引用本文: 王浩, 張恒一, 王順民, 陸兆輝, 朱麗敏, 付煒, 劉金龍, 徐志偉. 3D 打印技術在先天性氣管狹窄診斷與手術治療中的應用. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2017, 24(3): 169-174. doi: 10.7507/1007-4848.201607018 復制
先天性氣管狹窄(congenital tracheal stenosis,CTS)是一種罕見的先天性阻塞性氣道病變,但在先天性心臟病(先心病)患兒中并不少見,且常常威脅患兒的生命[1-2]。外科手術是 CTS 目前最為有效的治療方法,但由于氣管狹窄病理類型的復雜多變,手術療效和預后亦存在很大差異,術后因吻合口張力過高導致的吻合口裂開或疤痕形成均可成為術后致命的并發癥[2-4]。雖然氣管 CT 三維重建和氣管鏡的檢查為 CTS 的診斷提供了雙保險,但缺乏直觀性或立體感,二者對術前手術難度的預判、手術方案的設計及術中操作的實施等缺乏全面、精確的數據指導,導致手術并發癥增加。3D 打印是近年來發展的新技術,已在多個醫學領域開展與運用[5-8],我們亦首次應用該技術打印出 4 例嬰幼兒氣管狹窄 1∶1 模型,并通過其直觀的立體形態和可準確測量的多維數據成功地指導了氣管手術,效果滿意。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
回顧性分析我院 2013 年 2 月至 2014 年 5 月 4 例行病變氣管 3D 打印的先心病合并 CTS 患兒的臨床資料,其中男 3 例、女 1 例,年齡 17~33(23.0±7.1)個月,包括法洛四聯癥 1 例、室間隔缺損 1 例、肺動脈吊帶 2 例,而其中 1 例肺動脈吊帶已在外院行肺動脈吊帶糾治,但殘留左肺動脈吻合口的狹窄。4 例患兒均有反復呼吸道感染或肺炎病史。臨床表現均以反復咳嗽、發熱、氣促為主要特點。
1.2 方法
1.2.1 術前診斷與評估 4 例患兒術前均經心臟彩色超聲心動圖、CT 或纖維支氣管鏡檢查,明確先心病合并 CTS 的診斷。病變氣管均予以按 1∶1 尺寸行 3D 模型打印(圖 1),明確氣管狹窄的形態、位置、長度、嚴重程度等。氣管手術方案的設計、術中決策和操作的具體實施,均在 3D 模型提供的形態和多維度、可視、精準的數據指導下完成。

1.2.2 術中操作 所有患兒均予以氣管插管全身麻醉。在體外循環轉流下先完成心臟畸形糾治,然后繼續在體外平行循環輔助下行氣管狹窄糾治術。術畢由氣管鏡進一步評估重建的氣道是否通暢。根據對 3D 打印的 1∶1 氣管模型的精確測量,首先確定氣管狹窄段的長度,并同時確定手術方法,如狹窄段長度超過 1.5 cm,常采用 Slide 方法。然后依據模型確立氣管狹窄段的起止點,從而進一步確定狹窄段的中點,即術中氣管橫斷的位置,通過測量其與氣管隆突間的距離,為術中精準定位氣管橫斷位置提供了絕對保障。同時,狹窄段起點或止點與中點的距離即為氣管橫斷后上、下兩端分別剪開前、后壁的長度(圖 2)。對于氣管橋性狹窄,一般采用切除狹窄段后端端吻合(圖 3)。如同時伴一側支氣管狹窄,可以根據 3D 打印的模型確定氣管狹窄段的中點和上下兩端側切開的位置及長度,同樣采用 Slide 方法側側吻合,來擴大狹窄的支氣管開口(圖 4)。



