引用本文： 李遠, 徐海榮, 單華超, 孫揚, 黃真, 牛曉輝. 一期脛骨近端半關節置換聯合二期翻修治療三例兒童脛骨近端骨肉瘤. 中國修復重建外科雜志, 2019, 33(2): 131-137. doi: 10.7507/1002-1892.201810022 復制
據統計，脛骨近端是骨肉瘤第二好發部位，24% 經典型骨肉瘤發生于此[1]。術前化療-手術-術后輔助化療是經典治療方案，患者 5 年生存率可達 70%[2-3]。目前，脛骨近端骨肉瘤常用重建方法為人工關節置換[4]，它可以早期提供穩定關節，術后恢復快，外觀良好，患者及家屬易于接受。但是對于兒童脛骨近端骨肉瘤患者，切除骨肉瘤的同時切除了脛骨近端骨骺和骺板，安裝股骨側假體時會破壞股骨側骨骺和骺板，均會造成肢體不等長，影響術后功能恢復。因此，兒童保肢手術中重建方式的選擇非常重要，是保留患肢功能和維持雙側肢體長度平衡的關鍵。
我們針對兒童骨肉瘤患者改良了常規人工關節置換術，設計分期治療方案，即手術切除腫瘤后一期采用脛骨近端半關節假體置換，重建肢體外形及功能，同時避免了股骨側假體對股骨生長發育的影響；待患兒成年后進行假體翻修術，更換全部假體或安裝股骨側假體，恢復患肢穩定性，以減少肢體不等長程度。目前，我們采用該分期治療方案治療了 3 例兒童脛骨近端骨肉瘤，現總結治療經驗，報告如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
例 1 男，12 歲。因左脛骨近端腫痛 2 個月于 2009 年入院。入院查體：左脛骨近端前內側腫物，質硬，不活動，有壓痛，局部皮溫高，膝關節活動無受限。膝關節下 10 cm 處周徑較對側大 2 cm。測量雙側股骨長度（股骨頭最高點至膝關節中心距離）、脛骨長度（膝關節中心至踝關節中心距離）、下肢全長（股骨頭最高點至踝關節中心距離），見表 1。入院后行 X 線片、CT、MRI 檢查，顯示脛骨近端溶骨成骨混合性骨破壞，骨皮質破壞，可見骨膜反應及軟組織腫塊。全身骨掃描顯示脛骨近端放射性異常濃聚，其他部位未見放射性異常濃聚。胸部 CT 檢查未見轉移。經活檢后確診為經典型骨肉瘤（ⅡB 期）。術前化療 4 個療程：第 1 周甲氨蝶呤（methotrexate，MTX）10 g/m2，第 3 周異環磷酰胺（ifosfamide，IFO）15 g/m2，第 6 周順鉑（cisplatin，DDP）80 mg/m2+多柔比星（doxorubicin，ADM）60 mg/m2，第 8 周 MTX 10 g/m2。入院后第 10 周手術。
表1
3 例患者兩期手術前后肢體長度（mm）
Table1.
