引用本文： 趙雪林, 劉亞濤, 李健雄, 畢竟優, 許猛. 旋轉成形術治療兒童股骨遠端骨肉瘤. 中國修復重建外科雜志, 2020, 34(10): 1215-1220. doi: 10.7507/1002-1892.202003083 復制
骨肉瘤是兒童和青少年最常見的惡性骨腫瘤，傳統外科治療以截肢為主，但 5 年存活率僅為 20% 左右[1]；隨著新輔助化療的發展，患者 5 年存活率已提高至約 70%，保肢率已達 90% 以上[2]。目前，在保證腫瘤外科治療原則下行保肢手術已成為大部分骨肉瘤患者的首選治療方案，但對于腫瘤過大、累及伸膝裝置、侵犯主干血管及生長潛力較大的兒童，保肢手術較困難，常面臨截肢，但截肢術并未增加其存活率[3]。
旋轉成形術是膝下截肢代替膝上截肢的術式，切除腫瘤肢段后將殘余遠端肢體旋轉 180°，利用踝關節佩戴特制假肢發揮膝關節的作用。Winklemann[4]將旋轉成形術分為 A、B 兩型，A 型是將踝關節替代膝關節，B 型是將膝關節替代髖關節、踝關節替代膝關節。Lozano 等[5]研究表明與假體置換術相比，旋轉成形術不影響患肢正常活動，可獲得相似下肢功能，且耐用性更好。為探討該術式在治療兒童股骨遠端骨肉瘤功能重建與遠期預后方面的優勢，現對我院采用旋轉成形術治療的股骨遠端骨肉瘤患兒臨床資料進行回顧分析。報告如下。
1 臨床資料
1.1 患者選擇標準
納入標準：① 經術前活檢與術后病理檢查證實為股骨遠端骨肉瘤，且行旋轉成形術；② 年齡<14 歲。排除標準：① 除股骨遠端外，存在 1 處或以上病灶且處于 Enneking Ⅲ期[6]；② 臨床資料不完善，術后隨訪未達 24 個月。2014 年 3 月—2016 年 6 月，共有 10 例患兒符合選擇標準納入研究。
1.2 一般資料
本組男 7 例，女 3 例；年齡 4～10 歲，平均 6.7 歲。病理類型：骨母細胞型骨肉瘤 4 例，混合型骨肉瘤 4 例，軟骨母細胞型骨肉瘤 2 例。Enneking 分期均為ⅡB 期。病程 3.5～6.0 個月，平均 4.6 個月。選擇旋轉成形術原因：腫瘤累及伸膝裝置 6 例，其中 1 例累及腘血管；不當活檢致腫瘤大范圍污染、難以切除 1 例；病理性骨折后行內固定術致腫瘤種植合并切口感染 1 例；患兒年齡小，髓腔直徑過小無可用腫瘤假體 2 例。依據 Winkelmann 分型，10 例均采用 AⅠ型旋轉成形術。術前查體坐骨神經、小腿三頭肌及足底感覺功能均正常。
1.3 術前處理
術前患兒均接受 3～4 個周期大劑量同步聯合化療。化療方案具體為異環磷酰胺（2 g/m2，D1-D5）、甲氨蝶呤（8 g/m2，D3）、阿霉素（100 mg/m2，D5），每個周期化療結束后復查下肢 X 線片，并結合臨床表現與檢測指標評估化療效果。化療前及化療中均采用水化、堿化治療，化療結束后患兒白細胞均低于 3.0×109 /L，給予粒細胞集落刺激因子治療。兩個化療周期間隔 3 周。
根據術前 X 線片及 MRI 檢查結果，設計切除范圍為腫瘤侵犯髓腔最近端以上 3～5 cm[7]。對血管受累者，將血管與腫瘤一并切除后行血管吻合。根據中國人手腕骨發育標準-中華 05（RUS-CHN 法）[8]對患兒生長發育進行預測，在腫瘤切除允許范圍內進行下肢長度調整，本組術前設計膝關節較健側延長 3～7 cm，平均 4.8 cm。
