引用本文： 譚雄, 賴應龍, 李金潔, 梅波, 趙永生, 費俊杰, 首云藍. 原發性肺軟骨瘤4例并文獻復習. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2016, 23(1): 92-94. doi: 10.7507/1007-4848.20160021 復制
原發性肺軟骨瘤（chondroma）是臨床上較為罕見的良性腫瘤，屬間葉組織腫瘤。其發病率底，目前國內文獻均為個案報告，其臨床癥狀缺乏特異性，誤診率較高，而耽誤疾病的治療。為了加深對肺軟骨瘤的認識，提高診斷治療水平。本文報告我院手術確診為肺軟骨瘤4例，并復習國內外1983年1月至2013年9月30年間相關文獻報道的38篇，對其臨床表現、診斷、治療進行分析和總結。
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料與手術方法
病例1? ? 女，50歲，因反復右側胸痛不適1+個月，發現右肺部包塊1-個月入院。胸部CT示右肺下葉外、后基底段可見一團塊稍低密度影，大小約4.5 cm×5.7 cm，病灶形態不規則，邊緣分葉，可見散在鈣化灶，考慮為肺癌（圖 1），于2013年9月在靜脈吸入復合全身麻醉下行右肺下葉切除術，術中見包塊位于右肺下葉外、后基底段，突出于肺表面，不規則分葉，被覆臟層胸膜及少量肺組織，與周圍組織無粘連，質硬。行右肺下葉切除術，完整切除腫物。包塊為灰白灰褐不規則組織，大小5.0 cm×6.0 cm×6.0 cm，有多個結節狀突起，切面質地較硬，米白色，半透明狀軟骨樣。
圖1
胸部CT
病例2? ? 男，63歲，因咳嗽、咳痰、右胸隱痛1個月入院。胸部CT示右肺下葉外基底段3.0 cm×2.5 cm腫塊，密度均勻，邊界清楚，無分葉及毛刺，考慮為右下肺良性腫瘤。于2010年6月在靜脈吸入復合全身麻醉下行右下肺外基底段包塊切除術，術中見包塊位于右肺下葉外基底段3.0 cm×2.5 cm×3.0 cm，突出于肺表面，不規則分葉，被覆臟層胸膜及少量肺組織，與周圍組織無粘連，質硬。
病例3? ? 女，60歲，因干咳1周入院，胸部CT示左上肺下舌段可見一約4.0 cm×3.5 cm腫塊，密度均勻，邊界清楚，無毛刺，考慮為左上肺良性腫瘤。于2005年1月在靜脈吸入復合全身麻醉下行左上肺下舌段包塊切除術，術中見腫塊位于左肺上葉大小4.0 cm×3.5 cm×3.5 cm，質硬，突向斜裂和胸壁。切開腫塊見軟骨樣組織。
病例4? ? 男，56歲，因健康體檢發現右下肺包塊1周入院，胸部CT示右下葉背段可見一約3.0 cm×3.0 cm腫塊，密度均勻，邊界清楚、光滑，未見分葉及毛刺，考慮為右下肺良性腫瘤。于1996年3月在靜脈吸入復合全身麻醉下行右下肺背段包塊切除術，術中見腫塊位右下葉背段大小3.0 cm×3.0 cm×3.5 cm，質硬，臟層胸膜無臍凹征，切開標本示界限清灰白色、半透明、部分鈣化。
1.2 文獻復習
除以上報告的4例患者外，我們通過檢索PubMed、CNKI、萬方數據庫和維普期刊全文數據庫系統，以“軟骨瘤，肺”為檢索式，復習了國內外1983年1月至2013年9月30年間相關文獻38篇。
