引用本文： 羅新錦, 王淑霞, 丘俊濤, 王巍. 未破裂主動脈竇瘤的外科治療. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2015, 22(3): 211-214. doi: 10.7507/1007-4848.20150060 復制
主動脈竇瘤（aneurysm of the sinus of Valsalva）是一種少見的心臟病，大組尸檢報道其發生率約為0.09% [1]；可繼發于感染，但主要還是一種先天性病變。在亞洲人群中主動脈竇瘤的發病率高于西方人[2-5]。最常診斷該病是在竇瘤突發破裂后引發血流動力學改變，導致心力衰竭等相應癥狀。竇瘤破裂應當及時修補，這一觀點少有爭議[6]。但對于未破裂的竇瘤，因患者常無癥狀而難以發現，是否應積極手術治療尚存爭議，因此本研究回顧性分析了阜外醫院近5年來33例未破裂竇瘤的治療經驗。
1 資料與方法
1.1 臨床資料和分組
2007年2月1日至2012年1月31日，阜外心血管病醫院手術治療33例未破裂主動脈竇瘤患者，其中男27例、女6例，年齡4.5～58.0（28.5±13.5）歲，體重17～90（56.0±18.6）kg。同期手術治療139例主動脈竇瘤破裂患者。兩組患者主動脈竇瘤起源位置情況見表 1。未破裂主動脈竇瘤患者中，1例術前診斷為“右冠竇主動脈竇瘤破裂”，無合并疾病；余32例均合并其他心臟病變（表 2）。
表1
主動脈竇瘤起源位置[例（%）]
表2
未破裂主動脈竇瘤患者合并心臟病變情況[n=33，例（%）]
1.2 方法
1.2.1 手術方法
33例未破裂主動脈竇瘤患者手術均采用胸骨正中切口，在全身麻醉、低溫體外循環輔助下完成。32例合并其他心臟病變者均同期手術治療，行室間隔缺損修補術29例，主動脈瓣機械瓣置換術5例，右心室流出道疏通術4例，二尖瓣成形術3例，主動脈瓣下隔膜切除術3例，二尖瓣及主動脈瓣機械瓣置換術2例，主動脈瓣成形術2例，主動脈根部置換術（Bentall術）1例。
1.2.2 主動脈竇瘤處理方法
2例左冠竇瘤和2例無冠竇瘤患者中，3例均是在主動脈竇內用自體心包補片修補瘤頸，隔離、曠置未破裂瘤體，另1例左冠竇瘤患者因行Bentall術而直接曠置竇瘤。29例未破裂右冠竇瘤的修補方法見表 3。
表3
未破裂右冠竇瘤矯治情況[n=29，例（%）]
右心室腔單側修補路徑：均采用滌綸補片自右心室腔側修補加固竇壁；若合并VSD（21例）則用同一補片同時修補VSD。其中10例未處理竇瘤的瘤體及瘤頸；8例保留未破裂瘤體，但線性縫閉或縫扎瘤頸；另外3例切除了瘤體，再縫閉或縫扎瘤頸。
雙側修補路徑：3例用自體心包片、3例用滌綸補片、2例用線性縫合技術自右冠竇內修補瘤頸；再自右心室腔側用單一滌綸補片修補VSD并加固竇壁。3例切除瘤體者均自右心室腔實施切除，并線性縫合切緣。其余5例患者保留了曠置的瘤體組織。
2 結果
2.1 診斷情況
2007年2月1日到2012年1月31日間共有36例患者術前超聲診斷或術中診斷為“主動脈竇瘤未破裂”。術前超聲診斷主動脈竇瘤未破裂者22例，其中3例術中發現為整個右冠竇擴張，無局限性竇壁薄弱和膨突，而修正診斷。7例術前超聲診斷為右冠竇瘤破裂入右心室（其中6例合并室間隔缺損），術中確診為未破裂主動脈竇瘤。另有7例患者（其中1例無冠竇瘤，2例左冠竇瘤）術前超聲未能診斷，而于術中確診。術前超聲確診率僅為52.8%（19/36）。
