引用本文： 張競超, 王文義, 董玲芳, 何永樂, 郭龍輝, 黃明君, 徐敬. 左冠狀動脈異常起源于肺動脈的診治體會. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2014, 21(5): 657-657. doi: 10.7507/1007-4848.20140190 復制
冠狀動脈通常起源于主動脈的主動脈竇。左冠狀動脈異常起源于肺動脈（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA）是一種罕見的冠狀動脈畸形，在活胎產中的發生率約1/30萬[1]。如不進行手術治療，ALCAPA患者極少活過兒童期，90%的幸存者在平均年齡35歲時猝死[2]。
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料
回顧性分析鄭州大學第一附屬醫院2010年1月至2013年8月收治的5例ALCAPA患者的臨床資料，男4例、女1例，兒童4例，成年男性1例；年齡9個月至60歲。3例以口唇紫紺、呼吸困難為主要癥狀，1例以發熱、咳嗽為主要癥狀，1例以胸悶、氣促、乏力為主要癥狀。入院時均行心臟彩色超聲心動圖、64排冠狀動脈血管成像及全程主動脈成像。
1.2 治療方法
4例兒童均在深低溫體外循環下行異常左冠狀動脈到主動脈的再移植術+人工心包片肺動脈重建術，1例成人行左冠狀動脈異常起源結扎+冠狀動脈旁路移植術（大隱靜脈或乳內動脈）+二尖瓣置換術及三尖瓣成形術。圍手術期均給予多巴胺、前列地爾、硝酸甘油持續泵入，院外口服地高辛等。
2 結果
體外循環時間（89±18）min，主動脈阻斷時間（58±14）min。1例兒童因低心排血量綜合征搶救無效死亡，余4例術后無心、腦、腎等并發癥，順利康復出院。平均住院時間（11.5±2.6）d。復查心臟彩色超聲心動圖提示術后，心功能良好。術后隨訪2個月至3年，恢復良好，無明顯并發癥。
3 討論
由于肺血管低阻力，血流優先流至肺血管床而遠離左心室心肌（“冠脈竊流”），左心室心肌長期灌注缺損，導致嚴重的左心室擴大、左心室功能受損。對ALCAPA患者推薦手術治療，考慮到室性心律失常和猝死的風險，即使沒有癥狀或明顯的左到右分流綜合征，一經診斷就應進行手術治療。手術的主要目標是停止“冠脈竊流”。手術方法包括異常左冠狀動脈到主動脈的再移植術、簡單異常起源處結扎或結扎+冠狀動脈旁路移植術。ALCAPA根據側枝循環形成類型分為形成側枝循環的“成人型”，及側枝循環形成或形成的側枝血管稀疏、細小、血量不充分的“嬰兒型”。對于“成人型”患者，再移植有技術上的困難，因為術中需拉伸冠狀動脈，而擴張的冠狀動脈性質脆弱。而對于“嬰兒型”，再移植比簡單結扎更可取，因為簡單的結扎會有短期和長期的并發癥且相關死亡率較高。“嬰兒型”或由于解剖限制不可能直接進行左冠狀動脈易位的患者，可通過在肺動脈內創建一個從主動脈到異常左冠狀動脈口的“隧道”，這種方法又稱為Takeuchi術，其優點是自體組織能夠生長[2]。對成人，手術應該強調異常解剖的修復和二尖瓣反流的潛在修復，結扎異常左冠狀動脈+旁路移植術僅有1%的死亡率，而同時進行的二尖瓣手術將增加風險[3]，簡單的左冠狀動脈異常起源處結扎常常就足夠了。
成人ALCAPA應與先天性室間隔缺損、擴張性心肌病、二尖瓣反流等鑒別，應仔細進行超聲心動圖檢查以防止誤診。冠狀動脈血管造影是診斷ALCAPA的“金標準”，它可以檢測并描述異常冠狀動脈的走行。超聲心動圖可為ALCAPA的診斷提供線索，不明原因的肺動脈高壓應該懷疑是否伴有先天性冠狀動脈異常。心臟冠狀動脈血管成像有較高的空間分辨率，可以提供冠狀動脈的三維視圖，顯示它們的起源、近端部分、走行及與其他心臟結構的關系。未經治療的ALCAPA存在潛在的危及生命的并發癥，可以通過對異常冠狀動脈進行矯正加或不加二尖瓣手術來預防。