The limb length of three patients at pre- and post-operation (mm)
例 2 男，13 歲。因左脛骨近端腫痛 2 個月并逐漸加重于 2013 年入院。入院查體：左小腿近端腫脹，皮膚顏色正常，皮溫高；前側可觸及質硬腫物，邊界不清，不活動，有壓痛；膝關節活動無明顯受限；膝關節下 10 cm 處周徑較對側大 3 cm。雙側股骨長度、脛骨長度及下肢全長見表 1。入院后行 X 線片、CT、MRI 檢查，顯示脛骨近端成骨性破壞，可見骨膜反應及軟組織腫塊。全身骨掃描顯示脛骨近端放射性異常濃聚，其他部位未見放射性異常濃聚。胸部 CT 檢查未見轉移。經活檢后確診為經典型骨肉瘤（ⅡB 期）。術前化療 4 個療程，方案同例 1。
例 3 女，13 歲。因左小腿近端腫痛 3 個月并逐漸加重于 2012 年入院。入院查體：左小腿近端腫脹，皮膚顏色正常，皮溫高；前側可觸及質硬腫物，邊界不清，不活動，有壓痛；膝關節活動無明顯受限；膝關節下 5 cm 處周徑較對側大 2 cm。雙側股骨長度、脛骨長度及下肢全長見表 1。入院后行 X 線片、CT、MRI 檢查，顯示脛骨近端溶骨成骨混合性骨破壞，可見骨膜反應及軟組織腫塊。全身骨掃描顯示脛骨近端放射性異常濃聚，其他部位未見放射性異常濃聚。胸部 CT 檢查未見轉移。經活檢后確診為經典型骨肉瘤（ⅡB 期）。術前化療 4 個療程：第 1 周 IFO 15 g/m2，第 4 周 MTX 10 g/m2，第 6 周 DDP 80 mg/m2+ADM 60 mg/m2，第 8 周 MTX 10 g/m2；入院后第 10 周手術。
1.2 手術方法
1.2.1 一期手術
一期手術切除腫瘤并脛骨近端半關節置換；使用北京力達康科技有限公司定制型（例 1）或組配式（例 2、3）脛骨近端腫瘤假體；例 1、2 定制脛骨假體近端墊片，在墊片中部前后排列 2～3 對重建孔用于重建交叉韌帶附麗；例 3 使用常規假體墊片。根據化療后影像學檢查結果確定手術方案，距離影像學腫瘤邊緣 2～5 cm 作為脛骨截骨平面。作脛骨近端前側縱切口，切口近端弧形繞過髕骨外緣。遵循無瘤原則，將活檢道與腫瘤完整切除。髕腱距離止點 1 cm 切斷；腓骨近端和腫瘤一同切除；近端切除半月板；交叉韌帶距離脛骨側止點 1 cm 切斷。切除腫瘤后，遠端脛骨擴髓。
從脛骨側墊片底面一側重建孔穿入 2～3 條 5 號愛惜邦 EXCEL MB66 線，與殘留的交叉韌帶縫合，在墊片底打結將墊片固定于股骨遠端，重建交叉韌帶。取雙層聚丙烯人工補片，用 2 號愛惜邦 EXCEL X519 線縫合在殘留關節囊和側副韌帶上備用。安裝脛骨近端假體，用骨水泥固定。根據局部軟組織情況，假體長度可比切除長度長 1.0～1.5 cm。于屈膝 90° 位將脛骨假體墊片安裝到假體上。膝關節置于伸直位，用人工補片緊緊包繞假體，利用假體近端預留固定髕韌帶的預留孔縫合固定補片，使補片與假體成為一體。將髕腱縫合固定在脛骨前側補片上。腓腸肌內側頭轉移覆蓋假體前方。關閉切口。
術后持續引流，待引流量<50 mL/d 后拔除引流管。術后 2 周切口拆線。例 1 術后化療 15 療程，例 2、3 術后化療 12 療程，仍為 MTX、IFO、DDP、ADM 四藥交替使用，劑量與術前化療相同。術后長腿石膏后托將患肢固定于膝關節伸直位 8～12 周，期間行患肢肌肉等長收縮及直腿抬高鍛煉；去除石膏后開始膝關節屈伸功能鍛煉，并扶拐下地活動，之后逐漸棄拐行走。
1.2.2 二期手術
例 1 患者 20 歲以及例 2、3 患者 17 歲時行二期假體翻修術。例 1 患者因一期手術時使用的假體型號停產，無合適組件翻修，故選擇將脛骨側假體取出，整體更換為美國史賽克公司 GMRS 通用組配式假體。例 2、3 患者術中僅安裝股骨側假體組件、更換脛骨側墊片。沿膝關節原手術切口切開，顯露股骨遠端和假體近端。股骨截骨安裝假體，骨水泥固定。取出脛骨側臨時墊片，更換普通墊片。植入膝關節旋轉連接組件（高 10 mm），復位后放置引流管，關閉切口。術后持續引流，待引流量<50 mL/d 后拔除引流管。術后 1 周可下地鍛煉行走。
2 結果
