引用本文： 肖亦敏, 肖明第, 王連才, 陳昌. Stanford A型主動脈夾層的外科治療. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2014, 21(3): 361-363. doi: 10.7507/1007-4848.20140099 復制
Stanford A型主動脈夾層是臨床上最兇險的心血管疾病，發病率逐年升高，未經治療的Stanford A型主動脈夾層48 h內死亡率達50% [1]。隨著心臟外科技術的成熟以及相關材料的改進，其外科治療已取得了很好的效果。上海遠大心胸醫院心血管外科2009年2月至2013年1月共收治51例Stanford A型主動脈夾層患者，現將臨床資料作一總結，提高該病診治水平。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
上海遠大心胸醫院心血管外科2009年2月至2013年1月收治Stanford A型主動脈夾層患者51例，男29例、女22例，年齡35～63（47.2±11.1）歲。按病程分為急性夾層12例，慢性夾層39例。按病因分為馬方綜合征32例，高血壓病19例。所有患者均通過胸部增強CT、心臟彩色超聲心動圖等明確診斷。其中合并主動脈瓣關閉不全33例，合并二尖瓣關閉不全2例，高血壓病34例，糖尿病15例。
1.2 手術方法
手術方式包括Bentall+Sun’s手術29例，Bentall+二尖瓣置換+Sun’手術2例，升主動脈置換+Sun’s手術17例，主動脈竇部成形+升主動脈置換+Sun’s手術2例，升主動脈置換（Ⅰ期）+Sun’s手術（Ⅱ期）+全胸主動脈覆膜支架腔內隔絕（Ⅲ期）1例。行急診手術5例，擇期手術46例。
術中腦保護方法：46例采用中度低溫右側腋動脈選擇性腦灌注，2例采用中度低溫左頸總動脈選擇性腦灌注，1例采用中度低溫經右腋動脈和左頸總動脈雙側腦灌注，1例采用中度低溫經上腔靜脈逆行腦灌注，1例采用單純深低溫腦保護[2]。
2 結果
平均手術時間（320.6±77.3）min，體外循環時間（190.4±63.4）min，心肌阻斷時間（123.2±45.1）min，低溫停循環時間（28.2±11.1）min，住院時間（13.4±4.2）d。
51例患者中死亡2例，死亡率為3.9%。其中術中死亡1例，該病例在體外循環停機后發現左側胸腔大量積血，吸凈后發現降主動脈活動性出血，無法有效止血，最終死于失血性休克；另1例死于遲發性出血，該患者術后第1 d引流量不多，順利拔除氣管內插管，隨后幾天出現血小板進行性下降，最低降至12×109/L，并且伴隨縱隔引流管內出血，經二次開胸止血以及輸注止血藥物等治療后仍無法控制出血，最后家屬要求放棄治療。
嚴重并發癥除出血外還有截癱1例，瓣周漏導致急性左心衰竭1例，胸骨哆開1例，內漏2例。
術后隨訪49例，無失訪病例，隨訪3～48（25.3±10.5）個月，術后3個月和1年均復查胸部CT及心臟彩色超聲心動圖。隨訪期間無死亡，本組術后有2例發生內漏。1例62歲女性患者術后3 d出血，縱隔影增寬，CT檢查發現術中支架與四分叉血管吻合處有少量造影劑滲漏入假腔，給予降壓等治療3個月后復查CT示內漏消失。另1例為26歲女性患者，于2004年因B型夾層行腔內覆膜支架隔絕術，術后即刻出現支架近心端主動脈內膜撕裂導致A型主動脈夾層，再行升主動脈置換術；術后隨訪見1例女性患者（26歲）主動脈弓部及降主動脈夾層，并且血管直徑逐年增粗（圖 1A），出現胸痛、貧血等癥狀；于2012年10月行Sun’s手術，支架人工血管置入于原介入支架內，術后CT示夾層破口消失，假腔內血栓形成（圖 1B）；2012年12月患者再次出現胸痛，復查CT示支架遠端內膜撕裂形成新的夾層及假性動脈瘤（圖 1C）；在介入下行全胸主動脈腔內覆膜支架隔絕術，術后CT示胸主動脈內膜破口消失，假腔內血栓形成（圖 1D）。
圖1
1例患者術后出現內漏
3 討論
