引用本文： 楊建國, 陶涼, 陳緒發, 何亞峰. 外科治療肥厚型梗阻性心肌病的近中期療效評價. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2015, 22(9): 837-840. doi: 10.7507/1007-4848.20150209 復制
肥厚型心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM）是一種常染色體顯性遺傳病，人群總發病率約為0.2%[1]。常見癥狀為勞力性呼吸困難和心絞痛，心悸、乏力、頭暈和暈厥也是常見的表現[2]，HOCM在年輕患者可致猝死，也是運動員猝死的最常見原因[3]。未經外科手術治療的患者年病死率為1.7%～4.0%[4]，目前手術仍為藥物難治性肥厚型梗阻性心肌病的重要治療手段。本研究總結了武漢亞洲心臟病醫院65例HOCM患者的外科治療經驗。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
武漢亞洲心臟病醫院2010年6月至2013年12月期間行手術治療HOCM患者65例，其中男40例、女25例，年齡18～70 （48.4±11.5） 歲，其中有6例有家族史。所有患者可聞及胸骨左緣3~4肋間粗糙的3級以上收縮期雜音，術前均接受β受體阻滯劑及鈣通道阻滯劑治療，但仍有不同程度的胸悶、心悸、頭暈或暈厥、胸痛的臨床癥狀。超聲心動圖檢查結果提示65例患者均有不同程度左心室心肌肥厚，室間隔明顯的增厚（26.5±4.6） mm，左心室腔小以及左心室流出道梗阻，左心室流出道壓差（LVOTG）均大于50 （62～140） mm Hg；65例患者均有二尖瓣前葉前向運動現象（SAM征）；二尖瓣無反流9例（13.8%）、輕度反流30例（46.2%）、中度反流21例（32.3%），重度反流5例（7.7%）。合并病變：冠狀動脈粥樣硬化性心臟病1例，主動脈瓣狹窄1例，主動脈瓣瓣葉穿孔致重度反流1例，感染性心內膜炎合并二尖瓣贅生物形成2例（均同期行二尖瓣置換術），三尖瓣中度關閉不全4例。術前紐約心功能分級（NYHA）為Ⅰ級21例，Ⅱ級32例，Ⅲ級12例。
1.2 方法
1.2.1 手術方法
術前常規行經食管超聲心動圖（TEE）檢查。手術在氣管內插管靜脈復合全身麻醉、低溫體外循環下施行，經主動脈切口行改良擴大Morrow手術。經主動脈瓣口切除室間隔左心室面的心肌組織。切除范圍：自主動脈右冠狀動脈瓣瓣環下方3 mm開始切除室間隔組織；切除膜部室間隔以左5 mm至二尖瓣前交界之間的肥厚心肌；縱向切除范圍向心尖延伸并超越左心室流出道梗阻的部位后達到二尖瓣乳頭肌腱索和肌束，二尖瓣乳頭肌粘連攣縮同時行乳頭肌松解；切除的厚度為室間隔厚度的50%左右，寬度為35 mm左右，長度為50～70 mm ，見圖 1和圖 2。手術時心內膜可縫合牽引線，邊切邊牽引顯露，切除心尖部室間隔肌肉時心臟后以紗墊抬高，同時壓迫右心室流出道使室間隔肌肉凸向左心室，便于左心室流出道肌肉顯露；將左心室前壁推向右側亦有助于心尖部分室間隔的顯露，切除的創面盡量整齊，肌肉碎粒應吸引干凈。若二尖瓣有器質性病變或重度反流，根據病變程度行二尖瓣成形術或行二尖瓣置換術。停機后TEE檢查示左心室流出道狹窄解除不滿意，二次轉機行左心室流出道疏通。同期行冠狀動脈旁路移植術1例，二尖瓣置換術3例，主動脈瓣置換術2例，二尖瓣成形術4例，三尖瓣成形術4例。
圖1
術前TEE示室間隔厚度2.58 cm
圖2
疏通后TEE示室間隔厚度1.40 cm
1.2.2 觀察指標和方法
采用TEE檢測手術前后的室間隔厚度（IVS）、左心室舒張期末內徑（LVEDD）、LVOTG、二尖瓣反流程度、SAM征、左心室射血分數（LVEF），并進行術前術后的比較。
1.3 統計學分析
