引用本文： 宋達疆, 李贊, 周曉, 章一新, 彭小偉, 周波, 呂春柳, 伍鵬, 唐園園, 易亮, 羅振華. 雙側下腹部皮瓣游離移植再造 Poland 綜合征乳腺癌患者雙側乳房一例. 中國修復重建外科雜志, 2021, 35(6): 792-794. doi: 10.7507/1002-1892.202012121 復制
Poland 綜合征是一種復雜畸形綜合征，患者常見畸形為胸大肌發育不全，也可合并胸小肌、乳腺組織、背闊肌或肩袖等發育不全[1-2]。此類患者乳房皮膚菲薄，皮下組織很少或基本沒有，乳腺發育不全或營養不良。目前有關 Poland 綜合征患者乳腺癌術后乳房再造報道較少，同時雙側乳房再造則更少[3]。2020 年 7 月，我們收治 1 例 Poland 綜合征雙側乳腺癌患者，采用雙側下腹部皮瓣成功一期再造雙側乳房。報告如下。
1 病例介紹
患者 女，41 歲。因發現雙側乳腺結節行乳腺鉬靶檢查，示左乳外下象限結節病灶（內見不定型鈣化灶），符合乳腺癌表現，美國放射學會乳腺影像報告和數據系統（BI-RADS）6 級；雙側腋窩多發淋巴結；右乳外象限結節病灶。骨 ECT 示全身骨骼顯像未見異常。行雙乳腫物空芯針穿刺活檢術，病理檢查示左乳高級別導管原位癌，伴有導管內乳頭狀瘤；右乳高級別導管原位癌。術前查體發現患者為 Poland 綜合征中度畸形[2]，雙側乳房和乳頭乳暈復合體發育不全；胸大肌、胸肋部缺如，其結構僅部分殘留；雙側乳房顯著不對稱，腋前皺襞缺失，鎖骨下區域空虛，輕度漏斗胸。乳腺彩超評估雙側乳腺腺體無明顯缺如。
全麻下，行雙乳皮下腺體切除+雙側下腹部皮瓣游離移植+雙側乳房再造術。手術分供區、受區兩組同時進行。受區組完成雙側乳房全切后充分游離胸壁皮袋，進一步制備右側胸外側動、靜脈和左側胸廓內動脈及其伴行靜脈，備用。取右側保留部分腹直肌的腹直肌皮瓣（質量 360 g）再造左側乳房、左側腹壁下動脈穿支皮瓣（質量 295 g）再造右側乳房。右側腹壁下血管蒂與左側胸廓內血管吻合（動脈與靜脈比例為 1∶2），左側腹壁下血管蒂與右側胸外側動、靜脈吻合（動脈與靜脈比例為 1∶1）。術中見皮瓣通血良好，腹部皮瓣供區直接拉攏閉合。手術時間 11 h。
術后皮瓣成活良好，供區切口 Ⅰ 期愈合。患者獲隨訪 3 個月，腹部供區皮緣少許痂皮存留，基底已愈合，未見明顯并發癥。左側重建乳房較右側小，患者對重建乳房功能、外形均滿意，拒絕進一步行脂肪填充等修飾性手術。見圖 1。
圖1
手術前后圖片
a. 術前外觀及設計；b. 完成右側全乳切除并制備右側胸外側動、靜脈作為受區血管；c. 制備雙側下腹部皮瓣；d. 右側腹直肌皮瓣再造左側乳房；e. 左側 DIEP 皮瓣再造右側乳房；f. 雙側皮瓣通血良好；g. 術后即刻雙側再造乳房外觀；h. 術后3 個月再造乳房外觀
2 討論
