引用本文： 張宇, 李柯柯, 艾福志, 夏虹, 吳增暉, 馬向陽. 頸后入路手術治療寰樞椎硬膜下髓外神經鞘膜腫瘤. 中國修復重建外科雜志, 2019, 33(12): 1480-1485. doi: 10.7507/1002-1892.201905004 復制
神經鞘膜腫瘤約占脊髓腫瘤的 30%，包括神經鞘瘤和神經纖維瘤，常起源于進入神經孔處的脊神經感覺后根。一般認為，這兩種腫瘤均起自雪旺細胞，但組織特性、流行病學特點等方面均不同[1]。寰樞椎節段的硬膜下神經鞘膜腫瘤少見，腫瘤生長緩慢，發病前可數年無癥狀或僅表現輕微癥狀，常侵犯骨性結構、椎動脈并壓迫延髓或頸脊髓，表現為枕頸部不適或疼痛、肢體麻木乏力或感覺障礙，嚴重者可導致高位截癱，甚至死亡[2-3]。目前，后方入路完整切除腫瘤是治療該類型腫瘤最有效、最直接方法[4-5]。然而由于寰樞椎局部解剖結構復雜，腫瘤完整切除和骨性結構重建難度較大。2012 年 1 月—2017 年 3 月我們收治 9 例寰樞椎硬膜下髓外神經鞘膜腫瘤患者，均采取頸后入路手術治療，取得了滿意療效。報告如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
本組男 7 例，女 2 例；年齡 25～62 歲，平均 45.4 歲。腫瘤主體位于頸髓腹側 8 例，側方 1 例；病理檢查確診為神經鞘瘤 8 例，神經纖維瘤 1 例；腫瘤位于 C1 1 例、C1、2 8 例，位于椎管內外（呈啞鈴型）7 例、椎管內 2 例。患者均有不同程度枕頸部疼痛、頭部旋轉活動受限、肢體麻木、乏力等表現。病程 5～120 個月，平均 45.9 個月。術前美國脊髓損傷協會（ASIA）分級為 D 級 8 例，E 級 1 例；日本骨科協會（JOA）評分為（12.8±2.5）分。術前完善頸椎 X 線片、CT、MRI 檢查，必要時行頸部 CT 血管造影（CT angiography，CTA）或磁共振血管造影（magnetic resonance angiography，MRA）檢查，確定腫瘤大小、侵犯范圍、脊髓受壓程度、椎動脈解剖位置及受累情況等。
1.2 手術方法
氣管插管全麻下，患者取俯臥位，Mayfield 頭架固定并保持上頸椎適度前屈，調整手術床為頭高腳低位。取頸后入路，顯露滿意后以絲線懸吊 C1、2 硬脊膜，尖刀切開硬脊膜；絲線縫扎懸吊腫瘤后，神經剝離子分離并完整取出腫瘤。嚴密縫合硬脊膜后以人工硬腦膜修補片覆蓋，再用明膠海綿置于外層。腫瘤位于 C1 者，僅單純切除寰椎后弓和樞椎頭側部分椎板，不破壞寰樞關節側塊關節囊，未行椎板回植及內固定。腫瘤位于 C1、2 者，需部分（6 例）或完全（2 例）打開樞椎椎板完全顯露和切除腫瘤；部分打開椎板者未行椎板回植及內固定，完全切除樞椎椎板者采用預彎微型鈦板（1 例）或椎板螺釘（1 例）行椎板回植固定。本組均未行寰樞或枕頸固定。8 例神經鞘瘤術中見腫瘤表面光滑，邊界清楚，腫瘤與 1 個神經根粘連嚴重，完整分離神經后徹底切除腫瘤；1 例神經纖維瘤術中見腫瘤起自神經根纖維，無法分離，犧牲該神經根后完整切除腫瘤。
1.3 術后處理及療效評價指標
術后采用仰臥位、側臥位或側俯臥位，并維持頭高腳低位，引流瓶常壓引流，密切觀察引流量及引流液性狀，常規放置引流管 2 d，如 24 h 內引流量<50 mL 可拔除引流管。常規臥床休息 3 d 及應用廣譜抗生素 48 h；如術后發生腦脊液漏，則延遲至術后 5～7 d 硬膜囊切口愈合后再拔除引流管，常規臥床休息 6～7 d 及應用廣譜抗生素至少 5～6 d。
術后采用 ASIA 分級及 JOA 評分評估患者神經功能恢復情況。未行椎板回植及內固定患者定期行頸椎 MRI 檢查，觀察腫瘤有無復發；行椎板回植及內固定患者定期復查 X 線片、CT 及 MRI，觀察內固定物位置、骨融合情況及腫瘤有無復發。
1.4 統計學方法
