數縱隔腫瘤患者輾轉多家醫院才能得到有效的治療，部分患者因此延誤了最佳手術時機，因此國內外有關巨大縱隔腫瘤的報道較少，國內許林教授報道的 82 例巨大縱隔腫瘤的治療[4]，是目前報道例數最多的。2007 年 1 月至 2016 年 7 月我科共對 21 例巨大縱隔腫瘤進行了手術治療，效果滿意，現將經驗總結如下。
3.1 檢查及診斷
完善術前檢查及檢驗，對患者病情進行全面的了解，以評估手術風險及制定手術方案，部分檢查及檢驗對某些縱隔腫瘤有一定的定性作用，如術前查甲胎蛋白（AFP）可提示生殖源性腫瘤，術前流式細胞檢查及骨髓穿刺對淋巴瘤的診斷有一定的作用；術前增強 CT 最為重要，是每一例患者必須要進行的檢查，因其對鈣化及脂肪敏感，可以診斷畸胎瘤，并且可觀察腫瘤的大小，形態，血供以及與周圍組織的關系。MRI 檢查有其特殊優勢，對腫瘤與周圍組織及神經的關系判斷更加準確[5-6]，主要用在胸頂部及后縱隔腫瘤的檢查。心臟超聲有助于心室運動情況及心包積液的判斷，部分患者術前需要在超聲定位或引導下行心包穿刺引流，以改善癥狀。CT 引導的針刺活檢，由于診斷的準確性低，并不是非常必要[7]，該組 2 例于患者外院行穿刺活檢，但仍沒有定性診斷。因腫瘤對氣道、大血管、心臟的壓迫，術前的肺功能測試并不一定準確，對術前評估幫助不大[8-10]。術前血管造影術，能顯示腫瘤的血供情況，并且可以同期或分期栓塞供應腫瘤的主要血管，降低腫瘤的血供，減少術中大出血的風險，是術前非常重要的檢查及治療手段[11-12]。
3.2 手術適應證與禁忌證
巨大縱隔腫瘤手術適應證應適當放寬，患者的主要癥狀因腫瘤壓迫或侵犯周圍器官引起，手術的目的為切除腫瘤，改善患者的癥狀，只要腫瘤相對局限，沒有遠處轉移，根據術前檢查評估為可切除的腫瘤除外，部分特殊的腫瘤如淋巴瘤都可進行手術，患者的病情在很大程度上決定了治療方案，部分患者入院時病情危重，需要盡快進行手術治療以緩解癥狀，為以后的治療爭取時間，如本組 2 例右上縱隔巨大占位，術后確診為小細胞癌；1 例入院時有嚴重頭面部及上肢水腫、胸悶氣促，術前 CT 提示上腔靜脈、無名靜脈侵犯阻塞，1 例入院時胸悶氣促不能平臥，CT 提示氣管明顯受壓變窄，病情急重，此時手術成為唯一的選擇。手術禁忌證是相對的，需根據各醫院的醫療水平以及患者的病情而定，如有心臟移植條件的醫院對于腫瘤侵犯心臟仍可進行手術。
3.3 麻醉
麻醉的風險主要在麻醉誘導過程中，完成氣管插管前如出現心臟驟停或氣道塌陷后果將是災難性的，手術臺應選擇可多角度旋轉及折疊型，因部分患者不能平臥，麻醉時需要選擇半臥位進行，術中則需要反復調整體位，采用的麻醉體位即要盡可能減輕腫瘤對患者氣道、心臟、大血管的壓迫，又要方便麻醉師及術者進行操作，多數患者采用平臥位可解決問題，個別患者需要半臥位進行麻醉。麻醉誘導前，必須備有可視喉鏡和硬質氣管鏡[13]，以防出現困難插管。我們的經驗是：麻醉需由有豐富心血管手術麻醉經驗的醫師施行，手術醫師和洗手護士必須做好充分準備，手術器械和敷料準備就緒，一旦遇到緊急情況，能以最快的方式完成開胸，本組 1 例胸骨來源軟骨肉瘤患者麻醉時出現氣道塌陷、心臟驟停，給予緊急開胸，將腫瘤托起，心臟按壓，成功完成復蘇（圖 1）。麻醉應使用單腔氣管插管，采用螺紋管，加強氣管支撐作用，以免氣道塌陷，如有條件者盡量行清醒插管或適度鎮靜，不用肌松劑，因為使用肌松劑后由于失去胸廓牽拉作用，腫瘤對心臟或氣道的壓迫將進一步加重可能導致心臟驟停、氣道塌陷等。