Poland 綜合征患者乳腺癌病灶切除后的乳房再造復雜。本例患者有典型的腋前皺襞缺失和輕度漏斗胸表現，雙側胸大肌明顯萎縮、乳房下皺襞位置不明確且部分缺如，增加了乳房再造難度。雙側乳房再造力求對稱，重建方法選擇非常關鍵。有學者采用組織擴張器結合假體分期再造 Poland 綜合征患者乳房，但是增加了手術風險[4-5]。背闊肌皮瓣是最常用的自體組織移植乳房再造方法，但是不適用于 Poland 綜合征患者，因患者需犧牲已經畸形且功能不全的肌肉[6-9]。此外，脂肪注射、大網膜移植、游離臀部肌皮瓣等方法也存在一定不足。下腹部是目前自體組織乳房再造的最佳供區之一[10]，因此我們最終選用雙側下腹部皮瓣游離移植再造雙側乳房。
通過本例患者的治療，我們認為采用雙側下腹部皮瓣游離移植再造 Poland 綜合征乳腺癌患者雙側乳房的優點包括：① 下腹部一個供區能滿足雙側乳房再造組織量需求，可以根據受區缺損范圍調整雙側皮瓣組織量和大小，根據下腹部穿支血管情況選擇皮瓣類型，且供區損傷小、瘢痕隱蔽；② 下腹部皮瓣血管蒂長且管徑大，有助于皮瓣靈活擺放和雙側乳房塑形，能應對 Poland 綜合征患者各種組織結構畸形造成的風險和不確定性；③ 腹壁下動脈血管體區大，皮瓣血運豐富；④ 受區血管選擇較靈活，可以優先選擇損傷小、性狀好、位置表淺的血管吻合。
缺點：① 對術者技術要求較高；② 對下腹部穿支血管要求高，需要兩側均有可供使用的腹壁下動脈穿支血管；③ 再造雙側乳房需要較多組織，術中需控制皮瓣寬度，避免供區閉合張力過大；④ 手術及麻醉時間長。
注意事項：① Poland 綜合征患者有雙層下皺襞，再造乳房時應該以哪一個作為保留下皺襞，或者以下方下皺襞為準，但上方乳房下皺襞深面組織韌帶分離程度該如何把握，均需要慎重選擇。② 術前在站立位和仰臥位對照調整下腹部皮瓣設計，皮瓣設計需更寬、更長，以便攜帶更多組織再造乳房，手術前標記雙側乳房下皺襞。③ 術前初步評估所需皮瓣組織量，如左側乳房再造所需組織量大于右側，則相應左側下腹部皮瓣小于右側。④ 下腹部穿支血管位置較低時，必須分離至接近發出平面以增加血管蒂長度，確保皮瓣能靈活調整。⑤ 如下腹部無粗大穿支，僅有多支較細穿支時，制備保留部分腹直肌的腹直肌皮瓣，以確保皮瓣血運。⑥ 胸廓內動、靜脈解剖形式變化較多，術中注意恰當選擇靜脈吻合方式。例如本例患者血管在第 3 肋間隙分成兩支，此時有兩種靜脈吻合方式，分別為在公共平面切斷后吻合近、遠端，以及吻合兩分支近端，我們選擇后者。⑦ 皮瓣血管蒂主干的動、靜脈解剖特點也有多種變化，本例左側皮瓣血管蒂為 1 支動脈和 1 支伴行靜脈，與受區 1 支胸外側動脈和 1 支胸外側靜脈吻合較合適。⑧ 由于雙側受區血管選擇不同，所以皮瓣擺放也不同，優先順行擺放血管蒂，再考慮皮瓣塑形和擺放情況。⑨ Poland 綜合征患者的胸壁畸形會影響再造乳房所需組織量及皮瓣形狀和厚度，需要術者根據實際情況靈活調整。
本例 Poland 綜合征乳腺癌患者成功完成一期雙側乳房再造，術中未發現 Poland 綜合征典型畸形對游離皮瓣移植和乳房塑形造成明顯不良影響，但是按照常規定位進行乳房塑形后，發現雙側再造乳房出現下皺襞不對稱表現。考慮 Poland 綜合征畸形表現復雜，未來需要進一步運用血管造影和 3D 打印技術來設計手術方案和相關細節，力求達到最佳手術效果。
作者貢獻：宋達疆撰寫論文；周波、呂春柳、易亮、彭小偉整理數據；伍鵬、唐園園、羅振華負責文獻解讀；李贊、周曉指導研究；章一新修改論文。