采用 SPSS13.0 統計軟件進行分析。數據以均數±標準差表示，手術前后比較采用配對 t 檢驗；檢驗水準 α=0.05。
2 結果
9 例患者均順利完成手術，手術時間 90～343 min，平均 179.2 min；術中失血量 50～1 000 mL，平均 335.6 mL。術中未發生椎動脈及脊髓損傷，術后無切口感染、顱內感染、肺部感染等相關并發癥發生。所有患者均獲隨訪，隨訪時間 6～21 個月，平均 11.1 個月。患者頸部疼痛、肢體麻木乏力等癥狀均有不同程度改善。術后 X 線片復查示寰樞椎穩定性良好；腫瘤均切除徹底、未見復發；椎板回植內固定融合效果滿意，內固定牢靠。術前 3 例 ASIA 分級為 D 級患者，術后 3 個月改善為 E 級；其余患者 ASIA 分級無變化。術后 6 個月 JOA 評分為（15.1±1.4）分，較術前顯著改善，差異有統計學意義（t=4.221，P=0.003）。見圖1～3。
圖1
患者，男，58歲，C1、2椎管內神經鞘瘤，行頸后路腫物切除減壓術
a～c. 術前 MRI；d. 術前 CT；e、f. 術后 6 個月過伸、過屈位 X 線片；g. 術后 1 年 MRI
Figure1. A 58-year-old male patient with the intraspinal neurinoma at C1, 2 level underwent the tumour resection via posterior approacha-c. Preoperative MRI; d. Preoperative CT; e, f. Hyperextension and hyperflexion X-ray films at 6 months after operation; g. MRI at 1 year after operation
圖3
患者，男，62歲，C1、2椎管內外神經鞘瘤，行頸后路腫物切除減壓+樞椎椎板回植聯合椎板螺釘內固定術
a～c. 術前 MRI；d、e. 術前 CT；f. 術后 6 個月 CT；g. 術后 6 個月 MRI
Figure3. A 62-year-old male patient with the neurinoma inside and outside spinal canal at C1, 2 level underwent the tumor resection via posterior approach and lamina replantation with laminectomy screwa-c. Preoperative MRI; d, e. Preoperative CT; f. CT at 6 months after operation; g. MRI at 6 monhts after operation
圖2
患者，男，41歲，C1、2椎管內神經纖維瘤，行頸后路腫物切除減壓+樞椎椎板回植聯合微型鈦板內固定術
a～c. 術前 MRI；d. 術前 CT；e. 術后 6 個月 CT；f. 術后 9 個月 MRI
Figure2. A 41-year-old male patient with the intraspinal neurofibroma at C1, 2 level underwent the tumour resection via posterior approach and lamina replantation with small titanium platea-c. Preoperative MRI; d. Preoperative CT; e. CT at 6 months after operation; f. MRI at9 months after operation
3 討論
3.1 神經鞘膜腫瘤及寰樞椎節段占位特點