深靜脈置管需要根據實際情況選擇置管靜脈[14]，腫瘤可能侵犯上腔靜脈者，麻醉時不要采用頸內靜脈或鎖骨下靜脈穿刺置管，而要給予股靜脈置管，本組 9 例術前 CT 提示腫瘤與上腔靜脈關系密切，術中可能需要處理上腔靜脈，給予右側股靜脈置管。術前評估在麻醉誘導期間，突發呼吸循環衰竭可能性大的患者，建議在誘導前給予股動、靜脈插管備用[15-16]，本組 1 例前縱隔巨大畸胎瘤患者術前 CT 顯示腫瘤壓迫心臟明顯，麻醉誘導導致心臟驟停可能大，術前進行股動靜脈插管備用體外循環。
圖1
患者，男，52歲，因“胸部不適2月，加重伴咳嗽、不能平臥1月”入院，術前 CT 顯示前縱隔巨大腫瘤累及胸骨上段（a，b），予行胸骨正中切口完成腫瘤切除+胸骨部分切除+胸廓重建術（c，d）
3.4 手術
手術入路多采用正中開胸。由于巨大腫瘤常常導致肺門及縱隔、心臟、大血管受累，術中將腫瘤和肺門及心臟、大血管安全分離常常是手術的難點，此切口對肺門及心臟、大血管暴露比較充分[17]。便于將腫瘤與心包、心耳、大血管等分離，同時便于主肺動脈及左右肺動脈套帶備用。正中開胸的體位也便于股動、靜脈插管。對于部分患者，可以采用“L”形切口或反“L”形切口完成手術，這類切口能更好地維持胸骨的穩定性。靠近胸壁的腫瘤，可以采用后外側或前外側切口。
腫瘤的切除方式宜根據腫瘤的血供、包膜完整與否、與周圍組織的關系等情況而定，對囊實性腫瘤，如腫瘤過大影響手術視野，可在切除前抽液減小腫瘤體積；對于包膜完整的腫瘤，多數可沿包膜整體切除；對于難以整體切除者，如為少血供腫瘤可分塊切除，而富血供腫瘤則可采取邊切除邊縫扎的方式推進手術；對局部累及心包者需要心包切除時心包開窗面積要足夠，開口過小容易導致心包積液引流不暢，達不到效果；對肺部受累及者局部侵犯可同期行楔形切除，部分患者肺部由于長期壓迫導致肺部不張或者發育不良，需要根據術中鼓肺觀察肺部復張情況決定切除范圍，必要時術中行支氣管鏡檢查，如復張不滿意應果斷進行肺葉切除（圖 2），術后使用呼吸機及患者主動咳嗽難以達到使肺復張的目的。
圖2
患者，女，6 歲，因“體檢發現縱隔占位 1 月”入院，術前 CT 顯示左側胸腔巨大占位，左肺明顯受壓不張（a，b），術中鼓肺左上肺不張，予行腫瘤切除+左上肺切除術（c，d）
對于上腔靜脈或無名靜脈受侵犯的病例，如腫瘤侵犯靜脈未達到管壁一半周徑，可以行血管成形，成形材料可以是自體心包、血管（如頭臂靜脈）和人工血管[18]，也可直接切除縫合，本組 1 例海綿狀血管瘤累及上腔靜脈 1/3，予切除后直接縫合，術后未出現上腔靜脈梗阻癥狀，如腫瘤僅累及無名靜脈，則可以直接結扎后切除，本組 1 例血管淋巴管瘤包繞無名靜脈，分離困難，予兩端結扎后切除，術后未見頭面部水腫。如腫瘤侵犯管壁超過一半周徑，成形后發生上腔靜脈梗阻癥狀可能大，需行人工血管置換[19]。進行人造血管置換時，需要考慮到遠期血管通暢率[20]，我們采用寧大勿小的原則，一般上腔靜脈選用 16 mm，無名靜脈選擇 12 mm人造血管，遠期通暢率較好。吻合血管前給予全身肝素化，肝素量 3 mg/kg。一般先吻合近心端，阻斷鉗夾閉并剪除部分右心耳，將人造血管與心耳吻合，吻合完畢后阻斷上腔靜脈遠心端及近心端，切除上腔靜脈后將人造血管與上腔靜脈遠心殘端吻合，充分排氣完成上腔靜脈置管，然后縫合上腔靜脈近心端。