引用本文： 王治國, 賈宏偉, 王開強, 孫青濤. Ilizarov 技術分期治療重度先天性脛骨假關節. 中國修復重建外科雜志, 2020, 34(6): 804-806. doi: 10.7507/1002-1892.201911071 復制
先天性脛骨假關節（congenital pseudarthrosis of tibia，CPT）是一種罕見病，1982 年 Boyd[1]將 CPT 分為 6 型，其中Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ型常伴有嚴重的肢體短縮、成角畸形，治療難度大，并發癥風險高，可定義為重度 CPT。目前治療重度 CPT 以腓骨瓣游離移植及 Ilizarov 技術結合植骨、髓內棒等聯合手術為主要手段，均以促進脛骨假關節愈合為目的[2]。我院在應用腓骨瓣游離移植治療重度 CPT 過程中發現其不能有效糾正肢體短縮，術后患者仍跛行明顯，且手術創傷大。梅海波等[3]發現應用 Ilizarov 技術對 CPT 愈合后行脛骨近端延長，存在骨痂生長緩慢、愈合指數較大等缺點。為了解決上述不足，2014 年 5 月—2018 年 11 月我們應用 Ilizarov 技術分期治療 5 例重度 CPT，取得良好效果。報告如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
本組男 1 例，女 4 例；年齡 2 歲 6 個月～7 歲 1 個月，中位年齡 4 歲 7 個月。左側 4 例，右側 1 例。術前患側脛骨長度較健側短縮 4.0～6.8 cm，平均 6.06 cm。其中 2 例為腓骨游離移植術后再骨折。按照 Boyd 分型：Ⅰ型 1 例、Ⅱ型 3 例、Ⅴ型 1 例。合并神經纖維瘤病 3 例。
1.2 治療方法
1.2.1 一期假關節處理及肢體延長術
術前根據 X 線片計算擬截取假關節長度，設計 Ilizarov 環及各環間距。于假關節處作縱切口，游離并保護脛前動靜脈及脛前神經，于病變骨膜遠近端正常組織 2 cm 處“袖套狀”完全切除病變骨膜；合并腓骨假關節者（4 例）同時行腓骨假關節切除及病變組織環形切除。從足底置入 2.0 mm 克氏針貫穿脛距關節至脛骨近端骨髓腔，維持脛骨力線，牽拉恢復肢體最大長度；透視下確定脛骨遠近端骨骺平面，沿骨骺近心端 1 cm 處植入 2 枚全針及 1 枚半針，脛骨近端于骨骺下 1 cm 處植入 2 枚全針及 1 枚半針，并固定于 Ilizarov 環形外固定器。術后第 7 天開始延長，1 mm/d，分 6 次完成。每 2 周攝 X 線片測量脛骨長度，待脛骨延長至與健側等長或>1 cm 后停止延長，固定 4 周后行二期骨搬移術。
1.2.2 二期骨搬移術
術前攝 X 線片并測量下肢所需骨搬移長度，設計五環 Ilizarov 架。去除遠、近端全針及半針，放置骨搬運環，鋪墊敷料保證脛骨位于環形架中心位置，保留足底克氏針維持搬移骨段在搬運過程中沿著軸線方向移動。術中 C 臂 X 線機確定遠端骨骺線，骨搬運環近端植入 2 枚全針、遠端植入 1 枚半針固定搬移骨段，脛骨結節下截骨。術后 7 d 開始以 1 mm/d 速度搬運，分 4 次完成；每月復查 X 線片觀察延長區骨生長及礦化程度，及時調整骨搬運速度。骨搬運端對合后固定肢體，去除足底克氏針。骨對合端萎縮嚴重者（3 例）取骨骺下髂骨外側半板龕狀植骨，周圍顆粒狀植骨，用微型接骨板固定骨端。每月攝 X 線片，待骨延長區及搬移骨段對合端骨化良好、負重行走無疼痛后，即可拆除 Ilizarov 環形架，患者開始在膝、踝關節護具保護下行走。微型接骨板于患肢活動正常 2 年后去除。