神經鞘瘤常表現為髓外硬膜下腫瘤，約占神經鞘膜腫瘤的 85%；男女發病率均等，40～60 歲為發病高峰；多為孤立單發腫瘤，椎管各節段發生概率相似。多發神經鞘瘤罕見，幾乎為神經纖維瘤病 2 型和雪旺細胞瘤病。影像學檢查示神經鞘瘤為邊界清晰腫瘤，常與 1 個神經根相連，明顯強化，內部可有囊性變，可沿神經根生長至椎旁。約 30% 神經鞘瘤生長穿過神經孔，呈啞鈴形。與神經鞘瘤相比，神經纖維瘤少見，約占神經鞘膜腫瘤的 15%。超過半數的神經纖維瘤為神經纖維瘤病 1 型。神經纖維瘤病 1 型患者可有 1 個或多個神經纖維瘤，常伴有惡性腫瘤。在影像學上，神經纖維瘤與神經鞘瘤相似，但為實性而不是囊性。
寰樞椎節段的硬膜下髓外腫瘤發生率較低，因病變部位特殊，接近延髓、腦干等重要生命中樞，且寰樞椎解剖結構復雜，毗鄰椎動脈、頸內動脈等重要血管，發生在該部位的椎管內腫瘤其治療與下頸椎及胸腰椎節段相比更復雜和棘手[2, 6]。
通過治療本組患者，我們總結寰樞椎椎管內硬膜下髓外神經鞘膜腫瘤有如下特點：① 因寰樞椎椎管內空間相對較大，該部位脊髓具有較大代償避讓空間，且腫瘤多為良性病變，生長緩慢，有時腫瘤雖然很大，但患者癥狀仍較輕微或無癥狀，容易漏診。② 寰樞椎椎管內腫瘤靠近延髓、腦干等生命中樞，尤其腫瘤位于脊髓腹側時，手術風險極大；同時腫瘤多粘連或包裹 C1、C2 神經根，導致術中分離腫瘤困難，一旦對脊髓過度騷擾，將出現嚴重后果。③ 寰樞椎本身解剖結構特殊，腫瘤緩慢占位生長常導致寰樞椎骨性結構被破壞，常呈“啞鈴狀”分布造成椎管內外同時占位，如腫瘤切除后寰樞椎側塊關節及后方穩定結構遭到毀滅性破壞，需行一期寰樞椎后路椎弓根內固定植骨融合術。④ 累及 C2 節段的椎管內腫瘤，因 C2 棘突為頸后部深層肌群附麗點，椎板回植微型鋼板內固定重建 C2 棘突，對預防單純 C2 椎板切除導致的嚴重鵝頸畸形等并發癥至關重要[7-8]。
3.2 寰樞椎節段神經鞘膜腫瘤手術入路選擇
目前，國內外關于下頸椎椎管內硬膜下腫瘤切除與重建的報道較多[9-12]，但關于寰樞椎椎管內硬膜下髓外腫瘤的報道較少。本組患者均為寰樞椎椎管內硬膜下髓外神經鞘膜腫瘤，因腫瘤靠近延髓、椎動脈等重要組織結構，手術治療難度大[13-15]，其處理難點在于手術方案設計，主要包括手術入路、腫瘤切除方式和技巧以及重建方式的選擇。對頸椎椎管內腫瘤，臨床大多采用頸后路手術，但針對腫瘤主體位于頸髓腹側的硬膜下髓外腫瘤，有學者采用前路或前后聯合入路方式[16-17]。
針對大部分寰樞椎節段病變的顯露，前方手術路徑主要包括下頜下入路、下頜骨劈開擴大入路及經口咽入路等。因寰樞椎位置較深，下頜下入路暴露寰樞椎椎管內硬膜下髓外腫瘤難度大，幾乎不可能在不騷擾脊髓前提下完整切除腫瘤，更不能完成腫瘤切除后硬脊膜的縫合修復。下頜骨劈開擴大入路因創傷大、對術者手術技術及術后護理要求高、需口腔科醫生參與手術等，很難在基層醫院開展；但該入路切口隱匿，術后無明顯外露切口，對于外觀要求較高的年輕女性患者或生長發育中的兒童，可作為一種可選擇手術入路。經口咽入路切除脊髓腹側腫瘤是最直接入路，但該入路切口為Ⅱ類切口，病灶深、術野有限，即使術中切除腫瘤后嚴密縫合硬脊膜，術后仍有腦脊液滲漏的風險，一旦術后發生顱內感染，患者死亡率極高。術后即刻腰大池置管引流并鞘內注射敏感抗生素為預防顱內感染的有效途徑之一[18]。
上述 3 種前方入路手術，如暴露椎管內腫瘤需常規切除寰椎前弓和樞椎齒狀突，甚至樞椎椎體，破壞了寰齒前關節及周圍韌帶、前方關節囊結構，增加寰樞椎不穩的風險，需同時行寰樞椎前路或后路內固定植骨融合手術，不但增加了手術時間、出血、費用等，也無法保留寰樞關節旋轉功能。因此，本組均采用頸后入路手術，具有病變部位顯露簡便充分的優點，即便脊髓腹側或側前方的腫瘤，也可在充分保護脊髓情況下一次性完整切除[17]。
3.3 寰樞椎節段神經鞘膜腫瘤手術切除注意事項