1.4 手術方法
全麻后，患兒取漂浮體位，采用雙橫形切口加三角皮瓣切口。在遠端切口外側進行探查，于股二頭肌肌腱內側探查并游離腓總神經，遠端游離至腓骨截骨平面，游離探查坐骨神經至股骨截骨平面。于大腿內側股內側肌下方探查股血管，進一步游離。保留腓腸肌血管分支，以保留踝關節屈曲功能。注意保護游離的血管神經，防止過度牽拉和損傷。在股骨髁后方距離腓腸肌止點遠端 1～2 cm 處切斷腓腸肌止點，保留腓腸肌營養血管，根據術前設計切斷脛前肌肉在脛骨和腓骨上的止點，在脛骨后側游離腘肌和比目魚肌起點，保護脛后血管。對于腘血管受累者，在受累段上、下 3 cm 處切斷，并行血管吻合。在股骨截骨平面切斷股四頭肌，在后方切斷腘繩肌。離斷上述肌肉后按照術前設計完成截骨，分別在股骨及脛骨截骨平面切斷剩余的連接軟組織，完成瘤段切除。本組切除瘤段長度為 12～20 cm，平均 16.2 cm。瘤段切除后將踝關節旋轉 180°，殘余脛骨截骨端與股骨截骨端對合，選用下肢加壓或鎖定加壓鋼板固定。取 6～8 cm 腓骨進行髓內植骨，截除的脛骨正常骨組織進行髓外植骨。徹底沖洗切口，將神經血管盤繞在內側，以縫匠肌、股薄肌與腓骨肌肉縫合覆蓋。在踝關節跖屈位行腓腸肌和股四頭肌縫合，并盡可能將腓腸肌斷端向近端縫合，保持小腿三頭肌張力下將腘繩肌與小腿前外側肌群縫合。術畢，常規留置引流管后關閉切口。
1.5 術后處理及療效評價指標
術后抬高患肢，術中行血管吻合者采用支具固定患肢于伸直位 2 周。術后 24 h 內切口引流量<20 mL 時拔除引流管。術后 2 周鼓勵患者開始膝關節主、被動功能鍛煉。術后 3 個月復查 X 線片評估骨連接端愈合情況，待骨連接端愈合后佩戴定制假肢，扶拐開始部分負重鍛煉，并逐漸增加負重和運動量。
術后 3 個月內每個月隨訪 1 次，術后 3 個月～3 年間每 3 個月隨訪 1 次，此后每半年隨訪 1 次。隨訪內容：B 超、X 線片及 MRI 檢查評估有無腫瘤復發和骨連接端愈合情況，胸部 CT、ECT 及 PET-CT 觀察腫瘤有無轉移；應用 1993 年美國骨與軟組織腫瘤協會（MSTS93）評分、多倫多下肢功能量表（TESS）評分及膝關節活動度評估患肢功能。
2 結果
術后 1 例出現切口延期愈合，經換藥 1 個月后愈合；其余患兒切口均Ⅰ期愈合。本組均無切口感染、神經損傷等并發癥發生。10 例患兒均獲隨訪，隨訪時間 24～72 個月，平均 52.6 個月。隨訪期間均無幻肢痛，無局部復發。3 例出現遠處轉移，其中 1 例為術后 10 個月肺轉移，術后 24 個月因腫瘤轉移致多功能臟器衰竭死亡；1 例為術后 18 個月肺轉移，行手術切除，無瘤生存；1 例為術后 24 個月肺轉移，帶瘤生存。2 例術后 2 年足跟部出現胼胝和潰瘍，通過理療、調整假肢，1 個月后均好轉。影像學檢查顯示骨連接端均愈合，愈合時間 2.5～5.0 個月，平均 3.5 個月。術后 4 個月患兒均能獨立行走。末次隨訪時，MSTS93 評分為 19～25 分，平均 22 分；TESS 評分為 87～93 分，平均 90 分。佩戴假肢后膝關節活動度伸 0°～10°，平均 5°；屈 85°～95°，平均 90.5°。見表 1。
表1
患兒臨床資料
Table1.