本組采用SPSS 11.5統計軟件進行分析。數據以均數±標準差（
2 結果
2.1 手術結果
全組患者無圍手術期死亡，無瓣葉損傷及室間隔穿孔，手術效果良好。體外循環時間42～275（110.5±50.3） min，升主動脈阻斷時間23～170（65.4±38.6） min。4例行二次轉機擴大疏通左心室流出道，2例感染性心內膜炎二尖瓣贅生物形成同期行二尖瓣置換術，1例因解除左心室流出道的梗阻后超聲示二尖瓣仍重度反流且成形不滿意行置換術，1例二尖瓣中度反流和3例重度反流患者行二尖瓣成形術。57例患者SAM征消失，5例有輕微的SAM征。術后呼吸機使用時間12～86 （17.4±10.4） h。術后發生完全性房室傳導阻滯3例，完全性左束支傳導阻滯7例，左前分支傳導阻滯3例。術中TEE檢查結果見表 1和表 2。
表1
術前術后TEE檢查結果比較（
表2
TEE檢查二尖瓣關閉不全（MR）和SAM征比較（例）
2.2 隨訪結果
全部患者均獲得隨訪，隨訪時間6～35個月。隨訪期間55例患者臨床癥狀消失，其余10例患者有輕微胸悶癥狀，藥物治療可緩解，較術前生活質量明顯改善。全部患者心功能分級（NYHA）Ⅰ～Ⅱ級，其中53例心功能分級Ⅰ級。
3 討論
非對稱性室間隔肥厚和SAM征是HOCM的病理特點[5]。肥厚心肌向左心室凸出，左心室腔變小，左心室舒張功能受損，左心室流出道排血受阻。1968年，Morrow等提出了經主動脈切口室間隔肥厚心肌切除術，即Morrow手術，該手術治療肥厚型心肌病已歷經50余年[6]。2011年美國心臟病協會肥厚型心肌病診療指南依舊將外科手術作為治療靜息或應激狀態下左心室流出道收縮壓差大于50 mm Hg、藥物治療無效的肥厚型梗阻性心肌病的第一選擇[7]。20余年來國內外多家心臟中心的治療經驗證明室間隔心肌切除術治療HOCM可獲得令人滿意的效果[8-10]。文獻總結室間隔心肌切除手術的適應證：有臨床癥狀，左心室流出道靜息時壓差≥50 mm Hg，或應激后壓差≥100 mm Hg；如癥狀不明顯，但靜息時LVOTG 75～100 mm Hg的青年或兒童患者仍應積極手術治療[11-15]。
王水云等報道改良擴大的Morrow手術治療HOCM取得了良好的手術效果[16-18]。本組患者均采用擴大的Morrow手術，切除主動脈右冠瓣瓣環下方3 mm、膜部間隔以左3～5 mm至二尖瓣前交界之間的肥厚室間隔，切除盡量達到心尖水平；切除導致左心室流出道梗阻的二尖瓣下異常結構，如二尖瓣乳頭肌增粗、短縮粘連，術中應一并松解；切除心肌的厚度應為術前心肌厚度的40%～50%。手術解除左心室流出道的梗阻、消除二尖瓣SAM征后，二尖瓣反流會明顯減輕，不需要加做二尖瓣手術。本組中26例（40.0%）患者術前有中度或重度的二尖瓣關閉不全，疏通左心室流出道后反流減輕。術中合并二尖瓣成形術4例，二尖瓣置換術僅3例，其中2例為感染性心內膜炎瓣葉受損。有文獻報道HOCM由于流出道血流速度快，且為湍流，易損傷心內膜導致感染性心內膜炎發生，如瓣膜病變重應行膜置換術[19-21]。本組中有3例感染性心內膜炎，其中二尖瓣置換2例，主動脈瓣置換1例。
本組術后SAM現象由術前的65例（100%）降至術后的5例（7.7%）。梗阻解除不徹底的常見原因為切除范圍及深度不夠。左心室流出道梗阻是決定預后的主要因素。文獻報道如術中殘余30 mm Hg以上的LVOTG應當再次疏通，以獲得更好的近遠期預后[8, 22]。本組有4例患者體外循環停機后超聲提示LVOTG＞40 mm Hg，再次轉機進行了疏通。
本組患者隨訪期間無死亡，無再次手術病例。隨訪65例患者術后心功能分級Ⅰ級者53例（81.5%），12例患者術后心功能分級Ⅱ級，生活質量較術前提高。
