引用本文： 葛孝忠, 呂劍劍, 陳業庭, 葉文輝, 朱青松, 陸小河. 原發性食管淋巴上皮瘤樣癌二例. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2014, 21(4): 573-573. doi: 10.7507/1007-4848.20140163 復制
臨床資料??例1，女，65歲。因進行性吞咽困難9個月余伴發熱3 d入院。胸部CT提示兩肺下葉炎性改變，食管中段占位。門診胃鏡檢查見食管中段內壁不規則隆起，考慮食管鱗癌。入院后查體未發現陽性體征。予以抗炎、化痰等處理，CT復查肺炎明顯吸收。氣管內插管靜脈復合全身麻醉下行食管癌根治術，主動脈弓上食管胃機械吻合。術中探查腫瘤位于主動脈弓下，病變長約5 cm，無明顯外侵。術后給予抗生素、止血、化痰、補液、營養支持及維持水電解質酸堿平衡等綜合治療，治愈出院。術后病理檢查示：癌細胞較大，核呈泡狀，有明顯核仁，細胞大小較一致，細胞界限不清，形成合體性癌細胞巢，無明顯鱗狀上皮分化，癌細胞巢周圍有明顯淋巴細胞反應，癌巢內有淋巴細胞浸潤，診斷食管淋巴上皮瘤樣癌，癌組織侵及淺肌層，食管區域未見淋巴結轉移。免疫組織化學染色示：細胞角蛋白5/6 (CK5/6，-)，低分子角蛋白(CKL，-)，拓撲異構酶Ⅱ(TopoⅡ，10% +)，細胞核增殖抗原(Ki-67，60% +)，表皮生長因子受體(EGFR，-)，CD34 (-)，D2-40 (-)。隨訪6個月情況尚好，未見轉移及復發。
例2，男，61歲。因進食梗噎感1個月余入院。外院胃鏡檢查示距門齒31 cm處食管前壁潰瘍性病變，長約5 cm，活檢病理報告為低分化腺癌。氣管內插管靜脈復合全身麻醉下行左側開胸探查，術中見腫瘤位于食管中段，病變6 cm×5 cm×4 cm，侵至右側縱隔胸膜，行食管癌根治術，主動脈弓上食管胃機械吻合。術后給予營養支持及對癥治療，患者痊愈出院。術后病理檢查示：癌細胞較大，核呈泡狀，有明顯核仁，細胞大小較一致，細胞界限不清，形成合體性癌細胞巢，無明顯鱗狀上皮分化，癌細胞巢周圍有明顯淋巴細胞反應，癌巢內有淋巴細胞浸潤，診斷食管淋巴上皮瘤樣癌，癌組織侵及深肌層，食管區域未見淋巴結轉移。免疫組織化學染色示：CK5/6 (+)，TopoⅡ(35% +)，P53(70% +)，CD45RO (-)，Ki-67 (60% +)，EGFR (-)，CD34 (-)，D2-40 (-)。隨訪6個月發現右鎖骨上出現淋巴結轉移，現在接受放療。
討論??原發性食管淋巴上皮瘤樣癌罕見，據文獻報告，截至2013年全球共報道40例(包括食管胃交界處1例[1])，國外33例[1-3]，絕大部分位于東亞地區日本(29例)，我國報道7例[3-7] (包括我科收治的2例，臺灣報道1例[6])。目前病因尚不清楚，其臨床表現與一般食管癌類似，常表現為進行性進食梗噎感、胸骨后疼痛感及體重減輕等癥狀。由于內鏡取材的限制，術前難以診斷，確診多依賴術后組織病理學檢查。本組例1術前診斷為鱗狀上皮癌，例2術前診斷為低分化腺癌，術后組織病理學檢查才確診為食管淋巴上皮瘤樣癌。
由于原發性食管淋巴上皮瘤樣癌的組織病理學特點為伴有淋巴基質的低分化或未分化癌，故一經確診應采用積極的根治性手術，可獲得較好的預后。該腫瘤對放療敏感，單純放療也有望獲得滿意效果，術后加用放療可改善生存；至于術后化療能否延長生存期還缺乏這方面的經驗。李愛國等[4]報道1例食管淋巴上皮瘤樣癌，術前診斷平滑肌瘤，術中未作快速組織冰凍病理學檢查，僅行腫瘤局部切除，術后輔助放療，隨訪4年未見復發。本組2例均行根治性腫瘤切除，術后隨訪半年，1例情況尚好；另1例出現右鎖骨上淋巴結轉移，現正在接受放療。此2例的預后是否比普通類型的食管癌患者更好，還需進一步隨訪觀察。
