引用本文： 譚雄, 賴應龍, 何光杰, 趙永生, 首云藍, 費俊杰. 原發性心臟滑膜肉瘤二例. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2014, 21(3): 428-428. doi: 10.7507/1007-4848.20140120 復制
臨床資料??患者1，男，24歲。活動后心累不適，反復暈倒3次。余無特殊不適，查體無明顯異常。心臟彩色多普勒超聲心動圖提示左心房內團塊，考慮粘液瘤，全心增大，二尖瓣輕度反流，中度肺動脈高壓。于2011年3月在全身麻醉體外循環下行左房室溝腫瘤切除術。術中見心臟輕度增大，以左心為主，心包腔無明顯粘連，左心房腫瘤位于二尖瓣后瓣環上，約6.0 cm×4.0 cm，尖向左心房，腫瘤穿過心房后壁與左房室溝處瘤體相連，房室溝處腫瘤約6.0 cm×5.0 cm，瘤體呈啞鈴狀。手術切除腫瘤，常規關閉房間隔切口，左心排氣，復溫，開放升主動脈，復跳，逐步停止并撤離體外循環，中和肝素，溫鹽水沖洗心包腔，無活動性出血，放置心包、縱隔引流管，關胸。術后病理診斷：“左心房”小細胞腫瘤。免疫組織化學染色示：CD31血管（+）、CD34血管（+）、細胞角蛋白（CK）散在（+）、波紋蛋白（Vimentin，+）、結蛋白（Desmin，-）、肌紅蛋白（myoglobin，-）、溶菌酶（Lys，-）、CD68（-）、ki-67陽性細胞約5%，結果支持“左心房”間皮瘤。免疫表型檢測：腫瘤細胞上皮膜抗原（EMA，+），廣譜細胞角蛋白（PCK，+）、鈣視網膜蛋白（Calretinin，灶性（+）、Bcl-2（+）、CD99部分（+）、Vimentin（+）、上皮鈣黏附素（E-cadberin，-）、S-100（個別+）、突觸體素（Synaptophysin，-）、CD34（-）、間皮細胞抗原（HMBE-1，-）、D2-40（-）、CD31（-）、desmin（-）、白細胞共同抗原（LCA，-）、免疫組織化學抗體（FLI-1，灶性+）、平滑肌肌動蛋白（SMA，灶性+）、肌生成素（myogenin，-）、Ki-67陽性率約15%。華西醫院會診結果：“左心房內占位”惡性腫瘤，結合組織形態學及免疫表型檢測結果首先考慮為“滑膜肉瘤”。病理檢查結果見圖 1。
圖1
組織病理學檢查示大小相對一致的小圓形瘤細胞彌漫排列HE×200??圖 2??組織病理學檢查示大小相對一致的梭形瘤細胞彌漫排列HE×200
患者2，女，45歲。活動后心累氣促1個月。余無特殊不適，查體無明顯異常。心臟彩色多普勒超聲心動圖提示左心房粘液瘤，左心房增大，少量心包積液。于2012年8月在全身麻醉體外循環下行心臟腫瘤切除術。術中見左心房增大，心包少量淡黃色積液，左心房腫瘤約10.0 cm×5.0 cm×4.0 cm，呈菜花樣，附著于左心房頂部，附著面積約1.5 cm×1.5 cm。手術完整切除左心房腫瘤。其余同前例患者。術后病理診斷：“左心房內”梭形細胞腫瘤。免疫組織化學染色：Vimentin（+）、desmin（-）、SMA（-）、CD34瘤細胞（-）、CD99（+）、EMA（灶性+）、bcl-2（+），Ki67瘤細胞陽性率約30%，結果支持“左心房”滑膜肉瘤。病理檢查結果見圖 2。
討論??心臟滑膜肉瘤十分少見，但惡性程度較高，生存率低[1]，平均生存期為9.0～16.5個月[2]，發病的平均年齡為37.1歲，男女發病率約為3:1 [3]。臨床上患者有呼吸困難、胸痛、活動后心累不適、暈厥，少數可有充血性心力衰竭，腫瘤栓子脫落造成局部組織缺血梗死，暫未發現其特征性癥狀。心臟滑膜肉瘤有一個典型特點，大約90%～100%的患者有染色體t（X；18）（p11.2；q11.2）畸變[4]，能夠對其進行輔助診斷。治療上包括手術切除、化療和放療。目前手術是治療的有效方法，但幾乎不可能完全切除。化療藥對其作用不確切，曾有報道稱手術切除的患者未給化療藥5年后仍然生存[2]。基因治療可能有一定的效果[5]。
