引用本文： 徐澄澄, 桂琦, 唐興, 馬海濤, 何靖康. 支氣管內型錯構瘤伴骨化一例. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2014, 21(6): 798-798. doi: 10.7507/1007-4848.20140228 復制
臨床資料??患者，男，67歲。因胸悶伴咳嗽1月余入院。既往體健，無吸煙史。查體：淺表淋巴結未腫大，氣管居中，右下肺呼吸音稍低，未聞及明顯的干濕性啰音。胸部CT示：右下肺條索高密度影（圖 1），伴有部分肺不張可能。纖維支氣管鏡示：右肺下葉基底段支氣管開口有新生物（圖 2），右肺下葉背段開口外壓性狹窄，病理活檢為支氣管黏膜慢性炎癥。入院診斷：右肺下葉不張，肺癌？入院后復查胸部增強CT示：右下肺少許炎癥，基底段管腔內可見新生物。在我科行右肺下葉切除術，切除的標本可見距支氣管切端1 cm處支氣管腔內見一灰白色腫塊，大小1.2 cm×0.8 cm×0.5 cm，切面灰白，質硬，常規病理檢查提示右肺下葉錯構瘤伴骨化（圖 3）。術后患者恢復良好出院，隨訪1年，未見腫瘤復發。
圖1
胸部CT示右肺下葉基底段高密度影(箭頭所示)??圖 2??纖維支氣管鏡示右肺下葉基底段支氣管開口有新生物??圖 3??病理檢查提示右肺下葉錯構瘤伴骨化HE×100
討論??肺錯構瘤是起源于支氣管壁間充質細胞，病理上其主要成分是軟骨，還含有脂肪、平滑肌、纖維組織和骨組織等，有時伴有鈣化，以異常的結構排列，表面覆有增生的支氣管黏膜，是肺部常見的良性腫瘤。它根據腫瘤的部位不同，可分為肺內型和支氣管內型，后者極少見，約占肺錯構瘤的1.4%～10.0%左右[1-2]。
支氣管內型錯構瘤可以發生于主、葉或段支氣管，腫瘤堵塞管腔刺激黏膜會引起咳嗽、咳痰、胸悶、發熱和咯血等呼吸道癥狀，臨床癥狀的輕重往往與腫瘤大小及堵塞管腔的程度有關。該例支氣管錯構瘤基本堵塞右肺下葉基底段支氣管，患者有明顯的胸悶、咳嗽等癥狀。
CT多見支氣管腔內軟組織密度結節，增強多無明顯強化，部分病灶內可見單個或多個小點狀鈣化[3]。纖維支氣管鏡上常見病灶在段支氣管開口水平，為白色或淡紅色息肉樣新生物，內膜光滑平整，可呈分葉，有蒂與管壁相連，活組織檢查時質硬韌，易滲血，難與支氣管內肺癌或息肉相鑒別，鏡下活檢病理診斷率低[4]。該例患者術前CT及纖維支氣管鏡檢查均未能明確診斷。
肺錯構瘤也有復發及惡變的可能，因此，手術切除是首選的治療手段。支氣管內型錯構瘤早期較小的病變可以選擇在纖維支氣管鏡下行腫瘤切除術，但是對于較大的病變內鏡切除困難、內鏡下切除復發、或肺部已有實變者，手術切除是為首選[5]。該例患者術前診斷為肺癌，因此行肺葉切除。但此病理想的手術術式應為切開支氣管壁，行單純腫瘤摘除或支氣管節段切除，若位于段支氣管開口，可行肺段切除，盡可能的保留正常肺組織。多數患者手術治療后預后較好。該例隨訪1年無復發、惡變。
臨床資料??患者，男，67歲。因胸悶伴咳嗽1月余入院。既往體健，無吸煙史。查體：淺表淋巴結未腫大，氣管居中，右下肺呼吸音稍低，未聞及明顯的干濕性啰音。胸部CT示：右下肺條索高密度影（圖 1），伴有部分肺不張可能。纖維支氣管鏡示：右肺下葉基底段支氣管開口有新生物（圖 2），右肺下葉背段開口外壓性狹窄，病理活檢為支氣管黏膜慢性炎癥。入院診斷：右肺下葉不張，肺癌？入院后復查胸部增強CT示：右下肺少許炎癥，基底段管腔內可見新生物。在我科行右肺下葉切除術，切除的標本可見距支氣管切端1 cm處支氣管腔內見一灰白色腫塊，大小1.2 cm×0.8 cm×0.5 cm，切面灰白，質硬，常規病理檢查提示右肺下葉錯構瘤伴骨化（圖 3）。術后患者恢復良好出院，隨訪1年，未見腫瘤復發。
圖1
胸部CT示右肺下葉基底段高密度影(箭頭所示)??圖 2??纖維支氣管鏡示右肺下葉基底段支氣管開口有新生物??圖 3??病理檢查提示右肺下葉錯構瘤伴骨化HE×100
討論??肺錯構瘤是起源于支氣管壁間充質細胞，病理上其主要成分是軟骨，還含有脂肪、平滑肌、纖維組織和骨組織等，有時伴有鈣化，以異常的結構排列，表面覆有增生的支氣管黏膜，是肺部常見的良性腫瘤。它根據腫瘤的部位不同，可分為肺內型和支氣管內型，后者極少見，約占肺錯構瘤的1.4%～10.0%左右[1-2]。
支氣管內型錯構瘤可以發生于主、葉或段支氣管，腫瘤堵塞管腔刺激黏膜會引起咳嗽、咳痰、胸悶、發熱和咯血等呼吸道癥狀，臨床癥狀的輕重往往與腫瘤大小及堵塞管腔的程度有關。該例支氣管錯構瘤基本堵塞右肺下葉基底段支氣管，患者有明顯的胸悶、咳嗽等癥狀。
CT多見支氣管腔內軟組織密度結節，增強多無明顯強化，部分病灶內可見單個或多個小點狀鈣化[3]。纖維支氣管鏡上常見病灶在段支氣管開口水平，為白色或淡紅色息肉樣新生物，內膜光滑平整，可呈分葉，有蒂與管壁相連，活組織檢查時質硬韌，易滲血，難與支氣管內肺癌或息肉相鑒別，鏡下活檢病理診斷率低[4]。該例患者術前CT及纖維支氣管鏡檢查均未能明確診斷。
肺錯構瘤也有復發及惡變的可能，因此，手術切除是首選的治療手段。支氣管內型錯構瘤早期較小的病變可以選擇在纖維支氣管鏡下行腫瘤切除術，但是對于較大的病變內鏡切除困難、內鏡下切除復發、或肺部已有實變者，手術切除是為首選[5]。該例患者術前診斷為肺癌，因此行肺葉切除。但此病理想的手術術式應為切開支氣管壁，行單純腫瘤摘除或支氣管節段切除，若位于段支氣管開口，可行肺段切除，盡可能的保留正常肺組織。多數患者手術治療后預后較好。該例隨訪1年無復發、惡變。