本組 3 例均順利完成兩期手術，術后切口均愈合良好，無手術相關并發癥發生；隨訪期間均無腫瘤復發轉移。兩期手術前后測量下肢全長及脛骨、股骨長度見表 1。其中，例 1 患者一期術后 7 d、二期術后 9 d，例 2 患者一期術后 14 d、二期術后 6 d，例 3 患者一期術后 15 d、二期術后 2 d 進行測量。并計算同時間點健患側肢體差值以及同一肢體手術前后差值，見表 1。
例 1 一期術后隨訪 8 年，患者行走無疼痛，但長距離行走后存在膝關節不適，休息后好轉，無需支具輔助，美國骨與軟組織腫瘤協會功能評分標準（MSTS）評分為 24 分；X 線片顯示半關節假體位置良好。二期術后隨訪 13 個月，MSTS 評分 26 分。見圖 1。
圖1
例 1 患者
a. 一期術前 X 線片；b. 一期術前 MRI；c. 一期術后 7 d 脛骨全長 X 線片；d. 一期術后 8 年（二期術前）雙下肢全長 X 線片；e. 二期術后 9 d 雙下肢全長 X 線片
Figure1. Case 1a. X-ray film before the first stage operation; b. MRI before the first stage operation; c. Tibial full-length X-ray film at 7 days after the first stage operation; d. Full-length X-ray film of lower limbs at 8 years after the first stage surgery (before the second stage operation);e. Full-length X-ray film of lower limbs at 9 days after the second stage operation
例 2 一期術后隨訪 4 年，患者行走無疼痛，但長距離行走后存在膝關節不適，休息后好轉，無需支具輔助，MSTS 評分為 24 分；X 線片顯示半關節假體位置良好。二期術后隨訪 3 個月，MSTS 評分 27 分。見圖 2。
圖2
例 2 患者
a. 一期術前 X 線片；b. 一期術前 MRI；c. 一期術后 14 d 雙下肢全長 X 線片；d. 一期術后 4 年（二期術前）雙下肢全長 X 線片；e. 二期術后 6 d 雙下肢全長 X 線片；f、g. 二期術后 3 個月患者膝關節屈伸功能
Figure2. Case 2a. X-ray film before the first stage operation; b. MRI before the first stage operation; c. Tibial full-length X-ray film at 14 days after the first stage operation; d. Full-length X-ray film of lower limbs at 4 years after the first stage operation (before the second stage operation);e. Full-length X-ray film of lower limbs at 6 days after the second stage operation; f, g. The flexion and extension activities of the knee at 3 months after the second stage operation
例 3 一期術后隨訪 3 年，行走無疼痛，日常使用單側手杖輔助行走，負重時患側膝關節輕度內翻，長距離行走后膝關節不適，休息后好轉，MSTS 評分 20 分；X 線片顯示脛骨側假體輕度外移。二期術后隨訪 27 個月，MSTS 評分 25 分。見圖 3。
圖3
例 3 患者
a. 一期術前 X 線片；b. 一期術前 MRI；c. 一期術后 15 d 雙下肢全長 X 線片；d. 一期術后 4 年（二期術前）雙下肢全長 X 線片；e. 二期術后 2 d 雙下肢全長 X 線片；f、g. 二期術后 18 個月患者膝關節屈伸功能
