完全型肺靜脈異位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）是少數需行急診手術的先天性心臟病之一，該病較高的圍術期死亡率導致其成為先天性心臟病外科治療的一大難題。近年來對于完全型肺靜脈異位引流死亡因素的研究日益增多，并取得較大進展。其中手術年代、解剖分型、低年齡、低體重、長時間體外循環及肺靜脈梗阻為較為公認的死亡因素。本文綜述了近幾年來國內外有關完全型肺靜脈異位引流死亡因素分析的研究進展，以便能夠更深入了解其機制，盡可能降低其死亡率，提高臨床治療效果。
引用本文： 邱家偉, 李巔遠. 完全型肺靜脈異位引流外科死亡的因素分析. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2014, 21(6): 817-821. doi: 10.7507/1007-4848.20140234 復制
自1798年第一例完全型肺靜脈異位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)報道以來，已有數百年歷史。該病是先天性心臟病中需要急診手術治療的病理類型之一，一旦確診，即有手術指征。若不治療，50%的患者在出生后3個月內死亡，80%的患者在1歲內死亡，能生存到40歲的患者極為少見。隨著現代醫療水平的進步，完全型肺靜脈異位引流的手術治療效果已經有了長足的進步，死亡率大大下降。但影響該病外科手術死亡的因素仍是困擾心臟外科醫師的巨大難題，因此，正確認識該病的死亡因素，對提高臨床療效具有顯著的意義。
1 完全型肺靜脈異位引流的定義及臨床表現
1.1 定義
TAPVC是一種少見的復雜性紫紺型先天性心臟病，它僅占先天性心臟病患兒的1%~3% [1]。TAPVC的廣義定義是肺靜脈異常連接到體靜脈循環，導致氧合血回流到右心房，而不是左心房。TAPVC的患者必須有房間隔缺損或未閉的卵圓孔，方能生存。
1.2 臨床表現
TAPVC患者在嬰兒期由于輕度呼吸急促、紫紺、生長遲緩、在新生兒早期血流動力學迅速衰竭等不同癥狀而就診。經房間隔血流不受限，肺靜脈回流沒有梗阻的患者，會引起進行性右心擴張和肺動脈高壓，此種情況直接導致心力衰竭，如果不治療，會發生不可逆的肺血管梗阻性病變。而有肺靜脈回流梗阻的患者，在出生后早期肺動脈壓力就增高，并引起大量的右向左分流。肺血流減少，肺動脈流出道梗阻引起的肺水腫會迅速導致進行性低氧血癥，如不治療，血流動力學就會不穩定，循環衰竭。
2 解剖分型
臨床上最常用的的分型是Darling等[2]基于肺靜脈異位連接的解剖水平所闡述的分類系統，將TAPVC分為4個類型。Ⅰ型：心上型，指肺靜脈異位連接到心上靜脈系統，包括上腔靜脈和殘存的左上腔靜脈或奇靜脈；根據引流方向不同又可分為4個亞型，分別為：A型：共干引流向左；B型：共干引流向右；C型，共干引流為雙向；D型：共干引流向后。Ⅱ型：心內型，是在心內水平連接到右心房或冠狀竇。Ⅲ型：心下型，肺靜脈通過下行的垂直靜脈引流至門靜脈，或在極個別情況下引流至下腔靜脈。Ⅳ型：混合型，包括上述兩種或兩種以上的合并畸形。Ⅰ型TAPVC最常見，約占患者總數的40%~50%；Ⅱ型的發生率僅次于Ⅰ型，占患者總數的20%~30%；Ⅲ型占患者總數的10%~30%；Ⅳ型最少見，占患者總數的5%~10% [3-6]。
