引用本文： 滕云, 莊建, 陳寄梅, 岑堅正, 許剛, 溫樹生. Ⅰ型肺動脈閉鎖姑息術和根治術的比較. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2017, 24(1): 48-51. doi: 10.7507/1007-4848.201605042 復制
肺動脈閉鎖合并室間隔缺損（pulmonary atresia with ventricular septal defect，PA/VSD）是一類復雜先天性心臟畸形，在臨床上并不罕見。Castaneda 在 1994 年根據肺動脈閉鎖的解剖特點將肺動脈閉鎖合并室間隔缺損分為 4 種類型，Ⅰ型：主肺動脈及匯合部存在，肺部血流幾乎均為粗大的動脈導管供應；Ⅱ型：主肺動脈缺如，肺血由粗大動脈導管供應；Ⅲ型：動脈導管閉合或非常小，體肺側枝是肺血的主要來源；Ⅳ型：沒有真正的肺動脈，肺血完全來源于體肺側枝[1]。正是由于其解剖及病理生理的多樣性，使得每例患者在外科治療上都應該個性化，現回顧分析我科手術治療的Ⅰ型肺動脈閉鎖合并室間隔缺損的方法以及預后評估，報道如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料和分組
廣東省心血管病研究所 2005 年 1 月至 2014 年 12 月共收治 61 例Ⅰ型 PA/VSD 患者，其中男 40 例、女 21 例，中位年齡 249 d（13 d～19歲鴐，中位體質量 6.5（2.5～50）kg，術前低流量吸氧時經皮血氧飽和度為 74.08%±12.99%。所有患者術前均行心臟超聲、心臟 CT 明確診斷以及評估手術方式。按手術方式將患者分為兩組：根治術組 42 例，其中男 27 例、女 15 例，中位年齡 11.11（0.80～211.70）個月，中位體質量 7.00（2.98～50.00）kg；分期手術組 19 例，男 13 例、女 6 例，中位年齡 2.96（0.47～161.83）個月，中位體質量 5.00（2.50～23.00）kg。
1.2 手術方法
1.2.1 根治術 本組納入所有行右心室流出道重建術和室間隔缺損的患者，不論其室間隔缺損是否留孔以及動脈導管是否處理。所有患者均常規選擇胸部正中切口，在肝素化之前游離、探查左右肺動脈，游離動脈導管未閉（patent ductus arteriosus，PDA）并套帶，在中低溫體外循環下阻斷主動脈并灌注心肌停跳液，經右心房切口、右心室流出道切口探查室間隔缺損等心內畸形，先以自體心包補片行室間隔缺損修補（部分病例在心包補片上留孔 3～6 mm，6 例鴐，再行右心室流出道重建術，術式包括跨肺動脈瓣心包補片擴大（22 例鴐、心包管道或 Gore-Tex 連接右心室與主肺動脈（6 例）和肺動脈下拉心包補片擴大連接右心室與主肺動脈（14 例鴐；對于左右肺動脈發育不平衡病例均行單側肺動脈成形術（7 例鴐；術后 2 例患者經皮血氧飽和度＜80% 患者予以保留或部分保留動脈導管。
1.2.2 分期首次手術 根據術前狀態、肺動脈形態選擇不同的姑息術式，包括體肺分流術（5 例）以及右心室流出道重建術 14 例（其中心包管道 1 例，跨肺動脈瓣心包補片擴大 9 例，肺動脈直接下拉心包補片擴大 4 例鴐，術中均游離動脈導管，術后根據患者血氧飽和度情況決定是否結扎或保留（部分保留鴐，5 例經皮血氧飽和度＜80% 患者予以保留或部分保留動脈導管。
1.3 統計學分析