Figure3. Case 3a. X-ray film before the first stage operation; b. MRI before the first-stage operation; c. Tibial full-length X-ray film at 15 days after the first stage operation; d. Full-length X-ray film of lower limbs at 4 years after the first stage operation (before the second-stage operation);e. Full-length X-ray film of lower limbs at 2 days after the second stage operation; f, g. The flexion and extension activities of the knee at 18 months after the second stage operation
3 討論
兒童脛骨近端骨肉瘤保肢治療后均存在肢體不等長問題。為解決人工關節置換術后患肢不等長問題，有醫生使用可延長假體補償肢體長度差異。但是因可延長假體設計及使用復雜，與成人患者使用腫瘤型假體相比，其并發癥發生率高，假體生存率低[5-8]。有報道采用骨搬運技術解決兒童人工關節置換術后肢體不等長問題[9]，即在兒童期行人工關節置換治療脛骨近端骨肉瘤，待成年后在股骨干運用骨搬運技術行肢體延長術。該方法雖能有效恢復肢體長度，但需要長期使用外固定架，對于體內有人工假體的患者有巨大潛在感染風險，而且肢體延長術本身也存在較多并發癥[10-12]。
對于脛骨近端骨肉瘤切除后采用人工關節置換重建的患兒，術后肢體短縮不僅與切除脛骨近端生長板有關，術中安裝股骨側假體破壞股骨側生長板，也會造成肢體長度損失以及患側膝關節平面上移，甚至后者造成的肢體不等長超過前者。本組 3 例患者二期術前測量雙下肢全長相差平均 34 mm，其中雙側股骨長度僅相差約 10 mm，提示保護股骨遠端生長板，對減輕肢體不等長有重要作用。因此，我們在原人工關節置換術重建基礎上，提出了改良的兩期手術，主要包括：① 一期常規切除腫瘤，使用脛骨近端半關節假體置換，不安裝股骨側假體組件，保留股骨遠端生長板完整性，保留患兒股骨遠端的生長能力；② 采用改良標準脛骨近端假體墊片重建交叉韌帶，維持臨時假體穩定性；③ 使用人工補片重建內外側副韌帶及髕腱，維持臨時假體穩定及膝關節運動功能；④ 使用標準組配假體柄及體，以利于二期翻修；⑤ 待患兒成年后進行假體翻修，安裝股骨側假體組件，恢復膝關節穩定性。本組患者通過二期手術后雙下肢長度平均相差約 16 mm，患者術后功能滿意。
青春期是骨骼發育成熟前最后一個生長高峰，在此期間下肢生長速度從 3.2 cm/年增加到 5 cm/年，男孩下肢長度增長每年可達 10 cm、女孩為 9 cm[13]，其中股骨遠端占股骨生長的 70%，脛骨近端占脛骨生長的 57%[14]。下肢生長峰值約出現在男孩骨齡 14 歲和女孩骨齡 12 歲，這個生長高峰可以持續 3 年。Li 等[15]報道年齡超過 16 歲且經過化療的骨肉瘤患者下肢長度基本不增長。而對于生長板破壞后造成的肢體生長停滯程度可以預估[16-17]。根據 Pritchett[14]及 Li 等[15]的計算方法，如 12 歲男孩，股骨長度 400 mm，如此時股骨遠端損傷導致生長板破壞生長停滯，最終造成雙下肢長度差值為 35 mm。因此，對于處于生長高峰結束前的患者（男孩未滿 15 歲、女孩未滿 13 歲），可選擇一期脛骨近端半關節置換治療，待 17 歲后行二期翻修手術。但是值得注意的是，兩期手術雖然避免了股骨遠端骨骺破壞造成的肢體不等長，但無法解決脛骨近端切除造成的肢體不等長，而且年齡越小，肢體長度差異越大，對于未滿 12 歲男孩和未滿 10 歲女孩，即使通過此手術，最終肢體長度差也將超過 30 mm，需要結合肢體延長術才能維持肢體等長。