另一種分型方法是基于有無合并其他畸形，而將TAPVC分為單純型TAPVC和復雜型TAPVC。單純型TAPVC是指僅合并卵圓孔未閉、房間隔缺損或室間隔缺損的簡單心內畸形；而復雜型TAPVC是指合并法洛四聯癥、大動脈轉位、主動脈弓縮窄、肺動脈閉鎖等復雜畸形。由于影響復雜型TAPVC手術的因素過多及復雜，本文只研究單純型TAPVC的手術死亡因素，而將復雜型TAPVC排除在外。
3 死亡因素
3.1 手術年代
大量文獻報道的結果表明，TAPVC患者的死亡率隨著年代發展大幅度降低，Karamlou等[3]總結了1946~2005年多倫多Hospital For Sick Chil-dren單中心377例TAPVC患者的死亡率，從70年代前的接近50%，下降到今年不足5%。St Louis等[7]報道來自美國兒童心臟治療協會2?191例單純型TAPVC 3個年代的在院死亡率，分別是1982~1989年為20%，1990~1999年為16%，2000~2007年降低至8%，與上述單中心研究結果相一致。其中，80年代與2000年初期兩個時間段相比，死亡率差異有統計學意義(P < 0.001)；90年代與2000年初期兩個時間段的死亡率差異亦有統計學意義(P?<0.001)。而80年代與90年代兩個時間段的死亡率差異無統計學意義(P=0.175)。Husain等[8]認為，死亡率的下降主要是由于診斷技術的進步，正性肌力等藥物的支持以及手術技術的改良。這些都暗示著圍術期管理的加強能顯著提高患者的生存率。
多數醫學中心在行TAPVC矯治手術時均在體外循環下進行，采用上下腔靜脈插管，中度低溫或深低溫停循環的方式完成，因為這樣可以提供清晰的無血視野[9-10]。而Boger等[11]發現在低溫下持續灌注與深低溫停循環相比似乎可以降低手術死亡率。德國慕尼黑心臟中心的Horer等[6]甚至已經將停止使用深低溫停循環作為一種常規準則，而是改用低流量心肺循環下施行手術。他們通過長期隨訪發現利用此技術代替深低溫停循環的患者，具有更好的遠期生存率。
早年的研究發現，低心排血量綜合征是TAPVC術后早期一個重要的死亡原因[12-14]。因此，米力農、腎上腺素和硝普鈉的應用，能有效增加心肌收縮力，降低心臟負荷，改善心臟排血能力，進而提高了患者的術后生存率。
3.2 手術時年齡
TAPVC嬰兒常常很早出現癥狀，病情危重，合并肺靜脈回流受阻時肺靜脈壓力常超過體循環壓力，如果出現嚴重心力衰竭或/和出現紫紺的新生兒和嬰兒則需要急診處理，短時間的糾正水電解質失衡和正壓通氣的優化治療能明顯改善患者術前狀態，增加手術成功率，但此類患兒通常需要在出生后48?h之內手術[3]。St Louis等[7]報道急診手術死亡率為29.1%，而擇期手術死亡率僅為9.3%，兩者差異有統計學意義(P < 0.001)。有文獻報道通過多因素回歸分析表明，低年齡(<30 d)行手術治療是一個重要的危險因素[3, 15]。
3.3 低體重
多數文獻報道，低體重是TAPVC患兒術后死亡的一個獨立危險因素[3, 5-7, 16-19]，尤其是體重≤2.5 kg的患兒，其死亡率與大體重組患兒相比，差異有明顯的統計學意義[3, 5]。低體重一般預示著患兒生長發育狀態受限，各器官臟器功能不全，對于手術的耐受能力較低，而且需要更長的重癥監護室停留時間[17]，且術后并發肺部感染、肺靜脈梗阻的幾率也較大，這些都增加了患兒的死亡風險。通常情況下，低體重與低月齡常同時并存，這也可能是導致此類患兒死亡率增高的一個因素，但通過多因素回歸分析得出這兩者之間沒有必然的聯系，它們同為獨立的死亡危險因素[5, 16-18]。