1.2.3 術后治療和隨訪 術后短期予以呼吸機輔助通氣、氣道護理及靜脈強心、利尿、抗感染治療。出院后繼續予以口服強心、利尿藥鞏固心臟功能。予以強的松口服、普米克令舒霧化,減輕氣道炎癥反應,抑制吻合口疤痕生長。術后每年予以行胸部 CT 檢查,同時予以 3D 打印重建氣道的模型,直觀了解手術效果(圖 5)。隨訪時間 1~2 年。

2 結果
全組 4 例患兒術前均經胸部螺旋 CT 平掃、氣道三維重建診斷 CTS,并經 3D 打印氣管模型進一步明確診斷,這與術中氣管鏡檢查和直視下探查的結果相符。其中 2 例為主氣管的長段狹窄,狹窄段均超過 3 cm,均為完全性氣管環,最窄處直徑 2.0~2.5 mm。該 2 例均于狹窄段中點橫斷氣管,運用 Slide 吻合方法重建并擴大氣道。另 2 例為氣管橋合并狹窄,其中 1 例合并右下支氣管狹窄,予以橋氣管中點橫斷,通過 Slide 吻合方法擴大狹窄的橋氣管和右下支氣管開口。另 1 例單純氣管橋狹窄予以切除狹窄的橋氣管后行端端吻合。氣管狹窄的術中糾治均在術前 3D 打印的氣管模型幫助下完成。4 例患兒心臟和氣管手術均順利,術后即時行氣管鏡檢查,吻合口對合完整,管腔通暢。鼓肺無漏氣。心臟超聲心動圖檢查無殘余分流和梗阻。術后恢復順利,早期撤離機械通氣,無明顯并發癥,術后 10~15 d 順利出院。術后隨訪中,無反復的呼吸道感染,無氣促等臨床表現。胸部 CT 及 3D 打印的氣管模型均顯示氣道通暢,無明顯梗阻,無肉芽形成。
3 討論
CTS 因氣管狹窄程度的不同,其臨床表現亦各不相同。嚴重狹窄的患兒常常在出生后幾周內即表現為呼吸窘迫,而這些患兒常合并心臟畸形。先心病患兒由于本身抵抗力差、肺充血等,容易出現反復呼吸道感染,易患肺炎,紫紺型先心病則可由于低氧導致呼吸急促,這些先心病相關的臨床表現容易掩蓋 CTS 的臨床癥狀[9-10],因而以往合并先心病的 CTS 容易漏診。常常是因為患兒在心臟手術后仍表現為呼吸問題或者長時間不能脫離呼吸機,才會被發現是 CTS 的原因[9,11]。本組就有 1 例合并肺動脈吊帶的 CTS 患兒,1 年前在外院行肺動脈吊帶糾治術時并沒有診斷出氣管狹窄,后因反復的呼吸道感染、肺炎而得到進一步診斷和最終糾治。隨著診療經驗的不斷積累與豐富,我們對于小于 1 周歲的嬰兒先心病患者或反復呼吸道感染的嬰幼兒,高度懷疑 CTS 的,常規予以行胸部 CT 排查。本組其它 3 例氣管狹窄患兒均在我院得到及時診斷并同期進行了氣管和心臟畸形的糾治。目前,因為 CTS 導致的心臟術后無法撤離呼吸機的現象已很少見。
目前氣管狹窄的排查或診斷已不是問題,得益于氣管鏡檢查和氣道 CT 重建。氣管鏡檢查一直是氣道病變的主要診治手段,鏡下見完全性氣管環具有明確的診斷意義,被認為診斷氣管狹窄的金標準[12]。但其往往無法通過內徑小于氣管鏡本身的嚴重狹窄段,因此遠端氣管的情況將無法獲知。而且嬰幼兒氣管鏡檢查的依從性差,往往需要麻醉,故臨床運用具有一定局限性。胸部 CT 氣道重建有效地彌補了氣管鏡的不足,該方法無創傷,無需麻醉,安全性高,尤其是對氣管鏡不能到達的嚴重狹窄或近乎閉塞的遠端氣道,可確定狹窄段長度、遠端氣管的開通及分支情況。同時可顯示周圍組織如血管等對氣管、支氣管的壓迫。而基于 CT 原始數據打印的 3D 氣管模型則更為直觀、形象地為我們展示了氣管狹窄的形態、類型,狹窄段位置、長度和嚴重程度等。目前,在我們心臟中心,先 CT 排查氣管狹窄,再行纖維支氣管鏡檢查確診已逐漸成為 CTS 診療常規[13],漏診率極低。