用 EXCEL2007 錄入數據，SPSS 20.0 進行統計學分析。年齡和體質量用中位數表示，其余計量資料用均數 ± 標準差（ ）表示，兩組計量資料比較采用方差齊性檢驗和獨立樣本t 檢驗，不符合方差齊性檢驗的資料比較采用非參數檢驗，計數資料比較采用χ2 檢驗；檢驗水準 α=0.05。
2 結果
全組手術前后經皮血氧飽和度差異有統計學意義（74.08%±12.99% vs. 88.08%±9.64%,P<0.05鴐；根治術組平均體外循環時間（120.97±52.43）min，平均主動脈阻斷時間（76.20±29.84）min，平均呼吸機輔助時間（93.14±170.33）h，首次住 ICU 時間（6.99±10.05）d，平均住院時間（37.35±18.29）d。院內死亡 4 例，其中 1 例低心排血量綜合征，1 例嚴重肺部感染反復重新插管不能撤除呼吸機，1 例肺動脈直接下拉分別導致吻合口張力過大、肺血減少和冠狀動脈壓迫，1 例采用心包卷重建右心室流出道，但吻合口處狹窄術后死亡。肺部感染、出血、嚴重滲出等呼吸系統并發癥 6 例。
分期手術組死亡 3 例，術后并發呼吸系統并發癥 9 例。分期手術組平均體外循環時間（94.12±24.18）min，平均主動脈阻斷時間（63.93±15.82）min，呼吸機輔助時間（63.42±61.64）h，首次住ICU時間（5.86±5.99）d，平均住院時間為（30.77±17.17）d。兩組患者早期臨床結果的比較見表 1。
表1
兩組患者早期臨床結果的比較（
/例）
分期手術組和根治術組 McGoon 率分別為 1.14±0.32 和 1.67±0.42，Nakata 指數分別為（139.00±96.58）mm2/m2和（270.00±122.47）mm2/m2。分期手術組 McGoon 率及 Nakata 指數均小于根治術組（P＜0.05），保留 PDA 病例數多于根治術組，術后出現呼吸系統相關并發癥也明顯高于根治術組，術中體外循環最低溫度則明顯低于根治術組。
3 討論
PA/VSD 的治療一直以來都是先天性心臟病外科的難點，本中心采用 Castaneda 分型[1]，可分為 4 種類型，每一類型其解剖、病理生理特點都不相同[2]，各類型之間在手術方式可能會存在相似之處，但其預后卻不一樣，這使得我們對每一類型的 PA/VSD 患者需要認真、細致的術前評估，制定好個性化的手術方案[3]。
通常對Ⅰ型 PA/VSD 而言，不存在較大側枝血管，采用 McGoon 率評估肺動脈發育情況是可取的，能指導是否一期根治[4-5]，使用患者體表面積進行校正的 Nakata 指數與 McGoon 率具有良好的相關性[6-7]。通常以 McGoon 率大于 1.2，Nakata 指數大于 150 mm2/m2 并結合主刀醫生個人習慣、經驗做出手術決策。本研究分期手術組 McGoon 率 1.14±0.32，Nakata 指數（139.00±96.58）mm2/m2，根治術組 McGoon 率 1.67±0.42，Nakata 指數（270.00±122.47）mm2/m2，兩個指標均有統計學意義（P＜0.05鴐，表明根治術組患兒肺動脈發育優于分期手術組，因此對Ⅰ型 PA/VSD 而言，McGoon 率及 Nakata 指數對手術方式的選擇具有較好的指導意義[8-9]。有研究者認為，PA 患者因肺血流少，沒有足夠的壓力使固有肺動脈擴張，所以計算出來的數值要遠遠低于肺動脈實際能承受的血流量，因此認為應更積極地選擇根治性手術。