全組患者無手術死亡。術后早期1例同期行主動脈瓣置換術（AVR）患者，因合并感染發生瓣周漏，于術后14 d再次手術置換瓣膜。其余患者均無并發癥發生，順利出院。
2.2 隨訪結果
通過門診復查與電話問卷調查隨訪全組患者。30例患者完成了術后隨訪，隨訪率90.9%，隨訪22～81（42.9±18.8）個月。術后患者自覺生活質量良好，心功能分級（NYHA）Ⅰ～Ⅱ級，無竇瘤修補處殘余分流或VSD殘余分流，亦未發現竇瘤再發。但主動脈瓣反流情況值得關注。術前診斷為中量或中量以上AI者9例（其中3例合并主動脈瓣狹窄），8例同期行AVR手術，隨訪期間無瓣膜相關并發癥發生；1例中大量AI患者因術中發現右冠瓣近右無交界處瓣葉有瓣膜破口，施行主動脈瓣成形術（AVP），但術后隨訪期間主動脈瓣反流量增至大量，于術后18個月再次行AVR手術。術前診斷AI中量以下的24例患者術中處理情況及隨訪結果見表 4。
表4
術前診斷AI中量以下患者情況
3 討論
作為一種少見的心臟疾病，主動脈竇瘤往往因為發生破裂才引起關注和治療。但在發生破裂之前，主動脈竇瘤就已存在，并有可能引發相應癥狀。先天性主動脈竇瘤往往是由于主動脈壁中層與纖維環間的連續性存在缺陷，切除的竇瘤、主動脈瓣葉的組織學檢查證實有黏液樣、纖維素樣透明變性。這種有缺陷的主動脈竇壁在搏動性高壓血流的長期沖擊下，組織發生退變，并逐步呈瘤樣突入毗鄰低壓心腔，最終破裂[7-8]。尤其是合并室間隔缺損時，由于通過室間隔缺損的左向右分流血流的吸吮作用，進一步加劇局部薄弱竇壁膨出形成竇瘤，并導致相應主動脈瓣松弛脫垂、關閉不全。本組未破裂竇瘤患者合并VSD發生率高達88%，在右冠竇瘤更是高達97%，而全組合并AI率為61%。未破裂竇瘤中仍以右冠竇瘤為主，但與同期破裂竇瘤組相比，左冠竇瘤的比例卻明顯增高（6.1% vs. 1.4%）。
既往關于未破裂主動脈竇瘤的報道往往是未破裂竇瘤壓迫相鄰組織引發傳導阻滯、流出道梗阻等的個案報道[9-13]。對于未破裂竇瘤是否應該積極治療，學術界也尚未形成統一意見，許多專家認為對此類患者若無明顯癥狀則密切隨訪觀察即可[14-16]。但從本組1例無冠竇瘤患者的隨訪治療情況來看，我們認為對未破裂竇瘤的處理應持積極的態度。該患者于2009年9月經心臟超聲發現“無冠竇局限膨出約17 mm×19 mm，無冠瓣活動差，主動脈瓣中量反流，二尖瓣少量反流”，診斷無冠竇瘤。但因患者無明顯不適未接受治療而隨診觀察。2010年8月患者復診時超聲示“無冠竇瘤向二尖瓣前葉剝離至A2、A3區，無冠竇壁處瘤頸9 mm，中～大量二尖瓣反流”，診斷為二尖瓣前葉夾層瘤，最終施行竇瘤修補及主動脈瓣、二尖瓣置換術。對于該例患者，若首診及時處理就可能保留患者的自體二尖瓣膜。因此，本組患者均是在處理其他心內疾患時，積極同期修補未破裂主動脈竇瘤。
對于未合并其他心內疾患的單純未破裂主動脈竇瘤是否應同樣積極處理，因本組僅1例患者，且是因術前誤診為竇瘤破裂而實施的手術，尚難提供有效的可資借鑒的經驗。但本研究結果發現術前超聲診斷未破裂主動脈竇瘤的準確率并不高（準確率僅52.8%），而本院同期主動脈竇瘤破裂的術前超聲診斷準確率可以高達99% [17]。因此，對可疑病例應更重視術前仔細檢查和術中探查。