臨床資料??例1，女，65歲。因進行性吞咽困難9個月余伴發熱3 d入院。胸部CT提示兩肺下葉炎性改變，食管中段占位。門診胃鏡檢查見食管中段內壁不規則隆起，考慮食管鱗癌。入院后查體未發現陽性體征。予以抗炎、化痰等處理，CT復查肺炎明顯吸收。氣管內插管靜脈復合全身麻醉下行食管癌根治術，主動脈弓上食管胃機械吻合。術中探查腫瘤位于主動脈弓下，病變長約5 cm，無明顯外侵。術后給予抗生素、止血、化痰、補液、營養支持及維持水電解質酸堿平衡等綜合治療，治愈出院。術后病理檢查示：癌細胞較大，核呈泡狀，有明顯核仁，細胞大小較一致，細胞界限不清，形成合體性癌細胞巢，無明顯鱗狀上皮分化，癌細胞巢周圍有明顯淋巴細胞反應，癌巢內有淋巴細胞浸潤，診斷食管淋巴上皮瘤樣癌，癌組織侵及淺肌層，食管區域未見淋巴結轉移。免疫組織化學染色示：細胞角蛋白5/6 (CK5/6，-)，低分子角蛋白(CKL，-)，拓撲異構酶Ⅱ(TopoⅡ，10% +)，細胞核增殖抗原(Ki-67，60% +)，表皮生長因子受體(EGFR，-)，CD34 (-)，D2-40 (-)。隨訪6個月情況尚好，未見轉移及復發。
例2，男，61歲。因進食梗噎感1個月余入院。外院胃鏡檢查示距門齒31 cm處食管前壁潰瘍性病變，長約5 cm，活檢病理報告為低分化腺癌。氣管內插管靜脈復合全身麻醉下行左側開胸探查，術中見腫瘤位于食管中段，病變6 cm×5 cm×4 cm，侵至右側縱隔胸膜，行食管癌根治術，主動脈弓上食管胃機械吻合。術后給予營養支持及對癥治療，患者痊愈出院。術后病理檢查示：癌細胞較大，核呈泡狀，有明顯核仁，細胞大小較一致，細胞界限不清，形成合體性癌細胞巢，無明顯鱗狀上皮分化，癌細胞巢周圍有明顯淋巴細胞反應，癌巢內有淋巴細胞浸潤，診斷食管淋巴上皮瘤樣癌，癌組織侵及深肌層，食管區域未見淋巴結轉移。免疫組織化學染色示：CK5/6 (+)，TopoⅡ(35% +)，P53(70% +)，CD45RO (-)，Ki-67 (60% +)，EGFR (-)，CD34 (-)，D2-40 (-)。隨訪6個月發現右鎖骨上出現淋巴結轉移，現在接受放療。
討論??原發性食管淋巴上皮瘤樣癌罕見，據文獻報告，截至2013年全球共報道40例(包括食管胃交界處1例[1])，國外33例[1-3]，絕大部分位于東亞地區日本(29例)，我國報道7例[3-7] (包括我科收治的2例，臺灣報道1例[6])。目前病因尚不清楚，其臨床表現與一般食管癌類似，常表現為進行性進食梗噎感、胸骨后疼痛感及體重減輕等癥狀。由于內鏡取材的限制，術前難以診斷，確診多依賴術后組織病理學檢查。本組例1術前診斷為鱗狀上皮癌，例2術前診斷為低分化腺癌，術后組織病理學檢查才確診為食管淋巴上皮瘤樣癌。
由于原發性食管淋巴上皮瘤樣癌的組織病理學特點為伴有淋巴基質的低分化或未分化癌，故一經確診應采用積極的根治性手術，可獲得較好的預后。該腫瘤對放療敏感，單純放療也有望獲得滿意效果，術后加用放療可改善生存；至于術后化療能否延長生存期還缺乏這方面的經驗。李愛國等[4]報道1例食管淋巴上皮瘤樣癌，術前診斷平滑肌瘤，術中未作快速組織冰凍病理學檢查，僅行腫瘤局部切除，術后輔助放療，隨訪4年未見復發。本組2例均行根治性腫瘤切除，術后隨訪半年，1例情況尚好；另1例出現右鎖骨上淋巴結轉移，現正在接受放療。此2例的預后是否比普通類型的食管癌患者更好，還需進一步隨訪觀察。