原發性脊柱腫瘤完整切除是充分減壓及預防腫瘤復發關鍵[4-6]。寰樞椎椎管內硬膜下髓外腫瘤以良性居多，腫瘤邊界相對清晰，同時寰樞椎椎管容積較下頸椎及胸椎椎管大，單純后路手術即可將腫瘤完整切除。術前可根據腫瘤生長特點及術中探查情況決定腫瘤切除方式，現總結如下：① 囊性腫瘤可先抽出部分囊性液體，使腫瘤變小后再切除。② 對于游離于椎管內腫瘤，絲線縫扎懸吊后，用神經剝離子分離并完整取出腫瘤。③ 腫瘤位于脊髓背側或側方時可直接切除；位于脊髓前方或側前方時不可牽拉脊髓，先切斷擬切除腫瘤側齒狀韌帶，使被齒狀韌帶固定的脊髓有側方位移空間，然后作腫瘤的囊內切除，待切除大部分腫瘤后，預測瘤體取出時不會對脊髓造成擠壓，再連同包膜一起完整切除殘余腫瘤。④ 如腫瘤為椎管內外生長，宜先切除椎管內部分，再切除椎管外部分，避免先外后內造成脊髓的牽拉或壓迫。⑤ 腫瘤椎管內外生長時，往往與椎動脈關系緊密，術前需常規作 CTA 檢查明確二者關系，一般在腫瘤和椎動脈之間存在潛在間隙，細致分離是保護椎動脈的根本保證。腫瘤較大時，往往腫瘤側椎動脈會受壓缺血，甚至成為“非優勢椎動脈”，必要時可予以結扎，一般不會產生臨床癥狀。⑥ 腫瘤侵及寰樞側塊關節后方時，腫瘤切除減壓時可能發生靜脈叢大量出血，雙極止血困難，可用明膠海綿、止血棉（紗）、流體明膠等止血材料壓迫止血，常能取得較好效果。⑦ 對于部分瘤化的 C2 神經根應盡量分離保留，不能完全分離時可切除。一方面是因為腫瘤切除不徹底容易復發；另一方面是 C2 神經根參與組成頸叢，切除術后除個別患者有枕部麻木外，一般不會引起其他不適癥狀。術中應用神經電生理監測腫瘤切除過程，可以達到事半功倍效果[19-20]。
3.4 寰樞椎節段神經鞘膜腫瘤切除后骨結構重建注意事項
腫瘤切除后頸部后方穩定的骨性結構重建至關重要[21]。術前需完善 X 線片、CT、MRI，甚至 CTA 或 MRA 檢查，明確腫瘤侵犯范圍、寰樞椎發育情況、腫瘤與椎動脈的毗鄰關系，充分評估腫瘤切除后寰樞椎潛在的不穩定性，根據術者臨床經驗及腫瘤特點，決定頸后方穩定結構的具體重建方式。現歸納總結如下：① 如腫瘤體積較小且腫瘤主體位于寰椎后弓及樞椎椎板上緣間隙之間，術中可通過調整患者頸部屈曲程度來調整間隙大小達到充分暴露，無需切除寰椎后弓或樞椎椎板，即可完整切除腫瘤。② 如腫瘤主體位于寰椎后弓腹側，可切除寰椎后弓充分暴露腫瘤，術中切除的寰椎后弓使用微型鈦板回植重建或不回植。③ 如腫瘤較小且腫瘤主體位于樞椎椎板下方，切除少部分樞椎椎板上緣即可充分顯露腫瘤，因樞椎棘突大體完整而不影響樞椎棘突附著肌肉重建，切除的椎板可以不回植。④ 如腫瘤體積較大且腫瘤主體位于樞椎椎板下方，切除的椎板波及樞椎棘突時，需行樞椎椎板回植重建，以保證樞椎棘突肌肉附麗點重建，從而減少術后軸性痛及鵝頸畸形的發生[7-8]，此時術中宜選擇超聲骨刀進行椎板截骨[22-23]，具體重建方式有微型鈦板及樞椎椎板螺釘重建。⑤ 如腫瘤體積較大，對寰樞側塊關節骨性結構壓迫造成的骨缺損較多。對這類患者我們曾行后路寰樞或枕頸固定，但發現即使腫瘤切除后不行融合，也不會造成寰樞關節穩定性的惡化。因此本組 9 例患者無論是否壓迫侵犯骨質，均未行寰樞或枕頸固定。隨訪結果顯示寰枕關節及寰樞關節穩定性均良好，說明寰樞椎節段的椎管內腫瘤均不需要寰樞或枕頸融合。
綜上述，對于寰樞椎硬膜下髓外神經鞘膜腫瘤，可通過單純頸后入路根據腫瘤生長特點選擇合適的完整切除方式，并在此基礎上選擇椎板回植微型鋼板或椎板螺釘內固定，尤其是 C2 棘突重建，以保留樞椎后部肌肉附麗點結構，無需寰樞或枕頸內固定。但因為此類型腫瘤發病率極低，且腫瘤個體化特點明顯，本組病例較少，頸后路手術療效還需要通過多中心、更多病例進一步觀察明確。
作者貢獻：張宇、李柯柯參與研究設計和實施，數據收集分析并撰寫文章；艾福志參與研究設計和實施，數據收集分析，并對文章的知識性內容作批評性審閱；夏虹、吳增暉、馬向陽參與研究實施，數據收集，并對文章的知識性內容作批評性審閱。