2 結果
5 例患兒均獲隨訪，隨訪時間 12～60 個月，平均 41 個月。外固定架佩戴時間 210～360 d，平均 262 d。肢體延長 4.5～8.0 cm，平均 6.06 cm；患肢脛骨與健側等長或略短（≤2 cm）。肢體延長比例 20%～26%，平均 22.10%。術后 7～12 個月，平均 9.1 個月脛骨假關節均骨性愈合；愈合指數 42～50 d/cm，平均 45.2 d/cm。2 例肢體延長超過 20% 后出現屈膝畸形和足趾屈曲畸形，暫緩延長或回調延長環，待癥狀緩解后繼續進行肢體延長，延長速度控制在 0.5 mm/d，最終達到或接近健側肢體長度。1 例去除克氏針后出現軸線偏移，通過調整環形架及植骨內固定矯正。本組無血管神經損傷、固定針折斷及不愈合等并發癥發生，但患兒均有 5°～12° 踝關節外翻畸形。見圖1。
圖1
患兒，女，7 歲，左下肢重度 CPT X 線片
a. 術前正側位片；b. 一期下肢骨延長術后 1 個月正位片；c. 二期骨搬移后 1 個月正位片；d. 假關節愈合后 6 個月正側位片
3 討論
CPT 治療的主要目的是獲得骨愈合、預防再骨折、均衡肢體長度和矯正畸形[4]。重度 CPT 治療以腓骨瓣游離移植及 Ilizarov 技術為主，腓骨瓣移植術治療 CPT 創傷較大。而 Ilizarov 技術既可應用環形外架三維固定牢靠[5]，加壓促使假關節愈合，也可利用牽拉成骨原理，進行骨延長矯正肢體短縮畸形[6]，尤其適用于矯正重度 CPT 的嚴重肢體短縮，可有效均衡肢體長度。為了促使假關節愈合及預防再骨折等嚴重并發癥，目前臨床上多應用 Ilizarov 技術等聯合手術治療重度 CPT[7]。
Ilizarov 技術分期治療重度 CPT 的優點：① 可避免局部組織臃腫，肌肉、肌腱進一步萎縮，影響后期矯正肢體短縮。② 骨搬移術比游離骨瓣手術時間短，創傷更小。③ 搬移骨段到位后如果對合端骨萎縮嚴重或骨搬移段軸線偏移，接觸面積小，可采用小切口植骨并微型接骨板內固定，有效穩定對合端，植骨增大了對合端接觸面積，給脛骨假關節愈合提供了有利條件，并可減少再骨折發生風險[7]。通過隨訪我們也發現踝關節外翻畸形并未得到有效矯正，因肢體延長時屬于直線延長，無法沿脛骨生理曲度進行，導致脛骨輕度外翻，繼發踝關節外翻，后期仍需佩戴支具及其他方法矯正。
注意事項：① 肢體延長過程中注意膝關節和足趾屈曲畸形以及神經牽拉傷等并發癥，尤其是肢體延長超過肢體長度 20% 時需提高警惕，必要時減緩延長速度，以 0.5 mm/d 為宜。若出現上述并發癥，及時回調延長環以緩解癥狀，每天分 4～6 次按壓膝關節，舒展足趾，待癥狀完全緩解后繼續行肢體延長術。② 因骨搬移后脛前肌及血管神經束內側移位，需行植骨內固定時注意仔細辨認血管神經束，避免誤傷。
綜上述，采用 Ilizarov 技術分期治療重度 CPT 可有效防止軟組織攣縮，最大限度改善肢體功能；骨搬移相對于腓骨瓣移植，避免了健側肢體損傷；植骨內固定增加了骨搬移對合端的穩定性，并擴大了對合端接觸面積，可間接降低再骨折發生率。
作者貢獻：王治國、賈宏偉參與研究設計及手術實施；王開強、孫青濤負責數據收集整理及統計分析；王治國負責起草文章；賈宏偉對文章的知識性內容作批評性審閱。
