引用本文： 華胸懷, 張瑋, 李印. 主動脈弓右降畸形壓迫食管誤診為食管平滑肌瘤一例. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2014, 21(1): 127-127. doi: 10.7507/1007-4848.20140035 復制
患者??男，61歲。因咽喉部疼痛不適伴進食異物感1個月余就診。患者1個月前無明顯誘因出現咽喉部疼痛，伴進食吞咽異物感，無惡心、嘔吐、燒心、噯氣等癥狀。當地醫院按“咽炎”給予藥物治療1周（具體用藥不詳），無明顯好轉；后行纖維喉鏡檢查提示：舌根部見大小不等的孤立淋巴濾泡增生。胃鏡檢查示：距門齒約23 cm食管左前壁見一黏膜下隆起，大小約1.0～1.2 cm，表面光滑；建議進一步行超聲內鏡檢查。否認有重大外傷及手術史等。入院后查體：左側胸廓較右側稍有塌陷；脊柱稍向右側側彎畸形。復查胃鏡提示：距門齒約20～23 cm食管左前壁見一廣基半球形隆起，大小約2.0～1.5 cm，表面黏膜光滑，質硬，活動度差（圖 1）；超聲內鏡探查食管上段病灶，提示為起源于固有肌層的不均質低回聲影，最大截面約7.0～8.5 mm，部分外膜中斷。食管造影示：食管形態良好，管壁柔軟，黏膜連續，對比劑通過順利。胸部增強CT示：左側胸膜增厚；主動脈弓右降畸形壓迫食管壁，而無食管壁增厚及縱隔淋巴結腫大；脊柱呈側彎畸形（圖 2）。心臟彩色超聲心動圖提示：未發現心臟結構及其血流明顯異常。最終確定食管上段隆起為主動脈弓右降畸形壓迫所致。
圖1
胃鏡示食管左前壁一廣基隆起，表面黏膜光滑；??圖 2??CT提示左側胸廓塌陷，主動脈弓右降畸形壓迫食管，脊柱側凸牽拉
討論??主動脈弓畸形可表現為降主動脈傾向于軀體中線或完全位于右側。主動脈弓右降畸形本身并不引起血流動力學異常，但可壓迫食管等鄰近器官產生相應癥狀。降主動脈完全右位時，常伴有法洛四聯癥、永存動脈干等其他心臟畸形[1]。該患者盡管有吞咽不適癥狀，但因無先天性心臟病相關病史，加之超聲內鏡微探頭本身的局限性，很容易導致誤診。通過對該例患者的診斷，需要引起重視的是：（1）食管腔內隆起型病灶，在不伴食管黏膜破壞的情況下，除考慮食管固有肌層來源的病變外，需注意鄰近臟器外壓所致的食管繼發性改變，尤其是伴有脊柱側彎者；（2）超聲微探頭雖頻率高，但探測距離有限、掃描范圍較小，不具備有顯示血流的多普勒功能，因此，對直徑大于2 cm的病灶，需考慮到其應用的局限性；（3）在對食管黏膜下腫物或腔內隆起性疾病的診斷中，除常規的胃鏡、食管造影、超志內鏡檢查外，還需結合胸部增強CT，以明確診斷。
患者??男，61歲。因咽喉部疼痛不適伴進食異物感1個月余就診。患者1個月前無明顯誘因出現咽喉部疼痛，伴進食吞咽異物感，無惡心、嘔吐、燒心、噯氣等癥狀。當地醫院按“咽炎”給予藥物治療1周（具體用藥不詳），無明顯好轉；后行纖維喉鏡檢查提示：舌根部見大小不等的孤立淋巴濾泡增生。胃鏡檢查示：距門齒約23 cm食管左前壁見一黏膜下隆起，大小約1.0～1.2 cm，表面光滑；建議進一步行超聲內鏡檢查。否認有重大外傷及手術史等。入院后查體：左側胸廓較右側稍有塌陷；脊柱稍向右側側彎畸形。復查胃鏡提示：距門齒約20～23 cm食管左前壁見一廣基半球形隆起，大小約2.0～1.5 cm，表面黏膜光滑，質硬，活動度差（圖 1）；超聲內鏡探查食管上段病灶，提示為起源于固有肌層的不均質低回聲影，最大截面約7.0～8.5 mm，部分外膜中斷。食管造影示：食管形態良好，管壁柔軟，黏膜連續，對比劑通過順利。胸部增強CT示：左側胸膜增厚；主動脈弓右降畸形壓迫食管壁，而無食管壁增厚及縱隔淋巴結腫大；脊柱呈側彎畸形（圖 2）。心臟彩色超聲心動圖提示：未發現心臟結構及其血流明顯異常。最終確定食管上段隆起為主動脈弓右降畸形壓迫所致。
圖1
胃鏡示食管左前壁一廣基隆起，表面黏膜光滑；??圖 2??CT提示左側胸廓塌陷，主動脈弓右降畸形壓迫食管，脊柱側凸牽拉
討論??主動脈弓畸形可表現為降主動脈傾向于軀體中線或完全位于右側。主動脈弓右降畸形本身并不引起血流動力學異常，但可壓迫食管等鄰近器官產生相應癥狀。降主動脈完全右位時，常伴有法洛四聯癥、永存動脈干等其他心臟畸形[1]。該患者盡管有吞咽不適癥狀，但因無先天性心臟病相關病史，加之超聲內鏡微探頭本身的局限性，很容易導致誤診。通過對該例患者的診斷，需要引起重視的是：（1）食管腔內隆起型病灶，在不伴食管黏膜破壞的情況下，除考慮食管固有肌層來源的病變外，需注意鄰近臟器外壓所致的食管繼發性改變，尤其是伴有脊柱側彎者；（2）超聲微探頭雖頻率高，但探測距離有限、掃描范圍較小，不具備有顯示血流的多普勒功能，因此，對直徑大于2 cm的病灶，需考慮到其應用的局限性；（3）在對食管黏膜下腫物或腔內隆起性疾病的診斷中，除常規的胃鏡、食管造影、超志內鏡檢查外，還需結合胸部增強CT，以明確診斷。