但另一種意見認為，PA 患者右心室功能不如其他先心病患者則，如法洛四聯癥，需要更高指數即發育更好的肺動脈，才能減少右心室做功能耗，減輕對右心室的損傷。因此，應綜合看待這些指標，并結合術前檢查、患兒一般狀態、術中探查情況，慎重選擇手術方式。接受手術時的中位年齡對比結果提示，根治術組患兒年齡大于分期手術組（11.11 個月vs. 2.96 個月，P＜0.05鴐，而死亡率、呼吸機使用時間、住 ICU 時間、體外循環時間等差異均無統計學意義，因此我們認為年齡越小，選擇根治術需謹慎，綜合評估患兒肺動脈發育情況、術前心功能、氧合狀態等指標，對于合適的患兒，可采取一期根治。
PA/VSD 的治療是為了建立穩定的肺血流，而對于動脈導管如何處理，并沒有定論。本研究中，根治術組有 2 例保留動脈導管，分期手術組有 5 例保留動脈導管，差異有統計學意義（P=0.020鴐，表明分期手術組可能對動脈導管的依賴程度更大。另外，分期手術組體外循環最低溫度明顯低于根治術組（24.69 ℃±3.1 ℃ vs. 27.18 ℃±2.1 ℃，P=0.007鴐，從另一個角度說明分期手術患兒細小側枝多，往往需要更低的溫度減少術中回血，從而便于操作。最后，可根據脫離體外循環或分流建立后患兒氧合狀態，決定予以保留或結扎，我們根據既往經驗，認為血氧飽和度保持在 80%～90% 為宜。而且，分期手術組呼吸系統并發癥明顯高于根治術組（P=0.010鴐，究其原因，肺血控制不理想或不均衡是主要因素[10]，所以建立穩定的肺動脈前向血流是患兒手術的首選術式[11-13]，有學者根據經驗總結認為[14]，大部分PA /VSD 患兒可以喂養至 3～6 個月時行手術根治，但有三類特定的病例，可酌情早期（＜3個月）即行根治術：鲙1）持續的心力衰竭；鲙2）動脈導管供應一側肺血流，主肺動脈側枝供應對側肺血流； 鲙3）主動脈發出一側肺動脈供應一側肺血流，主肺動脈側枝供應對側肺血流。這幾類患者行根治術后臨床預后良好。因此對動脈導管的處理，需要全面評估后慎重選擇保留或結扎，而對于滿足根治條件的特定類型患兒，可考慮選擇根治術式。
無論根治與分期手術，Ⅰ型 PA/VSD 的一個關鍵點在于右心室流出道重建[15]。本單位多采用自體心包片進行重建，其優勢在于取材方便、自體組織無排斥但有心包管道變形、鈣化、吻合口狹窄的風險。Gore-Tex 人造血管多適用于再次手術患兒，首次手術患兒無法取材也可以考慮 Gore-Tex 血管，但其容易形成血栓，再手術率高，而體肺分流術均采用 Gore-Tex 血管，有學者報道[16]合并分支肺動脈發育不良的患兒采用支架術有較好的效果；心包管道則適用于大多數患兒，缺點在于容易形成再次狹窄或瘤樣擴張[17]，但再手術處理相對簡單有效[18]。對于解剖形態合適的患兒，我們會采取直接下拉法重建右心室流出道，該術式可以保留肺動脈進一步生長發育的潛力[19-20]，出現（1）遠端肺動脈嚴重發育不良或肺動脈共匯處過于遠離右心室；鲙2）左冠狀動脈開口較高，下拉肺動脈容易壓迫冠狀動脈導致心肌缺血等兩種情況時應避免選擇該術式。
本研究是回顧性分析研究，病例數尚少，部分統計學結果只能作為臨床應用的參考，尚存在局限性，對于分期、根治術時機的把握還需要積累更多的臨床病例以及中、遠期療效的評估。
綜上所述，Ⅰ型 PA/VSD 采用分期及根治術，均能取得良好的治療效果，術前應仔細評估患兒固有肺動脈的發育情況及動脈導管解剖形態，術中采用合理的動脈導管處理方式，能使患兒獲得良好的早期臨床預后，相對根治術，分期手術難度更大；年齡小的患兒選擇根治術應謹慎。但對于肺動脈發育良好滿足根治條件的特定類型患兒，無論年齡大小，可考慮選擇根治術。
