臨床資料?患者，女，6年前因“活動后心悸、氣促、咳嗽1個月余”來診，查體心界稍向左擴大，心律齊，A2=P₂，胸骨左緣第2、第3肋間可聞及2/6級柔和的收縮期吹風樣雜音，胸骨左緣第4肋間聞及3/6級收縮期雜音。心臟彩色超聲心動圖提示右心房、右心室擴大，房間隔回聲中斷，缺損約29.4 mm；彩色多普勒探及經房間隔缺損左向右分流頻譜，分流速度約0.88 m/s，三尖瓣口大量反流。患者在氣管內插管吸入+靜脈全身麻醉下行體外循環手術治療，術中見房間隔缺損為中央型，大小約5 cm×2 cm，中間可見一3 cm×1 cm斜形薄膜將房間隔缺損分隔為兩部分，三尖瓣注水測試發現瓣葉尖端交匯處中量反流。遂切除房間隔缺損中間的薄膜，剪取相應大小的心包片修補房間隔+三尖瓣Kay's成形術，術后患者康復出院。患者門診隨訪至術后半年，查體心臟無雜音，復查心臟彩超結果無特殊。

患者6年后起再次出現活動后頭暈、胸悶，到我院就診，心臟聽診胸骨左緣第4肋間可聞及3/6級收縮期雜音，心臟彩色超聲心動圖提示：左心房、右心房擴大，右心房內見一實質性等回聲光團，大小約4.4 cm×2.7 cm，邊界清，內部回聲尚均勻，可見由蒂連接于房間隔，隨心動周期于右心房、右心室內擺動（圖 1）。心包腔中量積液。彩色多普勒檢查探及三尖瓣大量反流，反流束充滿整個右心房（圖 2）。患者血常規、腫瘤指標等化驗結果未見異常；排除手術禁忌證后在氣管內插管吸入+靜脈全身麻醉、體外循環下行右心房腫瘤切除術，術中心內結構探查見右心房內可見不規則分葉狀腫瘤，大小約4 cm×3 cm×1.5 cm，瘤體包膜完整，質軟，表面光滑，部分淤血，腫瘤蒂位于心包補片毗鄰冠狀靜脈竇處，蒂直徑約0.5 cm，心臟收縮期通過三尖瓣口落入右心室導致三尖瓣關閉不全、大量反流。完整切除右心房腫瘤，將瘤蒂周圍的內膜擴大切除至直徑約1 cm，再以4-0 Prolene線縫合加固。術后患者心臟自動復跳。手術過程順利。術后病理學檢查及免疫組織化學染色結果示瘤組織由增生的毛細血管和梭形細胞組成，梭形細胞圍繞毛細血管分布，大部分細胞規整，局部細胞核輕度異型性，未見明確核分裂像，間質玻璃樣變性，局部出血、血腫形成（圖 3）；免疫組織化學染色（圖 4）：MC （+），K灶性 （+），IM （+），A （-），D31 （+），Myogenin （-），D2-40 （-），HHF-35 （-），Ki-67約3% （+），AB/PAS黏液 （-）；考慮為右心房間皮瘤，局部細胞生長活躍，伴局部細胞生長活躍和血腫形成。術后予以重癥監護、強心、利尿等治療，患者恢復情況良好，復查心臟彩色超聲心動圖提示右心房未見腫物，房室腔大小正常，心內結構及運動未見異常，術后10 d患者康復出院。

圖1 心臟彩色超聲心動圖檢查見右心房內一實質性等回聲光團，大小約4.4 cm×2.7 cm ? ?圖 2 心臟彩超彩色多普勒檢查探及三尖瓣大量反流，反流束充滿整個右心房 ? ? 圖 3術后組織病理學檢查 ? ? 圖 4瘤細胞對MC （+）染色呈陽性表達免疫組織化學染色

圖選項

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討論?心臟腫瘤發病率很低，國外資料報道心臟腫瘤的尸檢發現率僅為0.001%～0.030%，其中良性腫瘤占80%，70%術后病理證實為黏液瘤^[1]。間皮瘤發病原因未明，好發部位以胸膜常見，少數可見于腹膜、睪丸鞘膜等。心臟間皮瘤病例罕見，王繼綱^[2]報道的81例心臟原發腫瘤病例中無心臟間皮瘤患者。毛歆歆等^[3]報道的5例惡性間皮瘤均原發于心包，腫瘤細胞HE染色胞質嗜酸或空泡狀，核大呈空泡狀或深染，無核分裂象。免疫組織化學標記Calretinin、CK5/6 （+），腺癌標志物（-）。心臟腫瘤臨床表現多樣，無特異性，最常見的癥狀是胸悶、氣促，其原因是腫瘤引起了房室瓣阻塞而導致的血流動力學異常。

心臟超聲是診斷心臟腫瘤的最常用及最準確的方法，其能在一定程度上提示腫瘤大小、形態、位置、是否有活動度、瘤蒂位置等情況，為術式選擇提供了很好的依據。治療原發性心臟腫瘤的方法應首選手術切除^[4]。手術應在全身麻醉體外循環心臟停跳下進行，主要的目的是防止手術過程中瘤體脫落造成臟器栓塞，同時力求術中盡可能完全切除腫瘤。由于心房梭形細胞肉瘤對化療、放療不敏感。故患者術后未作化療或放療，隨訪近2年，患者無胸悶、氣促等不適，遠期預后還待后續更久的隨訪觀察。