主動脈竇瘤的修補方法很多，目前尚沒有臨床證據說明某種修補技術要優于另一種[18-19]。從本組資料分析，未破裂左冠竇瘤和無冠竇瘤都是在主動脈竇側用自體心包修補瘤頸，而未破裂右冠竇瘤的修補方法變化較大，但無論是右心室單側修補還是雙路徑修補均采用了在右心室腔側用滌綸補片修補加固薄弱竇壁的方法，僅在是否切除瘤體、如何處理瘤頸方面有所差異，而且對于合并VSD的患者均是使用單一滌綸補片同時修補。術后隨訪顯示不同修補技術的治療效果均良好。為防止殘余分流，主動脈竇瘤修補時需要注意縫線縫合在正常的竇壁組織上，補片不宜過小；應注意不要傷及主動脈瓣葉及遮擋冠狀動脈開口，并盡可能不使主動脈竇牽拉變形。
但對術前AI程度在中量以下的23例未破裂右冠竇瘤患者進行隨訪，結果發現術中在主動脈竇內進行竇瘤修補操作或實施了主動脈瓣修復操作的患者隨訪期間AI的改善情況不如僅在右心室單側修補竇瘤的患者。8例雙側修補者5例術后AI較術前無變化，另3例有所加重（1例達到中量）；而15例右心室單側修補者中，7例無變化，6例AI較術前改善，2例有所加重（但僅為少量AI）。這是值得關注和進一步研究的問題[20]。
有文獻認為對于主動脈竇瘤破裂合并中量或中量以上AI者均應考慮實施AVR [3, 17]，因為這類患者主動脈瓣葉會由于血流沖擊和吸吮動力作用明顯增厚、僵硬，導致成形修復效果不佳。本組未破裂主動脈竇瘤患者的治療印證了這一觀點，術前診斷為中量或中量以上AI的9例患者中，8例在首次手術探查后直接實施了AVR，唯一1例施行AVP的患者在術后18個月因反流持續加重而再次行AVR。
綜上所述，本研究結果顯示對于合并其他心內疾患的未破裂主動脈竇瘤患者同期進行積極處理可以取得良好的治療效果。
主動脈竇瘤（aneurysm of the sinus of Valsalva）是一種少見的心臟病，大組尸檢報道其發生率約為0.09% [1]；可繼發于感染，但主要還是一種先天性病變。在亞洲人群中主動脈竇瘤的發病率高于西方人[2-5]。最常診斷該病是在竇瘤突發破裂后引發血流動力學改變，導致心力衰竭等相應癥狀。竇瘤破裂應當及時修補，這一觀點少有爭議[6]。但對于未破裂的竇瘤，因患者常無癥狀而難以發現，是否應積極手術治療尚存爭議，因此本研究回顧性分析了阜外醫院近5年來33例未破裂竇瘤的治療經驗。
1 資料與方法
1.1 臨床資料和分組
2007年2月1日至2012年1月31日，阜外心血管病醫院手術治療33例未破裂主動脈竇瘤患者，其中男27例、女6例，年齡4.5～58.0（28.5±13.5）歲，體重17～90（56.0±18.6）kg。同期手術治療139例主動脈竇瘤破裂患者。兩組患者主動脈竇瘤起源位置情況見表 1。未破裂主動脈竇瘤患者中，1例術前診斷為“右冠竇主動脈竇瘤破裂”，無合并疾病；余32例均合并其他心臟病變（表 2）。
表1
主動脈竇瘤起源位置[例（%）]
表2
未破裂主動脈竇瘤患者合并心臟病變情況[n=33，例（%）]
1.2 方法
1.2.1 手術方法
