引用本文： 黃健兵, 姜兆磊, 丁芳寶, 劉浩, 吳淑彬, 梅舉. 改良三尖瓣前瓣轉移成形術在部分型心內膜墊缺損矯治術中的應用. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2015, 22(10): 972-975. doi: 10.7507/1007-4848.20150241 復制
心內膜墊缺損包括部分型心內膜墊缺損、完全型心內膜墊缺損及過渡型心內膜墊缺損三種類型[1]，其中以部分型心內膜墊缺損最常見[2]。心內膜墊缺損一經確診應盡早手術治療[3-5]。心內膜墊缺損矯治手術的重點在于房、室間隔缺損的修補及瓣膜反流的矯治，而瓣膜修復的效果決定了矯治手術的遠期效果[6-8]。在部分型心內膜墊缺損患者中，約80%患者合并三尖瓣發育不良[9]，且多為隔瓣的發育不良甚至缺如。目前臨床常用三尖瓣成形技術處理此類患者的三尖瓣問題[10]，常難以達到理想的效果。而三尖瓣的成形效果又是決定心內膜墊缺損手術遠期效果的重要因素。2002年6月至2014年3月我們共對95例部分型心內膜墊缺損合并三尖瓣隔瓣發育不良患者行矯治手術，其中81例（85.3%）患者有中重度的三尖瓣關閉不全，我們對全部患者均使用新的轉移前瓣的方法行三尖瓣成形術，取得了良好的效果，現報道如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
本組患者共95例，其中男39例、女56例，年齡3個月～46歲（3.2±6.6）歲。其中54例兒童患者有不同程度的發育遲緩，體重偏低，喂養困難表現；14例無明顯癥狀，僅體檢時發現；27例患者有不同程度的活動后胸悶、氣促表現。體檢胸骨左緣第2、第3肋間可及收縮期雜音，心尖部可及收縮期雜音，74例（77.9%）患者可及P2亢進。合并中度肺動脈高壓者53例，重度肺動脈高壓者21例。術前紐約心臟病學會心功能分級（NYHA分級）Ⅰ級19例，Ⅱ級39例，Ⅲ級34例，Ⅳ級3例。
術前超聲心動圖提示患者均為部分型心內膜墊缺損，均有巨大原發孔房間隔缺損（房缺），21例合并不同程度繼發孔房缺；所有患者均有二尖瓣前瓣裂，二尖瓣輕度以下關閉不全24例，中度關閉不全33例，重度關閉不全38例；所有患者均有不同程度的三尖瓣隔瓣發育不良，輕度以下關閉不全14例，中度關閉不全49例，重度關閉不全32例。左心室射血分數（EF） 41.2%～79.4% （63.5±17.4%）。心電圖檢查提示右心室肥厚表現，91例為竇性心律，4例為房顫心律，11例合并有完全性右束支傳導阻滯。胸部X線片提示雙肺紋理增多，心胸比率0.56～0.82。
1.2 手術方法
全部患者均為正中開胸，常規中度低溫體外循環下進行。經右心房切口手術，術中先處理二尖瓣病變。二尖瓣修復方法：在二尖瓣前瓣裂的尖端以6-0 Prolene線（體重10 kg以上使用5-0 Prolene線）縫合1針做標記，再以Prolene線間斷縫合閉合二尖瓣前瓣裂；根據瓣環的大小及后瓣的情況部分患者加行前后交界環縮、放置二尖瓣成形環、脫垂的后瓣部分切除或上述方法聯合應用等。其中有2例成人患者二尖瓣病變重，成形效果不佳，予行瓣膜置換治療。