利益沖突：所有作者聲明，在課題研究和文章撰寫過程中不存在利益沖突。
先天性脛骨假關節（congenital pseudarthrosis of tibia，CPT）是一種罕見病，1982 年 Boyd[1]將 CPT 分為 6 型，其中Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ型常伴有嚴重的肢體短縮、成角畸形，治療難度大，并發癥風險高，可定義為重度 CPT。目前治療重度 CPT 以腓骨瓣游離移植及 Ilizarov 技術結合植骨、髓內棒等聯合手術為主要手段，均以促進脛骨假關節愈合為目的[2]。我院在應用腓骨瓣游離移植治療重度 CPT 過程中發現其不能有效糾正肢體短縮，術后患者仍跛行明顯，且手術創傷大。梅海波等[3]發現應用 Ilizarov 技術對 CPT 愈合后行脛骨近端延長，存在骨痂生長緩慢、愈合指數較大等缺點。為了解決上述不足，2014 年 5 月—2018 年 11 月我們應用 Ilizarov 技術分期治療 5 例重度 CPT，取得良好效果。報告如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
本組男 1 例，女 4 例；年齡 2 歲 6 個月～7 歲 1 個月，中位年齡 4 歲 7 個月。左側 4 例，右側 1 例。術前患側脛骨長度較健側短縮 4.0～6.8 cm，平均 6.06 cm。其中 2 例為腓骨游離移植術后再骨折。按照 Boyd 分型：Ⅰ型 1 例、Ⅱ型 3 例、Ⅴ型 1 例。合并神經纖維瘤病 3 例。
1.2 治療方法
1.2.1 一期假關節處理及肢體延長術
術前根據 X 線片計算擬截取假關節長度，設計 Ilizarov 環及各環間距。于假關節處作縱切口，游離并保護脛前動靜脈及脛前神經，于病變骨膜遠近端正常組織 2 cm 處“袖套狀”完全切除病變骨膜；合并腓骨假關節者（4 例）同時行腓骨假關節切除及病變組織環形切除。從足底置入 2.0 mm 克氏針貫穿脛距關節至脛骨近端骨髓腔，維持脛骨力線，牽拉恢復肢體最大長度；透視下確定脛骨遠近端骨骺平面，沿骨骺近心端 1 cm 處植入 2 枚全針及 1 枚半針，脛骨近端于骨骺下 1 cm 處植入 2 枚全針及 1 枚半針，并固定于 Ilizarov 環形外固定器。術后第 7 天開始延長，1 mm/d，分 6 次完成。每 2 周攝 X 線片測量脛骨長度，待脛骨延長至與健側等長或>1 cm 后停止延長，固定 4 周后行二期骨搬移術。
1.2.2 二期骨搬移術
術前攝 X 線片并測量下肢所需骨搬移長度，設計五環 Ilizarov 架。去除遠、近端全針及半針，放置骨搬運環，鋪墊敷料保證脛骨位于環形架中心位置，保留足底克氏針維持搬移骨段在搬運過程中沿著軸線方向移動。術中 C 臂 X 線機確定遠端骨骺線，骨搬運環近端植入 2 枚全針、遠端植入 1 枚半針固定搬移骨段，脛骨結節下截骨。術后 7 d 開始以 1 mm/d 速度搬運，分 4 次完成；每月復查 X 線片觀察延長區骨生長及礦化程度，及時調整骨搬運速度。骨搬運端對合后固定肢體，去除足底克氏針。骨對合端萎縮嚴重者（3 例）取骨骺下髂骨外側半板龕狀植骨，周圍顆粒狀植骨，用微型接骨板固定骨端。每月攝 X 線片，待骨延長區及搬移骨段對合端骨化良好、負重行走無疼痛后，即可拆除 Ilizarov 環形架，患者開始在膝、踝關節護具保護下行走。微型接骨板于患肢活動正常 2 年后去除。
