引用本文： 鄭晟源, 陳宏, 韓家衡, 朱慶三. 椎管內孤立性纖維瘤的研究進展. 中國修復重建外科雜志, 2023, 37(2): 228-232. doi: 10.7507/1002-1892.202209084 復制
孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一種少見的間質成纖維細胞源性腫瘤，可發生于人體任何部位，神經系統發生較少，椎管內罕見。椎管內SFT患者常表現為非特異性癥狀，對于外科醫生來說是一個挑戰。本文通過對椎管內SFT研究文獻進行綜述，總結其來源、病理學及影像學特征、診斷及鑒別診斷、臨床治療方法及預后，為提高診治水平提供參考。
1 概述
1.1 來源
1931年，Klemperer等報道了首例胸膜原發SFT病例。關于SFT的來源存在爭議，主要有間皮組織假說和間充質假說[1]。隨著檢驗技術的進步與病理學研究的深入，目前臨床普遍認為SFT是一類起源于間質成纖維細胞的腫瘤[2]，以細胞膜表面存在CD34表達為主要標志。SFT多見于胸膜，但近年來胃腸道、頭顱、骨盆、四肢、眼眶、鼻腔也有報道[3-8]。
作為一種間葉組織腫瘤，SFT較少發生于中樞神經系統，這與中樞神經系統中成纖維細胞不豐富有關，椎管內更是罕見。因此，有學者認為中樞神經系統SFT發生于血管周圍纖維組織或軟腦膜[9]。顱內SFT與椎管內SFT均為中樞神經系統SFT，但前者主要起源于硬腦膜，而后者大體上與軟脊膜和神經根關系更密切，可能起源于軟脊膜和神經根周圍的血管組織。Carneiro等[4]首次報道了中樞神經系統原發SFT病例，包含2例椎管內SFT。迄今為止，原發于椎管內的SFT病例仍少見，檢索國內外近5年相關研究報道不足百篇。椎管內SFT以良性為主，惡性腫瘤極罕見，但頸椎、胸椎及腰椎皆有報道[10-13]。
1.2 SFT和血管外皮細胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）的區別與聯系
HPC與SFT具有相似的組織病理特征和分子免疫表型，在遺傳學特征上，二者有12q13染色體倒位、NAB2和STAT6基因融合的共同性[14]。顯微鏡下SFT腫瘤細胞排列分布不均勻，存在膠原纖維化明顯而腫瘤細胞相對稀疏的區域；而HPC相對于SFT來說，腫瘤細胞分布更均勻，不存在明顯膠原纖維化[15]。在實際臨床工作中，由于很多情況下HPC與SFT組織學表現并不典型，早期許多學者贊同統一使用“SFT”這一概念，將HPC視為富于細胞型的SFT[16]。因此，2016年世界衛生組織（WHO）創造了聯合診斷術語“SFT/HPC”來描述此類病變，并將其分為3級[17]。具體分級標準：Ⅰ級，表現為高膠原性、腫瘤細胞密度相對較低；Ⅱ級，表現為腫瘤細胞多，膠原相對較少，瘤體內血管走行可以呈樹枝狀或鹿角狀；Ⅲ級，相當于未分化型HPC，鑒別依據是每10個高倍鏡下可見5個及以上核分裂象[17]。目前，該分級標準較廣泛應用于臨床SFT診斷中。
2 診斷
2.1 臨床表現
由于椎管內腫瘤的位置和周圍組織結構的限制，椎管內SFT患者的臨床癥狀或體征與其他椎管內占位性病變無顯著差異，多為腫瘤壓迫脊髓所致，以神經根性或者髓性癥狀為主，表現為局部或放射性疼痛，可伴有肢體麻木、四肢無力、行走不穩、二便障礙、深感覺異常等其他癥狀，并隨瘤體增大以及脊髓受壓程度加重而進一步加重[18]。
2.2 影像學檢查