原發孔房缺均使用自體心包修補。合并繼發孔房缺者，較小缺損予直接縫閉，較大者以自體心包片與原發孔房缺共同縫合修補。補片下緣根據三尖瓣隔瓣發育情況分兩種方法縫合：隔瓣殘余瓣葉大于正常瓣葉1/3者，直接連續縫合心包補片下緣于隔瓣根部，其余邊緣連續縫合修補房缺；隔瓣殘余瓣葉小于正常1/3或缺如者，以滌淪帶墊片縫線沿室間隔右心室面（隔瓣缺如者）或隔瓣根部由下往上褥式縫一排縫線，向上縫于心包補片并預留部分心包下緣（圖 1），打結后固定補片完成房缺下緣修補，并在室間隔嵴右心室面保留游離心包片覆蓋隔瓣間隙。
圖1
間斷褥式縫合心包補片于房缺下緣，并留置一定寬度的心包于室間隔嵴右心室面補充隔瓣間隙
三尖瓣成形根據隔瓣的發育情況使用兩種不同的方法：隔瓣殘余瓣葉大于正常瓣葉1/3者，將前瓣的隔瓣側中點與現有隔瓣偏右側1/3左右瓣緣縫合，并連續縫合隔瓣與前瓣間隙（圖 2）；隔瓣殘余瓣葉小于正常瓣葉1/3者，在縫合房缺心包補片時預留室間隔嵴右側部分心包片，將其左側緣2/3與前瓣的隔瓣側近瓣根部一半連續縫合（圖 3）。成形后三尖瓣注水試驗有反流者加行后瓣Kay環縮（4例）；間斷縫閉后瓣與隔瓣根部裂隙（5例）；另有5例成人患者三尖瓣瓣環明顯擴大，予加用C型環環縮前后瓣瓣環。
圖2
連續縫合前瓣隔瓣側左半部與隔瓣左側2/3
圖3
隔瓣殘余瓣葉較小時，修補房缺時留置部分心包補片左2/3與前瓣隔瓣側左1/2連續縫合
2 結果
全組無死亡病例，均痊愈出院。術中主動脈阻斷時間（35.2±11.2） min，體外循環時間（64.9±16.6） min。術中TEE提示全組患者二尖瓣成形效果滿意，房缺無殘余分流；三尖瓣成形效果滿意，90例無明顯反流，3例輕度反流，2例中度反流。術后呼吸機輔助時間（9.1±10.2） h，術后住院時間（8.2±7.7） d。1例患者術后3 d出現二尖瓣重度反流再行二尖瓣置換術。全組無Ⅲ度房室傳導阻滯。所有患者均于術前、術中、出院前及出院后3～6個月行超聲心動圖檢查，于心尖部四腔切面測量左右房最大面積，彩色血流顯示二尖瓣、三尖瓣最大反流面積，二、三尖瓣的反流程度分級根據心尖四腔切面二、三尖瓣反流束最大面積與左、右心房面積比分，＜20%為輕度、20%～40%為中度，＞40%為重度[11]。與術前相比，所有患者的二、三尖瓣反流均明顯改善，除1例術后出現二尖瓣重度反流行再次手術換瓣，其余患者未出現重度的瓣膜反流。所有患者無二尖瓣、三尖瓣狹窄。術后3～6個月隨訪復查，除1例患者二尖瓣反流加重為中度，其余患者二尖瓣、三尖瓣功能均維持穩定。患者具體反流情況見表 1～2。
表1
患者術前二尖瓣、三尖瓣反流情況[例（%），n=95]
表2
患者術中及術后二尖瓣、三尖瓣反流情況[例（%），n=95]
3 討論
心內膜墊缺損的患者常同時有心房、心室水平的分流以及房室瓣的反流，對患者的血流動力學影響大，確診后應及時手術治療[12-13]。對于部分型心內膜墊缺損的患者，雖部分患者早期無明顯癥狀，但隨年齡的增長，房室瓣反流逐步加重，心房水平的大量分流也可導致進行性的肺動脈高壓、左心室萎縮、右心擴大及心力衰竭，因此診斷明確后也應該盡早手術治療[14]。
心內膜墊缺損的手術治療已在臨床廣泛開展，也使患者的存活率顯著提高。但術后完全性房室傳導阻滯以及殘留房室瓣關閉不全仍是常見的并發癥[15-18]。為防止完全性房室傳導阻滯的發生，修補原發孔房缺時常使用兩種方法。一種為Kirklin法，以較大的心包補片繞過Koch三角危險區右緣，將冠狀靜脈竇隔入左心房；另一種為McGoon法，將縫線沿左側房室瓣環及左房側壁淺縫，使冠狀靜脈竇留在右心房。本組患者有5例冠狀靜脈竇偏向左側房室瓣及左心房者，使用Kirklin法將冠狀靜脈竇隔入左心房。對其余患者我們在以補片縫合房缺下緣時沿右側房室瓣環向前縫至Koch三角右緣過冠狀靜脈竇開口，再沿心房壁往冠狀靜脈竇開口縫，至開口時補片縫于靜脈竇開口前壁，將開口留于右心房。本組患者未出現完全性房室傳導阻滯。
