引用本文： 徐永麗, 劉陽, 莊敏麗, 王爽, 胡時源, 劉志剛. 指骨卡波西型血管內皮瘤復發一例. 中國修復重建外科雜志, 2019, 33(8): 1051-1051. doi: 10.7507/1002-1892.201903025 復制
1 病例介紹
患兒 女，10 歲。因“右環指卡波西型血管內皮瘤（Kaposiform hemangioendothelioma，KHE）術后 4 年復發” 于 2016 年 2 月入院。2011 年 7 月首次出現右環指疼痛、增粗，于當地醫院行腫物切除術，術后病理檢查考慮骨囊腫。術后 6 個月患指再次出現腫脹、疼痛，于我院就診。X 線片示右環指中節指骨密度不均，可見一局限性低密度影。再次行腫物切除術。術中見伸肌腱下方較多增生性質脆組織，并向深層包繞中節指骨生長，侵蝕中節指骨掌側皮質。術后病理檢查示 KHE。二次術后 4 年余再次因右環指增粗、疼痛就診。入院檢查：右環指近側指間關節及中節指體腫脹，壓痛陽性，右環指近側指間關節、遠側指間關節屈伸活動受限，指體兩側可見線樣術后瘢痕，表面無明顯瘀斑，右環指觸痛覺良好（圖 1a）。血常規未見明顯異常。X 線片及 CT 示，右環指近節、中節指骨內低密度，骨結構不良（圖 1b、c）。
圖1
患兒手術前后圖片
a. 術前外觀；b、c. 術前 X 線片；d. 術中病灶外觀；e. 術后病理檢查（HE×20）；f. 術后 3 年 X 線片
于全麻下手術，術中見中節指骨掌側皮質破壞明顯，可見黃褐色軟組織腫物自髓腔內突出，并侵及屈肌腱腱鞘，近節指骨掌側可見一米粒大小的骨質破壞、缺損區（圖 1d）。以刮匙徹底刮除腫物，植入人工骨（北京鑫康辰醫學科技發展有限公司），逐層閉合切口。術后石膏外固定。術后病理檢查示 KHE（復發），見圖 1e；免疫組織化學染色示 CD31（+）、CD34（+）、平滑肌肌動蛋白（局灶+）、Ki-67（約 10%）。患兒獲隨訪 3 年，右環指功能恢復良好，X 線片檢查未見復發（圖 1f）。
2 討論
1993 年 Zukerberg 等首次報道了 KHE，這是一種罕見的以局部侵襲為主的血管源性中間型腫瘤，最常見于腹膜后及皮膚。本例患兒發生于指骨，更為罕見。KHE 具有侵襲性并可合并卡梅現象（Kasabach-Merritt phenomenon，KMP），易造成較高致殘率及致死率，所以早期診斷至關重要。通過本例患兒的診斷與治療，我們有以下體會：① 發生于指骨的 KHE 應與骨囊腫、內生骨軟骨瘤、惡性腫瘤等鑒別。因其較為罕見，所以誤診率較高。KHE 實驗室及影像學檢查一般無特異性征象，確診主要依靠病理診斷。本例患兒第 1 次術后半年同一部位再次出現腫物，可能為第 1 次病理診斷不準確，建議病理檢查時同時行免疫組織化學檢查進行輔助診斷。② 治療方面，分析患兒復發次數較多的原因主要有兩點：一是KHE 呈侵襲性、浸潤性生長，其生長方式決定了易復發特點；二是前兩次僅單純切除病灶，未進行擴大切除。對于復發 KHE 截指治療能降低復發率，但會造成嚴重功能障礙。結合本例患兒病灶局限于手指且不伴 KMP，年齡小對手指功能要求較高，故采取局部病灶擴大切除植骨術，以保留患指功能。病灶擴大切除后雖骨質缺損較多，但經植骨處理能加速局部骨質愈合。患兒術后隨訪 3 年，右環指未見明顯疼痛，屈伸功能與健側相比未見明顯差異，X 線片示腫瘤無復發。但此種術式是否會增加局部復發率，有待進一步研究明確。
作者貢獻：徐永麗負責資料統計及撰寫文章，劉陽負責補充修改文章，莊敏麗、王爽、胡時源負責搜集病例資料，劉志剛負責指導研究設計、文章撰寫及內容審閱。