肺動脈閉鎖合并室間隔缺損（pulmonary atresia with ventricular septal defect，PA/VSD）是一類復雜先天性心臟畸形，在臨床上并不罕見。Castaneda 在 1994 年根據肺動脈閉鎖的解剖特點將肺動脈閉鎖合并室間隔缺損分為 4 種類型，Ⅰ型：主肺動脈及匯合部存在，肺部血流幾乎均為粗大的動脈導管供應；Ⅱ型：主肺動脈缺如，肺血由粗大動脈導管供應；Ⅲ型：動脈導管閉合或非常小，體肺側枝是肺血的主要來源；Ⅳ型：沒有真正的肺動脈，肺血完全來源于體肺側枝[1]。正是由于其解剖及病理生理的多樣性，使得每例患者在外科治療上都應該個性化，現回顧分析我科手術治療的Ⅰ型肺動脈閉鎖合并室間隔缺損的方法以及預后評估，報道如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料和分組
廣東省心血管病研究所 2005 年 1 月至 2014 年 12 月共收治 61 例Ⅰ型 PA/VSD 患者，其中男 40 例、女 21 例，中位年齡 249 d（13 d～19歲鴐，中位體質量 6.5（2.5～50）kg，術前低流量吸氧時經皮血氧飽和度為 74.08%±12.99%。所有患者術前均行心臟超聲、心臟 CT 明確診斷以及評估手術方式。按手術方式將患者分為兩組：根治術組 42 例，其中男 27 例、女 15 例，中位年齡 11.11（0.80～211.70）個月，中位體質量 7.00（2.98～50.00）kg；分期手術組 19 例，男 13 例、女 6 例，中位年齡 2.96（0.47～161.83）個月，中位體質量 5.00（2.50～23.00）kg。
1.2 手術方法
1.2.1 根治術 本組納入所有行右心室流出道重建術和室間隔缺損的患者，不論其室間隔缺損是否留孔以及動脈導管是否處理。所有患者均常規選擇胸部正中切口，在肝素化之前游離、探查左右肺動脈，游離動脈導管未閉（patent ductus arteriosus，PDA）并套帶，在中低溫體外循環下阻斷主動脈并灌注心肌停跳液，經右心房切口、右心室流出道切口探查室間隔缺損等心內畸形，先以自體心包補片行室間隔缺損修補（部分病例在心包補片上留孔 3～6 mm，6 例鴐，再行右心室流出道重建術，術式包括跨肺動脈瓣心包補片擴大（22 例鴐、心包管道或 Gore-Tex 連接右心室與主肺動脈（6 例）和肺動脈下拉心包補片擴大連接右心室與主肺動脈（14 例鴐；對于左右肺動脈發育不平衡病例均行單側肺動脈成形術（7 例鴐；術后 2 例患者經皮血氧飽和度＜80% 患者予以保留或部分保留動脈導管。
1.2.2 分期首次手術 根據術前狀態、肺動脈形態選擇不同的姑息術式，包括體肺分流術（5 例）以及右心室流出道重建術 14 例（其中心包管道 1 例，跨肺動脈瓣心包補片擴大 9 例，肺動脈直接下拉心包補片擴大 4 例鴐，術中均游離動脈導管，術后根據患者血氧飽和度情況決定是否結扎或保留（部分保留鴐，5 例經皮血氧飽和度＜80% 患者予以保留或部分保留動脈導管。
1.3 統計學分析
用 EXCEL2007 錄入數據，SPSS 20.0 進行統計學分析。年齡和體質量用中位數表示，其余計量資料用均數 ± 標準差（ ）表示，兩組計量資料比較采用方差齊性檢驗和獨立樣本t 檢驗，不符合方差齊性檢驗的資料比較采用非參數檢驗，計數資料比較采用χ2 檢驗；檢驗水準 α=0.05。