Yi等[19]根據腫瘤位置以及最大直徑，將脊柱SFT分為椎體型、椎旁型、椎管型和混合型4型，椎管型即以椎管內占位為主的SFT。椎管內SFT/HPC在CT或MRI上通常表現為單發、卵圓形或不規則的不均質腫物，位于硬膜內或髓外，邊界可不清楚，有壓迫周圍結構跡象。當腫瘤外有假膜生成時，邊界常清楚易見；當腫瘤存在相鄰結構如椎體或軟組織浸潤時，腫瘤邊界多不清楚，提示可能存在惡變。腫瘤較大時往往表現為不均勻的軟組織致密腫塊，常伴有斑片狀液體衰減信號，這可能是由于腫瘤中心供血不足，相應區域細胞壞死造成，也可能是相應的細胞富集區與膠原纖維區的表現。MRI上SFT一般表現為T1加權像高信號及T2加權像低信號，腫瘤較大時可能由于缺血壞死或囊變在T2加權像上表現為特征性的黑白相間影像學表現，與SFT病理特征相吻合[5, 19-20] 。
2.3 病理學檢查
病理學檢查，尤其是免疫組織化學染色觀察，是診斷SFT的必要條件。一般SFT大體表現為整體腫塊或結節，也可以呈分葉狀或者覆有假膜，邊界清；切面多可觀察到腫瘤質地均勻，呈規律的編織網或束狀，顏色以灰白色為主，有時可見出血或囊性變。部分腫瘤有蒂部或者柄部，使其能依附于正常組織或器官。有惡性傾向者可有侵蝕性表現，如骨質破壞或血管侵蝕等。
椎管內SFT組織學表現與其他部位SFT無明顯不同，具有一定特點：① 腫瘤細胞分布較為均一，細胞質少而核染色質相對較多且均勻，細胞排列不規則。② 腫瘤細胞與膠原纖維混雜，不同分級SFT其腫瘤細胞與膠原纖維占比不同。③ 有細胞密集區和細胞疏松區，前者區域內腫瘤細胞多、分化好，膠原較少，穿插于細胞間；后者區域內腫瘤細胞較少，但膠原豐富，可形成密集且粗大的膠原束。④ 腫瘤血供十分豐富，血管密集處可形成典型的“血管外皮細胞瘤樣區”[21]。
免疫組織化學染色特征方面，SFT特異性基因為特異性NAB2-STAT6融合基因，STAT6 細胞核強陽性是一種高敏感性和特異性標記[22]，此外，腫瘤細胞還表現CD99、CD34、Bcl-2細胞質或細胞膜以及波形蛋白陽性；而上皮膜抗原、Hepatocyte蛋白、S-100蛋白和結蛋白均呈陰性。有文獻報道各型SFT免疫組織化學染色表達有一定差異，有患者可能出現MSA、S-100蛋白等陽性反應[23-24]。
3 鑒別診斷
神經鞘瘤和脊膜瘤作為椎管內最常見腫瘤類型，是椎管內SFT主要鑒別對象。從癥狀上看，神經鞘瘤以神經根性癥狀為主，疼痛是最明顯特征；脊膜瘤以髓性癥狀為主，感覺減退和肌力下降較為常見。出現這種差異的主要原因是椎管內神經鞘瘤多沿神經根分布，易造成神經根性癥狀，而脊膜瘤好發于胸段脊髓，故多出現髓性癥狀，容易造成壓迫平面下的感覺障礙和雙下肢運動障礙[25]。而椎管內SFT多表現為背部疼痛，也可見脊髓及神經根壓迫表現。一項多中心研究顯示脊柱SFT患者中，主要癥狀為病變部位疼痛，其次是脊髓壓迫癥狀、神經根壓迫癥狀、泌尿功能障礙[26]。
影像學檢查中鑒別椎管內占位的方式以MRI檢查為主。MRI T1加權像中神經鞘瘤瘤體信號與脊髓信號相比，為等信號或偏低信號，而在T2加權像則為偏高信號或等信號；當瘤體過大，瘤體內部囊變或壞死，增強掃描時可見“囊性征”或者“靶征”，強化表現不均。脊膜瘤T1加權像信號與脊髓相比，多為等信號或偏低信號，而T2加權像則一般表現為偏低信號或稍高信號；增強掃描時多表現為均一強化，常有典型的“硬膜尾征”，雖然此征象不是脊膜瘤獨有，但可以輔助診斷[27]。相較于神經鞘瘤和脊膜瘤，SFT一般表現為T1加權像高信號及T2加權像低信號，但MRI特征不明顯，輔助診斷價值有限。