3.4 解剖分型
多個中心研究表明，TAPVC的解剖分型是手術死亡明確的危險因素[2-3, 5, 17, 20-23]，其中，心下型TAPVC患兒，死亡率明顯高于心上型和心內型患兒，且差異有統計學意義。可能的原因有： (1)心下型因肺靜脈通道的長度和肝竇狀隙導致下游阻力高，而發生不同程度的術前梗阻；(2)心下型患兒的共同肺靜脈干位置較深，肺靜脈常在左心房口后進入肺靜脈共匯，游離時難度大，手術時常需要將心臟抬起，手術視野暴露困難，增加手術難度和時間；(3)心下型的肺靜脈形態與心上型不同，其外表呈樹枝狀，共干最長，最粗的部分呈垂直走向。因此，多推薦行垂直切口，而心房切口應保證心臟復位后與肺靜脈的垂直切口相匹配，由于手術過程中是抬起心臟暴露吻合口，就存在心臟復位后靜脈共干與左心房切口吻合處存在扭轉，而使吻合口相對狹窄，不能達到吻合口足夠大的手術原則要求；(4)在極少數情況下需在每條肺靜脈上延長切口，以盡可能大的保證吻合口口徑，這樣也相應就增加了吻合口縫合時的難度。
而對于混合型TAPVC，因為其具體形態的不確定性，加之其發生率最低，多數文獻并未能在統計學上發現其與其他TAPVC類型的死亡率差異[5-6, 20]。但近期Nakayama等[24]明確提出，通過多因素回歸分析，混合型TAPVC是術前患兒在院死亡的明確危險因素，當然對此結果仍需要更多病例及更長時間的隨訪?才能最終確定。
3.5 體外循環時間過長
Yong[4]和Fu等[20]報道TAPVC患兒手術矯治過程中體外循環時間過長也是增加死亡率的危險因素之一。Yong將體外循環時間過長定義為≥65 min。體外循環過程中，患兒各器官整體處于一種相對缺血、缺氧的狀態，過長的體外循環時間，更易導致心、肺、腦、腎等重要器官的灌注不足；而且增加了術中對心肌保護和腦灌注的難度，即使采取了例如灌注含血冷心臟停搏液、術中使用冰泥對心臟局部降溫和冰毯腦部降溫等措施，也無法避免缺血-再灌注導致的炎性反應，造成血管內皮細胞損傷，增加術后低心排血量綜合征的發生率[13-14]。同時一個不可忽略的問題就是長時間體外循環更易造成肺部的再灌注損傷[13]。TAPVC術后過長時間的體外循環，更容易造成肺部微小血管缺血，局部炎癥反應加重，這樣患兒術后需要呼吸機支持的時間增長，術后ICU停留時間也會相應增加，肺部感染幾率增加，所有的因素都預示著患兒術后死亡率增加的可能。
3.6 術后肺靜脈梗阻
此處的肺靜脈梗阻(pulmonary venous obstruction，PVO)是指TAPVC術后肺靜脈內膜纖維化增生，并伴有一定程度的中層肥厚，梗阻可僅限于肺靜脈共干與左心房之間的吻合口狹窄，也可累及1個或多個肺靜脈開口。肺靜脈梗阻不但是TAPVC矯治術后二次手術的主要因素，也是其遠期死亡的重要危險因素[25]，其發生率為5%~18% [3-5, 8-9, 26-29]。
TAPVC矯治術后肺靜脈梗阻可在肺靜脈與左心房吻合口處出現內膜增生、管壁纖維化，或在遠離吻合口的肺靜脈出現節段性或彌漫性內膜過度增生、中層增厚，從而造成肺靜脈血流受阻，同時肺動脈也會出現增生性改變。根據狹窄部位的不同，肺靜脈梗阻分為： (1)吻合口狹窄：狹窄位于共同肺靜脈干與左心房的吻合口；(2)肺靜脈開口狹窄：狹窄位于肺靜脈開口處；(3)肺靜脈長管狀狹窄：狹窄位于肺靜脈開口以遠的肺靜脈，但肺實質內的肺靜脈正常；(4)肺靜脈彌漫性狹窄：肺實質內的肺靜脈亦狹窄[26]。
