臨床資料??患者，女，66歲。因“活動后胸悶、氣促5年，加重1個月”入院。患者于9年前行腎移植手術。查體：體溫36.6 ℃，脈搏90次/min，呼吸20次/min，血壓105/60 mm Hg。心界向左下方增大，心尖部可見抬舉樣搏動。胸骨右緣第2肋間聞及3/6級舒張中晚期嘆息樣雜音，周圍血管征（+）。實驗室檢查：尿素氮7.8 mmol/L，尿酸157.0 μmol/L，肌酐57.7 μmol/L。心電圖：竇性心律，心電軸左偏，左心室肥大、勞損。胸部X線片示雙肺紋理清晰，左心室增大，心影呈主動脈型，升主動脈梭形增寬，肺動脈段不凸，心胸比率0.56。超聲心動圖提示左心室增大，主動脈瓣四葉四竇，呈前后左右排列，收縮期主動脈瓣開放呈口字形，舒張期關閉呈田字形，中央可見關閉裂隙，瓣葉局部輕度增厚鈣化，右前與右后冠瓣交界輕度粘連（圖 1）。術前臨床診斷：主動脈瓣四葉畸形，主動脈瓣關閉不全（重度）并狹窄（輕度），二尖瓣關閉不全（輕度），三尖瓣關閉不全（輕度），左心室增大，左心室肥厚，心功能分級Ⅲ級，腎移植術后。

圖1 患者術前超聲心動圖??圖 2??術中所見主動脈瓣四葉畸形

注：1A為二維超聲心動圖；1B為三維超聲心動圖

圖選項

下載全尺寸圖像

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入院后給予強心、利尿、擴血管、營養心肌等常規治療，完善各種檢查。患者住院后繼續服用腎移植術后長期服用的免疫抑制藥物，具體為新賽斯平（環孢素膠囊）50 mg bid，曉悉（嗎替麥考酚酯）0.25 g bid。在全身麻醉氣管內插管低溫體外循環下行主動脈瓣置換術。術中探查見左心室肥大，主動脈根部捫及雙期震顫，升主動脈增寬，主動脈瓣四葉四竇，呈前后左右排列，瓣葉局部輕度增厚鈣化，右前與右后冠瓣交界輕度粘連，四葉對合不攏，關閉不全。置換進口圣猶達25號生物瓣1枚，手術順利（圖 2）。

術前當日新賽斯平（環孢素膠囊）50 mg和曉悉（嗎替麥考酚酯）0.25 g口服。術中靜脈給予甲基潑尼松龍500 mg，術后當日靜脈給予甲基潑尼松龍150 mg，連續3 d。術后第1 d，繼續開始服用新賽斯平（環孢素膠囊）50 mg bid，曉悉0.25 g bid。術后第1 d拔除氣管內插管，第3 d拔除引流管。術后給予常規抗生素預防感染，同時給予強心、利尿、擴血管及抗凝等治療。術后每日監測腎功能，未發現明顯的腎功能指標異常。患者恢復順利，體溫正常，循環穩定，未見明顯排斥反應。術后13 d，復查血常規及腎功能等均在正常范圍內，復查超聲心動圖及心臟平片等未見異常，傷口Ⅰ/甲級愈合，痊愈出院。

討論??主動脈瓣四葉畸形十分罕見，表現為對稱型和不對稱型。本例為不對稱型，先天性主動脈瓣四葉畸形很少合并其他先天性心臟畸形，但本身可以引起血流動力學異常，發生率為44% ^[1]，以主動脈瓣關閉不全最為常見。無血流動力學異常的主動脈瓣四葉畸形無臨床癥狀，無需處理。如有重度瓣膜功能損害，則需施行主動脈瓣置換術或成形術。本例主動脈瓣四瓣畸形引起嚴重的主動脈瓣關閉不全和輕度狹窄，左心室代償性肥大，左心室功能受損，患者臨床癥狀明顯，符合主動脈瓣置換術手術指征。但患者9年前曾行腎移植手術，術后長期服用免疫抑制藥物，這增加了手術的風險和難度，我們通過在術中靜脈給予500 mg甲基潑尼松龍以及術后連續3 d靜脈給予150 mg甲基潑尼松龍的方法來抑制免疫排斥反應，同時發揮其在術中抗炎、抗過敏的作用。對于術中出現的主動脈管壁薄脆引起多處滲血的情況，推測其與患者長期服用免疫抑制藥物相關。這種情況下滌綸片固定包繞主動脈壁的方法具有很好的大范圍壓迫止血效果，這在術中和術后都得到了證實。主動脈瓣四葉畸形所致瓣膜反流及狹窄合并腎移植術后的患者，有明確的手術適應證，行主動脈瓣置換術。