33例未破裂主動脈竇瘤患者手術均采用胸骨正中切口，在全身麻醉、低溫體外循環輔助下完成。32例合并其他心臟病變者均同期手術治療，行室間隔缺損修補術29例，主動脈瓣機械瓣置換術5例，右心室流出道疏通術4例，二尖瓣成形術3例，主動脈瓣下隔膜切除術3例，二尖瓣及主動脈瓣機械瓣置換術2例，主動脈瓣成形術2例，主動脈根部置換術（Bentall術）1例。
1.2.2 主動脈竇瘤處理方法
2例左冠竇瘤和2例無冠竇瘤患者中，3例均是在主動脈竇內用自體心包補片修補瘤頸，隔離、曠置未破裂瘤體，另1例左冠竇瘤患者因行Bentall術而直接曠置竇瘤。29例未破裂右冠竇瘤的修補方法見表 3。
表3
未破裂右冠竇瘤矯治情況[n=29，例（%）]
右心室腔單側修補路徑：均采用滌綸補片自右心室腔側修補加固竇壁；若合并VSD（21例）則用同一補片同時修補VSD。其中10例未處理竇瘤的瘤體及瘤頸；8例保留未破裂瘤體，但線性縫閉或縫扎瘤頸；另外3例切除了瘤體，再縫閉或縫扎瘤頸。
雙側修補路徑：3例用自體心包片、3例用滌綸補片、2例用線性縫合技術自右冠竇內修補瘤頸；再自右心室腔側用單一滌綸補片修補VSD并加固竇壁。3例切除瘤體者均自右心室腔實施切除，并線性縫合切緣。其余5例患者保留了曠置的瘤體組織。
2 結果
2.1 診斷情況
2007年2月1日到2012年1月31日間共有36例患者術前超聲診斷或術中診斷為“主動脈竇瘤未破裂”。術前超聲診斷主動脈竇瘤未破裂者22例，其中3例術中發現為整個右冠竇擴張，無局限性竇壁薄弱和膨突，而修正診斷。7例術前超聲診斷為右冠竇瘤破裂入右心室（其中6例合并室間隔缺損），術中確診為未破裂主動脈竇瘤。另有7例患者（其中1例無冠竇瘤，2例左冠竇瘤）術前超聲未能診斷，而于術中確診。術前超聲確診率僅為52.8%（19/36）。
全組患者無手術死亡。術后早期1例同期行主動脈瓣置換術（AVR）患者，因合并感染發生瓣周漏，于術后14 d再次手術置換瓣膜。其余患者均無并發癥發生，順利出院。
2.2 隨訪結果
通過門診復查與電話問卷調查隨訪全組患者。30例患者完成了術后隨訪，隨訪率90.9%，隨訪22～81（42.9±18.8）個月。術后患者自覺生活質量良好，心功能分級（NYHA）Ⅰ～Ⅱ級，無竇瘤修補處殘余分流或VSD殘余分流，亦未發現竇瘤再發。但主動脈瓣反流情況值得關注。術前診斷為中量或中量以上AI者9例（其中3例合并主動脈瓣狹窄），8例同期行AVR手術，隨訪期間無瓣膜相關并發癥發生；1例中大量AI患者因術中發現右冠瓣近右無交界處瓣葉有瓣膜破口，施行主動脈瓣成形術（AVP），但術后隨訪期間主動脈瓣反流量增至大量，于術后18個月再次行AVR手術。術前診斷AI中量以下的24例患者術中處理情況及隨訪結果見表 4。
表4
術前診斷AI中量以下患者情況
3 討論
作為一種少見的心臟疾病，主動脈竇瘤往往因為發生破裂才引起關注和治療。但在發生破裂之前，主動脈竇瘤就已存在，并有可能引發相應癥狀。先天性主動脈竇瘤往往是由于主動脈壁中層與纖維環間的連續性存在缺陷，切除的竇瘤、主動脈瓣葉的組織學檢查證實有黏液樣、纖維素樣透明變性。這種有缺陷的主動脈竇壁在搏動性高壓血流的長期沖擊下，組織發生退變，并逐步呈瘤樣突入毗鄰低壓心腔，最終破裂[7-8]。尤其是合并室間隔缺損時，由于通過室間隔缺損的左向右分流血流的吸吮作用，進一步加劇局部薄弱竇壁膨出形成竇瘤，并導致相應主動脈瓣松弛脫垂、關閉不全。本組未破裂竇瘤患者合并VSD發生率高達88%，在右冠竇瘤更是高達97%，而全組合并AI率為61%。未破裂竇瘤中仍以右冠竇瘤為主，但與同期破裂竇瘤組相比，左冠竇瘤的比例卻明顯增高（6.1% vs. 1.4%）。
