引用本文： 辛興, 張媛, 高志. 甲狀腺轉錄因子-1陰性的原發性肺印戒細胞癌一例. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2014, 21(2): 278-278. doi: 10.7507/1007-4848.20140080 復制
臨床資料 患者，男，48歲。以肺大泡、頸部、縱隔淋巴結腫大收入院。患者入院前4 d無明顯誘因出現右頸部及鎖骨上區腫脹，伴高熱（體溫最高38.8 ℃），有明顯壓痛，頸部活動受限。頸部CT示：右頸部血管間隙內、兩側鎖骨上窩多發性異常密度灶；右側頸靜脈增粗（圖 1）。胸部X線片示：不除外右上肺肺大泡、右上肺結節。胸部CT示：肺氣腫、肺大泡；右肺上葉斑片狀高密度影；縱隔內有多發增大的淋巴結（圖 2）。患者入院后持續低熱，但多次查血常規及生化檢查未見明顯異常，更換多種抗生素均未能控制發熱，后行右側頸部淋巴結穿刺，病理報告示腺癌，消化道轉移的可能性大。進一步復查消化道腫瘤標記物、腹部CT、胃鏡及鋇灌腸，均未見明顯異常。再次行左側頸部淋巴結穿刺，并行免疫組織化學及專科醫院會診為印戒細胞癌，免疫組織化學檢查結果不支持消化道來源，肺腺癌標記物甲狀腺轉錄因子-1 （TTF-1）陰性。結合患者影像學檢查，臨床診斷為肺原發性印戒細胞癌，縱隔、鎖骨上區及頸部多發性淋巴結轉移。明確診斷后，給予4個周期化療，方案為培美曲塞二鈉＋順鉑，化療結束后，復查胸腹部CT等檢查，癌瘤進展，肺內原發結節增長并出現肺內轉移結節及腦轉移結節，患者因肺部炎癥、持續發熱再次入院，給予抗炎、抗腫瘤及增強免疫力等治療，2個月后因呼吸衰竭死亡。
圖1
頸部CT ? ?圖 2 胸部CT
討論 印戒細胞癌（signet-ring cell carcinoma ，SRCC）多見于胃腸道腫瘤，原發于肺的印戒細胞癌為肺腺癌中極少見的亞型，約占肺腺癌的0.14%～1.90% [1]。主要臨床表現為刺激性咳嗽、咳痰、咯血、發熱、胸悶、胸痛或無臨床癥狀。影像學表現為邊界清晰的圓形腫物影、大片狀陰影、肺葉不張，可見肺門及縱隔淋巴結腫大，部分合并胸腔積液。周圍型多見，其臨床表現與影像學缺乏特異性，與普通肺癌無法鑒別，診斷主要依靠病理組織學檢查[2]。
TTF-1是一種38 kD的Nk基因家族細胞核轉錄蛋白，它在調節肺泡表面蛋白和Clara細胞分泌蛋白基因的表達上起著關鍵的作用[3]。TTF-1在大多數肺腺癌中表達，特別是分化好的肺腺癌，TTF-1陽性支持肺腺癌，但陰性不能排除肺腺癌。有文獻報道TTF-1在肺腺癌的陽性率>70%，而在原發性肺SRCC陽性率可達100%。因原發性肺SRCC與肺外SRCC鏡下細胞形態幾乎相同，而TTF-1除在肺及甲狀腺腫瘤表達多見，其他臟器的腫瘤很少表達，故TTF-1可用于病理學上原發性肺內外SRCC的鑒別診斷[4]。
由于印戒細胞癌最常見于消化道，肺是腫瘤最常見的轉移器官，在確定肺部病變是否為原發性時，應首先排除原發于身體其他部位腫瘤的可能性。該例在排除消化道及其他部位原發灶后，雖病理檢查顯示TTF-1陰性，但結合臨床輔助檢查，最終診斷為原發性肺SRCC。
臨床資料 患者，男，48歲。以肺大泡、頸部、縱隔淋巴結腫大收入院。患者入院前4 d無明顯誘因出現右頸部及鎖骨上區腫脹，伴高熱（體溫最高38.8 ℃），有明顯壓痛，頸部活動受限。頸部CT示：右頸部血管間隙內、兩側鎖骨上窩多發性異常密度灶；右側頸靜脈增粗（圖 1）。胸部X線片示：不除外右上肺肺大泡、右上肺結節。胸部CT示：肺氣腫、肺大泡；右肺上葉斑片狀高密度影；縱隔內有多發增大的淋巴結（圖 2）。患者入院后持續低熱，但多次查血常規及生化檢查未見明顯異常，更換多種抗生素均未能控制發熱，后行右側頸部淋巴結穿刺，病理報告示腺癌，消化道轉移的可能性大。進一步復查消化道腫瘤標記物、腹部CT、胃鏡及鋇灌腸，均未見明顯異常。再次行左側頸部淋巴結穿刺，并行免疫組織化學及專科醫院會診為印戒細胞癌，免疫組織化學檢查結果不支持消化道來源，肺腺癌標記物甲狀腺轉錄因子-1 （TTF-1）陰性。結合患者影像學檢查，臨床診斷為肺原發性印戒細胞癌，縱隔、鎖骨上區及頸部多發性淋巴結轉移。明確診斷后，給予4個周期化療，方案為培美曲塞二鈉＋順鉑，化療結束后，復查胸腹部CT等檢查，癌瘤進展，肺內原發結節增長并出現肺內轉移結節及腦轉移結節，患者因肺部炎癥、持續發熱再次入院，給予抗炎、抗腫瘤及增強免疫力等治療，2個月后因呼吸衰竭死亡。
圖1
頸部CT ? ?圖 2 胸部CT
討論 印戒細胞癌（signet-ring cell carcinoma ，SRCC）多見于胃腸道腫瘤，原發于肺的印戒細胞癌為肺腺癌中極少見的亞型，約占肺腺癌的0.14%～1.90% [1]。主要臨床表現為刺激性咳嗽、咳痰、咯血、發熱、胸悶、胸痛或無臨床癥狀。影像學表現為邊界清晰的圓形腫物影、大片狀陰影、肺葉不張，可見肺門及縱隔淋巴結腫大，部分合并胸腔積液。周圍型多見，其臨床表現與影像學缺乏特異性，與普通肺癌無法鑒別，診斷主要依靠病理組織學檢查[2]。
TTF-1是一種38 kD的Nk基因家族細胞核轉錄蛋白，它在調節肺泡表面蛋白和Clara細胞分泌蛋白基因的表達上起著關鍵的作用[3]。TTF-1在大多數肺腺癌中表達，特別是分化好的肺腺癌，TTF-1陽性支持肺腺癌，但陰性不能排除肺腺癌。有文獻報道TTF-1在肺腺癌的陽性率>70%，而在原發性肺SRCC陽性率可達100%。因原發性肺SRCC與肺外SRCC鏡下細胞形態幾乎相同，而TTF-1除在肺及甲狀腺腫瘤表達多見，其他臟器的腫瘤很少表達，故TTF-1可用于病理學上原發性肺內外SRCC的鑒別診斷[4]。
由于印戒細胞癌最常見于消化道，肺是腫瘤最常見的轉移器官，在確定肺部病變是否為原發性時，應首先排除原發于身體其他部位腫瘤的可能性。該例在排除消化道及其他部位原發灶后，雖病理檢查顯示TTF-1陰性，但結合臨床輔助檢查，最終診斷為原發性肺SRCC。