需要行無名靜脈和上腔靜脈置換，可以先置換暴露良好的血管（圖 3）。上腔靜脈阻斷在 30 min 內，對腦細胞無明顯影響，一般無需進行旁路手術，因為出現上腔靜脈阻塞綜合征時，奇靜脈、乳內靜脈、軀干皮下靜脈側枝會開放，有一定的代償作用，實際上即使同時行無名靜脈和上腔靜脈置換，阻斷時間也不會超過 30 min，所以我們并不建議建立旁路循環。人工血管置換術后口服華法林 6～12 個月，維持國際標準化比值（INR） 2.5～3.0[21]。對于侵犯脊柱的縱隔腫瘤，可以和神經外科、骨科醫師聯合手術[22]，本組 1 例頸胸交界處巨大神經鞘瘤，同時累及頸椎，分期完成手術，一期平臥位行頸前及縱隔內腫瘤切除，二期行部分頸椎切除及頸椎內固定術，兩次手術均順利完成，現患者恢復良好（圖 4）。
圖3
患者，男，57 歲，因“進行性頭面部腫脹 1 月”入院，術前 CT 顯示右上縱隔占位，無名靜脈及上腔靜脈受累顯示不清（a，b），術中見腫瘤侵犯無名靜脈及上腔靜脈，予行腫瘤切除+無名靜脈、上腔靜脈置換（c，d）
圖4
患者，女，43 歲，因“胸悶不適 1 年”入院，術前 CT 顯示頸胸交界處腫瘤，部分頸椎受累、破壞（a，b），予分期行頸胸交界腫瘤切除+頸椎重建術（c，d）
3.5 術后管理
盡管切除了腫瘤，但由于心肺長期受到壓迫，功能恢復需要一定的時間，另外部分患者合并有膈神經損傷或喉返神經損傷影響呼吸，術后需要密切觀察心肺功能變化，定期復查心彩超、胸部 X 線片，密切觀察心功能變化、肺部復張情況，實際上多數患者術后需要進行呼吸機支持治療，該組患者 18 例（85.71%）術后行呼吸機支持治療，盡管多數患者在手術當天都可拔除氣管插管，但仍有個別患者出現肺部不張或低氧血癥，1 例胚胎性橫紋肌肉瘤患者術后出現低氧血癥，呼吸機支持長達 87 h；術后引流量需要密切觀察，由于手術創面大，術中失血及輸血多，患者凝血功能差，多數患者術后引流量多，需要使用止血藥物及定期輸血、白蛋白支持等；切口的管理同樣重要，尤其對于正中切口，胸骨完全鋸開，穩定性較差，多數患者手術時間長，增加了感染的風險，該組出現 1 例胸骨正中切口愈合不良，經加強換藥后行清創縫合，住院 47 d；部分腫瘤具有內分泌作用，可導致高鈣血癥、高血壓等，腫瘤切除以后可能會導致嚴重低鈣血癥、低血壓，需要及時糾正[23-24]。
巨大縱隔腫瘤應做好術前評估，對于能手術患者及時手術治療，以免巨大腫瘤導致呼吸循環衰竭，錯過治療時機。術前應請麻醉科、骨科、神經外科等多學科會診，做好充分的圍術期準備，能有效提高腫瘤的切除率，降低圍術期死亡率，良性腫瘤完整切除后預后好。
巨大縱隔腫瘤沒有明確的定義，一般將直徑>10 cm，或超過一側胸腔半徑的腫瘤稱為巨大縱隔腫瘤。由于胸腔體積固定，巨大腫瘤因其體積巨大常常對呼吸循環系統產生壓迫，可能導致呼吸窘迫或心臟驟停[1-2]，并且一旦發生難以復蘇成功[3]，大部分巨大縱隔腫瘤對于放化療不敏感，外科手術成為唯一的救治方法。本文介紹巨大縱隔腫瘤的外科治療和麻醉管理策略。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