綜上所述，室間隔肥厚心肌切除術可以解除左心室流出道梗阻，消除或減輕患者臨床癥狀，提高患者生活質量及近中期預后，可作為藥物難治性HOCM的首選。術中應擴大室間隔心肌切除范圍，徹底疏通左心室流出道，避免圍術期并發癥的發生。
肥厚型心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM）是一種常染色體顯性遺傳病，人群總發病率約為0.2%[1]。常見癥狀為勞力性呼吸困難和心絞痛，心悸、乏力、頭暈和暈厥也是常見的表現[2]，HOCM在年輕患者可致猝死，也是運動員猝死的最常見原因[3]。未經外科手術治療的患者年病死率為1.7%～4.0%[4]，目前手術仍為藥物難治性肥厚型梗阻性心肌病的重要治療手段。本研究總結了武漢亞洲心臟病醫院65例HOCM患者的外科治療經驗。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
武漢亞洲心臟病醫院2010年6月至2013年12月期間行手術治療HOCM患者65例，其中男40例、女25例，年齡18～70 （48.4±11.5） 歲，其中有6例有家族史。所有患者可聞及胸骨左緣3~4肋間粗糙的3級以上收縮期雜音，術前均接受β受體阻滯劑及鈣通道阻滯劑治療，但仍有不同程度的胸悶、心悸、頭暈或暈厥、胸痛的臨床癥狀。超聲心動圖檢查結果提示65例患者均有不同程度左心室心肌肥厚，室間隔明顯的增厚（26.5±4.6） mm，左心室腔小以及左心室流出道梗阻，左心室流出道壓差（LVOTG）均大于50 （62～140） mm Hg；65例患者均有二尖瓣前葉前向運動現象（SAM征）；二尖瓣無反流9例（13.8%）、輕度反流30例（46.2%）、中度反流21例（32.3%），重度反流5例（7.7%）。合并病變：冠狀動脈粥樣硬化性心臟病1例，主動脈瓣狹窄1例，主動脈瓣瓣葉穿孔致重度反流1例，感染性心內膜炎合并二尖瓣贅生物形成2例（均同期行二尖瓣置換術），三尖瓣中度關閉不全4例。術前紐約心功能分級（NYHA）為Ⅰ級21例，Ⅱ級32例，Ⅲ級12例。
1.2 方法
1.2.1 手術方法
術前常規行經食管超聲心動圖（TEE）檢查。手術在氣管內插管靜脈復合全身麻醉、低溫體外循環下施行，經主動脈切口行改良擴大Morrow手術。經主動脈瓣口切除室間隔左心室面的心肌組織。切除范圍：自主動脈右冠狀動脈瓣瓣環下方3 mm開始切除室間隔組織；切除膜部室間隔以左5 mm至二尖瓣前交界之間的肥厚心肌；縱向切除范圍向心尖延伸并超越左心室流出道梗阻的部位后達到二尖瓣乳頭肌腱索和肌束，二尖瓣乳頭肌粘連攣縮同時行乳頭肌松解；切除的厚度為室間隔厚度的50%左右，寬度為35 mm左右，長度為50～70 mm ，見圖 1和圖 2。手術時心內膜可縫合牽引線，邊切邊牽引顯露，切除心尖部室間隔肌肉時心臟后以紗墊抬高，同時壓迫右心室流出道使室間隔肌肉凸向左心室，便于左心室流出道肌肉顯露；將左心室前壁推向右側亦有助于心尖部分室間隔的顯露，切除的創面盡量整齊，肌肉碎粒應吸引干凈。若二尖瓣有器質性病變或重度反流，根據病變程度行二尖瓣成形術或行二尖瓣置換術。停機后TEE檢查示左心室流出道狹窄解除不滿意，二次轉機行左心室流出道疏通。同期行冠狀動脈旁路移植術1例，二尖瓣置換術3例，主動脈瓣置換術2例，二尖瓣成形術4例，三尖瓣成形術4例。
圖1
術前TEE示室間隔厚度2.58 cm
圖2
疏通后TEE示室間隔厚度1.40 cm
1.2.2 觀察指標和方法
采用TEE檢測手術前后的室間隔厚度（IVS）、左心室舒張期末內徑（LVEDD）、LVOTG、二尖瓣反流程度、SAM征、左心室射血分數（LVEF），并進行術前術后的比較。
1.3 統計學分析
本組采用SPSS 11.5統計軟件進行分析。數據以均數±標準差（
2 結果
2.1 手術結果