利益沖突：所有作者聲明，在課題研究和文章撰寫過程中不存在利益沖突。
1 病例介紹
患兒 女，10 歲。因“右環指卡波西型血管內皮瘤（Kaposiform hemangioendothelioma，KHE）術后 4 年復發” 于 2016 年 2 月入院。2011 年 7 月首次出現右環指疼痛、增粗，于當地醫院行腫物切除術，術后病理檢查考慮骨囊腫。術后 6 個月患指再次出現腫脹、疼痛，于我院就診。X 線片示右環指中節指骨密度不均，可見一局限性低密度影。再次行腫物切除術。術中見伸肌腱下方較多增生性質脆組織，并向深層包繞中節指骨生長，侵蝕中節指骨掌側皮質。術后病理檢查示 KHE。二次術后 4 年余再次因右環指增粗、疼痛就診。入院檢查：右環指近側指間關節及中節指體腫脹，壓痛陽性，右環指近側指間關節、遠側指間關節屈伸活動受限，指體兩側可見線樣術后瘢痕，表面無明顯瘀斑，右環指觸痛覺良好（圖 1a）。血常規未見明顯異常。X 線片及 CT 示，右環指近節、中節指骨內低密度，骨結構不良（圖 1b、c）。
圖1
患兒手術前后圖片
a. 術前外觀；b、c. 術前 X 線片；d. 術中病灶外觀；e. 術后病理檢查（HE×20）；f. 術后 3 年 X 線片
于全麻下手術，術中見中節指骨掌側皮質破壞明顯，可見黃褐色軟組織腫物自髓腔內突出，并侵及屈肌腱腱鞘，近節指骨掌側可見一米粒大小的骨質破壞、缺損區（圖 1d）。以刮匙徹底刮除腫物，植入人工骨（北京鑫康辰醫學科技發展有限公司），逐層閉合切口。術后石膏外固定。術后病理檢查示 KHE（復發），見圖 1e；免疫組織化學染色示 CD31（+）、CD34（+）、平滑肌肌動蛋白（局灶+）、Ki-67（約 10%）。患兒獲隨訪 3 年，右環指功能恢復良好，X 線片檢查未見復發（圖 1f）。
2 討論
1993 年 Zukerberg 等首次報道了 KHE，這是一種罕見的以局部侵襲為主的血管源性中間型腫瘤，最常見于腹膜后及皮膚。本例患兒發生于指骨，更為罕見。KHE 具有侵襲性并可合并卡梅現象（Kasabach-Merritt phenomenon，KMP），易造成較高致殘率及致死率，所以早期診斷至關重要。通過本例患兒的診斷與治療，我們有以下體會：① 發生于指骨的 KHE 應與骨囊腫、內生骨軟骨瘤、惡性腫瘤等鑒別。因其較為罕見，所以誤診率較高。KHE 實驗室及影像學檢查一般無特異性征象，確診主要依靠病理診斷。本例患兒第 1 次術后半年同一部位再次出現腫物，可能為第 1 次病理診斷不準確，建議病理檢查時同時行免疫組織化學檢查進行輔助診斷。② 治療方面，分析患兒復發次數較多的原因主要有兩點：一是KHE 呈侵襲性、浸潤性生長，其生長方式決定了易復發特點；二是前兩次僅單純切除病灶，未進行擴大切除。對于復發 KHE 截指治療能降低復發率，但會造成嚴重功能障礙。結合本例患兒病灶局限于手指且不伴 KMP，年齡小對手指功能要求較高，故采取局部病灶擴大切除植骨術，以保留患指功能。病灶擴大切除后雖骨質缺損較多，但經植骨處理能加速局部骨質愈合。患兒術后隨訪 3 年，右環指未見明顯疼痛，屈伸功能與健側相比未見明顯差異，X 線片示腫瘤無復發。但此種術式是否會增加局部復發率，有待進一步研究明確。
作者貢獻：徐永麗負責資料統計及撰寫文章，劉陽負責補充修改文章，莊敏麗、王爽、胡時源負責搜集病例資料，劉志剛負責指導研究設計、文章撰寫及內容審閱。
利益沖突：所有作者聲明，在課題研究和文章撰寫過程中不存在利益沖突。