脛骨近端半關節置換可以減輕雙下肢不等長的程度，但因其與股骨側無金屬機械連接，術后極易出現關節不穩定、疼痛、畸形，甚至脫位。為解決此問題，我們在一期手術時特別定制脛骨平臺墊片，在墊片中心預留 2～3 對固定孔，術中用愛惜邦不可吸收線重建交叉韌帶，維持膝關節前后穩定性；再用雙層人工補片縫合于殘留關節囊和內外側副韌帶上，重建側方穩定。在重建膝關節穩定性的同時將髕腱用愛惜邦不可吸收線縫合固定在人工補片表面，重建伸膝功能。經過上述方法重建，患者在二期手術前可以不使用支具獨立行走。
本組例 1 患者二期翻修時因同型號假體停產，無配套組件，只能將原假體取出，整體更換。另外兩例患者選用組配式腫瘤型假體，在翻修時僅需安裝股骨側假體組件，更換標準脛骨平臺墊片，如果術中假體長度需要調整，還可通過更換假體延長組件完成，不必取出骨水泥固定的假體柄，這樣顯著減少了手術創傷，有利于患者術后康復。因此，我們建議對于擬行兩期手術的患者，在一期手術時宜選用產品成熟的組配式腫瘤型假體，避免二期整體更換假體。
另外，應注意本組采用的治療方案需要患者和家屬具有良好的依從性。他們需要意識到分期手術的必要性，包括即使在沒有假體松動情況下，也需要進行一次翻修手術。患者和家屬需要理解潛在的并發癥風險，如感染、膝關節不穩定、部件松動、假體周圍骨折等。
綜上述，一期切除腫瘤后使用脛骨近端半關節假體置換，不安裝股骨側假體組件，保留了股骨遠端生長板完整性，保留了股骨遠端生長能力，降低了雙下肢不等長程度。待患者成年后再行二期假體翻修，安裝股骨側假體組件，恢復膝關節穩定性。剩余的脛骨近端切除造成的肢體不等長，可以通過穿戴矯正鞋彌補。另外術中有意識增加假體長度，也可以進一步減少雙下肢不等長程度。但是我們僅臨床應用治療 3 例患者，該治療方案的療效、并發癥和注意事項等均有待擴大樣本量進一步研究明確。
據統計，脛骨近端是骨肉瘤第二好發部位，24% 經典型骨肉瘤發生于此[1]。術前化療-手術-術后輔助化療是經典治療方案，患者 5 年生存率可達 70%[2-3]。目前，脛骨近端骨肉瘤常用重建方法為人工關節置換[4]，它可以早期提供穩定關節，術后恢復快，外觀良好，患者及家屬易于接受。但是對于兒童脛骨近端骨肉瘤患者，切除骨肉瘤的同時切除了脛骨近端骨骺和骺板，安裝股骨側假體時會破壞股骨側骨骺和骺板，均會造成肢體不等長，影響術后功能恢復。因此，兒童保肢手術中重建方式的選擇非常重要，是保留患肢功能和維持雙側肢體長度平衡的關鍵。
我們針對兒童骨肉瘤患者改良了常規人工關節置換術，設計分期治療方案，即手術切除腫瘤后一期采用脛骨近端半關節假體置換，重建肢體外形及功能，同時避免了股骨側假體對股骨生長發育的影響；待患兒成年后進行假體翻修術，更換全部假體或安裝股骨側假體，恢復患肢穩定性，以減少肢體不等長程度。目前，我們采用該分期治療方案治療了 3 例兒童脛骨近端骨肉瘤，現總結治療經驗，報告如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
例 1 男，12 歲。因左脛骨近端腫痛 2 個月于 2009 年入院。入院查體：左脛骨近端前內側腫物，質硬，不活動，有壓痛，局部皮溫高，膝關節活動無受限。膝關節下 10 cm 處周徑較對側大 2 cm。測量雙側股骨長度（股骨頭最高點至膝關節中心距離）、脛骨長度（膝關節中心至踝關節中心距離）、下肢全長（股骨頭最高點至踝關節中心距離），見表 1。入院后行 X 線片、CT、MRI 檢查，顯示脛骨近端溶骨成骨混合性骨破壞，骨皮質破壞，可見骨膜反應及軟組織腫塊。全身骨掃描顯示脛骨近端放射性異常濃聚，其他部位未見放射性異常濃聚。胸部 CT 檢查未見轉移。經活檢后確診為經典型骨肉瘤（ⅡB 期）。術前化療 4 個療程：第 1 周甲氨蝶呤（methotrexate，MTX）10 g/m2，第 3 周異環磷酰胺（ifosfamide，IFO）15 g/m2，第 6 周順鉑（cisplatin，DDP）80 mg/m2+多柔比星（doxorubicin，ADM）60 mg/m2，第 8 周 MTX 10 g/m2。入院后第 10 周手術。
表1
3 例患者兩期手術前后肢體長度（mm）
Table1.