2 結果
全組手術前后經皮血氧飽和度差異有統計學意義（74.08%±12.99% vs. 88.08%±9.64%,P<0.05鴐；根治術組平均體外循環時間（120.97±52.43）min，平均主動脈阻斷時間（76.20±29.84）min，平均呼吸機輔助時間（93.14±170.33）h，首次住 ICU 時間（6.99±10.05）d，平均住院時間（37.35±18.29）d。院內死亡 4 例，其中 1 例低心排血量綜合征，1 例嚴重肺部感染反復重新插管不能撤除呼吸機，1 例肺動脈直接下拉分別導致吻合口張力過大、肺血減少和冠狀動脈壓迫，1 例采用心包卷重建右心室流出道，但吻合口處狹窄術后死亡。肺部感染、出血、嚴重滲出等呼吸系統并發癥 6 例。
分期手術組死亡 3 例，術后并發呼吸系統并發癥 9 例。分期手術組平均體外循環時間（94.12±24.18）min，平均主動脈阻斷時間（63.93±15.82）min，呼吸機輔助時間（63.42±61.64）h，首次住ICU時間（5.86±5.99）d，平均住院時間為（30.77±17.17）d。兩組患者早期臨床結果的比較見表 1。
表1
兩組患者早期臨床結果的比較（
/例）
分期手術組和根治術組 McGoon 率分別為 1.14±0.32 和 1.67±0.42，Nakata 指數分別為（139.00±96.58）mm2/m2和（270.00±122.47）mm2/m2。分期手術組 McGoon 率及 Nakata 指數均小于根治術組（P＜0.05），保留 PDA 病例數多于根治術組，術后出現呼吸系統相關并發癥也明顯高于根治術組，術中體外循環最低溫度則明顯低于根治術組。
3 討論
PA/VSD 的治療一直以來都是先天性心臟病外科的難點，本中心采用 Castaneda 分型[1]，可分為 4 種類型，每一類型其解剖、病理生理特點都不相同[2]，各類型之間在手術方式可能會存在相似之處，但其預后卻不一樣，這使得我們對每一類型的 PA/VSD 患者需要認真、細致的術前評估，制定好個性化的手術方案[3]。
通常對Ⅰ型 PA/VSD 而言，不存在較大側枝血管，采用 McGoon 率評估肺動脈發育情況是可取的，能指導是否一期根治[4-5]，使用患者體表面積進行校正的 Nakata 指數與 McGoon 率具有良好的相關性[6-7]。通常以 McGoon 率大于 1.2，Nakata 指數大于 150 mm2/m2 并結合主刀醫生個人習慣、經驗做出手術決策。本研究分期手術組 McGoon 率 1.14±0.32，Nakata 指數（139.00±96.58）mm2/m2，根治術組 McGoon 率 1.67±0.42，Nakata 指數（270.00±122.47）mm2/m2，兩個指標均有統計學意義（P＜0.05鴐，表明根治術組患兒肺動脈發育優于分期手術組，因此對Ⅰ型 PA/VSD 而言，McGoon 率及 Nakata 指數對手術方式的選擇具有較好的指導意義[8-9]。有研究者認為，PA 患者因肺血流少，沒有足夠的壓力使固有肺動脈擴張，所以計算出來的數值要遠遠低于肺動脈實際能承受的血流量，因此認為應更積極地選擇根治性手術。但另一種意見認為，PA 患者右心室功能不如其他先心病患者則，如法洛四聯癥，需要更高指數即發育更好的肺動脈，才能減少右心室做功能耗，減輕對右心室的損傷。因此，應綜合看待這些指標，并結合術前檢查、患兒一般狀態、術中探查情況，慎重選擇手術方式。接受手術時的中位年齡對比結果提示，根治術組患兒年齡大于分期手術組（11.11 個月vs. 2.96 個月，P＜0.05鴐，而死亡率、呼吸機使用時間、住 ICU 時間、體外循環時間等差異均無統計學意義，因此我們認為年齡越小，選擇根治術需謹慎，綜合評估患兒肺動脈發育情況、術前心功能、氧合狀態等指標，對于合適的患兒，可采取一期根治。