外科手術仍然是目前治療 CTS 最根本、有效的方法[14]。手術的根本是完全切除狹窄段,并重建氣道的完整性。然而,很多情況下兩者是矛盾的,為了保證完全切除狹窄段,則可能因為過多的切除氣管而導致氣道重建的困難;反之,為了保證重建氣道順利,則可能因為保守的切除而導致殘余狹窄。特別是長段氣管狹窄,一項多中心的研究結果顯示,長段氣管狹窄經手術干預后的總死亡率高達 28%[15],這主要是因為長段的狹窄氣管被切除后,由于缺乏合適的氣管替代物,所以氣道重建困難,勉強的吻合只會增加吻合口裂開或疤痕形成的風險。Slide 方法是目前處理長段氣管狹窄的最優手術方式[15-16],已經廣為世界一流的兒科中心應用[10-11,17],也已成為我中心糾治氣管狹窄的首選方法[13]。2006 年 6 月至 2016 年 4 月,我中心共收治 CTS 患兒 119 例,年齡 2~102 個月,其中 85 例行 Slide 吻合,占 71.4%。該技術的優點在于其最大限度地利用了自身狹窄的氣管組織來重建氣道,不僅能解除氣道狹窄,同時延長了重建氣管長度,減小了吻合口張力。但有研究報道,Slide 氣管成形術的死亡率仍可高達 24%[15,18]。既往手術都是在肉眼直視、術中氣管鏡和術前 CT 提供的信息的粗略指導下完成的,仍然會出現定位狹窄段氣管不夠準確,為重建氣管帶來困難。有的病變氣管,雖然氣管內腔是狹窄的,甚至近乎閉鎖,但從氣管外看氣管形態并沒有明顯的狹窄,所以,術中很難通過肉眼、氣管鏡或術前 CT 來判斷確切的狹窄段起始點,這一點至關重要。特別是對于長段氣管狹窄的 Slide 吻合,如果術中無法準確判斷狹窄段的起始點,則無法定位狹窄段的中點(即橫斷點),任何橫斷點的偏移都勢必導致重建的氣道殘留狹窄,術后出現氣道殘余梗阻;或由于切除過多,導致術后吻合口的張力過高[10],血運障礙,出現吻合口漏或增加吻合口肉芽形成的風險。3D 打印的氣管模型能為我們提供全方面的數據信息,包括狹窄的類型、形態、長度、程度及起始點距隆突的距離等。術中根據 3D 打印測量的數據,在氣管解剖游離后,確定氣管狹窄起始段的準確定位(與隆突的距離),確立橫斷和前后壁剪開的位置,這樣 Slide 縫合后,確保上下兩端分別與切開的末端正好吻合,使我們最大效率地利用了現有氣管組織,保證了氣管吻合后的最低張力和嚴密性,減少了術后吻合口的張力過高而裂開、長肉芽及漏氣等并發癥,使很多不可能的手術成為可能。同樣,在 3D 打印的支持下,本組其中 1 例合并右下支氣管狹窄患兒也得到了針對性的處理,擴大了右下支氣管開口的狹窄。4 例患兒術后同樣恢復順利,隨訪中均無明顯并發癥,無殘余梗阻或吻合口疤痕的形成。