PVO的診斷標準必須滿足以下條件之一： (1)梗阻處血流速度增快，脈沖多普勒估測峰值流速>2 m/s；(2)肺靜脈血流頻譜特征消失，顯示為單相連續性多普勒頻譜；(3)梗阻處血管內徑小于鄰近正常血管內徑的1/2 [30]。出現以上表現者應進一步行經食管超聲心動圖檢查，以觀察共同肺靜脈干與左心房吻合的情況，明確是否存在梗阻；心血管造影檢查，以觀察肺靜脈走行，明確肺靜脈狹窄程度、范圍。
對于PVO的治療，主要有以下幾種方式： (1)肺靜脈球囊擴張術；(2)單純吻合口狹窄切除術，切除左心房后壁和肺靜脈之間盡可能多的組織，以擴大狹窄的吻合口；(3)不縫合手術技術(the “sutureless” repair technique)：阻斷主動脈并給予心臟停搏液后，在房間溝后方切開左心房，找到狹窄的肺靜脈開口。對于右肺靜脈狹窄，應從左心房內將盡可能多的瘢痕組織完全切除，并在狹窄區域之上切斷肺靜脈，也可將切口跨過狹窄區域，并向上方延長至心包返折處。游離1塊心包片，使其基底部位于后側，將其與自身及左心房切口上方的右心房壁進行縫合，可避免對任何肺靜脈組織進行縫合，構建了1個新的左心房囊袋，使開放的右肺靜脈能通暢地引流入左心房中。當左肺靜脈有狹窄時，可從左心房內進行修補，環繞狹窄的左肺靜脈切除一部分左心房壁，通過產生的缺口將左肺靜脈解剖至心包處，并在狹窄部分遠端予以切斷，游離1塊心包片，將它與自身及左心房壁進行縫合。
不縫合手術技術初期是為了治療術后PVO而衍生出的手術方式，但近期有許多學者提倡初次行TAPVC矯治手術時就采用此方法，因為它可以盡可能多的提供無限制的肺靜脈回流。有文獻報道使用sutureless技術可以顯著提高TAPVC患者術后早期生存率，也從側面證明術后PVO是一個重要的危險因素[21, 31-33]。
4 結語
TAPVC手術死亡因素中，除了手術年代和解剖分型是不可改變的因素外，其他因素多能通過對手術時機和手術指征的把握[34-36]，以及提高圍手術期綜合管理[37-38]，改良手術方式等[39-40]方法給予干預。隨著研究的深入，心外科醫生及其團隊有希望發現及切入一個和幾個契機點，從而更加深入地理解其機制，并進一步指導臨床工作。
自1798年第一例完全型肺靜脈異位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)報道以來，已有數百年歷史。該病是先天性心臟病中需要急診手術治療的病理類型之一，一旦確診，即有手術指征。若不治療，50%的患者在出生后3個月內死亡，80%的患者在1歲內死亡，能生存到40歲的患者極為少見。隨著現代醫療水平的進步，完全型肺靜脈異位引流的手術治療效果已經有了長足的進步，死亡率大大下降。但影響該病外科手術死亡的因素仍是困擾心臟外科醫師的巨大難題，因此，正確認識該病的死亡因素，對提高臨床療效具有顯著的意義。
1 完全型肺靜脈異位引流的定義及臨床表現
1.1 定義
TAPVC是一種少見的復雜性紫紺型先天性心臟病，它僅占先天性心臟病患兒的1%~3% [1]。TAPVC的廣義定義是肺靜脈異常連接到體靜脈循環，導致氧合血回流到右心房，而不是左心房。TAPVC的患者必須有房間隔缺損或未閉的卵圓孔，方能生存。
1.2 臨床表現