利益沖突：所有作者聲明，在課題研究和文章撰寫過程中不存在利益沖突。課題經費支持沒有影響文章觀點和對研究數據客觀結果的統計分析及其報道。
神經鞘膜腫瘤約占脊髓腫瘤的 30%，包括神經鞘瘤和神經纖維瘤，常起源于進入神經孔處的脊神經感覺后根。一般認為，這兩種腫瘤均起自雪旺細胞，但組織特性、流行病學特點等方面均不同[1]。寰樞椎節段的硬膜下神經鞘膜腫瘤少見，腫瘤生長緩慢，發病前可數年無癥狀或僅表現輕微癥狀，常侵犯骨性結構、椎動脈并壓迫延髓或頸脊髓，表現為枕頸部不適或疼痛、肢體麻木乏力或感覺障礙，嚴重者可導致高位截癱，甚至死亡[2-3]。目前，后方入路完整切除腫瘤是治療該類型腫瘤最有效、最直接方法[4-5]。然而由于寰樞椎局部解剖結構復雜，腫瘤完整切除和骨性結構重建難度較大。2012 年 1 月—2017 年 3 月我們收治 9 例寰樞椎硬膜下髓外神經鞘膜腫瘤患者，均采取頸后入路手術治療，取得了滿意療效。報告如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
本組男 7 例，女 2 例；年齡 25～62 歲，平均 45.4 歲。腫瘤主體位于頸髓腹側 8 例，側方 1 例；病理檢查確診為神經鞘瘤 8 例，神經纖維瘤 1 例；腫瘤位于 C1 1 例、C1、2 8 例，位于椎管內外（呈啞鈴型）7 例、椎管內 2 例。患者均有不同程度枕頸部疼痛、頭部旋轉活動受限、肢體麻木、乏力等表現。病程 5～120 個月，平均 45.9 個月。術前美國脊髓損傷協會（ASIA）分級為 D 級 8 例，E 級 1 例；日本骨科協會（JOA）評分為（12.8±2.5）分。術前完善頸椎 X 線片、CT、MRI 檢查，必要時行頸部 CT 血管造影（CT angiography，CTA）或磁共振血管造影（magnetic resonance angiography，MRA）檢查，確定腫瘤大小、侵犯范圍、脊髓受壓程度、椎動脈解剖位置及受累情況等。
1.2 手術方法
氣管插管全麻下，患者取俯臥位，Mayfield 頭架固定并保持上頸椎適度前屈，調整手術床為頭高腳低位。取頸后入路，顯露滿意后以絲線懸吊 C1、2 硬脊膜，尖刀切開硬脊膜；絲線縫扎懸吊腫瘤后，神經剝離子分離并完整取出腫瘤。嚴密縫合硬脊膜后以人工硬腦膜修補片覆蓋，再用明膠海綿置于外層。腫瘤位于 C1 者，僅單純切除寰椎后弓和樞椎頭側部分椎板，不破壞寰樞關節側塊關節囊，未行椎板回植及內固定。腫瘤位于 C1、2 者，需部分（6 例）或完全（2 例）打開樞椎椎板完全顯露和切除腫瘤；部分打開椎板者未行椎板回植及內固定，完全切除樞椎椎板者采用預彎微型鈦板（1 例）或椎板螺釘（1 例）行椎板回植固定。本組均未行寰樞或枕頸固定。8 例神經鞘瘤術中見腫瘤表面光滑，邊界清楚，腫瘤與 1 個神經根粘連嚴重，完整分離神經后徹底切除腫瘤；1 例神經纖維瘤術中見腫瘤起自神經根纖維，無法分離，犧牲該神經根后完整切除腫瘤。
1.3 術后處理及療效評價指標
術后采用仰臥位、側臥位或側俯臥位，并維持頭高腳低位，引流瓶常壓引流，密切觀察引流量及引流液性狀，常規放置引流管 2 d，如 24 h 內引流量<50 mL 可拔除引流管。常規臥床休息 3 d 及應用廣譜抗生素 48 h；如術后發生腦脊液漏，則延遲至術后 5～7 d 硬膜囊切口愈合后再拔除引流管，常規臥床休息 6～7 d 及應用廣譜抗生素至少 5～6 d。
術后采用 ASIA 分級及 JOA 評分評估患者神經功能恢復情況。未行椎板回植及內固定患者定期行頸椎 MRI 檢查，觀察腫瘤有無復發；行椎板回植及內固定患者定期復查 X 線片、CT 及 MRI，觀察內固定物位置、骨融合情況及腫瘤有無復發。
1.4 統計學方法
采用 SPSS13.0 統計軟件進行分析。數據以均數±標準差表示，手術前后比較采用配對 t 檢驗；檢驗水準 α=0.05。
2 結果