脊柱其他常見腫瘤如室管膜瘤、血管瘤等也是重要鑒別對象。室管膜瘤好發于髓內高水平節段，多呈縱軸膨脹性生長，MRI是首選檢查方法，能準確顯示病變位置和范圍，病變在T1加權像上多數顯示等信號、略低或略高信號；在T2加權像上往往顯示高信號，當脊髓內占位病變合并占位內部出血或囊變時，病變可見混雜信號影像[28]。脊柱血管瘤是常見的椎體良性腫瘤樣病變，可結合CT及MRI檢查結果進行診斷，MRI表現為 T2加權像及壓脂成像高信號，增強掃描明顯強化[29]；CT橫斷面上可見典型的“蜂窩征”或“圓點征”，侵襲性血管瘤則可見受侵椎體團塊狀鈣化和椎旁軟組織腫塊內有條狀或斑片狀骨殼樣改變[30]。
免疫組織化學染色檢查是最終診斷依據，神經鞘瘤表現為S-100蛋白、波形蛋白、CD56陽性，結蛋白、CD34陰性，其中S-100蛋白陽性是關鍵[31]；脊膜瘤則以波形蛋白及上皮膜抗原陽性為特征。相較上述二者，除去特異性NAB2-STAT6融合基因外，SFT的 S-100蛋白及上皮膜抗原皆為陰性也可供鑒別診斷。
4 治療方式及預后
4.1 治療方式
4.1.1 手術治療
無論椎管內或其他解剖部位的SFT，目前普遍認為首要治療方法都是手術切除，包括全腫瘤切除術以及次全腫瘤切除術。最理想方式是前者，盡可能徹底切除腫瘤，有助于減少復發和改善預后，殘余腫瘤會導致復發和惡化[17, 27]。但是有報道完全切除腫瘤后仍復發的患者，可能與腫瘤惡性程度、豐富的血供或腫瘤與脊髓邊界不清有關[28]。
4.1.2 放療
放療可作為輔助治療方法。Bishop等[32]的研究顯示，經手術和術前或術后聯合放療的SFT患者，其5年局部控制率、總生存率和遠處無轉移生存率分別為100%、95%和92%。Gou等[33]進行了一項術后放療輔助治療比較研究，包括術后調強放療和立體定向放射伽瑪刀治療。結果顯示，無論腫瘤全切除或次全切除，術后輔助放療均能提高患者總生存期，而且術后調強放療患者的無病生存率顯著優于立體定向放射伽瑪刀患者。Rana等[34]回顧性分析了155例SFT患者臨床資料，以評估輔助放療對SFT的治療效果。結果顯示手術治療聯合放療的患者生存率優于單純手術治療者，但總生存期差異無統計學意義。Rick等[35]的研究發現采用相對高劑量放療（6周內約60 Gy）后，75%典型SFT患者出現了客觀緩解；對采取姑息治療的患者給予中劑量放療（約39 Gy）3.5周后，38%患者表現出了客觀緩解。這表明無論是在常規治療還是姑息治療中，放療都具有極大臨床意義。
4.1.3 其他治療
根據目前研究來看，化療對SFT的治療收效甚微，尚無充分證據證明其對預防SFT復發或轉移有效[36]。相關研究表明化學治療（如舒尼替尼或達沙替尼）并不能有效扼制腫瘤轉移及復發，對患者的遠期生存沒有明顯正面效果[37-38]。而且DeVito等[39]的研究發現接受化療的患者總生存期低于未接受化療患者，這可能是因為選擇化療的患者均為腫瘤具有臨床侵襲性者。
4.2 預后
SFT預后一般較好，患者5年生存率可達89%～100%，但良性和惡性病變的發生率幾乎相等，且惡性SFT無論如何干預，預后都不理想。一項單中心研究顯示，良性腫瘤患者中位生存期為15.5年，5年生存期略高于75%；惡性腫瘤患者分別為7.8年、55%[39]。SFT易復發，一項多中心研究中43%患者術后復發，復發時間從術后1年至25年不等，平均5.8年，手術未徹底切除腫瘤或未輔助放療患者有復發傾向[13]。Gou等[33]的單中心研究顯示，42例SFT患者中22例（52%）復發，其中復發1次13例（30.95%）、2次4例（9.52%）、3次以上5例（11.90%）。
綜上述，椎管內SFT罕見且易復發，治療方面手術具有重要作用，盡可能完全切除腫瘤是良好預后的保障，同時手術前后也可聯合放療以減少復發并提高遠期生存率。椎管內SFT病例少，報道有限，還需要更大樣本量研究進一步加深對于該病的認識及提高診療效果。
利益沖突 在課題研究和文章撰寫過程中不存在利益沖突