臨床資料?患者，女，6年前因“活動后心悸、氣促、咳嗽1個月余”來診，查體心界稍向左擴大，心律齊，A2=P₂，胸骨左緣第2、第3肋間可聞及2/6級柔和的收縮期吹風樣雜音，胸骨左緣第4肋間聞及3/6級收縮期雜音。心臟彩色超聲心動圖提示右心房、右心室擴大，房間隔回聲中斷，缺損約29.4 mm；彩色多普勒探及經房間隔缺損左向右分流頻譜，分流速度約0.88 m/s，三尖瓣口大量反流。患者在氣管內插管吸入+靜脈全身麻醉下行體外循環手術治療，術中見房間隔缺損為中央型，大小約5 cm×2 cm，中間可見一3 cm×1 cm斜形薄膜將房間隔缺損分隔為兩部分，三尖瓣注水測試發現瓣葉尖端交匯處中量反流。遂切除房間隔缺損中間的薄膜，剪取相應大小的心包片修補房間隔+三尖瓣Kay's成形術，術后患者康復出院。患者門診隨訪至術后半年，查體心臟無雜音，復查心臟彩超結果無特殊。

患者6年后起再次出現活動后頭暈、胸悶，到我院就診，心臟聽診胸骨左緣第4肋間可聞及3/6級收縮期雜音，心臟彩色超聲心動圖提示：左心房、右心房擴大，右心房內見一實質性等回聲光團，大小約4.4 cm×2.7 cm，邊界清，內部回聲尚均勻，可見由蒂連接于房間隔，隨心動周期于右心房、右心室內擺動（圖 1）。心包腔中量積液。彩色多普勒檢查探及三尖瓣大量反流，反流束充滿整個右心房（圖 2）。患者血常規、腫瘤指標等化驗結果未見異常；排除手術禁忌證后在氣管內插管吸入+靜脈全身麻醉、體外循環下行右心房腫瘤切除術，術中心內結構探查見右心房內可見不規則分葉狀腫瘤，大小約4 cm×3 cm×1.5 cm，瘤體包膜完整，質軟，表面光滑，部分淤血，腫瘤蒂位于心包補片毗鄰冠狀靜脈竇處，蒂直徑約0.5 cm，心臟收縮期通過三尖瓣口落入右心室導致三尖瓣關閉不全、大量反流。完整切除右心房腫瘤，將瘤蒂周圍的內膜擴大切除至直徑約1 cm，再以4-0 Prolene線縫合加固。術后患者心臟自動復跳。手術過程順利。術后病理學檢查及免疫組織化學染色結果示瘤組織由增生的毛細血管和梭形細胞組成，梭形細胞圍繞毛細血管分布，大部分細胞規整，局部細胞核輕度異型性，未見明確核分裂像，間質玻璃樣變性，局部出血、血腫形成（圖 3）；免疫組織化學染色（圖 4）：MC （+），K灶性 （+），IM （+），A （-），D31 （+），Myogenin （-），D2-40 （-），HHF-35 （-），Ki-67約3% （+），AB/PAS黏液 （-）；考慮為右心房間皮瘤，局部細胞生長活躍，伴局部細胞生長活躍和血腫形成。術后予以重癥監護、強心、利尿等治療，患者恢復情況良好，復查心臟彩色超聲心動圖提示右心房未見腫物，房室腔大小正常，心內結構及運動未見異常，術后10 d患者康復出院。

圖1 心臟彩色超聲心動圖檢查見右心房內一實質性等回聲光團，大小約4.4 cm×2.7 cm ? ?圖 2 心臟彩超彩色多普勒檢查探及三尖瓣大量反流，反流束充滿整個右心房 ? ? 圖 3術后組織病理學檢查 ? ? 圖 4瘤細胞對MC （+）染色呈陽性表達免疫組織化學染色

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討論?心臟腫瘤發病率很低，國外資料報道心臟腫瘤的尸檢發現率僅為0.001%～0.030%，其中良性腫瘤占80%，70%術后病理證實為黏液瘤^[1]。間皮瘤發病原因未明，好發部位以胸膜常見，少數可見于腹膜、睪丸鞘膜等。心臟間皮瘤病例罕見，王繼綱^[2]報道的81例心臟原發腫瘤病例中無心臟間皮瘤患者。毛歆歆等^[3]報道的5例惡性間皮瘤均原發于心包，腫瘤細胞HE染色胞質嗜酸或空泡狀，核大呈空泡狀或深染，無核分裂象。免疫組織化學標記Calretinin、CK5/6 （+），腺癌標志物（-）。心臟腫瘤臨床表現多樣，無特異性，最常見的癥狀是胸悶、氣促，其原因是腫瘤引起了房室瓣阻塞而導致的血流動力學異常。

心臟超聲是診斷心臟腫瘤的最常用及最準確的方法，其能在一定程度上提示腫瘤大小、形態、位置、是否有活動度、瘤蒂位置等情況，為術式選擇提供了很好的依據。治療原發性心臟腫瘤的方法應首選手術切除^[4]。手術應在全身麻醉體外循環心臟停跳下進行，主要的目的是防止手術過程中瘤體脫落造成臟器栓塞，同時力求術中盡可能完全切除腫瘤。由于心房梭形細胞肉瘤對化療、放療不敏感。故患者術后未作化療或放療，隨訪近2年，患者無胸悶、氣促等不適，遠期預后還待后續更久的隨訪觀察。