9 例患者均順利完成手術，手術時間 90～343 min，平均 179.2 min；術中失血量 50～1 000 mL，平均 335.6 mL。術中未發生椎動脈及脊髓損傷，術后無切口感染、顱內感染、肺部感染等相關并發癥發生。所有患者均獲隨訪，隨訪時間 6～21 個月，平均 11.1 個月。患者頸部疼痛、肢體麻木乏力等癥狀均有不同程度改善。術后 X 線片復查示寰樞椎穩定性良好；腫瘤均切除徹底、未見復發；椎板回植內固定融合效果滿意，內固定牢靠。術前 3 例 ASIA 分級為 D 級患者，術后 3 個月改善為 E 級；其余患者 ASIA 分級無變化。術后 6 個月 JOA 評分為（15.1±1.4）分，較術前顯著改善，差異有統計學意義（t=4.221，P=0.003）。見圖1～3。
圖1
患者，男，58歲，C1、2椎管內神經鞘瘤，行頸后路腫物切除減壓術
a～c. 術前 MRI；d. 術前 CT；e、f. 術后 6 個月過伸、過屈位 X 線片；g. 術后 1 年 MRI
Figure1. A 58-year-old male patient with the intraspinal neurinoma at C1, 2 level underwent the tumour resection via posterior approacha-c. Preoperative MRI; d. Preoperative CT; e, f. Hyperextension and hyperflexion X-ray films at 6 months after operation; g. MRI at 1 year after operation
圖3
患者，男，62歲，C1、2椎管內外神經鞘瘤，行頸后路腫物切除減壓+樞椎椎板回植聯合椎板螺釘內固定術
a～c. 術前 MRI；d、e. 術前 CT；f. 術后 6 個月 CT；g. 術后 6 個月 MRI
Figure3. A 62-year-old male patient with the neurinoma inside and outside spinal canal at C1, 2 level underwent the tumor resection via posterior approach and lamina replantation with laminectomy screwa-c. Preoperative MRI; d, e. Preoperative CT; f. CT at 6 months after operation; g. MRI at 6 monhts after operation
圖2
患者，男，41歲，C1、2椎管內神經纖維瘤，行頸后路腫物切除減壓+樞椎椎板回植聯合微型鈦板內固定術
a～c. 術前 MRI；d. 術前 CT；e. 術后 6 個月 CT；f. 術后 9 個月 MRI
Figure2. A 41-year-old male patient with the intraspinal neurofibroma at C1, 2 level underwent the tumour resection via posterior approach and lamina replantation with small titanium platea-c. Preoperative MRI; d. Preoperative CT; e. CT at 6 months after operation; f. MRI at9 months after operation
3 討論
3.1 神經鞘膜腫瘤及寰樞椎節段占位特點