2 結果
2.1 病例結果
病例1術后病理提示肺軟骨瘤，術后7 d痊愈出院。病例2術后病理提示肺軟骨瘤，術后8 d痊愈出院；隨訪3年，未見復發。病例3術后病理提示肺軟骨瘤，術后8 d痊愈出院，隨訪8年，未見復發。病例4術后病理提示肺軟骨瘤，術后10 d出院，隨訪17年，未見復發。
2.2 文獻復習結果
納入文獻均為病例報告，加上本文報告的4例共55例。其男30例，女25例，男女比例6: 5。年齡10～84 （42.47±17.27）歲，病程1 d至6年。臨床表現有咳嗽、咳痰14例，痰中帶血5例，胸痛13例，胸悶氣促7例，呼吸困難3例，喉部不適2例，無臨床癥狀，于體檢發現。腫瘤直徑1.0～16 （4.5±1.2）cm。腫瘤位于左肺23例（上肺葉8例，下肺葉15例），右肺26例（上肺葉6例，中肺葉4例，下肺葉16例），有6例位于氣管內。
輔助檢查：大多數胸部CT表現為腫瘤邊界銳利，無分葉，周邊無毛刺，其內可見斑塊狀鈣化，縱隔內未見腫大淋巴結，有5例密度不均勻，呈分葉狀結構，1例邊界不規則，1例縱隔內可見多個腫大淋巴結，1例考慮為賁門腺癌轉移。1例行胸部磁共振成像（MRI）檢查，示腫瘤邊界光滑，有分葉，病灶內信號不均勻。結合臨床考慮為良性占位。11例行纖維支氣管鏡檢查，其中有7例支氣管內可見新生物，于病例未見明顯異常。
臨床診斷：僅有1例患者通過穿刺活檢診斷為軟骨瘤，肺部良性腫瘤6例，而誤診為肺癌5例，錯構瘤5例，結核瘤3例，炎性假瘤1例，硬化性血管瘤1例，畸胎瘤1例，賁門腺癌轉移2例，其余均為包塊性質待查或未見具體報道。
治療及預后：手術行肺葉切除術17例，病灶切除12例，其中1例通過胸腔鏡手術，余患者均手術治療，具體不詳。全部病例無手術死亡，因全部病例均為個案報道，無法隨訪生存期，故無法統計生存率。
3 討論
骨外軟骨瘤少見，而原發于肺、支氣管軟骨瘤極罕見，有文獻統計，1955～1982年日本文獻中僅見14例，國內1982～2004年僅報道12例[1]，軟骨瘤是一種起源于軟骨細胞的良性骨腫瘤。任何年齡均可發生，但以40～50歲為本病的高發階段，但本病偶有新生兒患病的文獻報道[2]，男女比例6 : 5，其好發于右肺，右肺比左肺13 : 11，與文獻報道一致[3]。臨床表現無特殊癥狀或體征，多為體檢發現，少數腫瘤位于較大支氣管或胸膜附近或腫塊體積較大時，壓迫周圍支氣管或肋間神經，可出現刺激性咳嗽、胸痛等癥狀[4-6]。
肺軟骨瘤的輔助檢查有如下特征：CT上表現為腫瘤邊界銳利，可有輕度分葉或無分葉，周邊無毛刺，密度均勻，可有斑塊狀鈣化，界限多清楚的圓形或橢圓形孤立結節，無肺門、縱隔淋巴結腫大，與文獻報道基本一致[7-8]。肺軟骨瘤需與錯構瘤、結核球、周圍型肺癌鑒別診斷。錯構瘤是肺內最常見的良性腫瘤，占肺孤立性結節病變的6%，以周圍型常見，胸部X線及CT表現為肺野外帶圓形或橢圓形密度均勻的孤立性結節，可見分葉，與周圍組織界限清，無毛刺，無衛星灶，腫瘤內常有鈣化，鈣化多位于病灶中心，可見典型的爆米花樣，結節內發現脂肪密度有定性診斷價值，而肺軟骨瘤鈣化則較小。然而，錯構瘤內鈣化之間可見軟組織密度影間隔（由上皮、纖維組織形成），而肺軟骨瘤少有類似征象。周圍型肺癌可見毛刺征、血管糾集征、胸膜凹陷征，增強掃描可見強化，延遲掃描強化明顯。結核球常見空洞及周圍衛星病灶。
