引用本文： 徐朝軍, 宋嵐, 尹曉清, 王兆禮, 楊進, 程宇, 解鑫隆, 張勝康, 黃文娟. 改良B-T分流術在肺血減少型先天性心臟病中的臨床應用. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2015, 22(5): 450-453. doi: 10.7507/1007-4848.20150118 復制
近年來，隨著檢查手段的改進和外科技術的飛速發展，越來越多的復雜先天性心臟病在嬰幼兒時期就得到根治。但在部分不具備一期解剖根治條件的患兒勉強采取根治手術無疑會增加手術死亡率。而改良Blalock-Taussig術（B-T分流術）可減輕癥狀、改善缺氧，提高生活質量，為二期根治手術創造條件[1-2]。我院2007年6月至2013年6月共完成改良B-T分流術39例，現總結其技術要點，以期提高該病治療效果。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
全組39例均為肺血減少型先天性心臟病患者，其中男23例、女16例，年齡6個月至16歲（4.64±3.85）歲；體重4.5～43.0（14.81±8.69）kg，術前臨床診斷為法洛四聯癥合并肺動脈狹窄19例，室間隔缺損合并肺動脈閉鎖11例。室間隔完整的肺動脈閉鎖4例，功能性單心室合并肺動脈狹窄4例，右心室雙出口合并肺動脈狹窄1例。全組患者手術前均有明顯紫紺，不同程度的喂養困難和生長發育遲緩，伴有呼吸急促、汗多等表現。其中有1例患兒術前因缺氧性發作給予呼吸機輔助通氣，所有患兒均常規給予5％碳酸氫鈉治療。術前均常規行胸部X線片、心電圖、超聲心動圖、心臟CT血管造影（CTA）成像檢查以明確診斷并評估肺血管發育情況，其中有6例行心導管造影檢查進一步明確心臟畸形及肺血管發育情況。全組均行動脈血氣分析檢查。術前動脈血氧飽和度（SaO2）64.28%±8.05%；血紅蛋白167～235 g/L。術前肺動脈發育情況：McGoon比值1.11±0.16；肺動脈指數（Nakata指數）（113.98±14.84）mm2/m2。術中均采用美國Gore-Tex公司生產的膨體聚四氟乙烯人造血管建立體循環與肺循環交通。
1.2 方法
1.2.1 手術方法
所有患兒均采用胸部正中切口，分別游離上腔靜脈、升主動脈、無名動靜脈，并將上腔靜脈及主動脈分別套帶，升主動脈向左側牽引，上腔靜脈則向右側牽拉，暴露并游離右肺動脈，游離范圍向右至心包返折，向左至左右肺動脈分叉，套入2根7號絲線，用C型血管阻斷鉗試阻斷右肺動脈，觀察心率、血壓及血氧飽和度變化，調整升壓藥物劑量、麻醉機參數及阻斷鉗的位置使循環穩定，如循環穩定者則在非體外循環下進行，不穩定則在體外循環并行循環下進行，本組有11例在體外循環下完成。非體外循環則首先全身肝素化（1 mg/kg），予側壁鉗在無名動脈起始部阻斷并縱行切開無名動脈，再用打孔器打孔，取人工血管將其一端修剪成斜面，用6-0 Prolene線將其與無名動脈行端側吻合，排氣打結后，開放阻閉鉗，使人工血管充滿血液，在自然狀態下仔細確定其在右肺動脈上的吻合位置并予以標記，用C型血管阻斷鉗阻斷并切開右肺動脈，用6-0 Prolene線將人工血管另一端與右肺動脈進行端側吻合；體外循環組則先完成無名動脈端吻合口，再常規建立體外循環，其他操作則同非體外循環組。
1.2.2 術后處理及隨訪
全組患兒術后均入監護室，常規予機械通氣，所有患兒均采用咪達唑侖、芬太尼和維庫溴銨持續泵入使患兒維持于鎮靜肌松狀態；常規使用多巴胺，低心排血量患者則予腎上腺素，維持適當的體循環壓力以保持分流管道的血流通暢，防止血栓形成，同時維持足夠的舒張壓以保證心臟的有效灌注，常規予米力農擴張肺小血管；呼吸機使用過程中通過調節呼吸頻率及潮氣量使血氣分析中的二氧化碳分壓（PCO2）維持于45～55 mm Hg，pH維持于7.30～7.35，通過pH值的改變來限制肺血流，同時調節吸入氧濃度使SpO2維持在75%～85%的范圍內，適當延長呼吸機使用時間，在確定體肺血流穩定后逐步停用肌松鎮靜藥并撤機。術后6 h確定無外科出血后，予小劑量肝素[2 mg/(kg.24 h）]持續泵入抗凝，脫離呼吸機后改阿司匹林3～5 mg/（kg.d）抗凝6個月。全組術后死亡4例，早期死亡3例，所有存活病例均嚴格要求門診隨診，每3個月復查一次，常規行心臟彩色超聲心動圖檢查、必要時行心臟CTA評估肺動脈發育情況。