神經鞘瘤常表現為髓外硬膜下腫瘤，約占神經鞘膜腫瘤的 85%；男女發病率均等，40～60 歲為發病高峰；多為孤立單發腫瘤，椎管各節段發生概率相似。多發神經鞘瘤罕見，幾乎為神經纖維瘤病 2 型和雪旺細胞瘤病。影像學檢查示神經鞘瘤為邊界清晰腫瘤，常與 1 個神經根相連，明顯強化，內部可有囊性變，可沿神經根生長至椎旁。約 30% 神經鞘瘤生長穿過神經孔，呈啞鈴形。與神經鞘瘤相比，神經纖維瘤少見，約占神經鞘膜腫瘤的 15%。超過半數的神經纖維瘤為神經纖維瘤病 1 型。神經纖維瘤病 1 型患者可有 1 個或多個神經纖維瘤，常伴有惡性腫瘤。在影像學上，神經纖維瘤與神經鞘瘤相似，但為實性而不是囊性。
寰樞椎節段的硬膜下髓外腫瘤發生率較低，因病變部位特殊，接近延髓、腦干等重要生命中樞，且寰樞椎解剖結構復雜，毗鄰椎動脈、頸內動脈等重要血管，發生在該部位的椎管內腫瘤其治療與下頸椎及胸腰椎節段相比更復雜和棘手[2, 6]。
通過治療本組患者，我們總結寰樞椎椎管內硬膜下髓外神經鞘膜腫瘤有如下特點：① 因寰樞椎椎管內空間相對較大，該部位脊髓具有較大代償避讓空間，且腫瘤多為良性病變，生長緩慢，有時腫瘤雖然很大，但患者癥狀仍較輕微或無癥狀，容易漏診。② 寰樞椎椎管內腫瘤靠近延髓、腦干等生命中樞，尤其腫瘤位于脊髓腹側時，手術風險極大；同時腫瘤多粘連或包裹 C1、C2 神經根，導致術中分離腫瘤困難，一旦對脊髓過度騷擾，將出現嚴重后果。③ 寰樞椎本身解剖結構特殊，腫瘤緩慢占位生長常導致寰樞椎骨性結構被破壞，常呈“啞鈴狀”分布造成椎管內外同時占位，如腫瘤切除后寰樞椎側塊關節及后方穩定結構遭到毀滅性破壞，需行一期寰樞椎后路椎弓根內固定植骨融合術。④ 累及 C2 節段的椎管內腫瘤，因 C2 棘突為頸后部深層肌群附麗點，椎板回植微型鋼板內固定重建 C2 棘突，對預防單純 C2 椎板切除導致的嚴重鵝頸畸形等并發癥至關重要[7-8]。
3.2 寰樞椎節段神經鞘膜腫瘤手術入路選擇
目前，國內外關于下頸椎椎管內硬膜下腫瘤切除與重建的報道較多[9-12]，但關于寰樞椎椎管內硬膜下髓外腫瘤的報道較少。本組患者均為寰樞椎椎管內硬膜下髓外神經鞘膜腫瘤，因腫瘤靠近延髓、椎動脈等重要組織結構，手術治療難度大[13-15]，其處理難點在于手術方案設計，主要包括手術入路、腫瘤切除方式和技巧以及重建方式的選擇。對頸椎椎管內腫瘤，臨床大多采用頸后路手術，但針對腫瘤主體位于頸髓腹側的硬膜下髓外腫瘤，有學者采用前路或前后聯合入路方式[16-17]。
針對大部分寰樞椎節段病變的顯露，前方手術路徑主要包括下頜下入路、下頜骨劈開擴大入路及經口咽入路等。因寰樞椎位置較深，下頜下入路暴露寰樞椎椎管內硬膜下髓外腫瘤難度大，幾乎不可能在不騷擾脊髓前提下完整切除腫瘤，更不能完成腫瘤切除后硬脊膜的縫合修復。下頜骨劈開擴大入路因創傷大、對術者手術技術及術后護理要求高、需口腔科醫生參與手術等，很難在基層醫院開展；但該入路切口隱匿，術后無明顯外露切口，對于外觀要求較高的年輕女性患者或生長發育中的兒童，可作為一種可選擇手術入路。經口咽入路切除脊髓腹側腫瘤是最直接入路，但該入路切口為Ⅱ類切口，病灶深、術野有限，即使術中切除腫瘤后嚴密縫合硬脊膜，術后仍有腦脊液滲漏的風險，一旦術后發生顱內感染，患者死亡率極高。術后即刻腰大池置管引流并鞘內注射敏感抗生素為預防顱內感染的有效途徑之一[18]。
上述 3 種前方入路手術，如暴露椎管內腫瘤需常規切除寰椎前弓和樞椎齒狀突，甚至樞椎椎體，破壞了寰齒前關節及周圍韌帶、前方關節囊結構，增加寰樞椎不穩的風險，需同時行寰樞椎前路或后路內固定植骨融合手術，不但增加了手術時間、出血、費用等，也無法保留寰樞關節旋轉功能。因此，本組均采用頸后入路手術，具有病變部位顯露簡便充分的優點，即便脊髓腹側或側前方的腫瘤，也可在充分保護脊髓情況下一次性完整切除[17]。
3.3 寰樞椎節段神經鞘膜腫瘤手術切除注意事項