肺軟骨瘤屬間葉組織腫瘤，位于肺實質內者少見，與胃平滑肌肉瘤、腎上腺外的功能性副交感神經瘤并發時稱Carney’s綜合征[9-10]。其發生機制尚不清楚，其來源可能為：（1）胚胎發育時殘留在肺臟中的異位軟骨組織；（2）其他部位的軟骨細胞隨血流入肺臟；（3）結締組織、纖維網細胞在一定條件刺激下向胚胎原始方向發展，成為胚胎性的間葉組織，以后發育成為軟骨細胞，生成軟骨組織[1]。Carney’s綜合征中肺軟骨瘤的特點為：①腫瘤中軟骨組織為黏液樣或玻璃質，幾乎全部鈣化和/或骨化；②腫瘤中有纖維囊分隔，被纖維假膜環繞的軟骨或骨性組織與周圍分界明顯；③腫瘤通常多發[9]，但這類腫瘤缺乏有絲分裂能力且無侵襲性或轉移性。Carney’s綜合征中的胃腸道平滑肌肉瘤和腎上腺外的功能性副交感神經瘤有潛在致命的可能，因此對年齡較小的肺軟骨瘤患者，特別是女性患者，臨床上需進一步完善檢查以明確診斷，如131I-間位碘代芐胍顯像探測腎上腺外功能性副交感神經瘤，消化道內鏡檢查排除胃腸道平滑肌肉瘤可能[11-12]。
關于本病的治療，國內報道均采用手術治療。我們認為：對于早期、腫瘤較小、無任何臨床癥狀且診斷明確的肺軟骨瘤，在排除消化系統和神經系統的兩種腫瘤后，可在嚴密隨訪下觀察。但對本病的診斷較為困難，可能本病最終確診需依靠手術后病理診斷[13]。肺軟骨瘤切除效果良好，偶見術后復發及惡變報道[14]。若術中發現淋巴結腫大，并且考慮腫瘤為軟骨瘤等良性病變時，建議立即做術中快速冰凍切片，避免淋巴結清掃帶來的創傷[15]。文獻中有3例采用病灶切除加淋巴結清掃，術后腫大淋巴結均為反應性增生，但均未見惡性病變。
原發性肺軟骨瘤（chondroma）是臨床上較為罕見的良性腫瘤，屬間葉組織腫瘤。其發病率底，目前國內文獻均為個案報告，其臨床癥狀缺乏特異性，誤診率較高，而耽誤疾病的治療。為了加深對肺軟骨瘤的認識，提高診斷治療水平。本文報告我院手術確診為肺軟骨瘤4例，并復習國內外1983年1月至2013年9月30年間相關文獻報道的38篇，對其臨床表現、診斷、治療進行分析和總結。
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料與手術方法
病例1? ? 女，50歲，因反復右側胸痛不適1+個月，發現右肺部包塊1-個月入院。胸部CT示右肺下葉外、后基底段可見一團塊稍低密度影，大小約4.5 cm×5.7 cm，病灶形態不規則，邊緣分葉，可見散在鈣化灶，考慮為肺癌（圖 1），于2013年9月在靜脈吸入復合全身麻醉下行右肺下葉切除術，術中見包塊位于右肺下葉外、后基底段，突出于肺表面，不規則分葉，被覆臟層胸膜及少量肺組織，與周圍組織無粘連，質硬。行右肺下葉切除術，完整切除腫物。包塊為灰白灰褐不規則組織，大小5.0 cm×6.0 cm×6.0 cm，有多個結節狀突起，切面質地較硬，米白色，半透明狀軟骨樣。
圖1
胸部CT