1.3 統計學分析
采用SPSS17.0軟件進行統計分析。所有計量資料以均數±標準差（
2 結果
手術后死亡4例，早期死亡3例，早期死亡率7.69%（3/39），其中2例死于術后低心排血量，1例死于低氧血癥。35例治療后痊愈出院。7例出院患兒失訪，其他28例患者常規隨訪。隨訪6個月至6年，所有病兒活動能力增強，紫紺減輕，生長發育改善，其中8例行二期解剖根治及功能矯治。28例隨訪患者血氧飽和度由術前的64.28%±8.05%上升至81.07%±5.76%，McGoon比值由1.11±0.16上升至1.58±0.22，Nakata指數由（113.98±14.84）mm2/m2上升至（160.98±26.65）mm2/m2，提示改良B-T分流術后SaO2、McGoon比值、Nakata指數均有明顯提高，且差異有統計學意義（P < 0.01，表 1）。
表1
手術前后SaO2、McGoon比值、Nakata指數（n=28）
3 討論
對于肺血管發育不良的復雜紫紺型先心病患兒，肺血管發育狀況決定其是否可以行Ⅰ期根治手術，我們嚴格按照Nakata指數大于150 mm2/m2，McGoon比值大于1.2的標準實行根治手術[3]，無法達到上述標準則采用改良B-T分流術，以促進肺血管的發育，為進一步的根治手術創造條件。
改良B-T分流手術操作相對簡單，但精細的手術操作和嚴密監測是手術成功的關鍵，尤其在牽拉、阻閉肺動脈時，注意心電圖是否有缺血改變及血流動力學不穩定的發生，調整拉鉤和牽引線的位置，避免冠狀動脈的扭曲和打折，試阻斷肺動脈后，切開肺動脈前應對患者的全身氧合情況及血流動力學穩定性進行評估，及時調整血管活性藥物及麻醉機參數和血管鉗的位置，使上述指標穩定。若血流動力學損害持續存在，血氧飽和度下降無法改善者應果斷建立體外循環支持[4]。我們的經驗是體外循環并不會增加改良B-T分流術的死亡率，無需盲目追求在非體外循環下完成手術。
改良B-T分流手術的預后取決于肺血流量增加的多少[5]。肺血流過度增加容易導致肺過度充血，進一步導致充血性心力衰竭，肺血流增加不夠致使低氧血癥改善不明顯，無法促進肺動脈和左心室發育亦無法完成二期手術。要獲得滿意的分流效果，取決于兩個方面，一是選擇合適的分流管道；二是適當調節體肺循環壓力。管道的選擇我們參照鄭景浩等[6]的經驗并結合我們自己的體會，對體重在5 kg以內者選擇內徑4 mm的人工血管，5～15 kg患者選內徑4～5 mm人工血管，15 kg以上選擇5～6 mm。有文獻報道鎖骨下動脈或無名動脈的內徑是影響分流血量的最終因素，而人工分流管道內徑僅為二級限制血流作用，對于增加肺血流量不起決定作用。關于調節體肺循環的壓力，我們處理的策略是通過調節體循環和肺循環的壓力使得體肺血流分布達到最佳平衡狀態，通常此時SpO2為于75%～85%、PaO2大約在35～45 mm Hg，如果血氣分析結果偏離這個范圍，則調整呼吸機參數和血管活性藥物劑量以維持適當體肺循環血流量的分配，通過保持輕微的呼吸性酸中毒狀態提高肺循環阻力從而限制體循環向肺循環的分流，控制吸入氧濃度，維持經皮氧飽和度SpO2在75%～85% [7]。本組有1例因體循環壓力過高導致分流過度而出現肺水腫，后經控制血壓，增加膠體滲透壓等處理后好轉。
