臨床資料??患者1，女，9個月5天。經胸超聲心動圖（transthoracic echocardiography，TTE）示：法洛四聯癥；主動脈瓣下室間隔缺損，大小約9 mm；肺動脈瓣、瓣下及瓣上狹窄。體外循環（CPB）下行法洛四聯癥矯治術。主動脈開放心臟復跳后，經食管超聲心動圖（transesophageal echocardiography，TEE）示：室間隔肌部2處缺損（venrticular septal defect，VSD），直徑分別為4 mm和1 mm（圖 1A）。TEE引導下經右心室置入6 mm肌部室間隔缺損封堵傘封堵較大處缺損。術后TEE示：心室水平分流消失，未見補片周圍殘余漏（圖 1B）。

圖1 患者1TEE檢查

注：A為法洛氏四聯癥矯治后2處室間隔肌部缺損（↑示缺損位置）；B為肌部室間隔缺損封堵后（↑示封堵器位置）

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患者2，男，3歲4個月。術前診斷：肺動脈閉鎖，室間隔大缺損（主動脈瓣下型），動脈導管未閉。TTE示：肺動脈瓣位置僅見一隔膜樣回聲擺動，未見確切瓣葉結構；室間隔連續中斷22 mm，室間隔缺損處測及大量右向左為主低速分流；肌部室間隔疑似一斜行回聲失落約3mm。CPB下行肺動脈閉鎖矯治，動脈導管結扎術。開放主動脈，復跳順利，TEE于室間隔肌部查見4 mm缺損。經右心室放入8^#肌部室間隔缺損封堵傘，封堵后TEE檢查未見過隔分流。

患者3，女，1個月，術前診斷：主動脈弓離斷（A型），室間隔缺損（膜周部），動脈導管未閉。TTE示：左鎖骨下動脈以遠與降主動脈連續中斷；左肺動脈起始與降主動脈之間見5 mm未閉動脈導管，其與降主動脈連續；室間隔膜周至肌部回聲中斷9 mm，右冠狀動脈瓣下方見一肌性囊袋，大小約17 mm×8 mm。CPB下行主動脈弓離斷矯治、室間隔缺損修補及動脈導管結扎術。主動脈開放心臟復跳后，TEE發現右冠狀動脈瓣下方一肌性囊袋，凸向右心室，并與右心室相通，大小約6 mm（圖 2A）。在TEE引導下，置入10 mm等邊室間隔缺損封堵器，封堵肌性囊袋殘端。術后TEE提示：主動脈弓血流通暢，未見明顯狹窄，室水平未見明顯分流（圖 2B）。

圖2 患者3TEE檢查

注：A為心臟復跳后TEE查見肌性囊袋與右心室相通（↑示肌性囊袋殘端左向右分流）；B為封堵后TEE圖像（↑示封堵器位置）

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討論??肌部室間隔缺損（muscular venrticular septal defect，mVSD）約占VSD的5%～20%^[1]，常并發于其他復雜先心病如法洛四聯癥、右心室雙出口等。由于右心室側異常的肌束常遮擋mVSD右室面，致缺損在生理上較解剖上小，甚至缺損完全被遮擋，特別是術前左、右心室壓差較小時，TTE容易漏診，但TEE能清楚顯示心臟結構，顯著提高mVSD診斷的準確率。隨著“雜交手術”概念的引入，先心病已由單純的外科手術治療轉向多科治療模式。而TEE檢查及外科封堵治療的引入，不但提高復雜或重癥先心病的手術成功率，也改善了手術近、遠期療效。TEE在CPB前補充或糾正術前診斷，在心臟復跳后實時指導封堵器置入，從多切面、多角度評估左心室形態及血流動力學情況，評價手術療效；外科封堵能為各個部位的mVSD提供直接的入路，同時避免因右心室切開導致的右心功能不全等并發癥，“一站式”雜交手術可保證血流動力學的穩定，提高手術安全性^[2]。