TAPVC患者在嬰兒期由于輕度呼吸急促、紫紺、生長遲緩、在新生兒早期血流動力學迅速衰竭等不同癥狀而就診。經房間隔血流不受限，肺靜脈回流沒有梗阻的患者，會引起進行性右心擴張和肺動脈高壓，此種情況直接導致心力衰竭，如果不治療，會發生不可逆的肺血管梗阻性病變。而有肺靜脈回流梗阻的患者，在出生后早期肺動脈壓力就增高，并引起大量的右向左分流。肺血流減少，肺動脈流出道梗阻引起的肺水腫會迅速導致進行性低氧血癥，如不治療，血流動力學就會不穩定，循環衰竭。
2 解剖分型
臨床上最常用的的分型是Darling等[2]基于肺靜脈異位連接的解剖水平所闡述的分類系統，將TAPVC分為4個類型。Ⅰ型：心上型，指肺靜脈異位連接到心上靜脈系統，包括上腔靜脈和殘存的左上腔靜脈或奇靜脈；根據引流方向不同又可分為4個亞型，分別為：A型：共干引流向左；B型：共干引流向右；C型，共干引流為雙向；D型：共干引流向后。Ⅱ型：心內型，是在心內水平連接到右心房或冠狀竇。Ⅲ型：心下型，肺靜脈通過下行的垂直靜脈引流至門靜脈，或在極個別情況下引流至下腔靜脈。Ⅳ型：混合型，包括上述兩種或兩種以上的合并畸形。Ⅰ型TAPVC最常見，約占患者總數的40%~50%；Ⅱ型的發生率僅次于Ⅰ型，占患者總數的20%~30%；Ⅲ型占患者總數的10%~30%；Ⅳ型最少見，占患者總數的5%~10% [3-6]。
另一種分型方法是基于有無合并其他畸形，而將TAPVC分為單純型TAPVC和復雜型TAPVC。單純型TAPVC是指僅合并卵圓孔未閉、房間隔缺損或室間隔缺損的簡單心內畸形；而復雜型TAPVC是指合并法洛四聯癥、大動脈轉位、主動脈弓縮窄、肺動脈閉鎖等復雜畸形。由于影響復雜型TAPVC手術的因素過多及復雜，本文只研究單純型TAPVC的手術死亡因素，而將復雜型TAPVC排除在外。
3 死亡因素
3.1 手術年代
大量文獻報道的結果表明，TAPVC患者的死亡率隨著年代發展大幅度降低，Karamlou等[3]總結了1946~2005年多倫多Hospital For Sick Chil-dren單中心377例TAPVC患者的死亡率，從70年代前的接近50%，下降到今年不足5%。St Louis等[7]報道來自美國兒童心臟治療協會2?191例單純型TAPVC 3個年代的在院死亡率，分別是1982~1989年為20%，1990~1999年為16%，2000~2007年降低至8%，與上述單中心研究結果相一致。其中，80年代與2000年初期兩個時間段相比，死亡率差異有統計學意義(P < 0.001)；90年代與2000年初期兩個時間段的死亡率差異亦有統計學意義(P?<0.001)。而80年代與90年代兩個時間段的死亡率差異無統計學意義(P=0.175)。Husain等[8]認為，死亡率的下降主要是由于診斷技術的進步，正性肌力等藥物的支持以及手術技術的改良。這些都暗示著圍術期管理的加強能顯著提高患者的生存率。
多數醫學中心在行TAPVC矯治手術時均在體外循環下進行，采用上下腔靜脈插管，中度低溫或深低溫停循環的方式完成，因為這樣可以提供清晰的無血視野[9-10]。而Boger等[11]發現在低溫下持續灌注與深低溫停循環相比似乎可以降低手術死亡率。德國慕尼黑心臟中心的Horer等[6]甚至已經將停止使用深低溫停循環作為一種常規準則，而是改用低流量心肺循環下施行手術。他們通過長期隨訪發現利用此技術代替深低溫停循環的患者，具有更好的遠期生存率。
早年的研究發現，低心排血量綜合征是TAPVC術后早期一個重要的死亡原因[12-14]。因此，米力農、腎上腺素和硝普鈉的應用，能有效增加心肌收縮力，降低心臟負荷，改善心臟排血能力，進而提高了患者的術后生存率。
3.2 手術時年齡