作者貢獻聲明 鄭晟源：綜述構思及文章撰寫；陳宏：文獻查閱；韓家衡：資料整合；朱慶三：審校并修改論文
孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一種少見的間質成纖維細胞源性腫瘤，可發生于人體任何部位，神經系統發生較少，椎管內罕見。椎管內SFT患者常表現為非特異性癥狀，對于外科醫生來說是一個挑戰。本文通過對椎管內SFT研究文獻進行綜述，總結其來源、病理學及影像學特征、診斷及鑒別診斷、臨床治療方法及預后，為提高診治水平提供參考。
1 概述
1.1 來源
1931年，Klemperer等報道了首例胸膜原發SFT病例。關于SFT的來源存在爭議，主要有間皮組織假說和間充質假說[1]。隨著檢驗技術的進步與病理學研究的深入，目前臨床普遍認為SFT是一類起源于間質成纖維細胞的腫瘤[2]，以細胞膜表面存在CD34表達為主要標志。SFT多見于胸膜，但近年來胃腸道、頭顱、骨盆、四肢、眼眶、鼻腔也有報道[3-8]。
作為一種間葉組織腫瘤，SFT較少發生于中樞神經系統，這與中樞神經系統中成纖維細胞不豐富有關，椎管內更是罕見。因此，有學者認為中樞神經系統SFT發生于血管周圍纖維組織或軟腦膜[9]。顱內SFT與椎管內SFT均為中樞神經系統SFT，但前者主要起源于硬腦膜，而后者大體上與軟脊膜和神經根關系更密切，可能起源于軟脊膜和神經根周圍的血管組織。Carneiro等[4]首次報道了中樞神經系統原發SFT病例，包含2例椎管內SFT。迄今為止，原發于椎管內的SFT病例仍少見，檢索國內外近5年相關研究報道不足百篇。椎管內SFT以良性為主，惡性腫瘤極罕見，但頸椎、胸椎及腰椎皆有報道[10-13]。
1.2 SFT和血管外皮細胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）的區別與聯系
HPC與SFT具有相似的組織病理特征和分子免疫表型，在遺傳學特征上，二者有12q13染色體倒位、NAB2和STAT6基因融合的共同性[14]。顯微鏡下SFT腫瘤細胞排列分布不均勻，存在膠原纖維化明顯而腫瘤細胞相對稀疏的區域；而HPC相對于SFT來說，腫瘤細胞分布更均勻，不存在明顯膠原纖維化[15]。在實際臨床工作中，由于很多情況下HPC與SFT組織學表現并不典型，早期許多學者贊同統一使用“SFT”這一概念，將HPC視為富于細胞型的SFT[16]。因此，2016年世界衛生組織（WHO）創造了聯合診斷術語“SFT/HPC”來描述此類病變，并將其分為3級[17]。具體分級標準：Ⅰ級，表現為高膠原性、腫瘤細胞密度相對較低；Ⅱ級，表現為腫瘤細胞多，膠原相對較少，瘤體內血管走行可以呈樹枝狀或鹿角狀；Ⅲ級，相當于未分化型HPC，鑒別依據是每10個高倍鏡下可見5個及以上核分裂象[17]。目前，該分級標準較廣泛應用于臨床SFT診斷中。
2 診斷
2.1 臨床表現
由于椎管內腫瘤的位置和周圍組織結構的限制，椎管內SFT患者的臨床癥狀或體征與其他椎管內占位性病變無顯著差異，多為腫瘤壓迫脊髓所致，以神經根性或者髓性癥狀為主，表現為局部或放射性疼痛，可伴有肢體麻木、四肢無力、行走不穩、二便障礙、深感覺異常等其他癥狀，并隨瘤體增大以及脊髓受壓程度加重而進一步加重[18]。
2.2 影像學檢查