臨床資料??患者1，女，9個月5天。經胸超聲心動圖（transthoracic echocardiography，TTE）示：法洛四聯癥；主動脈瓣下室間隔缺損，大小約9 mm；肺動脈瓣、瓣下及瓣上狹窄。體外循環（CPB）下行法洛四聯癥矯治術。主動脈開放心臟復跳后，經食管超聲心動圖（transesophageal echocardiography，TEE）示：室間隔肌部2處缺損（venrticular septal defect，VSD），直徑分別為4 mm和1 mm（圖 1A）。TEE引導下經右心室置入6 mm肌部室間隔缺損封堵傘封堵較大處缺損。術后TEE示：心室水平分流消失，未見補片周圍殘余漏（圖 1B）。

圖1 患者1TEE檢查

注：A為法洛氏四聯癥矯治后2處室間隔肌部缺損（↑示缺損位置）；B為肌部室間隔缺損封堵后（↑示封堵器位置）

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患者2，男，3歲4個月。術前診斷：肺動脈閉鎖，室間隔大缺損（主動脈瓣下型），動脈導管未閉。TTE示：肺動脈瓣位置僅見一隔膜樣回聲擺動，未見確切瓣葉結構；室間隔連續中斷22 mm，室間隔缺損處測及大量右向左為主低速分流；肌部室間隔疑似一斜行回聲失落約3mm。CPB下行肺動脈閉鎖矯治，動脈導管結扎術。開放主動脈，復跳順利，TEE于室間隔肌部查見4 mm缺損。經右心室放入8^#肌部室間隔缺損封堵傘，封堵后TEE檢查未見過隔分流。

患者3，女，1個月，術前診斷：主動脈弓離斷（A型），室間隔缺損（膜周部），動脈導管未閉。TTE示：左鎖骨下動脈以遠與降主動脈連續中斷；左肺動脈起始與降主動脈之間見5 mm未閉動脈導管，其與降主動脈連續；室間隔膜周至肌部回聲中斷9 mm，右冠狀動脈瓣下方見一肌性囊袋，大小約17 mm×8 mm。CPB下行主動脈弓離斷矯治、室間隔缺損修補及動脈導管結扎術。主動脈開放心臟復跳后，TEE發現右冠狀動脈瓣下方一肌性囊袋，凸向右心室，并與右心室相通，大小約6 mm（圖 2A）。在TEE引導下，置入10 mm等邊室間隔缺損封堵器，封堵肌性囊袋殘端。術后TEE提示：主動脈弓血流通暢，未見明顯狹窄，室水平未見明顯分流（圖 2B）。

圖2 患者3TEE檢查

注：A為心臟復跳后TEE查見肌性囊袋與右心室相通（↑示肌性囊袋殘端左向右分流）；B為封堵后TEE圖像（↑示封堵器位置）

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討論??肌部室間隔缺損（muscular venrticular septal defect，mVSD）約占VSD的5%～20%^[1]，常并發于其他復雜先心病如法洛四聯癥、右心室雙出口等。由于右心室側異常的肌束常遮擋mVSD右室面，致缺損在生理上較解剖上小，甚至缺損完全被遮擋，特別是術前左、右心室壓差較小時，TTE容易漏診，但TEE能清楚顯示心臟結構，顯著提高mVSD診斷的準確率。隨著“雜交手術”概念的引入，先心病已由單純的外科手術治療轉向多科治療模式。而TEE檢查及外科封堵治療的引入，不但提高復雜或重癥先心病的手術成功率，也改善了手術近、遠期療效。TEE在CPB前補充或糾正術前診斷，在心臟復跳后實時指導封堵器置入，從多切面、多角度評估左心室形態及血流動力學情況，評價手術療效；外科封堵能為各個部位的mVSD提供直接的入路，同時避免因右心室切開導致的右心功能不全等并發癥，“一站式”雜交手術可保證血流動力學的穩定，提高手術安全性^[2]。