管道通暢是保證改良B-T分流手術遠期效果的關鍵，而血栓形成是管道堵塞的主要原因，也是術后嚴重并發癥發生和死亡的主要原因。方敏華等報道術后24 h內分流失效與分流管太小、低體重、術中出現嚴重低血壓和惡性心律失常等不良事件密切相關[8-9]，這提示我們保持術中術后循環穩定避免不良事件相當重要。Gedicke等報道低體重、小管道、高紅細胞壓積是管道發生血栓的危險因素[10-11]。因此盡可能避免選擇內徑小于4 mm的分流管道，本組病例的分流管道內徑均在4 mm以上；對于血紅蛋白 > 18 g/dl患者我們借鑒Sahoo等的方法采用血液稀釋[12]。及時有效的抗凝對保持管道通暢也是必要的，文獻報道早期抗凝有利于保持管道通暢[13]。本組病例在術后6 h無明顯外科出血情況下則予小劑量肝素[2 mg/(kg.24 h）]持續泵入抗凝，脫離呼吸機后予阿司匹林抗凝6個月，全組隨訪未發現血栓栓塞管道病例。
本組患兒的資料顯示，盡管患兒肺動脈均有不同程度的發育，但是其Nakata指數和McGoon比值增長不如其它中心報道的高[14]，且本組患兒術后僅8例（28.57%）行二期根治手術，這可能與本組患兒年齡偏大錯過肺血管發育最佳時機有關。Amark等報道改良B-T分流術對于超過6個月患兒而言促進肺血管發育的效果不理想[15]。鄧喜成等報道了64例改良B-T分流術的經驗，術后隨訪發現僅有28%患兒肺動脈發育達到根治手術要求，而72%的患者肺血管仍發育不充分，無法進行二次根治手術；而這些沒有二次根治條件的患兒中絕大多數（67.4%）行第一次分流術的年齡大于1歲[16]。因此對于年齡偏大，肺血管發育不對稱，肺血管發育明顯偏差的患兒改良B-T分流術可能不是最佳選擇。
改良B-T分流手術用于治療肺血減少的先天性心臟病，能有效減輕癥狀，明顯改善患者的缺氧狀態，提高患者生存質量；特別是能促進肺血管和左心室的發育，為進一步解剖根治或功能矯治手術創造條件；但改良B-T分流手術不是解剖根治手術，其手術適應證、手術時機仍需要積累更多的臨床經驗，手術成功的關鍵在于建立恰當的體肺分流，分流過度則肺循環充血水腫，早期發生肺血管閉塞，分流不足則難以達到改善癥狀促進肺血管發育的效果[17-18]。人工血管的閉塞梗阻和肺血管的牽拉、扭曲畸形都會影響肺血管的發育，最終影響療效，所以嚴密隨訪和即時行Ⅱ期手術根治是必要的。
近年來，隨著檢查手段的改進和外科技術的飛速發展，越來越多的復雜先天性心臟病在嬰幼兒時期就得到根治。但在部分不具備一期解剖根治條件的患兒勉強采取根治手術無疑會增加手術死亡率。而改良Blalock-Taussig術（B-T分流術）可減輕癥狀、改善缺氧，提高生活質量，為二期根治手術創造條件[1-2]。我院2007年6月至2013年6月共完成改良B-T分流術39例，現總結其技術要點，以期提高該病治療效果。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
全組39例均為肺血減少型先天性心臟病患者，其中男23例、女16例，年齡6個月至16歲（4.64±3.85）歲；體重4.5～43.0（14.81±8.69）kg，術前臨床診斷為法洛四聯癥合并肺動脈狹窄19例，室間隔缺損合并肺動脈閉鎖11例。室間隔完整的肺動脈閉鎖4例，功能性單心室合并肺動脈狹窄4例，右心室雙出口合并肺動脈狹窄1例。全組患者手術前均有明顯紫紺，不同程度的喂養困難和生長發育遲緩，伴有呼吸急促、汗多等表現。其中有1例患兒術前因缺氧性發作給予呼吸機輔助通氣，所有患兒均常規給予5％碳酸氫鈉治療。術前均常規行胸部X線片、心電圖、超聲心動圖、心臟CT血管造影（CTA）成像檢查以明確診斷并評估肺血管發育情況，其中有6例行心導管造影檢查進一步明確心臟畸形及肺血管發育情況。全組均行動脈血氣分析檢查。術前動脈血氧飽和度（SaO2）64.28%±8.05%；血紅蛋白167～235 g/L。術前肺動脈發育情況：McGoon比值1.11±0.16；肺動脈指數（Nakata指數）（113.98±14.84）mm2/m2。術中均采用美國Gore-Tex公司生產的膨體聚四氟乙烯人造血管建立體循環與肺循環交通。