Clinical data of children
3 典型病例
患兒 男，6 歲。因右膝疼痛伴活動受限 5 月余入院，病理檢查為混合型骨肉瘤。術前查體：右膝關節活動受限，右大腿遠端前外側明顯腫脹，皮溫高，可觸及一 7 cm×8 cm 腫塊，質地硬，不易推動，壓痛、叩擊痛陽性。擬行旋轉成形術，術前按骨肉瘤化療方案行 4 個周期新輔助化療。術前完善下肢全長 X 線片及 MRI 檢查，測量下肢長度，評估手術切除范圍，根據 RUS-CHN 法預測膝關節較健側延長約 4 cm。根據皮下及軟組織受累范圍設計手術切口為雙橫形切口加三角皮瓣切口，術中切除瘤段長度 19 cm，評估坐骨神經、脛神經和腓總神經功能完好，腘血管、坐骨神經未受累，小腿三頭肌、足底感覺正常。采用 AⅠ型旋轉成形術治療。術后 3 個月復查下肢 X 線片，骨連接端愈合良好。術后獲隨訪 56 個月，患肢功能良好，MSTS93 評分 25 分，TESS 評分 93 分，膝關節活動度伸 5°-屈 95°。見圖 1。
圖1
典型病例
a. 術前下肢全長 X 線片及 MRI；b. 術前切口設計；c. 術中完整切除腫瘤并膝關節重建；d. 術后 7 d 下肢全長 X 線片；e. 術后 1 個月膝關節功能；f. 術后 56 個月下肢全長 X 線片；g. 術后 56 個月下肢功能
Figure1. A typical casea. Preoperative X-ray film of lower extremity and MRI; b. Preoperative incision design; c. Extended resection and knee reconstruction during operation; d. X-ray film of lower extremity at 7 days after operation; e. The knee function at 1 month after operation; f. X-ray film of lower extremity at 56 months after operation; g. Function of lower extremity at 56 months after operation
4 討論
旋轉成形術是 20 世紀 30 年代由 Borggreve 首次提出并應用于結核導致股骨缺損的治療，80 年代 Salzer 和 Winklemann 開始將其用于下肢惡性腫瘤的切除重建，取得良好臨床療效。旋轉成形術通過將瘤段肢體切除，將遠端肢體旋轉 180° 與近端肢體連接，以踝關節代替膝關節，其實質是將膝上截肢轉變為膝下截肢，保留了更長的肢體，增加髖關節活動力臂，使行走更加省力，通過功能鍛煉的踝關節可以一定程度上替代膝關節，而且足跟部的皮膚堅韌耐磨，更適合假肢接受腔，因此功能遠遠優于大腿截肢[9]。旋轉成形術在骨腫瘤領域的應用，特別在傳統臨床評估需要截肢的患兒中，優勢尤其明顯，主要體現在不受假體型號限制（一些骨骼較小的兒童沒有合適假體）、無需二次手術、實現腫瘤廣泛切除同時最大限度地保留了肢體功能等。但旋轉成形術在國內骨腫瘤中心并沒有廣泛應用和系統報道。
4.1 旋轉成形術的適應證與禁忌證
旋轉成形術適用于下肢惡性骨腫瘤（特別是生長潛力較大的 10 歲以下患兒）、腫瘤累及伸膝裝置或者難以保肢以及其他保肢治療失敗者，如腫瘤假體感染或松動等。絕對禁忌證包括坐骨神經失用、坐骨神經鄰近或包裹于腫瘤中必須切除、踝關節僵直或病變切除導致踝關節動力系統喪失。相對禁忌證包括難以接受術后外觀以及術后嚴重的心理問題[10]。對腫瘤累及伸膝裝置、腫瘤完整切除后膝關節無良好軟組織覆蓋者，使用傳統保肢術式，如腫瘤假體置換術、大塊同種異體骨移植術、腫瘤骨滅活再植術、骨搬移術[11]等，可能會增加腫瘤復發、伸膝裝置功能不良、無菌性松動、感染等風險。Benedetti 等[12]與 Brigman 等[13]分別對假體置換術后腫瘤局部復發、保肢失敗的患者行旋轉成形術治療，并取得良好療效。兒童下肢髓腔徑過小（<9 mm）時難以安裝合適的髓內針，且髓內針過細容易出現松動及斷裂，增加翻修和保肢失敗的風險。因此，大部分符合截肢但坐骨神經完整的患者均可選擇旋轉成形術，實現保肢。
