引用本文： 詹必成, 劉建. 原發性心臟淋巴瘤一例. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2014, 21(6): 806-806. doi: 10.7507/1007-4848.20140231 復制
臨床資料??患者，女，63歲。因“面部、下肢浮腫伴心慌、胸悶1周”入院。查體：淺表淋巴結不大，面部及雙下肢水腫，頸靜脈充盈，心率90次/min，律齊，未聞及雜音。入院胸部CT示心包積液，兩側胸腔少量積液。心臟超聲心動圖提示右心房、右心室見低回聲包塊，大小分別為19 mm×18 mm、27 mm×19 mm，心包中等量積液。強心利尿后水腫好轉。1周后復查心臟超聲心動圖提示右心房、右心室、右心室流出道、肺動脈瓣見低回聲包塊，大小分別為55 mm×29 mm、27 mm×21 mm，心包中至大量積液(圖 1)。行開胸探查術，術中見心包1 100 ml淡黃色積液，右心房、右心室、主動脈及肺動脈根部均被腫瘤全層浸潤后變形，質硬，呈魚肉樣。考慮腫瘤浸潤廣泛，無法完整切除，在主動脈根部取1.0 cm3大小組織活檢，胸水送脫落細胞學檢查，未見腫瘤細胞。組織病理學檢查結果示彌漫大B細胞淋巴瘤(圖 2)。術后心包、縱隔引流管引流量少，第2 d拔除，患者心悸、胸悶癥狀明顯好轉，面部及下肢水腫消失。術后第10 d胸部增強CT顯示右心腫瘤，無心包積液，胸腔少量積液(圖 3)。患者因經濟困難，未行化療，于術后2周出院，術后9個月死于多器官功能衰竭。
圖1
術前心臟超聲心動圖??圖 2??組織病理學檢查結果HE×100??圖 3??術后胸部增強CT
討論??原發性心臟淋巴瘤(primary cardiac lymphoma，PCL)是指主要來源于心肌或心包的結外淋巴瘤，僅占心臟腫瘤的1.3%，占結外淋巴瘤的比例<1%，其特點是進展快速，是“腫瘤急診” [1]。58%的PCL患者合并心包積液，但積液脫落細胞學檢查陽性率<20% [2]。PCL影像學檢查缺乏特異性，確診困難。其細胞學特征是異型淋巴細胞及單型大細胞或分裂的小圓細胞。鑒別診斷為良性淋巴細胞反應性增多癥及其他類型淋巴瘤。治療包括外科手術、化療、放療，但預后不佳，中位生存時間約為12個月[3]。宮為一等[4]報道1例心臟原發Burkitt淋巴瘤，累及右心房、右心室，行腫瘤切除術后28 d死于多器官功能衰竭。本例術前雖考慮惡性腫瘤可能，但無法確診，術中因腫瘤浸潤廣泛，未行根治性切除。術后患者癥狀減輕，生存時間反而較長，考慮與心包積液清除后心功能改善有關。對于影像學上發現右心快速發展的腫塊，或合并心包積液時，應考慮PCL可能。外科手術有助于PCL疾病診斷及緩解癥狀，對于腫瘤廣泛浸潤者，不能強求根治性切除。
臨床資料??患者，女，63歲。因“面部、下肢浮腫伴心慌、胸悶1周”入院。查體：淺表淋巴結不大，面部及雙下肢水腫，頸靜脈充盈，心率90次/min，律齊，未聞及雜音。入院胸部CT示心包積液，兩側胸腔少量積液。心臟超聲心動圖提示右心房、右心室見低回聲包塊，大小分別為19 mm×18 mm、27 mm×19 mm，心包中等量積液。強心利尿后水腫好轉。1周后復查心臟超聲心動圖提示右心房、右心室、右心室流出道、肺動脈瓣見低回聲包塊，大小分別為55 mm×29 mm、27 mm×21 mm，心包中至大量積液(圖 1)。行開胸探查術，術中見心包1 100 ml淡黃色積液，右心房、右心室、主動脈及肺動脈根部均被腫瘤全層浸潤后變形，質硬，呈魚肉樣。考慮腫瘤浸潤廣泛，無法完整切除，在主動脈根部取1.0 cm3大小組織活檢，胸水送脫落細胞學檢查，未見腫瘤細胞。組織病理學檢查結果示彌漫大B細胞淋巴瘤(圖 2)。術后心包、縱隔引流管引流量少，第2 d拔除，患者心悸、胸悶癥狀明顯好轉，面部及下肢水腫消失。術后第10 d胸部增強CT顯示右心腫瘤，無心包積液，胸腔少量積液(圖 3)。患者因經濟困難，未行化療，于術后2周出院，術后9個月死于多器官功能衰竭。
圖1
術前心臟超聲心動圖??圖 2??組織病理學檢查結果HE×100??圖 3??術后胸部增強CT
討論??原發性心臟淋巴瘤(primary cardiac lymphoma，PCL)是指主要來源于心肌或心包的結外淋巴瘤，僅占心臟腫瘤的1.3%，占結外淋巴瘤的比例<1%，其特點是進展快速，是“腫瘤急診” [1]。58%的PCL患者合并心包積液，但積液脫落細胞學檢查陽性率<20% [2]。PCL影像學檢查缺乏特異性，確診困難。其細胞學特征是異型淋巴細胞及單型大細胞或分裂的小圓細胞。鑒別診斷為良性淋巴細胞反應性增多癥及其他類型淋巴瘤。治療包括外科手術、化療、放療，但預后不佳，中位生存時間約為12個月[3]。宮為一等[4]報道1例心臟原發Burkitt淋巴瘤，累及右心房、右心室，行腫瘤切除術后28 d死于多器官功能衰竭。本例術前雖考慮惡性腫瘤可能，但無法確診，術中因腫瘤浸潤廣泛，未行根治性切除。術后患者癥狀減輕，生存時間反而較長，考慮與心包積液清除后心功能改善有關。對于影像學上發現右心快速發展的腫塊，或合并心包積液時，應考慮PCL可能。外科手術有助于PCL疾病診斷及緩解癥狀，對于腫瘤廣泛浸潤者，不能強求根治性切除。