修復二尖瓣時，先縫合二尖瓣瓣裂，多數患者瓣裂縫合后反流即明顯改善或消失，部分瓣環明顯擴大者予行前后交界環縮或加用后瓣環C形成形環后效果良好。但有2例患者瓣葉病變嚴重，伴鈣化及腱索攣縮，成形效果差，予行換瓣治療。二尖瓣成形時在控制反流的同時須注意保證有效瓣口面積。本組二尖瓣成形患者除1例術后出現重度反流再次換瓣，其余均效果良好。
心內膜墊缺損的手術治療已廣泛開展，報道也較多，但多側重于關注左側房室瓣的矯治，各種技術的報道較多，而對于三尖瓣的處理問題還未有足夠的重視，鮮有報道。我們認為三尖瓣的成形效果也與遠期效果密切相關，三尖瓣功能不良將嚴重影響患者的右心功能，影響預后。臨床目前常見的三尖瓣成形技術有Kay成形術、De Vega成形術、改良De Vega成形術以及應用三尖瓣成形環成形術[19-20]。但因為大部分部分型心內膜墊缺損患者常合并有三尖瓣隔瓣發育不良，尤其內側隔瓣葉幾乎完全缺如，單純使用上述方法成形常效果不佳。我們在臨床中發現此類患者的三尖瓣前瓣葉常較大，這就為使用前瓣行三尖瓣成形提供了可能。我們根據殘余隔瓣葉的大小不同，通過將前瓣的隔瓣側緣左1/2邊長直接與隔瓣左2/3緣縫合或與修補房缺時預留的心包緣左2/3縫合消除隔瓣前瓣間隙，使三尖瓣反流顯著改善，此方法手術效果滿意，術后復查93.7%的患者三尖瓣反流為輕度以下，無重度反流病例，術后3～6個月隨訪未有加重者。
總之，對三尖瓣隔瓣發育不良的部分型心內膜墊缺損患者行三尖瓣成形時，可充分利用較大的前瓣葉，將前瓣的隔瓣側左1/2邊緣與殘余隔瓣或修補房缺時預留的補片緣縫合，消除隔瓣發育不良形成的隔瓣前瓣間隙，同時保留足夠的瓣口面積，可達到滿意的成形效果。該手術操作簡單，效果滿意。
心內膜墊缺損包括部分型心內膜墊缺損、完全型心內膜墊缺損及過渡型心內膜墊缺損三種類型[1]，其中以部分型心內膜墊缺損最常見[2]。心內膜墊缺損一經確診應盡早手術治療[3-5]。心內膜墊缺損矯治手術的重點在于房、室間隔缺損的修補及瓣膜反流的矯治，而瓣膜修復的效果決定了矯治手術的遠期效果[6-8]。在部分型心內膜墊缺損患者中，約80%患者合并三尖瓣發育不良[9]，且多為隔瓣的發育不良甚至缺如。目前臨床常用三尖瓣成形技術處理此類患者的三尖瓣問題[10]，常難以達到理想的效果。而三尖瓣的成形效果又是決定心內膜墊缺損手術遠期效果的重要因素。2002年6月至2014年3月我們共對95例部分型心內膜墊缺損合并三尖瓣隔瓣發育不良患者行矯治手術，其中81例（85.3%）患者有中重度的三尖瓣關閉不全，我們對全部患者均使用新的轉移前瓣的方法行三尖瓣成形術，取得了良好的效果，現報道如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
本組患者共95例，其中男39例、女56例，年齡3個月～46歲（3.2±6.6）歲。其中54例兒童患者有不同程度的發育遲緩，體重偏低，喂養困難表現；14例無明顯癥狀，僅體檢時發現；27例患者有不同程度的活動后胸悶、氣促表現。體檢胸骨左緣第2、第3肋間可及收縮期雜音，心尖部可及收縮期雜音，74例（77.9%）患者可及P2亢進。合并中度肺動脈高壓者53例，重度肺動脈高壓者21例。術前紐約心臟病學會心功能分級（NYHA分級）Ⅰ級19例，Ⅱ級39例，Ⅲ級34例，Ⅳ級3例。