為降低Stanford A型主動脈夾層的病死率，提高手術治療成功率，手術時機的選擇尤其重要。對于急性主動脈夾層的患者，如果出現中到大量心包積液、主動脈瓣重度關閉不全、升主動脈明顯擴張、冠狀動脈缺血等情況之一，應考慮急診手術[3]；而如果患者生命體征平穩，血壓心率易于控制，癥狀較為輕微，無其他嚴重合并癥，則考慮擇期或限期手術[4]。
本組患者中2例死亡，死亡原因均為出血，其中1例為術中急性出血，考慮為手術中支架人工血管置入時支架遠端經內膜破口進入假腔，導致外膜撕裂出血[5]；另1例死于術后遲發性出血，該患者術后幾天出現血小板進行性下降。據文獻報道血小板減少癥是體外循環手術后常見的并發癥，分為藥物免疫介導血小板減少癥和肝素誘導血小板減少癥[6]，可通過血小板計數、HIT抗體等實驗室檢查確診[7]，通常停用相關藥物后可自行恢復，可輔助以糖皮質激素、人免疫球蛋白等藥物，或輸注血小板治療。對于肝素誘導的血小板減少癥，達納肝素鈉可抑制血小板抗體的激活，重組水蛭素可代替肝素進行抗凝[8]。
手術相關并發癥中截癱較為常見[9]。本組1例40歲女性患者行升主動脈置換+Sun’s手術，術后第1 d出現下肢感覺喪失，肌力喪失，肌張力消失。立即行腦脊液引流，1周后感覺漸恢復，2周后肌力漸恢復，2個月后可下床活動。造成截癱的原因可能為支架植入后降主動脈假腔內血栓迅速形成，引起脊髓供血動脈急性缺血[10]。防治措施包括術中外科仔細止血，避免大量使用止血藥，術后在引流不多的情況下盡早使用肝素抗凝以及口服阿司匹林抗凝。一旦發現截癱，應立即進行腦脊液引流，穿刺部位在L4～L5椎間隙，腦脊液流出后置管，引流并監測腦脊液壓力維持在10 mm Hg左右[11]。
內漏是術后較嚴重的并發癥，本組有2例內漏，其中1例支架近端內漏，3個月后內漏消失，1例支架遠端內漏再行腔內修復術。因此，Sun’s手術后輕度內漏可自行愈合，嚴重內漏可介入治療[12]；另外，B型夾層支架植入造成的A型主動脈夾層應手術治療，可行Sun’s手術[13]。
本組1例35歲女性馬方綜合征患者出現二尖瓣瓣周漏，對該患者行二尖瓣置換+Bentall+Sun’s手術，二尖瓣為連續縫合，術后第1 d拔除氣管內插管，第3 d起出現呼吸困難，咳嗽伴粉紅色泡沫痰。彩色超聲心動圖提示二尖瓣瓣周漏，急診行二尖瓣再次瓣膜置換術，術后順利康復[14]。提示馬方綜合征患者瓣膜置換宜采用間斷縫合，防止嚴重瓣周漏[15]。
Stanford A型主動脈夾層是臨床上最兇險的心血管疾病，發病率逐年升高，未經治療的Stanford A型主動脈夾層48 h內死亡率達50% [1]。隨著心臟外科技術的成熟以及相關材料的改進，其外科治療已取得了很好的效果。上海遠大心胸醫院心血管外科2009年2月至2013年1月共收治51例Stanford A型主動脈夾層患者，現將臨床資料作一總結，提高該病診治水平。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
上海遠大心胸醫院心血管外科2009年2月至2013年1月收治Stanford A型主動脈夾層患者51例，男29例、女22例，年齡35～63（47.2±11.1）歲。按病程分為急性夾層12例，慢性夾層39例。按病因分為馬方綜合征32例，高血壓病19例。所有患者均通過胸部增強CT、心臟彩色超聲心動圖等明確診斷。其中合并主動脈瓣關閉不全33例，合并二尖瓣關閉不全2例，高血壓病34例，糖尿病15例。
1.2 手術方法
手術方式包括Bentall+Sun’s手術29例，Bentall+二尖瓣置換+Sun’手術2例，升主動脈置換+Sun’s手術17例，主動脈竇部成形+升主動脈置換+Sun’s手術2例，升主動脈置換（Ⅰ期）+Sun’s手術（Ⅱ期）+全胸主動脈覆膜支架腔內隔絕（Ⅲ期）1例。行急診手術5例，擇期手術46例。
術中腦保護方法：46例采用中度低溫右側腋動脈選擇性腦灌注，2例采用中度低溫左頸總動脈選擇性腦灌注，1例采用中度低溫經右腋動脈和左頸總動脈雙側腦灌注，1例采用中度低溫經上腔靜脈逆行腦灌注，1例采用單純深低溫腦保護[2]。
2 結果
平均手術時間（320.6±77.3）min，體外循環時間（190.4±63.4）min，心肌阻斷時間（123.2±45.1）min，低溫停循環時間（28.2±11.1）min，住院時間（13.4±4.2）d。