既往關于未破裂主動脈竇瘤的報道往往是未破裂竇瘤壓迫相鄰組織引發傳導阻滯、流出道梗阻等的個案報道[9-13]。對于未破裂竇瘤是否應該積極治療，學術界也尚未形成統一意見，許多專家認為對此類患者若無明顯癥狀則密切隨訪觀察即可[14-16]。但從本組1例無冠竇瘤患者的隨訪治療情況來看，我們認為對未破裂竇瘤的處理應持積極的態度。該患者于2009年9月經心臟超聲發現“無冠竇局限膨出約17 mm×19 mm，無冠瓣活動差，主動脈瓣中量反流，二尖瓣少量反流”，診斷無冠竇瘤。但因患者無明顯不適未接受治療而隨診觀察。2010年8月患者復診時超聲示“無冠竇瘤向二尖瓣前葉剝離至A2、A3區，無冠竇壁處瘤頸9 mm，中～大量二尖瓣反流”，診斷為二尖瓣前葉夾層瘤，最終施行竇瘤修補及主動脈瓣、二尖瓣置換術。對于該例患者，若首診及時處理就可能保留患者的自體二尖瓣膜。因此，本組患者均是在處理其他心內疾患時，積極同期修補未破裂主動脈竇瘤。
對于未合并其他心內疾患的單純未破裂主動脈竇瘤是否應同樣積極處理，因本組僅1例患者，且是因術前誤診為竇瘤破裂而實施的手術，尚難提供有效的可資借鑒的經驗。但本研究結果發現術前超聲診斷未破裂主動脈竇瘤的準確率并不高（準確率僅52.8%），而本院同期主動脈竇瘤破裂的術前超聲診斷準確率可以高達99% [17]。因此，對可疑病例應更重視術前仔細檢查和術中探查。
主動脈竇瘤的修補方法很多，目前尚沒有臨床證據說明某種修補技術要優于另一種[18-19]。從本組資料分析，未破裂左冠竇瘤和無冠竇瘤都是在主動脈竇側用自體心包修補瘤頸，而未破裂右冠竇瘤的修補方法變化較大，但無論是右心室單側修補還是雙路徑修補均采用了在右心室腔側用滌綸補片修補加固薄弱竇壁的方法，僅在是否切除瘤體、如何處理瘤頸方面有所差異，而且對于合并VSD的患者均是使用單一滌綸補片同時修補。術后隨訪顯示不同修補技術的治療效果均良好。為防止殘余分流，主動脈竇瘤修補時需要注意縫線縫合在正常的竇壁組織上，補片不宜過小；應注意不要傷及主動脈瓣葉及遮擋冠狀動脈開口，并盡可能不使主動脈竇牽拉變形。
但對術前AI程度在中量以下的23例未破裂右冠竇瘤患者進行隨訪，結果發現術中在主動脈竇內進行竇瘤修補操作或實施了主動脈瓣修復操作的患者隨訪期間AI的改善情況不如僅在右心室單側修補竇瘤的患者。8例雙側修補者5例術后AI較術前無變化，另3例有所加重（1例達到中量）；而15例右心室單側修補者中，7例無變化，6例AI較術前改善，2例有所加重（但僅為少量AI）。這是值得關注和進一步研究的問題[20]。
有文獻認為對于主動脈竇瘤破裂合并中量或中量以上AI者均應考慮實施AVR [3, 17]，因為這類患者主動脈瓣葉會由于血流沖擊和吸吮動力作用明顯增厚、僵硬，導致成形修復效果不佳。本組未破裂主動脈竇瘤患者的治療印證了這一觀點，術前診斷為中量或中量以上AI的9例患者中，8例在首次手術探查后直接實施了AVR，唯一1例施行AVP的患者在術后18個月因反流持續加重而再次行AVR。
綜上所述，本研究結果顯示對于合并其他心內疾患的未破裂主動脈竇瘤患者同期進行積極處理可以取得良好的治療效果。