術前超聲心動圖提示患者均為部分型心內膜墊缺損，均有巨大原發孔房間隔缺損（房缺），21例合并不同程度繼發孔房缺；所有患者均有二尖瓣前瓣裂，二尖瓣輕度以下關閉不全24例，中度關閉不全33例，重度關閉不全38例；所有患者均有不同程度的三尖瓣隔瓣發育不良，輕度以下關閉不全14例，中度關閉不全49例，重度關閉不全32例。左心室射血分數（EF） 41.2%～79.4% （63.5±17.4%）。心電圖檢查提示右心室肥厚表現，91例為竇性心律，4例為房顫心律，11例合并有完全性右束支傳導阻滯。胸部X線片提示雙肺紋理增多，心胸比率0.56～0.82。
1.2 手術方法
全部患者均為正中開胸，常規中度低溫體外循環下進行。經右心房切口手術，術中先處理二尖瓣病變。二尖瓣修復方法：在二尖瓣前瓣裂的尖端以6-0 Prolene線（體重10 kg以上使用5-0 Prolene線）縫合1針做標記，再以Prolene線間斷縫合閉合二尖瓣前瓣裂；根據瓣環的大小及后瓣的情況部分患者加行前后交界環縮、放置二尖瓣成形環、脫垂的后瓣部分切除或上述方法聯合應用等。其中有2例成人患者二尖瓣病變重，成形效果不佳，予行瓣膜置換治療。
原發孔房缺均使用自體心包修補。合并繼發孔房缺者，較小缺損予直接縫閉，較大者以自體心包片與原發孔房缺共同縫合修補。補片下緣根據三尖瓣隔瓣發育情況分兩種方法縫合：隔瓣殘余瓣葉大于正常瓣葉1/3者，直接連續縫合心包補片下緣于隔瓣根部，其余邊緣連續縫合修補房缺；隔瓣殘余瓣葉小于正常1/3或缺如者，以滌淪帶墊片縫線沿室間隔右心室面（隔瓣缺如者）或隔瓣根部由下往上褥式縫一排縫線，向上縫于心包補片并預留部分心包下緣（圖 1），打結后固定補片完成房缺下緣修補，并在室間隔嵴右心室面保留游離心包片覆蓋隔瓣間隙。
圖1
間斷褥式縫合心包補片于房缺下緣，并留置一定寬度的心包于室間隔嵴右心室面補充隔瓣間隙
三尖瓣成形根據隔瓣的發育情況使用兩種不同的方法：隔瓣殘余瓣葉大于正常瓣葉1/3者，將前瓣的隔瓣側中點與現有隔瓣偏右側1/3左右瓣緣縫合，并連續縫合隔瓣與前瓣間隙（圖 2）；隔瓣殘余瓣葉小于正常瓣葉1/3者，在縫合房缺心包補片時預留室間隔嵴右側部分心包片，將其左側緣2/3與前瓣的隔瓣側近瓣根部一半連續縫合（圖 3）。成形后三尖瓣注水試驗有反流者加行后瓣Kay環縮（4例）；間斷縫閉后瓣與隔瓣根部裂隙（5例）；另有5例成人患者三尖瓣瓣環明顯擴大，予加用C型環環縮前后瓣瓣環。
圖2
連續縫合前瓣隔瓣側左半部與隔瓣左側2/3
圖3
隔瓣殘余瓣葉較小時，修補房缺時留置部分心包補片左2/3與前瓣隔瓣側左1/2連續縫合
2 結果
全組無死亡病例，均痊愈出院。術中主動脈阻斷時間（35.2±11.2） min，體外循環時間（64.9±16.6） min。術中TEE提示全組患者二尖瓣成形效果滿意，房缺無殘余分流；三尖瓣成形效果滿意，90例無明顯反流，3例輕度反流，2例中度反流。術后呼吸機輔助時間（9.1±10.2） h，術后住院時間（8.2±7.7） d。1例患者術后3 d出現二尖瓣重度反流再行二尖瓣置換術。全組無Ⅲ度房室傳導阻滯。所有患者均于術前、術中、出院前及出院后3～6個月行超聲心動圖檢查，于心尖部四腔切面測量左右房最大面積，彩色血流顯示二尖瓣、三尖瓣最大反流面積，二、三尖瓣的反流程度分級根據心尖四腔切面二、三尖瓣反流束最大面積與左、右心房面積比分，＜20%為輕度、20%～40%為中度，＞40%為重度[11]。與術前相比，所有患者的二、三尖瓣反流均明顯改善，除1例術后出現二尖瓣重度反流行再次手術換瓣，其余患者未出現重度的瓣膜反流。所有患者無二尖瓣、三尖瓣狹窄。術后3～6個月隨訪復查，除1例患者二尖瓣反流加重為中度，其余患者二尖瓣、三尖瓣功能均維持穩定。患者具體反流情況見表 1～2。