病例2? ? 男，63歲，因咳嗽、咳痰、右胸隱痛1個月入院。胸部CT示右肺下葉外基底段3.0 cm×2.5 cm腫塊，密度均勻，邊界清楚，無分葉及毛刺，考慮為右下肺良性腫瘤。于2010年6月在靜脈吸入復合全身麻醉下行右下肺外基底段包塊切除術，術中見包塊位于右肺下葉外基底段3.0 cm×2.5 cm×3.0 cm，突出于肺表面，不規則分葉，被覆臟層胸膜及少量肺組織，與周圍組織無粘連，質硬。
病例3? ? 女，60歲，因干咳1周入院，胸部CT示左上肺下舌段可見一約4.0 cm×3.5 cm腫塊，密度均勻，邊界清楚，無毛刺，考慮為左上肺良性腫瘤。于2005年1月在靜脈吸入復合全身麻醉下行左上肺下舌段包塊切除術，術中見腫塊位于左肺上葉大小4.0 cm×3.5 cm×3.5 cm，質硬，突向斜裂和胸壁。切開腫塊見軟骨樣組織。
病例4? ? 男，56歲，因健康體檢發現右下肺包塊1周入院，胸部CT示右下葉背段可見一約3.0 cm×3.0 cm腫塊，密度均勻，邊界清楚、光滑，未見分葉及毛刺，考慮為右下肺良性腫瘤。于1996年3月在靜脈吸入復合全身麻醉下行右下肺背段包塊切除術，術中見腫塊位右下葉背段大小3.0 cm×3.0 cm×3.5 cm，質硬，臟層胸膜無臍凹征，切開標本示界限清灰白色、半透明、部分鈣化。
1.2 文獻復習
除以上報告的4例患者外，我們通過檢索PubMed、CNKI、萬方數據庫和維普期刊全文數據庫系統，以“軟骨瘤，肺”為檢索式，復習了國內外1983年1月至2013年9月30年間相關文獻38篇。
2 結果
2.1 病例結果
病例1術后病理提示肺軟骨瘤，術后7 d痊愈出院。病例2術后病理提示肺軟骨瘤，術后8 d痊愈出院；隨訪3年，未見復發。病例3術后病理提示肺軟骨瘤，術后8 d痊愈出院，隨訪8年，未見復發。病例4術后病理提示肺軟骨瘤，術后10 d出院，隨訪17年，未見復發。
2.2 文獻復習結果
納入文獻均為病例報告，加上本文報告的4例共55例。其男30例，女25例，男女比例6: 5。年齡10～84 （42.47±17.27）歲，病程1 d至6年。臨床表現有咳嗽、咳痰14例，痰中帶血5例，胸痛13例，胸悶氣促7例，呼吸困難3例，喉部不適2例，無臨床癥狀，于體檢發現。腫瘤直徑1.0～16 （4.5±1.2）cm。腫瘤位于左肺23例（上肺葉8例，下肺葉15例），右肺26例（上肺葉6例，中肺葉4例，下肺葉16例），有6例位于氣管內。
輔助檢查：大多數胸部CT表現為腫瘤邊界銳利，無分葉，周邊無毛刺，其內可見斑塊狀鈣化，縱隔內未見腫大淋巴結，有5例密度不均勻，呈分葉狀結構，1例邊界不規則，1例縱隔內可見多個腫大淋巴結，1例考慮為賁門腺癌轉移。1例行胸部磁共振成像（MRI）檢查，示腫瘤邊界光滑，有分葉，病灶內信號不均勻。結合臨床考慮為良性占位。11例行纖維支氣管鏡檢查，其中有7例支氣管內可見新生物，于病例未見明顯異常。
臨床診斷：僅有1例患者通過穿刺活檢診斷為軟骨瘤，肺部良性腫瘤6例，而誤診為肺癌5例，錯構瘤5例，結核瘤3例，炎性假瘤1例，硬化性血管瘤1例，畸胎瘤1例，賁門腺癌轉移2例，其余均為包塊性質待查或未見具體報道。
治療及預后：手術行肺葉切除術17例，病灶切除12例，其中1例通過胸腔鏡手術，余患者均手術治療，具體不詳。全部病例無手術死亡，因全部病例均為個案報道，無法隨訪生存期，故無法統計生存率。