2007 年 1 月至 2016 年 7 月上海市新華醫院共對 21 例患者行巨大縱隔腫瘤切除術，其中男 14 例、女 7 例，年齡 11 個月～79 歲，平均年齡（34.62±22.95）歲；其中 4 例為體檢發現，其余 17 例術前有臨床癥狀，主要表現為：胸悶氣促，咳嗽咳痰，發熱，胸或背部疼痛，頭面部水腫等。所有患者術前均行增強 CT 檢查：腫瘤瘤體主要位于前縱隔者 5 例，右側胸腔者 9 例，左側胸腔者 4 例，同時累及左右側胸腔者 1 例，同時累及胸腔及頸部者 2 例，其中 12 例與心臟大血管關系密切，1 例明顯壓迫氣管，1 例累及胸骨，腫瘤體積最大 25 cm×25 cm×8 cm，最小 8 cm×8 cm×6 cm。術前 3 例于外院化療，其中 2 例經靜脈化療，1 例經數字減影血管造影（DSA）支氣管動脈選擇性化療，方案不詳，但均無效；見表 1。
表1
巨大縱隔腫瘤患者臨床資料
1.2 麻醉及手術方法
所有患者均靜脈復合全身麻醉，單腔氣管插管，橈動脈及深靜脈置管，其中 9 例經右股靜脈置管，12 例經右頸內靜脈置管。手術入路：胸部正中切口 12 例，前外側切口 5 例，后外側切口 1 例，胸骨“L”型切口 2 例，頸胸聯合“]”型切口 1 例。腫瘤切除無固定方式，根據腫瘤大小、質地、血供及與周圍組織關系決定切除方案，如分塊切除、整塊切除、囊實性腫瘤抽液減壓后再切除等，所有腫瘤均完整切除，術中見腫瘤累及其他組織一并切除者 12 例，包括心包切除 5 例，血管切除 4 例（其中行上腔靜脈及無名靜脈置換 2 例，上腔靜脈成形 1 例，無名靜脈切除 1 例），肺切除 6 例（包括肺葉切除 2 例，肺楔形切除 4 例），胸骨部分切除并行鈦板重建 1 例，1 例腫瘤侵犯頸、胸椎切除部分椎體，該例因腫瘤累及范圍廣分期完成手術，一期平臥位行經頸胸部“]”切口切除前縱隔及頸前部縱隔腫瘤，1 年后行頸椎后路手術重建頸椎。術后視病情選擇拔除氣管插管或帶管回監護病房；見表 1。
1.3 統計學分析
應用 SPSS17.0 軟件進行統計學分析，正態分布的計量資料采用均數±標準差（ ）表示，非正態分布的計量資料采用中位數表示。
2 結果
所有患者腫瘤均完全切除，無圍術期死亡，手術時間 55～480（207.86±87.67）min，術中出血量 700（10～4 000）ml，術中輸血量 800（0～4 100）ml，術后 3 例手術室拔除氣管插管，18 例帶管回監護病房，呼吸機輔助時間 4.75（0～87）h，術后引流時間 3～12（7.43±2.66）d，術后總引流量 295～4 940（1 584.76±1 173.98）ml，平均日引流量 62～494（204.90±105.76）ml，術后住院時間 7～47（11.86±8.51）d。術后病理：畸胎瘤 4 例，胸腺癌 2 例，B3 型胸腺瘤 1 例，血管肉瘤 1 例，海綿狀血管瘤 1 例，海綿狀血管淋巴管瘤 1 例，小細胞癌 2 例，大細胞癌 1 例，神經節細胞瘤 1 例，神經母細胞瘤 1 例，神經鞘瘤 1 例，惡性生殖細胞腫瘤 1 例，異位甲狀腺腫 1 例，胸骨來源軟骨肉瘤 1 例，胚胎性橫紋肌肉瘤 1 例，未分化多形性肉瘤 1 例。術后并發癥包括：心包積液1 例，霍納綜合征1 例，左側喉返神經損傷合并左側膈神經損傷1 例，右側膈神經損傷1 例，切口愈合不良 1 例。其余患者恢復順利。所有患者隨訪 1 個月～9 年，截至 2016 年 9 月 1 日，5 例患者因腫瘤多發轉移或器官衰竭死亡，包括小細胞癌 2 例，大細胞癌 1 例，未分化多形性肉瘤 1 例，胸骨來源軟骨肉瘤 1 例。 2 例腫瘤復發繼續放化療中，包括 1 例胚胎性橫紋肌肉瘤和1 例 B3 型胸腺瘤，其余患者目前未見腫瘤復發；見表 2。
