引用本文： 王石雄, 柳德斌, 高秉仁, 王小鋒, 王煒, 王瑋璠, 馬麒. 經胸“打孔”食管超聲引導下封堵主動脈竇瘤破裂一例. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2018, 25(1): 99-100. doi: 10.7507/1007-4848.201608003 復制
臨床資料 患者，男，54 歲，因“胸悶、心慌、氣促半月”入院。查體：胸骨左緣第 3～4 肋間可聞及 Ⅲ/Ⅵ 級連續性機器樣雜音伴震顫。心臟彩超檢查示：主動脈無冠瓣呈囊袋樣向右房側膨出，長約 25 mm，頂部見破口，大小約 4 mm，見連續分流頻譜，速度 451 cm/s，壓差 81 mm Hg；影像診斷：主動脈無冠竇瘤破裂，右房增大（圖 1）。胸部Ｘ線片示：左心室輕度增大。心電圖示：竇性心律，低電壓。入院診斷：主動脈竇瘤破裂（ruptured sinus of valsalva aneurysm，RSVA）。術前完善相關檢查，排除手術禁忌證后行經胸“打孔”食管超聲（transesophageal echocardiography，TEE）引導下主動脈竇瘤破裂封堵術。全身麻醉后置入食管超聲探頭，再次仔細測量竇瘤破口大小約 5 mm，破口距離主動脈瓣>3 mm、距三尖瓣>5 mm，距右冠狀動脈>5 mm，選擇 10～12 mm 動脈導管未閉（PDA）封堵器，將其收納入裝載鞘管備用。經胸骨旁有緣 3/4 肋間切一長約 2 cm 切開，鈍性分離皮下和肌肉組織，置入一次性切口保護套，推開胸膜，切開心包，懸吊心包，1 mg/kg 肝素化，于右心房壁用 5/0 Prolene 線縫雙層荷包。尖刀穿刺壁荷包中心，在 TEE 引導下于荷包處置入可塑性中空探條（圖 2），通過右心房-主動脈竇瘤破口-升主動脈，經 TEE 反復測量后探條及導絲已穿過竇瘤破口，保留導絲，撤出探條，在導絲的引導下置入 9F 輸送鞘，確認輸送鞘通過竇瘤破口后，固定好輸送鞘，撤出導絲，尾端側孔進行排氣，把封堵器推入輸送鞘，在 TEE 監視下，首先打開封堵器動脈側的封堵傘盤，釋放右心房傘盤前，將封堵器向竇瘤破裂處回拉，緊貼主動脈竇瘤根部，使封堵器的傘盤完全封堵 RSVA 破口后回撤輸送鞘管，打開右房側封堵傘盤，略微回抽及推送輸送桿均有阻力，TEE 再次確認無殘余分流、主動脈瓣反流及三尖瓣反流，心電監測示竇性心律，無 ST 段改變，釋放封堵器（圖 3）。撤出輸送桿及鞘管，結扎荷包，徹底止血，逐層縫合胸部切口關胸。在整個操作過程中輕柔，避免封堵器傘滑入 RSVA 內。手術時間 31 min，術后常規給予抗生素 3 d，低分子肝素注射 2 d（2 mg/kg q 6 h）、口服阿司匹林 100 mg/d 6 個月。術后 2 h 拔除氣管插管，當天下地活動，胸悶、心慌、氣促癥狀消失，術后 2 d 復查超聲心動圖示右心系統明顯縮小，術后第 4 d 出院。術后 1、3、6 個月隨訪復查超聲心動圖示封堵器位置正常、無 RSVA 分流、主動脈瓣無反流，心臟內徑縮小，未發現感染性心內膜炎、竇瘤破口分流、血栓事件、右心衰竭。
圖1
封堵前 TEE 測量
圖2
封堵器釋放后
圖3
中空探條