4.2 應用體會
4.2.1 術前設計
術前根據下肢全長 X 線片、CT、MRI 及 PET-CT 等，詳細測量下肢長度，評估手術切除病變范圍。如患者為兒童，則應根據 RUS-CHN 法對其生長進行預測，在腫瘤切除可允許的范圍內進行下肢長度的調整。術前計劃時盡可能使術后膝關節所在位置對應為預期成人的健側膝關節位置，也可以粗略認為 4～8 歲兒童可以延長 4～6 cm（最多可以延長 10 cm），10～12 歲兒童可以延長 2 cm。如果患兒年齡<4 歲，則建議截肢。本組患兒年齡平均 6.7 歲，瘤段切除長度 12～20 cm，延長膝關節長度 3～7 cm。
4.2.2 手術技術
① 體位選擇：術中可取仰臥位或漂浮體位，根據術者的經驗和操作習慣決定。我院常采用可塑形體位墊固定的漂浮體位，這樣可以為辨別和游離腘窩后側血管神經提供更好的顯露和操作空間。② 切口的選擇：旋轉成形術一般多采用魚嘴形切口、雙菱形切口等，總體原則是在保證腫瘤外科切緣前提下，完成軟組織無張力閉合。我院主要采用雙橫形切口加三角皮瓣切口，術前測量股骨與脛骨截骨段皮膚周徑設計合適的三角皮瓣，在切口縫合時將三角皮瓣插入切口遠端，其優點是在一定程度上減少了切口遠端的皮膚張力，同時外形更美觀、術后并發癥較少。③ 術中血管、神經顯露和保護：于腘窩作縱切口將遠、近端切口連接顯露腘窩結構，尤其對腫瘤緊貼血管和神經者，該操作能充分顯露血管、神經，探查時連同血管外膜或神經鞘膜一并切除，達到理想外科邊界，實現腫瘤的廣泛切除。④ 瘤段肢體切除與膝關節重建：根據術前設計，在股骨、脛骨截骨平面切斷附著肌肉，并在股骨截骨平面近端 5 cm、脛骨截骨平面遠端 5 cm 打入 2 枚平行克氏針，瘤段切除后將遠端肢體旋轉 180°，用 4.5 mm 下肢加壓或鎖定加壓鋼板固定。取 6～8 cm 腓骨作為髓內植骨，一方面可以增加骨折端骨量，另一方面有利于減少鎖緊螺釘導致的截骨斷端橫向移位。同時將截除的脛骨正常骨組織，切取片狀自體骨進行截骨端髓外植骨，有效避免骨連接端不愈合及旋轉對線移位[14]。將神經血管盤繞在內側，以縫匠肌、股薄肌與腓骨肌肉縫合覆蓋，在踝關節跖屈位進行腓腸肌和股四頭肌的縫合，腘繩肌與小腿前外側肌群縫合。
4.3 臨床療效與術后康復
Bacci 等[15]回顧性分析下肢骨肉瘤患者臨床資料，發現達到廣泛切除者局部復發率為 0，未廣泛切除者局部復發率達 55%。根據我院經驗，惡性骨腫瘤的局部復發與外科切緣、腫瘤類型及分期，以及腫瘤對化療的敏感性密切相關。旋轉成形術是將腫瘤段肢體截除達到理想外科邊界，實現腫瘤廣泛切除。本組患兒均完成腫瘤廣泛切除，且術后未影響化療周期，治療后均無局部復發，與 Kotz 等[16]研究結果一致。Hillmann 等[17]研究發現旋轉成形術后健側髖關節和膝關節活動度與患側相等，患肢腿部肌肉的肌電活動與健側相當。本組采用旋轉成形術將膝關節完全切除，功能和穩定性喪失，通過將殘余脛骨旋轉 180° 與股骨截骨端連接，以旋轉后的踝關節代替膝關節，完成膝關節的結構重建，通過修復周圍肌肉重建膝關節功能。術后 14 d 開始膝關節主被動功能鍛煉，術后 3 個月左右截骨端愈合、軟組織消腫后，由康復專家指導患兒佩戴定制假肢，扶拐開始部分負重，并逐漸增加負重和運動量。末次隨訪時，MSTS93 評分、TESS 評分以及佩戴假肢后膝關節活動度評價提示膝關節功能恢復良好，與 Rota 等[18]研究結果相似。