1.2 方法
1.2.1 手術方法
所有患兒均采用胸部正中切口，分別游離上腔靜脈、升主動脈、無名動靜脈，并將上腔靜脈及主動脈分別套帶，升主動脈向左側牽引，上腔靜脈則向右側牽拉，暴露并游離右肺動脈，游離范圍向右至心包返折，向左至左右肺動脈分叉，套入2根7號絲線，用C型血管阻斷鉗試阻斷右肺動脈，觀察心率、血壓及血氧飽和度變化，調整升壓藥物劑量、麻醉機參數及阻斷鉗的位置使循環穩定，如循環穩定者則在非體外循環下進行，不穩定則在體外循環并行循環下進行，本組有11例在體外循環下完成。非體外循環則首先全身肝素化（1 mg/kg），予側壁鉗在無名動脈起始部阻斷并縱行切開無名動脈，再用打孔器打孔，取人工血管將其一端修剪成斜面，用6-0 Prolene線將其與無名動脈行端側吻合，排氣打結后，開放阻閉鉗，使人工血管充滿血液，在自然狀態下仔細確定其在右肺動脈上的吻合位置并予以標記，用C型血管阻斷鉗阻斷并切開右肺動脈，用6-0 Prolene線將人工血管另一端與右肺動脈進行端側吻合；體外循環組則先完成無名動脈端吻合口，再常規建立體外循環，其他操作則同非體外循環組。
1.2.2 術后處理及隨訪
全組患兒術后均入監護室，常規予機械通氣，所有患兒均采用咪達唑侖、芬太尼和維庫溴銨持續泵入使患兒維持于鎮靜肌松狀態；常規使用多巴胺，低心排血量患者則予腎上腺素，維持適當的體循環壓力以保持分流管道的血流通暢，防止血栓形成，同時維持足夠的舒張壓以保證心臟的有效灌注，常規予米力農擴張肺小血管；呼吸機使用過程中通過調節呼吸頻率及潮氣量使血氣分析中的二氧化碳分壓（PCO2）維持于45～55 mm Hg，pH維持于7.30～7.35，通過pH值的改變來限制肺血流，同時調節吸入氧濃度使SpO2維持在75%～85%的范圍內，適當延長呼吸機使用時間，在確定體肺血流穩定后逐步停用肌松鎮靜藥并撤機。術后6 h確定無外科出血后，予小劑量肝素[2 mg/(kg.24 h）]持續泵入抗凝，脫離呼吸機后改阿司匹林3～5 mg/（kg.d）抗凝6個月。全組術后死亡4例，早期死亡3例，所有存活病例均嚴格要求門診隨診，每3個月復查一次，常規行心臟彩色超聲心動圖檢查、必要時行心臟CTA評估肺動脈發育情況。
1.3 統計學分析
采用SPSS17.0軟件進行統計分析。所有計量資料以均數±標準差（
2 結果
手術后死亡4例，早期死亡3例，早期死亡率7.69%（3/39），其中2例死于術后低心排血量，1例死于低氧血癥。35例治療后痊愈出院。7例出院患兒失訪，其他28例患者常規隨訪。隨訪6個月至6年，所有病兒活動能力增強，紫紺減輕，生長發育改善，其中8例行二期解剖根治及功能矯治。28例隨訪患者血氧飽和度由術前的64.28%±8.05%上升至81.07%±5.76%，McGoon比值由1.11±0.16上升至1.58±0.22，Nakata指數由（113.98±14.84）mm2/m2上升至（160.98±26.65）mm2/m2，提示改良B-T分流術后SaO2、McGoon比值、Nakata指數均有明顯提高，且差異有統計學意義（P < 0.01，表 1）。
表1
手術前后SaO2、McGoon比值、Nakata指數（n=28）
3 討論
對于肺血管發育不良的復雜紫紺型先心病患兒，肺血管發育狀況決定其是否可以行Ⅰ期根治手術，我們嚴格按照Nakata指數大于150 mm2/m2，McGoon比值大于1.2的標準實行根治手術[3]，無法達到上述標準則采用改良B-T分流術，以促進肺血管的發育，為進一步的根治手術創造條件。
改良B-T分流手術操作相對簡單，但精細的手術操作和嚴密監測是手術成功的關鍵，尤其在牽拉、阻閉肺動脈時，注意心電圖是否有缺血改變及血流動力學不穩定的發生，調整拉鉤和牽引線的位置，避免冠狀動脈的扭曲和打折，試阻斷肺動脈后，切開肺動脈前應對患者的全身氧合情況及血流動力學穩定性進行評估，及時調整血管活性藥物及麻醉機參數和血管鉗的位置，使上述指標穩定。若血流動力學損害持續存在，血氧飽和度下降無法改善者應果斷建立體外循環支持[4]。我們的經驗是體外循環并不會增加改良B-T分流術的死亡率，無需盲目追求在非體外循環下完成手術。