全組患者無圍手術期死亡，無瓣葉損傷及室間隔穿孔，手術效果良好。體外循環時間42～275（110.5±50.3） min，升主動脈阻斷時間23～170（65.4±38.6） min。4例行二次轉機擴大疏通左心室流出道，2例感染性心內膜炎二尖瓣贅生物形成同期行二尖瓣置換術，1例因解除左心室流出道的梗阻后超聲示二尖瓣仍重度反流且成形不滿意行置換術，1例二尖瓣中度反流和3例重度反流患者行二尖瓣成形術。57例患者SAM征消失，5例有輕微的SAM征。術后呼吸機使用時間12～86 （17.4±10.4） h。術后發生完全性房室傳導阻滯3例，完全性左束支傳導阻滯7例，左前分支傳導阻滯3例。術中TEE檢查結果見表 1和表 2。
表1
術前術后TEE檢查結果比較（
表2
TEE檢查二尖瓣關閉不全（MR）和SAM征比較（例）
2.2 隨訪結果
全部患者均獲得隨訪，隨訪時間6～35個月。隨訪期間55例患者臨床癥狀消失，其余10例患者有輕微胸悶癥狀，藥物治療可緩解，較術前生活質量明顯改善。全部患者心功能分級（NYHA）Ⅰ～Ⅱ級，其中53例心功能分級Ⅰ級。
3 討論
非對稱性室間隔肥厚和SAM征是HOCM的病理特點[5]。肥厚心肌向左心室凸出，左心室腔變小，左心室舒張功能受損，左心室流出道排血受阻。1968年，Morrow等提出了經主動脈切口室間隔肥厚心肌切除術，即Morrow手術，該手術治療肥厚型心肌病已歷經50余年[6]。2011年美國心臟病協會肥厚型心肌病診療指南依舊將外科手術作為治療靜息或應激狀態下左心室流出道收縮壓差大于50 mm Hg、藥物治療無效的肥厚型梗阻性心肌病的第一選擇[7]。20余年來國內外多家心臟中心的治療經驗證明室間隔心肌切除術治療HOCM可獲得令人滿意的效果[8-10]。文獻總結室間隔心肌切除手術的適應證：有臨床癥狀，左心室流出道靜息時壓差≥50 mm Hg，或應激后壓差≥100 mm Hg；如癥狀不明顯，但靜息時LVOTG 75～100 mm Hg的青年或兒童患者仍應積極手術治療[11-15]。
王水云等報道改良擴大的Morrow手術治療HOCM取得了良好的手術效果[16-18]。本組患者均采用擴大的Morrow手術，切除主動脈右冠瓣瓣環下方3 mm、膜部間隔以左3～5 mm至二尖瓣前交界之間的肥厚室間隔，切除盡量達到心尖水平；切除導致左心室流出道梗阻的二尖瓣下異常結構，如二尖瓣乳頭肌增粗、短縮粘連，術中應一并松解；切除心肌的厚度應為術前心肌厚度的40%～50%。手術解除左心室流出道的梗阻、消除二尖瓣SAM征后，二尖瓣反流會明顯減輕，不需要加做二尖瓣手術。本組中26例（40.0%）患者術前有中度或重度的二尖瓣關閉不全，疏通左心室流出道后反流減輕。術中合并二尖瓣成形術4例，二尖瓣置換術僅3例，其中2例為感染性心內膜炎瓣葉受損。有文獻報道HOCM由于流出道血流速度快，且為湍流，易損傷心內膜導致感染性心內膜炎發生，如瓣膜病變重應行膜置換術[19-21]。本組中有3例感染性心內膜炎，其中二尖瓣置換2例，主動脈瓣置換1例。
本組術后SAM現象由術前的65例（100%）降至術后的5例（7.7%）。梗阻解除不徹底的常見原因為切除范圍及深度不夠。左心室流出道梗阻是決定預后的主要因素。文獻報道如術中殘余30 mm Hg以上的LVOTG應當再次疏通，以獲得更好的近遠期預后[8, 22]。本組有4例患者體外循環停機后超聲提示LVOTG＞40 mm Hg，再次轉機進行了疏通。
本組患者隨訪期間無死亡，無再次手術病例。隨訪65例患者術后心功能分級Ⅰ級者53例（81.5%），12例患者術后心功能分級Ⅱ級，生活質量較術前提高。
綜上所述，室間隔肥厚心肌切除術可以解除左心室流出道梗阻，消除或減輕患者臨床癥狀，提高患者生活質量及近中期預后，可作為藥物難治性HOCM的首選。術中應擴大室間隔心肌切除范圍，徹底疏通左心室流出道，避免圍術期并發癥的發生。