表2
不同病理類型患者預后
3 討論
縱隔腫瘤發病隱匿，腫瘤較小時多數沒有癥狀，難以發現，導致部分腫瘤因生長時間長而成為巨大腫瘤。因胸腔體積固定，腫瘤體積大，手術視野受限，并且胸腔內有心臟、大血管、肺臟等重要器官，術前難以評估手術風險，術中容易損傷重要臟器導致相應并發癥甚至出現術中死亡等，手術難度大，風險高，大多數臨床中心望而生畏，多數縱隔腫瘤患者輾轉多家醫院才能得到有效的治療，部分患者因此延誤了最佳手術時機，因此國內外有關巨大縱隔腫瘤的報道較少，國內許林教授報道的 82 例巨大縱隔腫瘤的治療[4]，是目前報道例數最多的。2007 年 1 月至 2016 年 7 月我科共對 21 例巨大縱隔腫瘤進行了手術治療，效果滿意，現將經驗總結如下。
3.1 檢查及診斷
完善術前檢查及檢驗，對患者病情進行全面的了解，以評估手術風險及制定手術方案，部分檢查及檢驗對某些縱隔腫瘤有一定的定性作用，如術前查甲胎蛋白（AFP）可提示生殖源性腫瘤，術前流式細胞檢查及骨髓穿刺對淋巴瘤的診斷有一定的作用；術前增強 CT 最為重要，是每一例患者必須要進行的檢查，因其對鈣化及脂肪敏感，可以診斷畸胎瘤，并且可觀察腫瘤的大小，形態，血供以及與周圍組織的關系。MRI 檢查有其特殊優勢，對腫瘤與周圍組織及神經的關系判斷更加準確[5-6]，主要用在胸頂部及后縱隔腫瘤的檢查。心臟超聲有助于心室運動情況及心包積液的判斷，部分患者術前需要在超聲定位或引導下行心包穿刺引流，以改善癥狀。CT 引導的針刺活檢，由于診斷的準確性低，并不是非常必要[7]，該組 2 例于患者外院行穿刺活檢，但仍沒有定性診斷。因腫瘤對氣道、大血管、心臟的壓迫，術前的肺功能測試并不一定準確，對術前評估幫助不大[8-10]。術前血管造影術，能顯示腫瘤的血供情況，并且可以同期或分期栓塞供應腫瘤的主要血管，降低腫瘤的血供，減少術中大出血的風險，是術前非常重要的檢查及治療手段[11-12]。
3.2 手術適應證與禁忌證
巨大縱隔腫瘤手術適應證應適當放寬，患者的主要癥狀因腫瘤壓迫或侵犯周圍器官引起，手術的目的為切除腫瘤，改善患者的癥狀，只要腫瘤相對局限，沒有遠處轉移，根據術前檢查評估為可切除的腫瘤除外，部分特殊的腫瘤如淋巴瘤都可進行手術，患者的病情在很大程度上決定了治療方案，部分患者入院時病情危重，需要盡快進行手術治療以緩解癥狀，為以后的治療爭取時間，如本組 2 例右上縱隔巨大占位，術后確診為小細胞癌；1 例入院時有嚴重頭面部及上肢水腫、胸悶氣促，術前 CT 提示上腔靜脈、無名靜脈侵犯阻塞，1 例入院時胸悶氣促不能平臥，CT 提示氣管明顯受壓變窄，病情急重，此時手術成為唯一的選擇。手術禁忌證是相對的，需根據各醫院的醫療水平以及患者的病情而定，如有心臟移植條件的醫院對于腫瘤侵犯心臟仍可進行手術。
3.3 麻醉