2 結果
5 例患兒均獲隨訪，隨訪時間 12～60 個月，平均 41 個月。外固定架佩戴時間 210～360 d，平均 262 d。肢體延長 4.5～8.0 cm，平均 6.06 cm；患肢脛骨與健側等長或略短（≤2 cm）。肢體延長比例 20%～26%，平均 22.10%。術后 7～12 個月，平均 9.1 個月脛骨假關節均骨性愈合；愈合指數 42～50 d/cm，平均 45.2 d/cm。2 例肢體延長超過 20% 后出現屈膝畸形和足趾屈曲畸形，暫緩延長或回調延長環，待癥狀緩解后繼續進行肢體延長，延長速度控制在 0.5 mm/d，最終達到或接近健側肢體長度。1 例去除克氏針后出現軸線偏移，通過調整環形架及植骨內固定矯正。本組無血管神經損傷、固定針折斷及不愈合等并發癥發生，但患兒均有 5°～12° 踝關節外翻畸形。見圖1。
圖1
患兒，女，7 歲，左下肢重度 CPT X 線片
a. 術前正側位片；b. 一期下肢骨延長術后 1 個月正位片；c. 二期骨搬移后 1 個月正位片；d. 假關節愈合后 6 個月正側位片
3 討論
CPT 治療的主要目的是獲得骨愈合、預防再骨折、均衡肢體長度和矯正畸形[4]。重度 CPT 治療以腓骨瓣游離移植及 Ilizarov 技術為主，腓骨瓣移植術治療 CPT 創傷較大。而 Ilizarov 技術既可應用環形外架三維固定牢靠[5]，加壓促使假關節愈合，也可利用牽拉成骨原理，進行骨延長矯正肢體短縮畸形[6]，尤其適用于矯正重度 CPT 的嚴重肢體短縮，可有效均衡肢體長度。為了促使假關節愈合及預防再骨折等嚴重并發癥，目前臨床上多應用 Ilizarov 技術等聯合手術治療重度 CPT[7]。
Ilizarov 技術分期治療重度 CPT 的優點：① 可避免局部組織臃腫，肌肉、肌腱進一步萎縮，影響后期矯正肢體短縮。② 骨搬移術比游離骨瓣手術時間短，創傷更小。③ 搬移骨段到位后如果對合端骨萎縮嚴重或骨搬移段軸線偏移，接觸面積小，可采用小切口植骨并微型接骨板內固定，有效穩定對合端，植骨增大了對合端接觸面積，給脛骨假關節愈合提供了有利條件，并可減少再骨折發生風險[7]。通過隨訪我們也發現踝關節外翻畸形并未得到有效矯正，因肢體延長時屬于直線延長，無法沿脛骨生理曲度進行，導致脛骨輕度外翻，繼發踝關節外翻，后期仍需佩戴支具及其他方法矯正。
注意事項：① 肢體延長過程中注意膝關節和足趾屈曲畸形以及神經牽拉傷等并發癥，尤其是肢體延長超過肢體長度 20% 時需提高警惕，必要時減緩延長速度，以 0.5 mm/d 為宜。若出現上述并發癥，及時回調延長環以緩解癥狀，每天分 4～6 次按壓膝關節，舒展足趾，待癥狀完全緩解后繼續行肢體延長術。② 因骨搬移后脛前肌及血管神經束內側移位，需行植骨內固定時注意仔細辨認血管神經束，避免誤傷。
綜上述，采用 Ilizarov 技術分期治療重度 CPT 可有效防止軟組織攣縮，最大限度改善肢體功能；骨搬移相對于腓骨瓣移植，避免了健側肢體損傷；植骨內固定增加了骨搬移對合端的穩定性，并擴大了對合端接觸面積，可間接降低再骨折發生率。
作者貢獻：王治國、賈宏偉參與研究設計及手術實施；王開強、孫青濤負責數據收集整理及統計分析；王治國負責起草文章；賈宏偉對文章的知識性內容作批評性審閱。
利益沖突：所有作者聲明，在課題研究和文章撰寫過程中不存在利益沖突。