但是旋轉成形術是一個需要多學科合作的手術[19]，需心理學專家提高患者對手術的接受度，假肢制作專家幫助患者定期定制合適的假肢。Benedetti 等[12]研究發現旋轉成形術后患者步態不穩，在崎嶇的道路上跌倒風險高，這要求康復醫師不僅指導術后膝關節功能鍛煉，還需專注患者對軀體的控制訓練。
綜上述，旋轉成形術具有良好的腫瘤學結果，術后患者下肢功能與步態超過了截肢術，并且屬于生物重建，具有良好的遠期預后，可以作為截肢手術的備選術式。但完整的多學科團隊是獲得良好術后功能的前提，也是該術式難以推廣的障礙，今后將努力完善多學科合作團隊、加強合作，以降低截肢率及挽救肢體功能。
作者貢獻：趙雪林負責研究構思、整體設計，查閱部分文獻，采集、分析數據，論文撰寫；劉亞濤、李健雄、畢竟優負責部分文獻查閱、隨訪、數據整理與分析；許猛負責研究設計，手術方案設計與實施，對文章內容審閱和指導。
利益沖突：所有作者聲明，在課題研究和文章撰寫過程中不存在利益沖突。經費支持沒有影響文章觀點和對研究數據客觀結果的統計分析及其報道。
機構倫理問題：研究方案經中國人民解放軍總醫院醫學倫理委員會批準。
骨肉瘤是兒童和青少年最常見的惡性骨腫瘤，傳統外科治療以截肢為主，但 5 年存活率僅為 20% 左右[1]；隨著新輔助化療的發展，患者 5 年存活率已提高至約 70%，保肢率已達 90% 以上[2]。目前，在保證腫瘤外科治療原則下行保肢手術已成為大部分骨肉瘤患者的首選治療方案，但對于腫瘤過大、累及伸膝裝置、侵犯主干血管及生長潛力較大的兒童，保肢手術較困難，常面臨截肢，但截肢術并未增加其存活率[3]。
旋轉成形術是膝下截肢代替膝上截肢的術式，切除腫瘤肢段后將殘余遠端肢體旋轉 180°，利用踝關節佩戴特制假肢發揮膝關節的作用。Winklemann[4]將旋轉成形術分為 A、B 兩型，A 型是將踝關節替代膝關節，B 型是將膝關節替代髖關節、踝關節替代膝關節。Lozano 等[5]研究表明與假體置換術相比，旋轉成形術不影響患肢正常活動，可獲得相似下肢功能，且耐用性更好。為探討該術式在治療兒童股骨遠端骨肉瘤功能重建與遠期預后方面的優勢，現對我院采用旋轉成形術治療的股骨遠端骨肉瘤患兒臨床資料進行回顧分析。報告如下。
1 臨床資料
1.1 患者選擇標準
納入標準：① 經術前活檢與術后病理檢查證實為股骨遠端骨肉瘤，且行旋轉成形術；② 年齡<14 歲。排除標準：① 除股骨遠端外，存在 1 處或以上病灶且處于 Enneking Ⅲ期[6]；② 臨床資料不完善，術后隨訪未達 24 個月。2014 年 3 月—2016 年 6 月，共有 10 例患兒符合選擇標準納入研究。
1.2 一般資料
本組男 7 例，女 3 例；年齡 4～10 歲，平均 6.7 歲。病理類型：骨母細胞型骨肉瘤 4 例，混合型骨肉瘤 4 例，軟骨母細胞型骨肉瘤 2 例。Enneking 分期均為ⅡB 期。病程 3.5～6.0 個月，平均 4.6 個月。選擇旋轉成形術原因：腫瘤累及伸膝裝置 6 例，其中 1 例累及腘血管；不當活檢致腫瘤大范圍污染、難以切除 1 例；病理性骨折后行內固定術致腫瘤種植合并切口感染 1 例；患兒年齡小，髓腔直徑過小無可用腫瘤假體 2 例。依據 Winkelmann 分型，10 例均采用 AⅠ型旋轉成形術。術前查體坐骨神經、小腿三頭肌及足底感覺功能均正常。
1.3 術前處理
術前患兒均接受 3～4 個周期大劑量同步聯合化療。化療方案具體為異環磷酰胺（2 g/m2，D1-D5）、甲氨蝶呤（8 g/m2，D3）、阿霉素（100 mg/m2，D5），每個周期化療結束后復查下肢 X 線片，并結合臨床表現與檢測指標評估化療效果。化療前及化療中均采用水化、堿化治療，化療結束后患兒白細胞均低于 3.0×109 /L，給予粒細胞集落刺激因子治療。兩個化療周期間隔 3 周。