臨床資料??患者1，男，24歲。活動后心累不適，反復暈倒3次。余無特殊不適，查體無明顯異常。心臟彩色多普勒超聲心動圖提示左心房內團塊，考慮粘液瘤，全心增大，二尖瓣輕度反流，中度肺動脈高壓。于2011年3月在全身麻醉體外循環下行左房室溝腫瘤切除術。術中見心臟輕度增大，以左心為主，心包腔無明顯粘連，左心房腫瘤位于二尖瓣后瓣環上，約6.0 cm×4.0 cm，尖向左心房，腫瘤穿過心房后壁與左房室溝處瘤體相連，房室溝處腫瘤約6.0 cm×5.0 cm，瘤體呈啞鈴狀。手術切除腫瘤，常規關閉房間隔切口，左心排氣，復溫，開放升主動脈，復跳，逐步停止并撤離體外循環，中和肝素，溫鹽水沖洗心包腔，無活動性出血，放置心包、縱隔引流管，關胸。術后病理診斷：“左心房”小細胞腫瘤。免疫組織化學染色示：CD31血管（+）、CD34血管（+）、細胞角蛋白（CK）散在（+）、波紋蛋白（Vimentin，+）、結蛋白（Desmin，-）、肌紅蛋白（myoglobin，-）、溶菌酶（Lys，-）、CD68（-）、ki-67陽性細胞約5%，結果支持“左心房”間皮瘤。免疫表型檢測：腫瘤細胞上皮膜抗原（EMA，+），廣譜細胞角蛋白（PCK，+）、鈣視網膜蛋白（Calretinin，灶性（+）、Bcl-2（+）、CD99部分（+）、Vimentin（+）、上皮鈣黏附素（E-cadberin，-）、S-100（個別+）、突觸體素（Synaptophysin，-）、CD34（-）、間皮細胞抗原（HMBE-1，-）、D2-40（-）、CD31（-）、desmin（-）、白細胞共同抗原（LCA，-）、免疫組織化學抗體（FLI-1，灶性+）、平滑肌肌動蛋白（SMA，灶性+）、肌生成素（myogenin，-）、Ki-67陽性率約15%。華西醫院會診結果：“左心房內占位”惡性腫瘤，結合組織形態學及免疫表型檢測結果首先考慮為“滑膜肉瘤”。病理檢查結果見圖 1。
圖1
組織病理學檢查示大小相對一致的小圓形瘤細胞彌漫排列HE×200??圖 2??組織病理學檢查示大小相對一致的梭形瘤細胞彌漫排列HE×200
患者2，女，45歲。活動后心累氣促1個月。余無特殊不適，查體無明顯異常。心臟彩色多普勒超聲心動圖提示左心房粘液瘤，左心房增大，少量心包積液。于2012年8月在全身麻醉體外循環下行心臟腫瘤切除術。術中見左心房增大，心包少量淡黃色積液，左心房腫瘤約10.0 cm×5.0 cm×4.0 cm，呈菜花樣，附著于左心房頂部，附著面積約1.5 cm×1.5 cm。手術完整切除左心房腫瘤。其余同前例患者。術后病理診斷：“左心房內”梭形細胞腫瘤。免疫組織化學染色：Vimentin（+）、desmin（-）、SMA（-）、CD34瘤細胞（-）、CD99（+）、EMA（灶性+）、bcl-2（+），Ki67瘤細胞陽性率約30%，結果支持“左心房”滑膜肉瘤。病理檢查結果見圖 2。
討論??心臟滑膜肉瘤十分少見，但惡性程度較高，生存率低[1]，平均生存期為9.0～16.5個月[2]，發病的平均年齡為37.1歲，男女發病率約為3:1 [3]。臨床上患者有呼吸困難、胸痛、活動后心累不適、暈厥，少數可有充血性心力衰竭，腫瘤栓子脫落造成局部組織缺血梗死，暫未發現其特征性癥狀。心臟滑膜肉瘤有一個典型特點，大約90%～100%的患者有染色體t（X；18）（p11.2；q11.2）畸變[4]，能夠對其進行輔助診斷。治療上包括手術切除、化療和放療。目前手術是治療的有效方法，但幾乎不可能完全切除。化療藥對其作用不確切，曾有報道稱手術切除的患者未給化療藥5年后仍然生存[2]。基因治療可能有一定的效果[5]。