利益沖突：所有作者聲明，在課題研究和文章撰寫過程中不存在利益沖突。經費支持沒有影響文章觀點和對研究數據客觀結果的報道。
機構倫理問題：研究方案經湖南省腫瘤醫院醫學倫理委員會批準。
Poland 綜合征是一種復雜畸形綜合征，患者常見畸形為胸大肌發育不全，也可合并胸小肌、乳腺組織、背闊肌或肩袖等發育不全[1-2]。此類患者乳房皮膚菲薄，皮下組織很少或基本沒有，乳腺發育不全或營養不良。目前有關 Poland 綜合征患者乳腺癌術后乳房再造報道較少，同時雙側乳房再造則更少[3]。2020 年 7 月，我們收治 1 例 Poland 綜合征雙側乳腺癌患者，采用雙側下腹部皮瓣成功一期再造雙側乳房。報告如下。
1 病例介紹
患者 女，41 歲。因發現雙側乳腺結節行乳腺鉬靶檢查，示左乳外下象限結節病灶（內見不定型鈣化灶），符合乳腺癌表現，美國放射學會乳腺影像報告和數據系統（BI-RADS）6 級；雙側腋窩多發淋巴結；右乳外象限結節病灶。骨 ECT 示全身骨骼顯像未見異常。行雙乳腫物空芯針穿刺活檢術，病理檢查示左乳高級別導管原位癌，伴有導管內乳頭狀瘤；右乳高級別導管原位癌。術前查體發現患者為 Poland 綜合征中度畸形[2]，雙側乳房和乳頭乳暈復合體發育不全；胸大肌、胸肋部缺如，其結構僅部分殘留；雙側乳房顯著不對稱，腋前皺襞缺失，鎖骨下區域空虛，輕度漏斗胸。乳腺彩超評估雙側乳腺腺體無明顯缺如。
全麻下，行雙乳皮下腺體切除+雙側下腹部皮瓣游離移植+雙側乳房再造術。手術分供區、受區兩組同時進行。受區組完成雙側乳房全切后充分游離胸壁皮袋，進一步制備右側胸外側動、靜脈和左側胸廓內動脈及其伴行靜脈，備用。取右側保留部分腹直肌的腹直肌皮瓣（質量 360 g）再造左側乳房、左側腹壁下動脈穿支皮瓣（質量 295 g）再造右側乳房。右側腹壁下血管蒂與左側胸廓內血管吻合（動脈與靜脈比例為 1∶2），左側腹壁下血管蒂與右側胸外側動、靜脈吻合（動脈與靜脈比例為 1∶1）。術中見皮瓣通血良好，腹部皮瓣供區直接拉攏閉合。手術時間 11 h。
術后皮瓣成活良好，供區切口 Ⅰ 期愈合。患者獲隨訪 3 個月，腹部供區皮緣少許痂皮存留，基底已愈合，未見明顯并發癥。左側重建乳房較右側小，患者對重建乳房功能、外形均滿意，拒絕進一步行脂肪填充等修飾性手術。見圖 1。
圖1
手術前后圖片
a. 術前外觀及設計；b. 完成右側全乳切除并制備右側胸外側動、靜脈作為受區血管；c. 制備雙側下腹部皮瓣；d. 右側腹直肌皮瓣再造左側乳房；e. 左側 DIEP 皮瓣再造右側乳房；f. 雙側皮瓣通血良好；g. 術后即刻雙側再造乳房外觀；h. 術后3 個月再造乳房外觀
2 討論
Poland 綜合征患者乳腺癌病灶切除后的乳房再造復雜。本例患者有典型的腋前皺襞缺失和輕度漏斗胸表現，雙側胸大肌明顯萎縮、乳房下皺襞位置不明確且部分缺如，增加了乳房再造難度。雙側乳房再造力求對稱，重建方法選擇非常關鍵。有學者采用組織擴張器結合假體分期再造 Poland 綜合征患者乳房，但是增加了手術風險[4-5]。背闊肌皮瓣是最常用的自體組織移植乳房再造方法，但是不適用于 Poland 綜合征患者，因患者需犧牲已經畸形且功能不全的肌肉[6-9]。此外，脂肪注射、大網膜移植、游離臀部肌皮瓣等方法也存在一定不足。下腹部是目前自體組織乳房再造的最佳供區之一[10]，因此我們最終選用雙側下腹部皮瓣游離移植再造雙側乳房。