臨床資料??患者，女，66歲。因“活動后胸悶、氣促5年，加重1個月”入院。患者于9年前行腎移植手術。查體：體溫36.6 ℃，脈搏90次/min，呼吸20次/min，血壓105/60 mm Hg。心界向左下方增大，心尖部可見抬舉樣搏動。胸骨右緣第2肋間聞及3/6級舒張中晚期嘆息樣雜音，周圍血管征（+）。實驗室檢查：尿素氮7.8 mmol/L，尿酸157.0 μmol/L，肌酐57.7 μmol/L。心電圖：竇性心律，心電軸左偏，左心室肥大、勞損。胸部X線片示雙肺紋理清晰，左心室增大，心影呈主動脈型，升主動脈梭形增寬，肺動脈段不凸，心胸比率0.56。超聲心動圖提示左心室增大，主動脈瓣四葉四竇，呈前后左右排列，收縮期主動脈瓣開放呈口字形，舒張期關閉呈田字形，中央可見關閉裂隙，瓣葉局部輕度增厚鈣化，右前與右后冠瓣交界輕度粘連（圖 1）。術前臨床診斷：主動脈瓣四葉畸形，主動脈瓣關閉不全（重度）并狹窄（輕度），二尖瓣關閉不全（輕度），三尖瓣關閉不全（輕度），左心室增大，左心室肥厚，心功能分級Ⅲ級，腎移植術后。

圖1 患者術前超聲心動圖??圖 2??術中所見主動脈瓣四葉畸形

注：1A為二維超聲心動圖；1B為三維超聲心動圖

圖選項

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入院后給予強心、利尿、擴血管、營養心肌等常規治療，完善各種檢查。患者住院后繼續服用腎移植術后長期服用的免疫抑制藥物，具體為新賽斯平（環孢素膠囊）50 mg bid，曉悉（嗎替麥考酚酯）0.25 g bid。在全身麻醉氣管內插管低溫體外循環下行主動脈瓣置換術。術中探查見左心室肥大，主動脈根部捫及雙期震顫，升主動脈增寬，主動脈瓣四葉四竇，呈前后左右排列，瓣葉局部輕度增厚鈣化，右前與右后冠瓣交界輕度粘連，四葉對合不攏，關閉不全。置換進口圣猶達25號生物瓣1枚，手術順利（圖 2）。

術前當日新賽斯平（環孢素膠囊）50 mg和曉悉（嗎替麥考酚酯）0.25 g口服。術中靜脈給予甲基潑尼松龍500 mg，術后當日靜脈給予甲基潑尼松龍150 mg，連續3 d。術后第1 d，繼續開始服用新賽斯平（環孢素膠囊）50 mg bid，曉悉0.25 g bid。術后第1 d拔除氣管內插管，第3 d拔除引流管。術后給予常規抗生素預防感染，同時給予強心、利尿、擴血管及抗凝等治療。術后每日監測腎功能，未發現明顯的腎功能指標異常。患者恢復順利，體溫正常，循環穩定，未見明顯排斥反應。術后13 d，復查血常規及腎功能等均在正常范圍內，復查超聲心動圖及心臟平片等未見異常，傷口Ⅰ/甲級愈合，痊愈出院。

討論??主動脈瓣四葉畸形十分罕見，表現為對稱型和不對稱型。本例為不對稱型，先天性主動脈瓣四葉畸形很少合并其他先天性心臟畸形，但本身可以引起血流動力學異常，發生率為44% ^[1]，以主動脈瓣關閉不全最為常見。無血流動力學異常的主動脈瓣四葉畸形無臨床癥狀，無需處理。如有重度瓣膜功能損害，則需施行主動脈瓣置換術或成形術。本例主動脈瓣四瓣畸形引起嚴重的主動脈瓣關閉不全和輕度狹窄，左心室代償性肥大，左心室功能受損，患者臨床癥狀明顯，符合主動脈瓣置換術手術指征。但患者9年前曾行腎移植手術，術后長期服用免疫抑制藥物，這增加了手術的風險和難度，我們通過在術中靜脈給予500 mg甲基潑尼松龍以及術后連續3 d靜脈給予150 mg甲基潑尼松龍的方法來抑制免疫排斥反應，同時發揮其在術中抗炎、抗過敏的作用。對于術中出現的主動脈管壁薄脆引起多處滲血的情況，推測其與患者長期服用免疫抑制藥物相關。這種情況下滌綸片固定包繞主動脈壁的方法具有很好的大范圍壓迫止血效果，這在術中和術后都得到了證實。主動脈瓣四葉畸形所致瓣膜反流及狹窄合并腎移植術后的患者，有明確的手術適應證，行主動脈瓣置換術。