3 討論
骨外軟骨瘤少見，而原發于肺、支氣管軟骨瘤極罕見，有文獻統計，1955～1982年日本文獻中僅見14例，國內1982～2004年僅報道12例[1]，軟骨瘤是一種起源于軟骨細胞的良性骨腫瘤。任何年齡均可發生，但以40～50歲為本病的高發階段，但本病偶有新生兒患病的文獻報道[2]，男女比例6 : 5，其好發于右肺，右肺比左肺13 : 11，與文獻報道一致[3]。臨床表現無特殊癥狀或體征，多為體檢發現，少數腫瘤位于較大支氣管或胸膜附近或腫塊體積較大時，壓迫周圍支氣管或肋間神經，可出現刺激性咳嗽、胸痛等癥狀[4-6]。
肺軟骨瘤的輔助檢查有如下特征：CT上表現為腫瘤邊界銳利，可有輕度分葉或無分葉，周邊無毛刺，密度均勻，可有斑塊狀鈣化，界限多清楚的圓形或橢圓形孤立結節，無肺門、縱隔淋巴結腫大，與文獻報道基本一致[7-8]。肺軟骨瘤需與錯構瘤、結核球、周圍型肺癌鑒別診斷。錯構瘤是肺內最常見的良性腫瘤，占肺孤立性結節病變的6%，以周圍型常見，胸部X線及CT表現為肺野外帶圓形或橢圓形密度均勻的孤立性結節，可見分葉，與周圍組織界限清，無毛刺，無衛星灶，腫瘤內常有鈣化，鈣化多位于病灶中心，可見典型的爆米花樣，結節內發現脂肪密度有定性診斷價值，而肺軟骨瘤鈣化則較小。然而，錯構瘤內鈣化之間可見軟組織密度影間隔（由上皮、纖維組織形成），而肺軟骨瘤少有類似征象。周圍型肺癌可見毛刺征、血管糾集征、胸膜凹陷征，增強掃描可見強化，延遲掃描強化明顯。結核球常見空洞及周圍衛星病灶。
肺軟骨瘤屬間葉組織腫瘤，位于肺實質內者少見，與胃平滑肌肉瘤、腎上腺外的功能性副交感神經瘤并發時稱Carney’s綜合征[9-10]。其發生機制尚不清楚，其來源可能為：（1）胚胎發育時殘留在肺臟中的異位軟骨組織；（2）其他部位的軟骨細胞隨血流入肺臟；（3）結締組織、纖維網細胞在一定條件刺激下向胚胎原始方向發展，成為胚胎性的間葉組織，以后發育成為軟骨細胞，生成軟骨組織[1]。Carney’s綜合征中肺軟骨瘤的特點為：①腫瘤中軟骨組織為黏液樣或玻璃質，幾乎全部鈣化和/或骨化；②腫瘤中有纖維囊分隔，被纖維假膜環繞的軟骨或骨性組織與周圍分界明顯；③腫瘤通常多發[9]，但這類腫瘤缺乏有絲分裂能力且無侵襲性或轉移性。Carney’s綜合征中的胃腸道平滑肌肉瘤和腎上腺外的功能性副交感神經瘤有潛在致命的可能，因此對年齡較小的肺軟骨瘤患者，特別是女性患者，臨床上需進一步完善檢查以明確診斷，如131I-間位碘代芐胍顯像探測腎上腺外功能性副交感神經瘤，消化道內鏡檢查排除胃腸道平滑肌肉瘤可能[11-12]。
關于本病的治療，國內報道均采用手術治療。我們認為：對于早期、腫瘤較小、無任何臨床癥狀且診斷明確的肺軟骨瘤，在排除消化系統和神經系統的兩種腫瘤后，可在嚴密隨訪下觀察。但對本病的診斷較為困難，可能本病最終確診需依靠手術后病理診斷[13]。肺軟骨瘤切除效果良好，偶見術后復發及惡變報道[14]。若術中發現淋巴結腫大，并且考慮腫瘤為軟骨瘤等良性病變時，建議立即做術中快速冰凍切片，避免淋巴結清掃帶來的創傷[15]。文獻中有3例采用病灶切除加淋巴結清掃，術后腫大淋巴結均為反應性增生，但均未見惡性病變。