3D 打印技術是目前國內外醫療領域應用研究的熱點,已在牙科整形、血管支架、人體假肢等領域廣泛運用[19-21],而在氣管外科領域中的應用還鮮見報道。我們應用 3D 打印技術 1∶1 重建患兒氣道模型,展現近乎真實的狹窄氣道,指導氣管手術的個體化精準實施,優化了手術策略,積累了寶貴經驗,為更多長段或復雜 CTS 的治療帶來可能。
先天性氣管狹窄(congenital tracheal stenosis,CTS)是一種罕見的先天性阻塞性氣道病變,但在先天性心臟病(先心病)患兒中并不少見,且常常威脅患兒的生命[1-2]。外科手術是 CTS 目前最為有效的治療方法,但由于氣管狹窄病理類型的復雜多變,手術療效和預后亦存在很大差異,術后因吻合口張力過高導致的吻合口裂開或疤痕形成均可成為術后致命的并發癥[2-4]。雖然氣管 CT 三維重建和氣管鏡的檢查為 CTS 的診斷提供了雙保險,但缺乏直觀性或立體感,二者對術前手術難度的預判、手術方案的設計及術中操作的實施等缺乏全面、精確的數據指導,導致手術并發癥增加。3D 打印是近年來發展的新技術,已在多個醫學領域開展與運用[5-8],我們亦首次應用該技術打印出 4 例嬰幼兒氣管狹窄 1∶1 模型,并通過其直觀的立體形態和可準確測量的多維數據成功地指導了氣管手術,效果滿意。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
回顧性分析我院 2013 年 2 月至 2014 年 5 月 4 例行病變氣管 3D 打印的先心病合并 CTS 患兒的臨床資料,其中男 3 例、女 1 例,年齡 17~33(23.0±7.1)個月,包括法洛四聯癥 1 例、室間隔缺損 1 例、肺動脈吊帶 2 例,而其中 1 例肺動脈吊帶已在外院行肺動脈吊帶糾治,但殘留左肺動脈吻合口的狹窄。4 例患兒均有反復呼吸道感染或肺炎病史。臨床表現均以反復咳嗽、發熱、氣促為主要特點。
1.2 方法
1.2.1 術前診斷與評估 4 例患兒術前均經心臟彩色超聲心動圖、CT 或纖維支氣管鏡檢查,明確先心病合并 CTS 的診斷。病變氣管均予以按 1∶1 尺寸行 3D 模型打印(圖 1),明確氣管狹窄的形態、位置、長度、嚴重程度等。氣管手術方案的設計、術中決策和操作的具體實施,均在 3D 模型提供的形態和多維度、可視、精準的數據指導下完成。

1.2.2 術中操作 所有患兒均予以氣管插管全身麻醉。在體外循環轉流下先完成心臟畸形糾治,然后繼續在體外平行循環輔助下行氣管狹窄糾治術。術畢由氣管鏡進一步評估重建的氣道是否通暢。根據對 3D 打印的 1∶1 氣管模型的精確測量,首先確定氣管狹窄段的長度,并同時確定手術方法,如狹窄段長度超過 1.5 cm,常采用 Slide 方法。然后依據模型確立氣管狹窄段的起止點,從而進一步確定狹窄段的中點,即術中氣管橫斷的位置,通過測量其與氣管隆突間的距離,為術中精準定位氣管橫斷位置提供了絕對保障。同時,狹窄段起點或止點與中點的距離即為氣管橫斷后上、下兩端分別剪開前、后壁的長度(圖 2)。對于氣管橋性狹窄,一般采用切除狹窄段后端端吻合(圖 3)。如同時伴一側支氣管狹窄,可以根據 3D 打印的模型確定氣管狹窄段的中點和上下兩端側切開的位置及長度,同樣采用 Slide 方法側側吻合,來擴大狹窄的支氣管開口(圖 4)。