The limb length of three patients at pre- and post-operation (mm)
例 2 男，13 歲。因左脛骨近端腫痛 2 個月并逐漸加重于 2013 年入院。入院查體：左小腿近端腫脹，皮膚顏色正常，皮溫高；前側可觸及質硬腫物，邊界不清，不活動，有壓痛；膝關節活動無明顯受限；膝關節下 10 cm 處周徑較對側大 3 cm。雙側股骨長度、脛骨長度及下肢全長見表 1。入院后行 X 線片、CT、MRI 檢查，顯示脛骨近端成骨性破壞，可見骨膜反應及軟組織腫塊。全身骨掃描顯示脛骨近端放射性異常濃聚，其他部位未見放射性異常濃聚。胸部 CT 檢查未見轉移。經活檢后確診為經典型骨肉瘤（ⅡB 期）。術前化療 4 個療程，方案同例 1。
例 3 女，13 歲。因左小腿近端腫痛 3 個月并逐漸加重于 2012 年入院。入院查體：左小腿近端腫脹，皮膚顏色正常，皮溫高；前側可觸及質硬腫物，邊界不清，不活動，有壓痛；膝關節活動無明顯受限；膝關節下 5 cm 處周徑較對側大 2 cm。雙側股骨長度、脛骨長度及下肢全長見表 1。入院后行 X 線片、CT、MRI 檢查，顯示脛骨近端溶骨成骨混合性骨破壞，可見骨膜反應及軟組織腫塊。全身骨掃描顯示脛骨近端放射性異常濃聚，其他部位未見放射性異常濃聚。胸部 CT 檢查未見轉移。經活檢后確診為經典型骨肉瘤（ⅡB 期）。術前化療 4 個療程：第 1 周 IFO 15 g/m2，第 4 周 MTX 10 g/m2，第 6 周 DDP 80 mg/m2+ADM 60 mg/m2，第 8 周 MTX 10 g/m2；入院后第 10 周手術。
1.2 手術方法
1.2.1 一期手術
一期手術切除腫瘤并脛骨近端半關節置換；使用北京力達康科技有限公司定制型（例 1）或組配式（例 2、3）脛骨近端腫瘤假體；例 1、2 定制脛骨假體近端墊片，在墊片中部前后排列 2～3 對重建孔用于重建交叉韌帶附麗；例 3 使用常規假體墊片。根據化療后影像學檢查結果確定手術方案，距離影像學腫瘤邊緣 2～5 cm 作為脛骨截骨平面。作脛骨近端前側縱切口，切口近端弧形繞過髕骨外緣。遵循無瘤原則，將活檢道與腫瘤完整切除。髕腱距離止點 1 cm 切斷；腓骨近端和腫瘤一同切除；近端切除半月板；交叉韌帶距離脛骨側止點 1 cm 切斷。切除腫瘤后，遠端脛骨擴髓。
從脛骨側墊片底面一側重建孔穿入 2～3 條 5 號愛惜邦 EXCEL MB66 線，與殘留的交叉韌帶縫合，在墊片底打結將墊片固定于股骨遠端，重建交叉韌帶。取雙層聚丙烯人工補片，用 2 號愛惜邦 EXCEL X519 線縫合在殘留關節囊和側副韌帶上備用。安裝脛骨近端假體，用骨水泥固定。根據局部軟組織情況，假體長度可比切除長度長 1.0～1.5 cm。于屈膝 90° 位將脛骨假體墊片安裝到假體上。膝關節置于伸直位，用人工補片緊緊包繞假體，利用假體近端預留固定髕韌帶的預留孔縫合固定補片，使補片與假體成為一體。將髕腱縫合固定在脛骨前側補片上。腓腸肌內側頭轉移覆蓋假體前方。關閉切口。
術后持續引流，待引流量<50 mL/d 后拔除引流管。術后 2 周切口拆線。例 1 術后化療 15 療程，例 2、3 術后化療 12 療程，仍為 MTX、IFO、DDP、ADM 四藥交替使用，劑量與術前化療相同。術后長腿石膏后托將患肢固定于膝關節伸直位 8～12 周，期間行患肢肌肉等長收縮及直腿抬高鍛煉；去除石膏后開始膝關節屈伸功能鍛煉，并扶拐下地活動，之后逐漸棄拐行走。
1.2.2 二期手術