PA/VSD 的治療是為了建立穩定的肺血流，而對于動脈導管如何處理，并沒有定論。本研究中，根治術組有 2 例保留動脈導管，分期手術組有 5 例保留動脈導管，差異有統計學意義（P=0.020鴐，表明分期手術組可能對動脈導管的依賴程度更大。另外，分期手術組體外循環最低溫度明顯低于根治術組（24.69 ℃±3.1 ℃ vs. 27.18 ℃±2.1 ℃，P=0.007鴐，從另一個角度說明分期手術患兒細小側枝多，往往需要更低的溫度減少術中回血，從而便于操作。最后，可根據脫離體外循環或分流建立后患兒氧合狀態，決定予以保留或結扎，我們根據既往經驗，認為血氧飽和度保持在 80%～90% 為宜。而且，分期手術組呼吸系統并發癥明顯高于根治術組（P=0.010鴐，究其原因，肺血控制不理想或不均衡是主要因素[10]，所以建立穩定的肺動脈前向血流是患兒手術的首選術式[11-13]，有學者根據經驗總結認為[14]，大部分PA /VSD 患兒可以喂養至 3～6 個月時行手術根治，但有三類特定的病例，可酌情早期（＜3個月）即行根治術：鲙1）持續的心力衰竭；鲙2）動脈導管供應一側肺血流，主肺動脈側枝供應對側肺血流； 鲙3）主動脈發出一側肺動脈供應一側肺血流，主肺動脈側枝供應對側肺血流。這幾類患者行根治術后臨床預后良好。因此對動脈導管的處理，需要全面評估后慎重選擇保留或結扎，而對于滿足根治條件的特定類型患兒，可考慮選擇根治術式。
無論根治與分期手術，Ⅰ型 PA/VSD 的一個關鍵點在于右心室流出道重建[15]。本單位多采用自體心包片進行重建，其優勢在于取材方便、自體組織無排斥但有心包管道變形、鈣化、吻合口狹窄的風險。Gore-Tex 人造血管多適用于再次手術患兒，首次手術患兒無法取材也可以考慮 Gore-Tex 血管，但其容易形成血栓，再手術率高，而體肺分流術均采用 Gore-Tex 血管，有學者報道[16]合并分支肺動脈發育不良的患兒采用支架術有較好的效果；心包管道則適用于大多數患兒，缺點在于容易形成再次狹窄或瘤樣擴張[17]，但再手術處理相對簡單有效[18]。對于解剖形態合適的患兒，我們會采取直接下拉法重建右心室流出道，該術式可以保留肺動脈進一步生長發育的潛力[19-20]，出現（1）遠端肺動脈嚴重發育不良或肺動脈共匯處過于遠離右心室；鲙2）左冠狀動脈開口較高，下拉肺動脈容易壓迫冠狀動脈導致心肌缺血等兩種情況時應避免選擇該術式。
本研究是回顧性分析研究，病例數尚少，部分統計學結果只能作為臨床應用的參考，尚存在局限性，對于分期、根治術時機的把握還需要積累更多的臨床病例以及中、遠期療效的評估。
綜上所述，Ⅰ型 PA/VSD 采用分期及根治術，均能取得良好的治療效果，術前應仔細評估患兒固有肺動脈的發育情況及動脈導管解剖形態，術中采用合理的動脈導管處理方式，能使患兒獲得良好的早期臨床預后，相對根治術，分期手術難度更大；年齡小的患兒選擇根治術應謹慎。但對于肺動脈發育良好滿足根治條件的特定類型患兒，無論年齡大小，可考慮選擇根治術。