根據術前 X 線片及 MRI 檢查結果，設計切除范圍為腫瘤侵犯髓腔最近端以上 3～5 cm[7]。對血管受累者，將血管與腫瘤一并切除后行血管吻合。根據中國人手腕骨發育標準-中華 05（RUS-CHN 法）[8]對患兒生長發育進行預測，在腫瘤切除允許范圍內進行下肢長度調整，本組術前設計膝關節較健側延長 3～7 cm，平均 4.8 cm。
1.4 手術方法
全麻后，患兒取漂浮體位，采用雙橫形切口加三角皮瓣切口。在遠端切口外側進行探查，于股二頭肌肌腱內側探查并游離腓總神經，遠端游離至腓骨截骨平面，游離探查坐骨神經至股骨截骨平面。于大腿內側股內側肌下方探查股血管，進一步游離。保留腓腸肌血管分支，以保留踝關節屈曲功能。注意保護游離的血管神經，防止過度牽拉和損傷。在股骨髁后方距離腓腸肌止點遠端 1～2 cm 處切斷腓腸肌止點，保留腓腸肌營養血管，根據術前設計切斷脛前肌肉在脛骨和腓骨上的止點，在脛骨后側游離腘肌和比目魚肌起點，保護脛后血管。對于腘血管受累者，在受累段上、下 3 cm 處切斷，并行血管吻合。在股骨截骨平面切斷股四頭肌，在后方切斷腘繩肌。離斷上述肌肉后按照術前設計完成截骨，分別在股骨及脛骨截骨平面切斷剩余的連接軟組織，完成瘤段切除。本組切除瘤段長度為 12～20 cm，平均 16.2 cm。瘤段切除后將踝關節旋轉 180°，殘余脛骨截骨端與股骨截骨端對合，選用下肢加壓或鎖定加壓鋼板固定。取 6～8 cm 腓骨進行髓內植骨，截除的脛骨正常骨組織進行髓外植骨。徹底沖洗切口，將神經血管盤繞在內側，以縫匠肌、股薄肌與腓骨肌肉縫合覆蓋。在踝關節跖屈位行腓腸肌和股四頭肌縫合，并盡可能將腓腸肌斷端向近端縫合，保持小腿三頭肌張力下將腘繩肌與小腿前外側肌群縫合。術畢，常規留置引流管后關閉切口。
1.5 術后處理及療效評價指標
術后抬高患肢，術中行血管吻合者采用支具固定患肢于伸直位 2 周。術后 24 h 內切口引流量<20 mL 時拔除引流管。術后 2 周鼓勵患者開始膝關節主、被動功能鍛煉。術后 3 個月復查 X 線片評估骨連接端愈合情況，待骨連接端愈合后佩戴定制假肢，扶拐開始部分負重鍛煉，并逐漸增加負重和運動量。
術后 3 個月內每個月隨訪 1 次，術后 3 個月～3 年間每 3 個月隨訪 1 次，此后每半年隨訪 1 次。隨訪內容：B 超、X 線片及 MRI 檢查評估有無腫瘤復發和骨連接端愈合情況，胸部 CT、ECT 及 PET-CT 觀察腫瘤有無轉移；應用 1993 年美國骨與軟組織腫瘤協會（MSTS93）評分、多倫多下肢功能量表（TESS）評分及膝關節活動度評估患肢功能。
2 結果
術后 1 例出現切口延期愈合，經換藥 1 個月后愈合；其余患兒切口均Ⅰ期愈合。本組均無切口感染、神經損傷等并發癥發生。10 例患兒均獲隨訪，隨訪時間 24～72 個月，平均 52.6 個月。隨訪期間均無幻肢痛，無局部復發。3 例出現遠處轉移，其中 1 例為術后 10 個月肺轉移，術后 24 個月因腫瘤轉移致多功能臟器衰竭死亡；1 例為術后 18 個月肺轉移，行手術切除，無瘤生存；1 例為術后 24 個月肺轉移，帶瘤生存。2 例術后 2 年足跟部出現胼胝和潰瘍，通過理療、調整假肢，1 個月后均好轉。影像學檢查顯示骨連接端均愈合，愈合時間 2.5～5.0 個月，平均 3.5 個月。術后 4 個月患兒均能獨立行走。末次隨訪時，MSTS93 評分為 19～25 分，平均 22 分；TESS 評分為 87～93 分，平均 90 分。佩戴假肢后膝關節活動度伸 0°～10°，平均 5°；屈 85°～95°，平均 90.5°。見表 1。
表1
患兒臨床資料
Table1.