1.2.3 術后治療和隨訪 術后短期予以呼吸機輔助通氣、氣道護理及靜脈強心、利尿、抗感染治療。出院后繼續予以口服強心、利尿藥鞏固心臟功能。予以強的松口服、普米克令舒霧化,減輕氣道炎癥反應,抑制吻合口疤痕生長。術后每年予以行胸部 CT 檢查,同時予以 3D 打印重建氣道的模型,直觀了解手術效果(圖 5)。隨訪時間 1~2 年。

2 結果
全組 4 例患兒術前均經胸部螺旋 CT 平掃、氣道三維重建診斷 CTS,并經 3D 打印氣管模型進一步明確診斷,這與術中氣管鏡檢查和直視下探查的結果相符。其中 2 例為主氣管的長段狹窄,狹窄段均超過 3 cm,均為完全性氣管環,最窄處直徑 2.0~2.5 mm。該 2 例均于狹窄段中點橫斷氣管,運用 Slide 吻合方法重建并擴大氣道。另 2 例為氣管橋合并狹窄,其中 1 例合并右下支氣管狹窄,予以橋氣管中點橫斷,通過 Slide 吻合方法擴大狹窄的橋氣管和右下支氣管開口。另 1 例單純氣管橋狹窄予以切除狹窄的橋氣管后行端端吻合。氣管狹窄的術中糾治均在術前 3D 打印的氣管模型幫助下完成。4 例患兒心臟和氣管手術均順利,術后即時行氣管鏡檢查,吻合口對合完整,管腔通暢。鼓肺無漏氣。心臟超聲心動圖檢查無殘余分流和梗阻。術后恢復順利,早期撤離機械通氣,無明顯并發癥,術后 10~15 d 順利出院。術后隨訪中,無反復的呼吸道感染,無氣促等臨床表現。胸部 CT 及 3D 打印的氣管模型均顯示氣道通暢,無明顯梗阻,無肉芽形成。
3 討論
CTS 因氣管狹窄程度的不同,其臨床表現亦各不相同。嚴重狹窄的患兒常常在出生后幾周內即表現為呼吸窘迫,而這些患兒常合并心臟畸形。先心病患兒由于本身抵抗力差、肺充血等,容易出現反復呼吸道感染,易患肺炎,紫紺型先心病則可由于低氧導致呼吸急促,這些先心病相關的臨床表現容易掩蓋 CTS 的臨床癥狀[9-10],因而以往合并先心病的 CTS 容易漏診。常常是因為患兒在心臟手術后仍表現為呼吸問題或者長時間不能脫離呼吸機,才會被發現是 CTS 的原因[9,11]。本組就有 1 例合并肺動脈吊帶的 CTS 患兒,1 年前在外院行肺動脈吊帶糾治術時并沒有診斷出氣管狹窄,后因反復的呼吸道感染、肺炎而得到進一步診斷和最終糾治。隨著診療經驗的不斷積累與豐富,我們對于小于 1 周歲的嬰兒先心病患者或反復呼吸道感染的嬰幼兒,高度懷疑 CTS 的,常規予以行胸部 CT 排查。本組其它 3 例氣管狹窄患兒均在我院得到及時診斷并同期進行了氣管和心臟畸形的糾治。目前,因為 CTS 導致的心臟術后無法撤離呼吸機的現象已很少見。
目前氣管狹窄的排查或診斷已不是問題,得益于氣管鏡檢查和氣道 CT 重建。氣管鏡檢查一直是氣道病變的主要診治手段,鏡下見完全性氣管環具有明確的診斷意義,被認為診斷氣管狹窄的金標準[12]。但其往往無法通過內徑小于氣管鏡本身的嚴重狹窄段,因此遠端氣管的情況將無法獲知。而且嬰幼兒氣管鏡檢查的依從性差,往往需要麻醉,故臨床運用具有一定局限性。胸部 CT 氣道重建有效地彌補了氣管鏡的不足,該方法無創傷,無需麻醉,安全性高,尤其是對氣管鏡不能到達的嚴重狹窄或近乎閉塞的遠端氣道,可確定狹窄段長度、遠端氣管的開通及分支情況。同時可顯示周圍組織如血管等對氣管、支氣管的壓迫。而基于 CT 原始數據打印的 3D 氣管模型則更為直觀、形象地為我們展示了氣管狹窄的形態、類型,狹窄段位置、長度和嚴重程度等。目前,在我們心臟中心,先 CT 排查氣管狹窄,再行纖維支氣管鏡檢查確診已逐漸成為 CTS 診療常規[13],漏診率極低。