討論 主動脈竇瘤破裂（RSVA）又稱瓦氏竇瘤破裂，是一種少見的先天性畸形，西方人群約占先天性心臟病的 0.31%～3.56%[1]，而亞洲人群的發病率高于西方，國內報道約 1.2%～1.6%[2]，常見于右冠竇，約占 88.4%，無冠狀竇次之，左冠狀竇少見[3]，其破入心腔以右心室或右心房發生率最高[4]。RSVA 后多產生大量左向右分流增加右心容量負荷，可引起急性左心衰或猝死[5]，其預后常不良，生存時間約 1～3.9 年[6]。因此，一旦診斷明確應積極治療。既往，外科手術是其唯一的治療方法，部分患者甚至需要行主動脈瓣置換術，國內外有較多報道[6-7]。但外科手術治療及體外循環所引起的創傷大、需臨床用血、手術時間長、恢復慢、并發癥較多及再手術率高，對患者造成身體和心理上的創傷大。隨介入技術的發展，經導管封堵術為 RSVA 患者提供了一種具有創傷小、風險低、恢復快的治療方法，且近、中遠期療效均可[8-9]。但也均為少數病例報道，其中最多為李越等[10]總結分析了 40 例散在報道的經封堵治療的 RSVA 病例，目前報道通過 3-D 打印技術輔助下經導管封堵 RSVA 具有精準、安全、可靠、手術時間短的特點[11]。
經胸“打孔”RSVA 封堵術與外科手術相比，具有切口小，避免劈開胸骨，無需體外循環，無需輸血，患者痛苦小、恢復快、美容效果好等優勢。而與介入封堵術相比，其具有輸送系統短，可控性強，操作靈活，通過 RSVA 破口容易；避免 X 線與造影劑的損傷；不經股動、靜脈插管，不受年齡限制，無血管損傷的可能；且即使封堵失敗，也可立即中轉體外循環手術，為患者的安全有可靠的保障；封堵全程由 TEE 引導，可以實時評價手術效果，特別是可立即評估是否影響主動脈瓣。與通過 3-D 打印技術輔助下介入封堵，其操作簡單、費用低，而目前 3-D 打印技術僅在國內外少數中心開展，3-D 打印昂貴；TEE 已在多數中心開展，不受 3-D 打印技術限制。如在 3-D TEE 技術輔助下[12]，將提高經胸“打孔”RSVA 封堵術的安全性、精準性、可靠性，更縮短手術時間，其優勢發揮更充分。因此，經胸“打孔”封堵 RSVA 具有良好的安全性及有效性，為 RSVA 提供一種更好的治療方法，具有良好的臨床效果，適合于無其他需外科處理的心血管病變的 RSVA。
盡管經胸“打孔”封堵 RSVA 取得了滿意的效果，但其遠期療效需更多病例數進一步隨訪、觀察和總結。
臨床資料 患者，男，54 歲，因“胸悶、心慌、氣促半月”入院。查體：胸骨左緣第 3～4 肋間可聞及 Ⅲ/Ⅵ 級連續性機器樣雜音伴震顫。心臟彩超檢查示：主動脈無冠瓣呈囊袋樣向右房側膨出，長約 25 mm，頂部見破口，大小約 4 mm，見連續分流頻譜，速度 451 cm/s，壓差 81 mm Hg；影像診斷：主動脈無冠竇瘤破裂，右房增大（圖 1）。胸部Ｘ線片示：左心室輕度增大。心電圖示：竇性心律，低電壓。入院診斷：主動脈竇瘤破裂（ruptured sinus of valsalva aneurysm，RSVA）。術前完善相關檢查，排除手術禁忌證后行經胸“打孔”食管超聲（transesophageal echocardiography，TEE）引導下主動脈竇瘤破裂封堵術。全身麻醉后置入食管超聲探頭，再次仔細測量竇瘤破口大小約 5 mm，破口距離主動脈瓣>3 mm、距三尖瓣>5 mm，距右冠狀動脈>5 mm，選擇 10～12 mm 動脈導管未閉（PDA）封堵器，將其收納入裝載鞘管備用。經胸骨旁有緣 3/4 肋間切一長約 2 cm 切開，鈍性分離皮下和肌肉組織，置入一次性切口保護套，推開胸膜，切開心包，懸吊心包，1 mg/kg 肝素化，于右心房壁用 5/0 Prolene 線縫雙層荷包。