麻醉的風險主要在麻醉誘導過程中，完成氣管插管前如出現心臟驟停或氣道塌陷后果將是災難性的，手術臺應選擇可多角度旋轉及折疊型，因部分患者不能平臥，麻醉時需要選擇半臥位進行，術中則需要反復調整體位，采用的麻醉體位即要盡可能減輕腫瘤對患者氣道、心臟、大血管的壓迫，又要方便麻醉師及術者進行操作，多數患者采用平臥位可解決問題，個別患者需要半臥位進行麻醉。麻醉誘導前，必須備有可視喉鏡和硬質氣管鏡[13]，以防出現困難插管。我們的經驗是：麻醉需由有豐富心血管手術麻醉經驗的醫師施行，手術醫師和洗手護士必須做好充分準備，手術器械和敷料準備就緒，一旦遇到緊急情況，能以最快的方式完成開胸，本組 1 例胸骨來源軟骨肉瘤患者麻醉時出現氣道塌陷、心臟驟停，給予緊急開胸，將腫瘤托起，心臟按壓，成功完成復蘇（圖 1）。麻醉應使用單腔氣管插管，采用螺紋管，加強氣管支撐作用，以免氣道塌陷，如有條件者盡量行清醒插管或適度鎮靜，不用肌松劑，因為使用肌松劑后由于失去胸廓牽拉作用，腫瘤對心臟或氣道的壓迫將進一步加重可能導致心臟驟停、氣道塌陷等。深靜脈置管需要根據實際情況選擇置管靜脈[14]，腫瘤可能侵犯上腔靜脈者，麻醉時不要采用頸內靜脈或鎖骨下靜脈穿刺置管，而要給予股靜脈置管，本組 9 例術前 CT 提示腫瘤與上腔靜脈關系密切，術中可能需要處理上腔靜脈，給予右側股靜脈置管。術前評估在麻醉誘導期間，突發呼吸循環衰竭可能性大的患者，建議在誘導前給予股動、靜脈插管備用[15-16]，本組 1 例前縱隔巨大畸胎瘤患者術前 CT 顯示腫瘤壓迫心臟明顯，麻醉誘導導致心臟驟停可能大，術前進行股動靜脈插管備用體外循環。
圖1
患者，男，52歲，因“胸部不適2月，加重伴咳嗽、不能平臥1月”入院，術前 CT 顯示前縱隔巨大腫瘤累及胸骨上段（a，b），予行胸骨正中切口完成腫瘤切除+胸骨部分切除+胸廓重建術（c，d）
3.4 手術
手術入路多采用正中開胸。由于巨大腫瘤常常導致肺門及縱隔、心臟、大血管受累，術中將腫瘤和肺門及心臟、大血管安全分離常常是手術的難點，此切口對肺門及心臟、大血管暴露比較充分[17]。便于將腫瘤與心包、心耳、大血管等分離，同時便于主肺動脈及左右肺動脈套帶備用。正中開胸的體位也便于股動、靜脈插管。對于部分患者，可以采用“L”形切口或反“L”形切口完成手術，這類切口能更好地維持胸骨的穩定性。靠近胸壁的腫瘤，可以采用后外側或前外側切口。
腫瘤的切除方式宜根據腫瘤的血供、包膜完整與否、與周圍組織的關系等情況而定，對囊實性腫瘤，如腫瘤過大影響手術視野，可在切除前抽液減小腫瘤體積；對于包膜完整的腫瘤，多數可沿包膜整體切除；對于難以整體切除者，如為少血供腫瘤可分塊切除，而富血供腫瘤則可采取邊切除邊縫扎的方式推進手術；對局部累及心包者需要心包切除時心包開窗面積要足夠，開口過小容易導致心包積液引流不暢，達不到效果；對肺部受累及者局部侵犯可同期行楔形切除，部分患者肺部由于長期壓迫導致肺部不張或者發育不良，需要根據術中鼓肺觀察肺部復張情況決定切除范圍，必要時術中行支氣管鏡檢查，如復張不滿意應果斷進行肺葉切除（圖 2），術后使用呼吸機及患者主動咳嗽難以達到使肺復張的目的。
圖2
患者，女，6 歲，因“體檢發現縱隔占位 1 月”入院，術前 CT 顯示左側胸腔巨大占位，左肺明顯受壓不張（a，b），術中鼓肺左上肺不張，予行腫瘤切除+左上肺切除術（c，d）