冠狀動脈通常起源于主動脈的主動脈竇。左冠狀動脈異常起源于肺動脈（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA）是一種罕見的冠狀動脈畸形，在活胎產中的發生率約1/30萬[1]。如不進行手術治療，ALCAPA患者極少活過兒童期，90%的幸存者在平均年齡35歲時猝死[2]。
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料
回顧性分析鄭州大學第一附屬醫院2010年1月至2013年8月收治的5例ALCAPA患者的臨床資料，男4例、女1例，兒童4例，成年男性1例；年齡9個月至60歲。3例以口唇紫紺、呼吸困難為主要癥狀，1例以發熱、咳嗽為主要癥狀，1例以胸悶、氣促、乏力為主要癥狀。入院時均行心臟彩色超聲心動圖、64排冠狀動脈血管成像及全程主動脈成像。
1.2 治療方法
4例兒童均在深低溫體外循環下行異常左冠狀動脈到主動脈的再移植術+人工心包片肺動脈重建術，1例成人行左冠狀動脈異常起源結扎+冠狀動脈旁路移植術（大隱靜脈或乳內動脈）+二尖瓣置換術及三尖瓣成形術。圍手術期均給予多巴胺、前列地爾、硝酸甘油持續泵入，院外口服地高辛等。
2 結果
體外循環時間（89±18）min，主動脈阻斷時間（58±14）min。1例兒童因低心排血量綜合征搶救無效死亡，余4例術后無心、腦、腎等并發癥，順利康復出院。平均住院時間（11.5±2.6）d。復查心臟彩色超聲心動圖提示術后，心功能良好。術后隨訪2個月至3年，恢復良好，無明顯并發癥。
3 討論
由于肺血管低阻力，血流優先流至肺血管床而遠離左心室心肌（“冠脈竊流”），左心室心肌長期灌注缺損，導致嚴重的左心室擴大、左心室功能受損。對ALCAPA患者推薦手術治療，考慮到室性心律失常和猝死的風險，即使沒有癥狀或明顯的左到右分流綜合征，一經診斷就應進行手術治療。手術的主要目標是停止“冠脈竊流”。手術方法包括異常左冠狀動脈到主動脈的再移植術、簡單異常起源處結扎或結扎+冠狀動脈旁路移植術。ALCAPA根據側枝循環形成類型分為形成側枝循環的“成人型”，及側枝循環形成或形成的側枝血管稀疏、細小、血量不充分的“嬰兒型”。對于“成人型”患者，再移植有技術上的困難，因為術中需拉伸冠狀動脈，而擴張的冠狀動脈性質脆弱。而對于“嬰兒型”，再移植比簡單結扎更可取，因為簡單的結扎會有短期和長期的并發癥且相關死亡率較高。“嬰兒型”或由于解剖限制不可能直接進行左冠狀動脈易位的患者，可通過在肺動脈內創建一個從主動脈到異常左冠狀動脈口的“隧道”，這種方法又稱為Takeuchi術，其優點是自體組織能夠生長[2]。對成人，手術應該強調異常解剖的修復和二尖瓣反流的潛在修復，結扎異常左冠狀動脈+旁路移植術僅有1%的死亡率，而同時進行的二尖瓣手術將增加風險[3]，簡單的左冠狀動脈異常起源處結扎常常就足夠了。
成人ALCAPA應與先天性室間隔缺損、擴張性心肌病、二尖瓣反流等鑒別，應仔細進行超聲心動圖檢查以防止誤診。冠狀動脈血管造影是診斷ALCAPA的“金標準”，它可以檢測并描述異常冠狀動脈的走行。超聲心動圖可為ALCAPA的診斷提供線索，不明原因的肺動脈高壓應該懷疑是否伴有先天性冠狀動脈異常。心臟冠狀動脈血管成像有較高的空間分辨率，可以提供冠狀動脈的三維視圖，顯示它們的起源、近端部分、走行及與其他心臟結構的關系。未經治療的ALCAPA存在潛在的危及生命的并發癥，可以通過對異常冠狀動脈進行矯正加或不加二尖瓣手術來預防。