尖刀穿刺壁荷包中心，在 TEE 引導下于荷包處置入可塑性中空探條（圖 2），通過右心房-主動脈竇瘤破口-升主動脈，經 TEE 反復測量后探條及導絲已穿過竇瘤破口，保留導絲，撤出探條，在導絲的引導下置入 9F 輸送鞘，確認輸送鞘通過竇瘤破口后，固定好輸送鞘，撤出導絲，尾端側孔進行排氣，把封堵器推入輸送鞘，在 TEE 監視下，首先打開封堵器動脈側的封堵傘盤，釋放右心房傘盤前，將封堵器向竇瘤破裂處回拉，緊貼主動脈竇瘤根部，使封堵器的傘盤完全封堵 RSVA 破口后回撤輸送鞘管，打開右房側封堵傘盤，略微回抽及推送輸送桿均有阻力，TEE 再次確認無殘余分流、主動脈瓣反流及三尖瓣反流，心電監測示竇性心律，無 ST 段改變，釋放封堵器（圖 3）。撤出輸送桿及鞘管，結扎荷包，徹底止血，逐層縫合胸部切口關胸。在整個操作過程中輕柔，避免封堵器傘滑入 RSVA 內。手術時間 31 min，術后常規給予抗生素 3 d，低分子肝素注射 2 d（2 mg/kg q 6 h）、口服阿司匹林 100 mg/d 6 個月。術后 2 h 拔除氣管插管，當天下地活動，胸悶、心慌、氣促癥狀消失，術后 2 d 復查超聲心動圖示右心系統明顯縮小，術后第 4 d 出院。術后 1、3、6 個月隨訪復查超聲心動圖示封堵器位置正常、無 RSVA 分流、主動脈瓣無反流，心臟內徑縮小，未發現感染性心內膜炎、竇瘤破口分流、血栓事件、右心衰竭。
圖1
封堵前 TEE 測量
圖2
封堵器釋放后
圖3
中空探條
討論 主動脈竇瘤破裂（RSVA）又稱瓦氏竇瘤破裂，是一種少見的先天性畸形，西方人群約占先天性心臟病的 0.31%～3.56%[1]，而亞洲人群的發病率高于西方，國內報道約 1.2%～1.6%[2]，常見于右冠竇，約占 88.4%，無冠狀竇次之，左冠狀竇少見[3]，其破入心腔以右心室或右心房發生率最高[4]。RSVA 后多產生大量左向右分流增加右心容量負荷，可引起急性左心衰或猝死[5]，其預后常不良，生存時間約 1～3.9 年[6]。因此，一旦診斷明確應積極治療。既往，外科手術是其唯一的治療方法，部分患者甚至需要行主動脈瓣置換術，國內外有較多報道[6-7]。但外科手術治療及體外循環所引起的創傷大、需臨床用血、手術時間長、恢復慢、并發癥較多及再手術率高，對患者造成身體和心理上的創傷大。隨介入技術的發展，經導管封堵術為 RSVA 患者提供了一種具有創傷小、風險低、恢復快的治療方法，且近、中遠期療效均可[8-9]。但也均為少數病例報道，其中最多為李越等[10]總結分析了 40 例散在報道的經封堵治療的 RSVA 病例，目前報道通過 3-D 打印技術輔助下經導管封堵 RSVA 具有精準、安全、可靠、手術時間短的特點[11]。
經胸“打孔”RSVA 封堵術與外科手術相比，具有切口小，避免劈開胸骨，無需體外循環，無需輸血，患者痛苦小、恢復快、美容效果好等優勢。而與介入封堵術相比，其具有輸送系統短，可控性強，操作靈活，通過 RSVA 破口容易；避免 X 線與造影劑的損傷；不經股動、靜脈插管，不受年齡限制，無血管損傷的可能；且即使封堵失敗，也可立即中轉體外循環手術，為患者的安全有可靠的保障；封堵全程由 TEE 引導，可以實時評價手術效果，特別是可立即評估是否影響主動脈瓣。與通過 3-D 打印技術輔助下介入封堵，其操作簡單、費用低，而目前 3-D 打印技術僅在國內外少數中心開展，3-D 打印昂貴；TEE 已在多數中心開展，不受 3-D 打印技術限制。如在 3-D TEE 技術輔助下[12]，將提高經胸“打孔”RSVA 封堵術的安全性、精準性、可靠性，更縮短手術時間，其優勢發揮更充分。因此，經胸“打孔”封堵 RSVA 具有良好的安全性及有效性，為 RSVA 提供一種更好的治療方法，具有良好的臨床效果，適合于無其他需外科處理的心血管病變的 RSVA。
盡管經胸“打孔”封堵 RSVA 取得了滿意的效果，但其遠期療效需更多病例數進一步隨訪、觀察和總結。