對于上腔靜脈或無名靜脈受侵犯的病例，如腫瘤侵犯靜脈未達到管壁一半周徑，可以行血管成形，成形材料可以是自體心包、血管（如頭臂靜脈）和人工血管[18]，也可直接切除縫合，本組 1 例海綿狀血管瘤累及上腔靜脈 1/3，予切除后直接縫合，術后未出現上腔靜脈梗阻癥狀，如腫瘤僅累及無名靜脈，則可以直接結扎后切除，本組 1 例血管淋巴管瘤包繞無名靜脈，分離困難，予兩端結扎后切除，術后未見頭面部水腫。如腫瘤侵犯管壁超過一半周徑，成形后發生上腔靜脈梗阻癥狀可能大，需行人工血管置換[19]。進行人造血管置換時，需要考慮到遠期血管通暢率[20]，我們采用寧大勿小的原則，一般上腔靜脈選用 16 mm，無名靜脈選擇 12 mm人造血管，遠期通暢率較好。吻合血管前給予全身肝素化，肝素量 3 mg/kg。一般先吻合近心端，阻斷鉗夾閉并剪除部分右心耳，將人造血管與心耳吻合，吻合完畢后阻斷上腔靜脈遠心端及近心端，切除上腔靜脈后將人造血管與上腔靜脈遠心殘端吻合，充分排氣完成上腔靜脈置管，然后縫合上腔靜脈近心端。需要行無名靜脈和上腔靜脈置換，可以先置換暴露良好的血管（圖 3）。上腔靜脈阻斷在 30 min 內，對腦細胞無明顯影響，一般無需進行旁路手術，因為出現上腔靜脈阻塞綜合征時，奇靜脈、乳內靜脈、軀干皮下靜脈側枝會開放，有一定的代償作用，實際上即使同時行無名靜脈和上腔靜脈置換，阻斷時間也不會超過 30 min，所以我們并不建議建立旁路循環。人工血管置換術后口服華法林 6～12 個月，維持國際標準化比值（INR） 2.5～3.0[21]。對于侵犯脊柱的縱隔腫瘤，可以和神經外科、骨科醫師聯合手術[22]，本組 1 例頸胸交界處巨大神經鞘瘤，同時累及頸椎，分期完成手術，一期平臥位行頸前及縱隔內腫瘤切除，二期行部分頸椎切除及頸椎內固定術，兩次手術均順利完成，現患者恢復良好（圖 4）。
圖3
患者，男，57 歲，因“進行性頭面部腫脹 1 月”入院，術前 CT 顯示右上縱隔占位，無名靜脈及上腔靜脈受累顯示不清（a，b），術中見腫瘤侵犯無名靜脈及上腔靜脈，予行腫瘤切除+無名靜脈、上腔靜脈置換（c，d）
圖4
患者，女，43 歲，因“胸悶不適 1 年”入院，術前 CT 顯示頸胸交界處腫瘤，部分頸椎受累、破壞（a，b），予分期行頸胸交界腫瘤切除+頸椎重建術（c，d）
3.5 術后管理
盡管切除了腫瘤，但由于心肺長期受到壓迫，功能恢復需要一定的時間，另外部分患者合并有膈神經損傷或喉返神經損傷影響呼吸，術后需要密切觀察心肺功能變化，定期復查心彩超、胸部 X 線片，密切觀察心功能變化、肺部復張情況，實際上多數患者術后需要進行呼吸機支持治療，該組患者 18 例（85.71%）術后行呼吸機支持治療，盡管多數患者在手術當天都可拔除氣管插管，但仍有個別患者出現肺部不張或低氧血癥，1 例胚胎性橫紋肌肉瘤患者術后出現低氧血癥，呼吸機支持長達 87 h；術后引流量需要密切觀察，由于手術創面大，術中失血及輸血多，患者凝血功能差，多數患者術后引流量多，需要使用止血藥物及定期輸血、白蛋白支持等；切口的管理同樣重要，尤其對于正中切口，胸骨完全鋸開，穩定性較差，多數患者手術時間長，增加了感染的風險，該組出現 1 例胸骨正中切口愈合不良，經加強換藥后行清創縫合，住院 47 d；部分腫瘤具有內分泌作用，可導致高鈣血癥、高血壓等，腫瘤切除以后可能會導致嚴重低鈣血癥、低血壓，需要及時糾正[23-24]。
巨大縱隔腫瘤應做好術前評估，對于能手術患者及時手術治療，以免巨大腫瘤導致呼吸循環衰竭，錯過治療時機。術前應請麻醉科、骨科、神經外科等多學科會診，做好充分的圍術期準備，能有效提高腫瘤的切除率，降低圍術期死亡率，良性腫瘤完整切除后預后好。