Yi等[19]根據腫瘤位置以及最大直徑，將脊柱SFT分為椎體型、椎旁型、椎管型和混合型4型，椎管型即以椎管內占位為主的SFT。椎管內SFT/HPC在CT或MRI上通常表現為單發、卵圓形或不規則的不均質腫物，位于硬膜內或髓外，邊界可不清楚，有壓迫周圍結構跡象。當腫瘤外有假膜生成時，邊界常清楚易見；當腫瘤存在相鄰結構如椎體或軟組織浸潤時，腫瘤邊界多不清楚，提示可能存在惡變。腫瘤較大時往往表現為不均勻的軟組織致密腫塊，常伴有斑片狀液體衰減信號，這可能是由于腫瘤中心供血不足，相應區域細胞壞死造成，也可能是相應的細胞富集區與膠原纖維區的表現。MRI上SFT一般表現為T1加權像高信號及T2加權像低信號，腫瘤較大時可能由于缺血壞死或囊變在T2加權像上表現為特征性的黑白相間影像學表現，與SFT病理特征相吻合[5, 19-20] 。
2.3 病理學檢查
病理學檢查，尤其是免疫組織化學染色觀察，是診斷SFT的必要條件。一般SFT大體表現為整體腫塊或結節，也可以呈分葉狀或者覆有假膜，邊界清；切面多可觀察到腫瘤質地均勻，呈規律的編織網或束狀，顏色以灰白色為主，有時可見出血或囊性變。部分腫瘤有蒂部或者柄部，使其能依附于正常組織或器官。有惡性傾向者可有侵蝕性表現，如骨質破壞或血管侵蝕等。
椎管內SFT組織學表現與其他部位SFT無明顯不同，具有一定特點：① 腫瘤細胞分布較為均一，細胞質少而核染色質相對較多且均勻，細胞排列不規則。② 腫瘤細胞與膠原纖維混雜，不同分級SFT其腫瘤細胞與膠原纖維占比不同。③ 有細胞密集區和細胞疏松區，前者區域內腫瘤細胞多、分化好，膠原較少，穿插于細胞間；后者區域內腫瘤細胞較少，但膠原豐富，可形成密集且粗大的膠原束。④ 腫瘤血供十分豐富，血管密集處可形成典型的“血管外皮細胞瘤樣區”[21]。
免疫組織化學染色特征方面，SFT特異性基因為特異性NAB2-STAT6融合基因，STAT6 細胞核強陽性是一種高敏感性和特異性標記[22]，此外，腫瘤細胞還表現CD99、CD34、Bcl-2細胞質或細胞膜以及波形蛋白陽性；而上皮膜抗原、Hepatocyte蛋白、S-100蛋白和結蛋白均呈陰性。有文獻報道各型SFT免疫組織化學染色表達有一定差異，有患者可能出現MSA、S-100蛋白等陽性反應[23-24]。
3 鑒別診斷
神經鞘瘤和脊膜瘤作為椎管內最常見腫瘤類型，是椎管內SFT主要鑒別對象。從癥狀上看，神經鞘瘤以神經根性癥狀為主，疼痛是最明顯特征；脊膜瘤以髓性癥狀為主，感覺減退和肌力下降較為常見。出現這種差異的主要原因是椎管內神經鞘瘤多沿神經根分布，易造成神經根性癥狀，而脊膜瘤好發于胸段脊髓，故多出現髓性癥狀，容易造成壓迫平面下的感覺障礙和雙下肢運動障礙[25]。而椎管內SFT多表現為背部疼痛，也可見脊髓及神經根壓迫表現。一項多中心研究顯示脊柱SFT患者中，主要癥狀為病變部位疼痛，其次是脊髓壓迫癥狀、神經根壓迫癥狀、泌尿功能障礙[26]。
影像學檢查中鑒別椎管內占位的方式以MRI檢查為主。MRI T1加權像中神經鞘瘤瘤體信號與脊髓信號相比，為等信號或偏低信號，而在T2加權像則為偏高信號或等信號；當瘤體過大，瘤體內部囊變或壞死，增強掃描時可見“囊性征”或者“靶征”，強化表現不均。脊膜瘤T1加權像信號與脊髓相比，多為等信號或偏低信號，而T2加權像則一般表現為偏低信號或稍高信號；增強掃描時多表現為均一強化，常有典型的“硬膜尾征”，雖然此征象不是脊膜瘤獨有，但可以輔助診斷[27]。相較于神經鞘瘤和脊膜瘤，SFT一般表現為T1加權像高信號及T2加權像低信號，但MRI特征不明顯，輔助診斷價值有限。
脊柱其他常見腫瘤如室管膜瘤、血管瘤等也是重要鑒別對象。室管膜瘤好發于髓內高水平節段，多呈縱軸膨脹性生長，MRI是首選檢查方法，能準確顯示病變位置和范圍，病變在T1加權像上多數顯示等信號、略低或略高信號；在T2加權像上往往顯示高信號，當脊髓內占位病變合并占位內部出血或囊變時，病變可見混雜信號影像[28]。脊柱血管瘤是常見的椎體良性腫瘤樣病變，可結合CT及MRI檢查結果進行診斷，MRI表現為 T2加權像及壓脂成像高信號，增強掃描明顯強化[29]；CT橫斷面上可見典型的“蜂窩征”或“圓點征”，侵襲性血管瘤則可見受侵椎體團塊狀鈣化和椎旁軟組織腫塊內有條狀或斑片狀骨殼樣改變[30]。