表1
患者術前二尖瓣、三尖瓣反流情況[例（%），n=95]
表2
患者術中及術后二尖瓣、三尖瓣反流情況[例（%），n=95]
3 討論
心內膜墊缺損的患者常同時有心房、心室水平的分流以及房室瓣的反流，對患者的血流動力學影響大，確診后應及時手術治療[12-13]。對于部分型心內膜墊缺損的患者，雖部分患者早期無明顯癥狀，但隨年齡的增長，房室瓣反流逐步加重，心房水平的大量分流也可導致進行性的肺動脈高壓、左心室萎縮、右心擴大及心力衰竭，因此診斷明確后也應該盡早手術治療[14]。
心內膜墊缺損的手術治療已在臨床廣泛開展，也使患者的存活率顯著提高。但術后完全性房室傳導阻滯以及殘留房室瓣關閉不全仍是常見的并發癥[15-18]。為防止完全性房室傳導阻滯的發生，修補原發孔房缺時常使用兩種方法。一種為Kirklin法，以較大的心包補片繞過Koch三角危險區右緣，將冠狀靜脈竇隔入左心房；另一種為McGoon法，將縫線沿左側房室瓣環及左房側壁淺縫，使冠狀靜脈竇留在右心房。本組患者有5例冠狀靜脈竇偏向左側房室瓣及左心房者，使用Kirklin法將冠狀靜脈竇隔入左心房。對其余患者我們在以補片縫合房缺下緣時沿右側房室瓣環向前縫至Koch三角右緣過冠狀靜脈竇開口，再沿心房壁往冠狀靜脈竇開口縫，至開口時補片縫于靜脈竇開口前壁，將開口留于右心房。本組患者未出現完全性房室傳導阻滯。
修復二尖瓣時，先縫合二尖瓣瓣裂，多數患者瓣裂縫合后反流即明顯改善或消失，部分瓣環明顯擴大者予行前后交界環縮或加用后瓣環C形成形環后效果良好。但有2例患者瓣葉病變嚴重，伴鈣化及腱索攣縮，成形效果差，予行換瓣治療。二尖瓣成形時在控制反流的同時須注意保證有效瓣口面積。本組二尖瓣成形患者除1例術后出現重度反流再次換瓣，其余均效果良好。
心內膜墊缺損的手術治療已廣泛開展，報道也較多，但多側重于關注左側房室瓣的矯治，各種技術的報道較多，而對于三尖瓣的處理問題還未有足夠的重視，鮮有報道。我們認為三尖瓣的成形效果也與遠期效果密切相關，三尖瓣功能不良將嚴重影響患者的右心功能，影響預后。臨床目前常見的三尖瓣成形技術有Kay成形術、De Vega成形術、改良De Vega成形術以及應用三尖瓣成形環成形術[19-20]。但因為大部分部分型心內膜墊缺損患者常合并有三尖瓣隔瓣發育不良，尤其內側隔瓣葉幾乎完全缺如，單純使用上述方法成形常效果不佳。我們在臨床中發現此類患者的三尖瓣前瓣葉常較大，這就為使用前瓣行三尖瓣成形提供了可能。我們根據殘余隔瓣葉的大小不同，通過將前瓣的隔瓣側緣左1/2邊長直接與隔瓣左2/3緣縫合或與修補房缺時預留的心包緣左2/3縫合消除隔瓣前瓣間隙，使三尖瓣反流顯著改善，此方法手術效果滿意，術后復查93.7%的患者三尖瓣反流為輕度以下，無重度反流病例，術后3～6個月隨訪未有加重者。
總之，對三尖瓣隔瓣發育不良的部分型心內膜墊缺損患者行三尖瓣成形時，可充分利用較大的前瓣葉，將前瓣的隔瓣側左1/2邊緣與殘余隔瓣或修補房缺時預留的補片緣縫合，消除隔瓣發育不良形成的隔瓣前瓣間隙，同時保留足夠的瓣口面積，可達到滿意的成形效果。該手術操作簡單，效果滿意。