TAPVC嬰兒常常很早出現癥狀，病情危重，合并肺靜脈回流受阻時肺靜脈壓力常超過體循環壓力，如果出現嚴重心力衰竭或/和出現紫紺的新生兒和嬰兒則需要急診處理，短時間的糾正水電解質失衡和正壓通氣的優化治療能明顯改善患者術前狀態，增加手術成功率，但此類患兒通常需要在出生后48?h之內手術[3]。St Louis等[7]報道急診手術死亡率為29.1%，而擇期手術死亡率僅為9.3%，兩者差異有統計學意義(P < 0.001)。有文獻報道通過多因素回歸分析表明，低年齡(<30 d)行手術治療是一個重要的危險因素[3, 15]。
3.3 低體重
多數文獻報道，低體重是TAPVC患兒術后死亡的一個獨立危險因素[3, 5-7, 16-19]，尤其是體重≤2.5 kg的患兒，其死亡率與大體重組患兒相比，差異有明顯的統計學意義[3, 5]。低體重一般預示著患兒生長發育狀態受限，各器官臟器功能不全，對于手術的耐受能力較低，而且需要更長的重癥監護室停留時間[17]，且術后并發肺部感染、肺靜脈梗阻的幾率也較大，這些都增加了患兒的死亡風險。通常情況下，低體重與低月齡常同時并存，這也可能是導致此類患兒死亡率增高的一個因素，但通過多因素回歸分析得出這兩者之間沒有必然的聯系，它們同為獨立的死亡危險因素[5, 16-18]。
3.4 解剖分型
多個中心研究表明，TAPVC的解剖分型是手術死亡明確的危險因素[2-3, 5, 17, 20-23]，其中，心下型TAPVC患兒，死亡率明顯高于心上型和心內型患兒，且差異有統計學意義。可能的原因有： (1)心下型因肺靜脈通道的長度和肝竇狀隙導致下游阻力高，而發生不同程度的術前梗阻；(2)心下型患兒的共同肺靜脈干位置較深，肺靜脈常在左心房口后進入肺靜脈共匯，游離時難度大，手術時常需要將心臟抬起，手術視野暴露困難，增加手術難度和時間；(3)心下型的肺靜脈形態與心上型不同，其外表呈樹枝狀，共干最長，最粗的部分呈垂直走向。因此，多推薦行垂直切口，而心房切口應保證心臟復位后與肺靜脈的垂直切口相匹配，由于手術過程中是抬起心臟暴露吻合口，就存在心臟復位后靜脈共干與左心房切口吻合處存在扭轉，而使吻合口相對狹窄，不能達到吻合口足夠大的手術原則要求；(4)在極少數情況下需在每條肺靜脈上延長切口，以盡可能大的保證吻合口口徑，這樣也相應就增加了吻合口縫合時的難度。
而對于混合型TAPVC，因為其具體形態的不確定性，加之其發生率最低，多數文獻并未能在統計學上發現其與其他TAPVC類型的死亡率差異[5-6, 20]。但近期Nakayama等[24]明確提出，通過多因素回歸分析，混合型TAPVC是術前患兒在院死亡的明確危險因素，當然對此結果仍需要更多病例及更長時間的隨訪?才能最終確定。
3.5 體外循環時間過長
Yong[4]和Fu等[20]報道TAPVC患兒手術矯治過程中體外循環時間過長也是增加死亡率的危險因素之一。Yong將體外循環時間過長定義為≥65 min。體外循環過程中，患兒各器官整體處于一種相對缺血、缺氧的狀態，過長的體外循環時間，更易導致心、肺、腦、腎等重要器官的灌注不足；而且增加了術中對心肌保護和腦灌注的難度，即使采取了例如灌注含血冷心臟停搏液、術中使用冰泥對心臟局部降溫和冰毯腦部降溫等措施，也無法避免缺血-再灌注導致的炎性反應，造成血管內皮細胞損傷，增加術后低心排血量綜合征的發生率[13-14]。同時一個不可忽略的問題就是長時間體外循環更易造成肺部的再灌注損傷[13]。TAPVC術后過長時間的體外循環，更容易造成肺部微小血管缺血，局部炎癥反應加重，這樣患兒術后需要呼吸機支持的時間增長，術后ICU停留時間也會相應增加，肺部感染幾率增加，所有的因素都預示著患兒術后死亡率增加的可能。