外科手術仍然是目前治療 CTS 最根本、有效的方法[14]。手術的根本是完全切除狹窄段,并重建氣道的完整性。然而,很多情況下兩者是矛盾的,為了保證完全切除狹窄段,則可能因為過多的切除氣管而導致氣道重建的困難;反之,為了保證重建氣道順利,則可能因為保守的切除而導致殘余狹窄。特別是長段氣管狹窄,一項多中心的研究結果顯示,長段氣管狹窄經手術干預后的總死亡率高達 28%[15],這主要是因為長段的狹窄氣管被切除后,由于缺乏合適的氣管替代物,所以氣道重建困難,勉強的吻合只會增加吻合口裂開或疤痕形成的風險。Slide 方法是目前處理長段氣管狹窄的最優手術方式[15-16],已經廣為世界一流的兒科中心應用[10-11,17],也已成為我中心糾治氣管狹窄的首選方法[13]。2006 年 6 月至 2016 年 4 月,我中心共收治 CTS 患兒 119 例,年齡 2~102 個月,其中 85 例行 Slide 吻合,占 71.4%。該技術的優點在于其最大限度地利用了自身狹窄的氣管組織來重建氣道,不僅能解除氣道狹窄,同時延長了重建氣管長度,減小了吻合口張力。但有研究報道,Slide 氣管成形術的死亡率仍可高達 24%[15,18]。既往手術都是在肉眼直視、術中氣管鏡和術前 CT 提供的信息的粗略指導下完成的,仍然會出現定位狹窄段氣管不夠準確,為重建氣管帶來困難。有的病變氣管,雖然氣管內腔是狹窄的,甚至近乎閉鎖,但從氣管外看氣管形態并沒有明顯的狹窄,所以,術中很難通過肉眼、氣管鏡或術前 CT 來判斷確切的狹窄段起始點,這一點至關重要。特別是對于長段氣管狹窄的 Slide 吻合,如果術中無法準確判斷狹窄段的起始點,則無法定位狹窄段的中點(即橫斷點),任何橫斷點的偏移都勢必導致重建的氣道殘留狹窄,術后出現氣道殘余梗阻;或由于切除過多,導致術后吻合口的張力過高[10],血運障礙,出現吻合口漏或增加吻合口肉芽形成的風險。3D 打印的氣管模型能為我們提供全方面的數據信息,包括狹窄的類型、形態、長度、程度及起始點距隆突的距離等。術中根據 3D 打印測量的數據,在氣管解剖游離后,確定氣管狹窄起始段的準確定位(與隆突的距離),確立橫斷和前后壁剪開的位置,這樣 Slide 縫合后,確保上下兩端分別與切開的末端正好吻合,使我們最大效率地利用了現有氣管組織,保證了氣管吻合后的最低張力和嚴密性,減少了術后吻合口的張力過高而裂開、長肉芽及漏氣等并發癥,使很多不可能的手術成為可能。同樣,在 3D 打印的支持下,本組其中 1 例合并右下支氣管狹窄患兒也得到了針對性的處理,擴大了右下支氣管開口的狹窄。4 例患兒術后同樣恢復順利,隨訪中均無明顯并發癥,無殘余梗阻或吻合口疤痕的形成。
3D 打印技術是目前國內外醫療領域應用研究的熱點,已在牙科整形、血管支架、人體假肢等領域廣泛運用[19-21],而在氣管外科領域中的應用還鮮見報道。我們應用 3D 打印技術 1∶1 重建患兒氣道模型,展現近乎真實的狹窄氣道,指導氣管手術的個體化精準實施,優化了手術策略,積累了寶貴經驗,為更多長段或復雜 CTS 的治療帶來可能。