改良B-T分流手術的預后取決于肺血流量增加的多少[5]。肺血流過度增加容易導致肺過度充血，進一步導致充血性心力衰竭，肺血流增加不夠致使低氧血癥改善不明顯，無法促進肺動脈和左心室發育亦無法完成二期手術。要獲得滿意的分流效果，取決于兩個方面，一是選擇合適的分流管道；二是適當調節體肺循環壓力。管道的選擇我們參照鄭景浩等[6]的經驗并結合我們自己的體會，對體重在5 kg以內者選擇內徑4 mm的人工血管，5～15 kg患者選內徑4～5 mm人工血管，15 kg以上選擇5～6 mm。有文獻報道鎖骨下動脈或無名動脈的內徑是影響分流血量的最終因素，而人工分流管道內徑僅為二級限制血流作用，對于增加肺血流量不起決定作用。關于調節體肺循環的壓力，我們處理的策略是通過調節體循環和肺循環的壓力使得體肺血流分布達到最佳平衡狀態，通常此時SpO2為于75%～85%、PaO2大約在35～45 mm Hg，如果血氣分析結果偏離這個范圍，則調整呼吸機參數和血管活性藥物劑量以維持適當體肺循環血流量的分配，通過保持輕微的呼吸性酸中毒狀態提高肺循環阻力從而限制體循環向肺循環的分流，控制吸入氧濃度，維持經皮氧飽和度SpO2在75%～85% [7]。本組有1例因體循環壓力過高導致分流過度而出現肺水腫，后經控制血壓，增加膠體滲透壓等處理后好轉。
管道通暢是保證改良B-T分流手術遠期效果的關鍵，而血栓形成是管道堵塞的主要原因，也是術后嚴重并發癥發生和死亡的主要原因。方敏華等報道術后24 h內分流失效與分流管太小、低體重、術中出現嚴重低血壓和惡性心律失常等不良事件密切相關[8-9]，這提示我們保持術中術后循環穩定避免不良事件相當重要。Gedicke等報道低體重、小管道、高紅細胞壓積是管道發生血栓的危險因素[10-11]。因此盡可能避免選擇內徑小于4 mm的分流管道，本組病例的分流管道內徑均在4 mm以上；對于血紅蛋白 > 18 g/dl患者我們借鑒Sahoo等的方法采用血液稀釋[12]。及時有效的抗凝對保持管道通暢也是必要的，文獻報道早期抗凝有利于保持管道通暢[13]。本組病例在術后6 h無明顯外科出血情況下則予小劑量肝素[2 mg/(kg.24 h）]持續泵入抗凝，脫離呼吸機后予阿司匹林抗凝6個月，全組隨訪未發現血栓栓塞管道病例。
本組患兒的資料顯示，盡管患兒肺動脈均有不同程度的發育，但是其Nakata指數和McGoon比值增長不如其它中心報道的高[14]，且本組患兒術后僅8例（28.57%）行二期根治手術，這可能與本組患兒年齡偏大錯過肺血管發育最佳時機有關。Amark等報道改良B-T分流術對于超過6個月患兒而言促進肺血管發育的效果不理想[15]。鄧喜成等報道了64例改良B-T分流術的經驗，術后隨訪發現僅有28%患兒肺動脈發育達到根治手術要求，而72%的患者肺血管仍發育不充分，無法進行二次根治手術；而這些沒有二次根治條件的患兒中絕大多數（67.4%）行第一次分流術的年齡大于1歲[16]。因此對于年齡偏大，肺血管發育不對稱，肺血管發育明顯偏差的患兒改良B-T分流術可能不是最佳選擇。
改良B-T分流手術用于治療肺血減少的先天性心臟病，能有效減輕癥狀，明顯改善患者的缺氧狀態，提高患者生存質量；特別是能促進肺血管和左心室的發育，為進一步解剖根治或功能矯治手術創造條件；但改良B-T分流手術不是解剖根治手術，其手術適應證、手術時機仍需要積累更多的臨床經驗，手術成功的關鍵在于建立恰當的體肺分流，分流過度則肺循環充血水腫，早期發生肺血管閉塞，分流不足則難以達到改善癥狀促進肺血管發育的效果[17-18]。人工血管的閉塞梗阻和肺血管的牽拉、扭曲畸形都會影響肺血管的發育，最終影響療效，所以嚴密隨訪和即時行Ⅱ期手術根治是必要的。