3.6 術后肺靜脈梗阻
此處的肺靜脈梗阻(pulmonary venous obstruction，PVO)是指TAPVC術后肺靜脈內膜纖維化增生，并伴有一定程度的中層肥厚，梗阻可僅限于肺靜脈共干與左心房之間的吻合口狹窄，也可累及1個或多個肺靜脈開口。肺靜脈梗阻不但是TAPVC矯治術后二次手術的主要因素，也是其遠期死亡的重要危險因素[25]，其發生率為5%~18% [3-5, 8-9, 26-29]。
TAPVC矯治術后肺靜脈梗阻可在肺靜脈與左心房吻合口處出現內膜增生、管壁纖維化，或在遠離吻合口的肺靜脈出現節段性或彌漫性內膜過度增生、中層增厚，從而造成肺靜脈血流受阻，同時肺動脈也會出現增生性改變。根據狹窄部位的不同，肺靜脈梗阻分為： (1)吻合口狹窄：狹窄位于共同肺靜脈干與左心房的吻合口；(2)肺靜脈開口狹窄：狹窄位于肺靜脈開口處；(3)肺靜脈長管狀狹窄：狹窄位于肺靜脈開口以遠的肺靜脈，但肺實質內的肺靜脈正常；(4)肺靜脈彌漫性狹窄：肺實質內的肺靜脈亦狹窄[26]。
PVO的診斷標準必須滿足以下條件之一： (1)梗阻處血流速度增快，脈沖多普勒估測峰值流速>2 m/s；(2)肺靜脈血流頻譜特征消失，顯示為單相連續性多普勒頻譜；(3)梗阻處血管內徑小于鄰近正常血管內徑的1/2 [30]。出現以上表現者應進一步行經食管超聲心動圖檢查，以觀察共同肺靜脈干與左心房吻合的情況，明確是否存在梗阻；心血管造影檢查，以觀察肺靜脈走行，明確肺靜脈狹窄程度、范圍。
對于PVO的治療，主要有以下幾種方式： (1)肺靜脈球囊擴張術；(2)單純吻合口狹窄切除術，切除左心房后壁和肺靜脈之間盡可能多的組織，以擴大狹窄的吻合口；(3)不縫合手術技術(the “sutureless” repair technique)：阻斷主動脈并給予心臟停搏液后，在房間溝后方切開左心房，找到狹窄的肺靜脈開口。對于右肺靜脈狹窄，應從左心房內將盡可能多的瘢痕組織完全切除，并在狹窄區域之上切斷肺靜脈，也可將切口跨過狹窄區域，并向上方延長至心包返折處。游離1塊心包片，使其基底部位于后側，將其與自身及左心房切口上方的右心房壁進行縫合，可避免對任何肺靜脈組織進行縫合，構建了1個新的左心房囊袋，使開放的右肺靜脈能通暢地引流入左心房中。當左肺靜脈有狹窄時，可從左心房內進行修補，環繞狹窄的左肺靜脈切除一部分左心房壁，通過產生的缺口將左肺靜脈解剖至心包處，并在狹窄部分遠端予以切斷，游離1塊心包片，將它與自身及左心房壁進行縫合。
不縫合手術技術初期是為了治療術后PVO而衍生出的手術方式，但近期有許多學者提倡初次行TAPVC矯治手術時就采用此方法，因為它可以盡可能多的提供無限制的肺靜脈回流。有文獻報道使用sutureless技術可以顯著提高TAPVC患者術后早期生存率，也從側面證明術后PVO是一個重要的危險因素[21, 31-33]。
4 結語
TAPVC手術死亡因素中，除了手術年代和解剖分型是不可改變的因素外，其他因素多能通過對手術時機和手術指征的把握[34-36]，以及提高圍手術期綜合管理[37-38]，改良手術方式等[39-40]方法給予干預。隨著研究的深入，心外科醫生及其團隊有希望發現及切入一個和幾個契機點，從而更加深入地理解其機制，并進一步指導臨床工作。