原發性脊柱腫瘤完整切除是充分減壓及預防腫瘤復發關鍵[4-6]。寰樞椎椎管內硬膜下髓外腫瘤以良性居多，腫瘤邊界相對清晰，同時寰樞椎椎管容積較下頸椎及胸椎椎管大，單純后路手術即可將腫瘤完整切除。術前可根據腫瘤生長特點及術中探查情況決定腫瘤切除方式，現總結如下：① 囊性腫瘤可先抽出部分囊性液體，使腫瘤變小后再切除。② 對于游離于椎管內腫瘤，絲線縫扎懸吊后，用神經剝離子分離并完整取出腫瘤。③ 腫瘤位于脊髓背側或側方時可直接切除；位于脊髓前方或側前方時不可牽拉脊髓，先切斷擬切除腫瘤側齒狀韌帶，使被齒狀韌帶固定的脊髓有側方位移空間，然后作腫瘤的囊內切除，待切除大部分腫瘤后，預測瘤體取出時不會對脊髓造成擠壓，再連同包膜一起完整切除殘余腫瘤。④ 如腫瘤為椎管內外生長，宜先切除椎管內部分，再切除椎管外部分，避免先外后內造成脊髓的牽拉或壓迫。⑤ 腫瘤椎管內外生長時，往往與椎動脈關系緊密，術前需常規作 CTA 檢查明確二者關系，一般在腫瘤和椎動脈之間存在潛在間隙，細致分離是保護椎動脈的根本保證。腫瘤較大時，往往腫瘤側椎動脈會受壓缺血，甚至成為“非優勢椎動脈”，必要時可予以結扎，一般不會產生臨床癥狀。⑥ 腫瘤侵及寰樞側塊關節后方時，腫瘤切除減壓時可能發生靜脈叢大量出血，雙極止血困難，可用明膠海綿、止血棉（紗）、流體明膠等止血材料壓迫止血，常能取得較好效果。⑦ 對于部分瘤化的 C2 神經根應盡量分離保留，不能完全分離時可切除。一方面是因為腫瘤切除不徹底容易復發；另一方面是 C2 神經根參與組成頸叢，切除術后除個別患者有枕部麻木外，一般不會引起其他不適癥狀。術中應用神經電生理監測腫瘤切除過程，可以達到事半功倍效果[19-20]。
3.4 寰樞椎節段神經鞘膜腫瘤切除后骨結構重建注意事項
腫瘤切除后頸部后方穩定的骨性結構重建至關重要[21]。術前需完善 X 線片、CT、MRI，甚至 CTA 或 MRA 檢查，明確腫瘤侵犯范圍、寰樞椎發育情況、腫瘤與椎動脈的毗鄰關系，充分評估腫瘤切除后寰樞椎潛在的不穩定性，根據術者臨床經驗及腫瘤特點，決定頸后方穩定結構的具體重建方式。現歸納總結如下：① 如腫瘤體積較小且腫瘤主體位于寰椎后弓及樞椎椎板上緣間隙之間，術中可通過調整患者頸部屈曲程度來調整間隙大小達到充分暴露，無需切除寰椎后弓或樞椎椎板，即可完整切除腫瘤。② 如腫瘤主體位于寰椎后弓腹側，可切除寰椎后弓充分暴露腫瘤，術中切除的寰椎后弓使用微型鈦板回植重建或不回植。③ 如腫瘤較小且腫瘤主體位于樞椎椎板下方，切除少部分樞椎椎板上緣即可充分顯露腫瘤，因樞椎棘突大體完整而不影響樞椎棘突附著肌肉重建，切除的椎板可以不回植。④ 如腫瘤體積較大且腫瘤主體位于樞椎椎板下方，切除的椎板波及樞椎棘突時，需行樞椎椎板回植重建，以保證樞椎棘突肌肉附麗點重建，從而減少術后軸性痛及鵝頸畸形的發生[7-8]，此時術中宜選擇超聲骨刀進行椎板截骨[22-23]，具體重建方式有微型鈦板及樞椎椎板螺釘重建。⑤ 如腫瘤體積較大，對寰樞側塊關節骨性結構壓迫造成的骨缺損較多。對這類患者我們曾行后路寰樞或枕頸固定，但發現即使腫瘤切除后不行融合，也不會造成寰樞關節穩定性的惡化。因此本組 9 例患者無論是否壓迫侵犯骨質，均未行寰樞或枕頸固定。隨訪結果顯示寰枕關節及寰樞關節穩定性均良好，說明寰樞椎節段的椎管內腫瘤均不需要寰樞或枕頸融合。
綜上述，對于寰樞椎硬膜下髓外神經鞘膜腫瘤，可通過單純頸后入路根據腫瘤生長特點選擇合適的完整切除方式，并在此基礎上選擇椎板回植微型鋼板或椎板螺釘內固定，尤其是 C2 棘突重建，以保留樞椎后部肌肉附麗點結構，無需寰樞或枕頸內固定。但因為此類型腫瘤發病率極低，且腫瘤個體化特點明顯，本組病例較少，頸后路手術療效還需要通過多中心、更多病例進一步觀察明確。
作者貢獻：張宇、李柯柯參與研究設計和實施，數據收集分析并撰寫文章；艾福志參與研究設計和實施，數據收集分析，并對文章的知識性內容作批評性審閱；夏虹、吳增暉、馬向陽參與研究實施，數據收集，并對文章的知識性內容作批評性審閱。
利益沖突：所有作者聲明，在課題研究和文章撰寫過程中不存在利益沖突。課題經費支持沒有影響文章觀點和對研究數據客觀結果的統計分析及其報道。