Clinical data of children
3 典型病例
患兒 男，6 歲。因右膝疼痛伴活動受限 5 月余入院，病理檢查為混合型骨肉瘤。術前查體：右膝關節活動受限，右大腿遠端前外側明顯腫脹，皮溫高，可觸及一 7 cm×8 cm 腫塊，質地硬，不易推動，壓痛、叩擊痛陽性。擬行旋轉成形術，術前按骨肉瘤化療方案行 4 個周期新輔助化療。術前完善下肢全長 X 線片及 MRI 檢查，測量下肢長度，評估手術切除范圍，根據 RUS-CHN 法預測膝關節較健側延長約 4 cm。根據皮下及軟組織受累范圍設計手術切口為雙橫形切口加三角皮瓣切口，術中切除瘤段長度 19 cm，評估坐骨神經、脛神經和腓總神經功能完好，腘血管、坐骨神經未受累，小腿三頭肌、足底感覺正常。采用 AⅠ型旋轉成形術治療。術后 3 個月復查下肢 X 線片，骨連接端愈合良好。術后獲隨訪 56 個月，患肢功能良好，MSTS93 評分 25 分，TESS 評分 93 分，膝關節活動度伸 5°-屈 95°。見圖 1。
圖1
典型病例
a. 術前下肢全長 X 線片及 MRI；b. 術前切口設計；c. 術中完整切除腫瘤并膝關節重建；d. 術后 7 d 下肢全長 X 線片；e. 術后 1 個月膝關節功能；f. 術后 56 個月下肢全長 X 線片；g. 術后 56 個月下肢功能
Figure1. A typical casea. Preoperative X-ray film of lower extremity and MRI; b. Preoperative incision design; c. Extended resection and knee reconstruction during operation; d. X-ray film of lower extremity at 7 days after operation; e. The knee function at 1 month after operation; f. X-ray film of lower extremity at 56 months after operation; g. Function of lower extremity at 56 months after operation
4 討論
旋轉成形術是 20 世紀 30 年代由 Borggreve 首次提出并應用于結核導致股骨缺損的治療，80 年代 Salzer 和 Winklemann 開始將其用于下肢惡性腫瘤的切除重建，取得良好臨床療效。旋轉成形術通過將瘤段肢體切除，將遠端肢體旋轉 180° 與近端肢體連接，以踝關節代替膝關節，其實質是將膝上截肢轉變為膝下截肢，保留了更長的肢體，增加髖關節活動力臂，使行走更加省力，通過功能鍛煉的踝關節可以一定程度上替代膝關節，而且足跟部的皮膚堅韌耐磨，更適合假肢接受腔，因此功能遠遠優于大腿截肢[9]。旋轉成形術在骨腫瘤領域的應用，特別在傳統臨床評估需要截肢的患兒中，優勢尤其明顯，主要體現在不受假體型號限制（一些骨骼較小的兒童沒有合適假體）、無需二次手術、實現腫瘤廣泛切除同時最大限度地保留了肢體功能等。但旋轉成形術在國內骨腫瘤中心并沒有廣泛應用和系統報道。
4.1 旋轉成形術的適應證與禁忌證
旋轉成形術適用于下肢惡性骨腫瘤（特別是生長潛力較大的 10 歲以下患兒）、腫瘤累及伸膝裝置或者難以保肢以及其他保肢治療失敗者，如腫瘤假體感染或松動等。絕對禁忌證包括坐骨神經失用、坐骨神經鄰近或包裹于腫瘤中必須切除、踝關節僵直或病變切除導致踝關節動力系統喪失。相對禁忌證包括難以接受術后外觀以及術后嚴重的心理問題[10]。對腫瘤累及伸膝裝置、腫瘤完整切除后膝關節無良好軟組織覆蓋者，使用傳統保肢術式，如腫瘤假體置換術、大塊同種異體骨移植術、腫瘤骨滅活再植術、骨搬移術[11]等，可能會增加腫瘤復發、伸膝裝置功能不良、無菌性松動、感染等風險。Benedetti 等[12]與 Brigman 等[13]分別對假體置換術后腫瘤局部復發、保肢失敗的患者行旋轉成形術治療，并取得良好療效。兒童下肢髓腔徑過小（<9 mm）時難以安裝合適的髓內針，且髓內針過細容易出現松動及斷裂，增加翻修和保肢失敗的風險。因此，大部分符合截肢但坐骨神經完整的患者均可選擇旋轉成形術，實現保肢。
4.2 應用體會
4.2.1 術前設計