免疫組織化學染色檢查是最終診斷依據，神經鞘瘤表現為S-100蛋白、波形蛋白、CD56陽性，結蛋白、CD34陰性，其中S-100蛋白陽性是關鍵[31]；脊膜瘤則以波形蛋白及上皮膜抗原陽性為特征。相較上述二者，除去特異性NAB2-STAT6融合基因外，SFT的 S-100蛋白及上皮膜抗原皆為陰性也可供鑒別診斷。
4 治療方式及預后
4.1 治療方式
4.1.1 手術治療
無論椎管內或其他解剖部位的SFT，目前普遍認為首要治療方法都是手術切除，包括全腫瘤切除術以及次全腫瘤切除術。最理想方式是前者，盡可能徹底切除腫瘤，有助于減少復發和改善預后，殘余腫瘤會導致復發和惡化[17, 27]。但是有報道完全切除腫瘤后仍復發的患者，可能與腫瘤惡性程度、豐富的血供或腫瘤與脊髓邊界不清有關[28]。
4.1.2 放療
放療可作為輔助治療方法。Bishop等[32]的研究顯示，經手術和術前或術后聯合放療的SFT患者，其5年局部控制率、總生存率和遠處無轉移生存率分別為100%、95%和92%。Gou等[33]進行了一項術后放療輔助治療比較研究，包括術后調強放療和立體定向放射伽瑪刀治療。結果顯示，無論腫瘤全切除或次全切除，術后輔助放療均能提高患者總生存期，而且術后調強放療患者的無病生存率顯著優于立體定向放射伽瑪刀患者。Rana等[34]回顧性分析了155例SFT患者臨床資料，以評估輔助放療對SFT的治療效果。結果顯示手術治療聯合放療的患者生存率優于單純手術治療者，但總生存期差異無統計學意義。Rick等[35]的研究發現采用相對高劑量放療（6周內約60 Gy）后，75%典型SFT患者出現了客觀緩解；對采取姑息治療的患者給予中劑量放療（約39 Gy）3.5周后，38%患者表現出了客觀緩解。這表明無論是在常規治療還是姑息治療中，放療都具有極大臨床意義。
4.1.3 其他治療
根據目前研究來看，化療對SFT的治療收效甚微，尚無充分證據證明其對預防SFT復發或轉移有效[36]。相關研究表明化學治療（如舒尼替尼或達沙替尼）并不能有效扼制腫瘤轉移及復發，對患者的遠期生存沒有明顯正面效果[37-38]。而且DeVito等[39]的研究發現接受化療的患者總生存期低于未接受化療患者，這可能是因為選擇化療的患者均為腫瘤具有臨床侵襲性者。
4.2 預后
SFT預后一般較好，患者5年生存率可達89%～100%，但良性和惡性病變的發生率幾乎相等，且惡性SFT無論如何干預，預后都不理想。一項單中心研究顯示，良性腫瘤患者中位生存期為15.5年，5年生存期略高于75%；惡性腫瘤患者分別為7.8年、55%[39]。SFT易復發，一項多中心研究中43%患者術后復發，復發時間從術后1年至25年不等，平均5.8年，手術未徹底切除腫瘤或未輔助放療患者有復發傾向[13]。Gou等[33]的單中心研究顯示，42例SFT患者中22例（52%）復發，其中復發1次13例（30.95%）、2次4例（9.52%）、3次以上5例（11.90%）。
綜上述，椎管內SFT罕見且易復發，治療方面手術具有重要作用，盡可能完全切除腫瘤是良好預后的保障，同時手術前后也可聯合放療以減少復發并提高遠期生存率。椎管內SFT病例少，報道有限，還需要更大樣本量研究進一步加深對于該病的認識及提高診療效果。
利益沖突 在課題研究和文章撰寫過程中不存在利益沖突
作者貢獻聲明 鄭晟源：綜述構思及文章撰寫；陳宏：文獻查閱；韓家衡：資料整合；朱慶三：審校并修改論文