通過本例患者的治療，我們認為采用雙側下腹部皮瓣游離移植再造 Poland 綜合征乳腺癌患者雙側乳房的優點包括：① 下腹部一個供區能滿足雙側乳房再造組織量需求，可以根據受區缺損范圍調整雙側皮瓣組織量和大小，根據下腹部穿支血管情況選擇皮瓣類型，且供區損傷小、瘢痕隱蔽；② 下腹部皮瓣血管蒂長且管徑大，有助于皮瓣靈活擺放和雙側乳房塑形，能應對 Poland 綜合征患者各種組織結構畸形造成的風險和不確定性；③ 腹壁下動脈血管體區大，皮瓣血運豐富；④ 受區血管選擇較靈活，可以優先選擇損傷小、性狀好、位置表淺的血管吻合。
缺點：① 對術者技術要求較高；② 對下腹部穿支血管要求高，需要兩側均有可供使用的腹壁下動脈穿支血管；③ 再造雙側乳房需要較多組織，術中需控制皮瓣寬度，避免供區閉合張力過大；④ 手術及麻醉時間長。
注意事項：① Poland 綜合征患者有雙層下皺襞，再造乳房時應該以哪一個作為保留下皺襞，或者以下方下皺襞為準，但上方乳房下皺襞深面組織韌帶分離程度該如何把握，均需要慎重選擇。② 術前在站立位和仰臥位對照調整下腹部皮瓣設計，皮瓣設計需更寬、更長，以便攜帶更多組織再造乳房，手術前標記雙側乳房下皺襞。③ 術前初步評估所需皮瓣組織量，如左側乳房再造所需組織量大于右側，則相應左側下腹部皮瓣小于右側。④ 下腹部穿支血管位置較低時，必須分離至接近發出平面以增加血管蒂長度，確保皮瓣能靈活調整。⑤ 如下腹部無粗大穿支，僅有多支較細穿支時，制備保留部分腹直肌的腹直肌皮瓣，以確保皮瓣血運。⑥ 胸廓內動、靜脈解剖形式變化較多，術中注意恰當選擇靜脈吻合方式。例如本例患者血管在第 3 肋間隙分成兩支，此時有兩種靜脈吻合方式，分別為在公共平面切斷后吻合近、遠端，以及吻合兩分支近端，我們選擇后者。⑦ 皮瓣血管蒂主干的動、靜脈解剖特點也有多種變化，本例左側皮瓣血管蒂為 1 支動脈和 1 支伴行靜脈，與受區 1 支胸外側動脈和 1 支胸外側靜脈吻合較合適。⑧ 由于雙側受區血管選擇不同，所以皮瓣擺放也不同，優先順行擺放血管蒂，再考慮皮瓣塑形和擺放情況。⑨ Poland 綜合征患者的胸壁畸形會影響再造乳房所需組織量及皮瓣形狀和厚度，需要術者根據實際情況靈活調整。
本例 Poland 綜合征乳腺癌患者成功完成一期雙側乳房再造，術中未發現 Poland 綜合征典型畸形對游離皮瓣移植和乳房塑形造成明顯不良影響，但是按照常規定位進行乳房塑形后，發現雙側再造乳房出現下皺襞不對稱表現。考慮 Poland 綜合征畸形表現復雜，未來需要進一步運用血管造影和 3D 打印技術來設計手術方案和相關細節，力求達到最佳手術效果。
作者貢獻：宋達疆撰寫論文；周波、呂春柳、易亮、彭小偉整理數據；伍鵬、唐園園、羅振華負責文獻解讀；李贊、周曉指導研究；章一新修改論文。
利益沖突：所有作者聲明，在課題研究和文章撰寫過程中不存在利益沖突。經費支持沒有影響文章觀點和對研究數據客觀結果的報道。
機構倫理問題：研究方案經湖南省腫瘤醫院醫學倫理委員會批準。