術前根據下肢全長 X 線片、CT、MRI 及 PET-CT 等，詳細測量下肢長度，評估手術切除病變范圍。如患者為兒童，則應根據 RUS-CHN 法對其生長進行預測，在腫瘤切除可允許的范圍內進行下肢長度的調整。術前計劃時盡可能使術后膝關節所在位置對應為預期成人的健側膝關節位置，也可以粗略認為 4～8 歲兒童可以延長 4～6 cm（最多可以延長 10 cm），10～12 歲兒童可以延長 2 cm。如果患兒年齡<4 歲，則建議截肢。本組患兒年齡平均 6.7 歲，瘤段切除長度 12～20 cm，延長膝關節長度 3～7 cm。
4.2.2 手術技術
① 體位選擇：術中可取仰臥位或漂浮體位，根據術者的經驗和操作習慣決定。我院常采用可塑形體位墊固定的漂浮體位，這樣可以為辨別和游離腘窩后側血管神經提供更好的顯露和操作空間。② 切口的選擇：旋轉成形術一般多采用魚嘴形切口、雙菱形切口等，總體原則是在保證腫瘤外科切緣前提下，完成軟組織無張力閉合。我院主要采用雙橫形切口加三角皮瓣切口，術前測量股骨與脛骨截骨段皮膚周徑設計合適的三角皮瓣，在切口縫合時將三角皮瓣插入切口遠端，其優點是在一定程度上減少了切口遠端的皮膚張力，同時外形更美觀、術后并發癥較少。③ 術中血管、神經顯露和保護：于腘窩作縱切口將遠、近端切口連接顯露腘窩結構，尤其對腫瘤緊貼血管和神經者，該操作能充分顯露血管、神經，探查時連同血管外膜或神經鞘膜一并切除，達到理想外科邊界，實現腫瘤的廣泛切除。④ 瘤段肢體切除與膝關節重建：根據術前設計，在股骨、脛骨截骨平面切斷附著肌肉，并在股骨截骨平面近端 5 cm、脛骨截骨平面遠端 5 cm 打入 2 枚平行克氏針，瘤段切除后將遠端肢體旋轉 180°，用 4.5 mm 下肢加壓或鎖定加壓鋼板固定。取 6～8 cm 腓骨作為髓內植骨，一方面可以增加骨折端骨量，另一方面有利于減少鎖緊螺釘導致的截骨斷端橫向移位。同時將截除的脛骨正常骨組織，切取片狀自體骨進行截骨端髓外植骨，有效避免骨連接端不愈合及旋轉對線移位[14]。將神經血管盤繞在內側，以縫匠肌、股薄肌與腓骨肌肉縫合覆蓋，在踝關節跖屈位進行腓腸肌和股四頭肌的縫合，腘繩肌與小腿前外側肌群縫合。
4.3 臨床療效與術后康復
Bacci 等[15]回顧性分析下肢骨肉瘤患者臨床資料，發現達到廣泛切除者局部復發率為 0，未廣泛切除者局部復發率達 55%。根據我院經驗，惡性骨腫瘤的局部復發與外科切緣、腫瘤類型及分期，以及腫瘤對化療的敏感性密切相關。旋轉成形術是將腫瘤段肢體截除達到理想外科邊界，實現腫瘤廣泛切除。本組患兒均完成腫瘤廣泛切除，且術后未影響化療周期，治療后均無局部復發，與 Kotz 等[16]研究結果一致。Hillmann 等[17]研究發現旋轉成形術后健側髖關節和膝關節活動度與患側相等，患肢腿部肌肉的肌電活動與健側相當。本組采用旋轉成形術將膝關節完全切除，功能和穩定性喪失，通過將殘余脛骨旋轉 180° 與股骨截骨端連接，以旋轉后的踝關節代替膝關節，完成膝關節的結構重建，通過修復周圍肌肉重建膝關節功能。術后 14 d 開始膝關節主被動功能鍛煉，術后 3 個月左右截骨端愈合、軟組織消腫后，由康復專家指導患兒佩戴定制假肢，扶拐開始部分負重，并逐漸增加負重和運動量。末次隨訪時，MSTS93 評分、TESS 評分以及佩戴假肢后膝關節活動度評價提示膝關節功能恢復良好，與 Rota 等[18]研究結果相似。
但是旋轉成形術是一個需要多學科合作的手術[19]，需心理學專家提高患者對手術的接受度，假肢制作專家幫助患者定期定制合適的假肢。Benedetti 等[12]研究發現旋轉成形術后患者步態不穩，在崎嶇的道路上跌倒風險高，這要求康復醫師不僅指導術后膝關節功能鍛煉，還需專注患者對軀體的控制訓練。
綜上述，旋轉成形術具有良好的腫瘤學結果，術后患者下肢功能與步態超過了截肢術，并且屬于生物重建，具有良好的遠期預后，可以作為截肢手術的備選術式。但完整的多學科團隊是獲得良好術后功能的前提，也是該術式難以推廣的障礙，今后將努力完善多學科合作團隊、加強合作，以降低截肢率及挽救肢體功能。
作者貢獻：趙雪林負責研究構思、整體設計，查閱部分文獻，采集、分析數據，論文撰寫；劉亞濤、李健雄、畢竟優負責部分文獻查閱、隨訪、數據整理與分析；許猛負責研究設計，手術方案設計與實施，對文章內容審閱和指導。
利益沖突：所有作者聲明，在課題研究和文章撰寫過程中不存在利益沖突。經費支持沒有影響文章觀點和對研究數據客觀結果的統計分析及其報道。
機構倫理問題：研究方案經中國人民解放軍總醫院醫學倫理委員會批準。