51例患者中死亡2例，死亡率為3.9%。其中術中死亡1例，該病例在體外循環停機后發現左側胸腔大量積血，吸凈后發現降主動脈活動性出血，無法有效止血，最終死于失血性休克；另1例死于遲發性出血，該患者術后第1 d引流量不多，順利拔除氣管內插管，隨后幾天出現血小板進行性下降，最低降至12×109/L，并且伴隨縱隔引流管內出血，經二次開胸止血以及輸注止血藥物等治療后仍無法控制出血，最后家屬要求放棄治療。
嚴重并發癥除出血外還有截癱1例，瓣周漏導致急性左心衰竭1例，胸骨哆開1例，內漏2例。
術后隨訪49例，無失訪病例，隨訪3～48（25.3±10.5）個月，術后3個月和1年均復查胸部CT及心臟彩色超聲心動圖。隨訪期間無死亡，本組術后有2例發生內漏。1例62歲女性患者術后3 d出血，縱隔影增寬，CT檢查發現術中支架與四分叉血管吻合處有少量造影劑滲漏入假腔，給予降壓等治療3個月后復查CT示內漏消失。另1例為26歲女性患者，于2004年因B型夾層行腔內覆膜支架隔絕術，術后即刻出現支架近心端主動脈內膜撕裂導致A型主動脈夾層，再行升主動脈置換術；術后隨訪見1例女性患者（26歲）主動脈弓部及降主動脈夾層，并且血管直徑逐年增粗（圖 1A），出現胸痛、貧血等癥狀；于2012年10月行Sun’s手術，支架人工血管置入于原介入支架內，術后CT示夾層破口消失，假腔內血栓形成（圖 1B）；2012年12月患者再次出現胸痛，復查CT示支架遠端內膜撕裂形成新的夾層及假性動脈瘤（圖 1C）；在介入下行全胸主動脈腔內覆膜支架隔絕術，術后CT示胸主動脈內膜破口消失，假腔內血栓形成（圖 1D）。
圖1
1例患者術后出現內漏
3 討論
為降低Stanford A型主動脈夾層的病死率，提高手術治療成功率，手術時機的選擇尤其重要。對于急性主動脈夾層的患者，如果出現中到大量心包積液、主動脈瓣重度關閉不全、升主動脈明顯擴張、冠狀動脈缺血等情況之一，應考慮急診手術[3]；而如果患者生命體征平穩，血壓心率易于控制，癥狀較為輕微，無其他嚴重合并癥，則考慮擇期或限期手術[4]。
本組患者中2例死亡，死亡原因均為出血，其中1例為術中急性出血，考慮為手術中支架人工血管置入時支架遠端經內膜破口進入假腔，導致外膜撕裂出血[5]；另1例死于術后遲發性出血，該患者術后幾天出現血小板進行性下降。據文獻報道血小板減少癥是體外循環手術后常見的并發癥，分為藥物免疫介導血小板減少癥和肝素誘導血小板減少癥[6]，可通過血小板計數、HIT抗體等實驗室檢查確診[7]，通常停用相關藥物后可自行恢復，可輔助以糖皮質激素、人免疫球蛋白等藥物，或輸注血小板治療。對于肝素誘導的血小板減少癥，達納肝素鈉可抑制血小板抗體的激活，重組水蛭素可代替肝素進行抗凝[8]。
手術相關并發癥中截癱較為常見[9]。本組1例40歲女性患者行升主動脈置換+Sun’s手術，術后第1 d出現下肢感覺喪失，肌力喪失，肌張力消失。立即行腦脊液引流，1周后感覺漸恢復，2周后肌力漸恢復，2個月后可下床活動。造成截癱的原因可能為支架植入后降主動脈假腔內血栓迅速形成，引起脊髓供血動脈急性缺血[10]。防治措施包括術中外科仔細止血，避免大量使用止血藥，術后在引流不多的情況下盡早使用肝素抗凝以及口服阿司匹林抗凝。一旦發現截癱，應立即進行腦脊液引流，穿刺部位在L4～L5椎間隙，腦脊液流出后置管，引流并監測腦脊液壓力維持在10 mm Hg左右[11]。
內漏是術后較嚴重的并發癥，本組有2例內漏，其中1例支架近端內漏，3個月后內漏消失，1例支架遠端內漏再行腔內修復術。因此，Sun’s手術后輕度內漏可自行愈合，嚴重內漏可介入治療[12]；另外，B型夾層支架植入造成的A型主動脈夾層應手術治療，可行Sun’s手術[13]。
本組1例35歲女性馬方綜合征患者出現二尖瓣瓣周漏，對該患者行二尖瓣置換+Bentall+Sun’s手術，二尖瓣為連續縫合，術后第1 d拔除氣管內插管，第3 d起出現呼吸困難，咳嗽伴粉紅色泡沫痰。彩色超聲心動圖提示二尖瓣瓣周漏，急診行二尖瓣再次瓣膜置換術，術后順利康復[14]。提示馬方綜合征患者瓣膜置換宜采用間斷縫合，防止嚴重瓣周漏[15]。