例 1 患者 20 歲以及例 2、3 患者 17 歲時行二期假體翻修術。例 1 患者因一期手術時使用的假體型號停產，無合適組件翻修，故選擇將脛骨側假體取出，整體更換為美國史賽克公司 GMRS 通用組配式假體。例 2、3 患者術中僅安裝股骨側假體組件、更換脛骨側墊片。沿膝關節原手術切口切開，顯露股骨遠端和假體近端。股骨截骨安裝假體，骨水泥固定。取出脛骨側臨時墊片，更換普通墊片。植入膝關節旋轉連接組件（高 10 mm），復位后放置引流管，關閉切口。術后持續引流，待引流量<50 mL/d 后拔除引流管。術后 1 周可下地鍛煉行走。
2 結果
本組 3 例均順利完成兩期手術，術后切口均愈合良好，無手術相關并發癥發生；隨訪期間均無腫瘤復發轉移。兩期手術前后測量下肢全長及脛骨、股骨長度見表 1。其中，例 1 患者一期術后 7 d、二期術后 9 d，例 2 患者一期術后 14 d、二期術后 6 d，例 3 患者一期術后 15 d、二期術后 2 d 進行測量。并計算同時間點健患側肢體差值以及同一肢體手術前后差值，見表 1。
例 1 一期術后隨訪 8 年，患者行走無疼痛，但長距離行走后存在膝關節不適，休息后好轉，無需支具輔助，美國骨與軟組織腫瘤協會功能評分標準（MSTS）評分為 24 分；X 線片顯示半關節假體位置良好。二期術后隨訪 13 個月，MSTS 評分 26 分。見圖 1。
圖1
例 1 患者
a. 一期術前 X 線片；b. 一期術前 MRI；c. 一期術后 7 d 脛骨全長 X 線片；d. 一期術后 8 年（二期術前）雙下肢全長 X 線片；e. 二期術后 9 d 雙下肢全長 X 線片
Figure1. Case 1a. X-ray film before the first stage operation; b. MRI before the first stage operation; c. Tibial full-length X-ray film at 7 days after the first stage operation; d. Full-length X-ray film of lower limbs at 8 years after the first stage surgery (before the second stage operation);e. Full-length X-ray film of lower limbs at 9 days after the second stage operation
例 2 一期術后隨訪 4 年，患者行走無疼痛，但長距離行走后存在膝關節不適，休息后好轉，無需支具輔助，MSTS 評分為 24 分；X 線片顯示半關節假體位置良好。二期術后隨訪 3 個月，MSTS 評分 27 分。見圖 2。
圖2
例 2 患者
a. 一期術前 X 線片；b. 一期術前 MRI；c. 一期術后 14 d 雙下肢全長 X 線片；d. 一期術后 4 年（二期術前）雙下肢全長 X 線片；e. 二期術后 6 d 雙下肢全長 X 線片；f、g. 二期術后 3 個月患者膝關節屈伸功能
Figure2. Case 2a. X-ray film before the first stage operation; b. MRI before the first stage operation; c. Tibial full-length X-ray film at 14 days after the first stage operation; d. Full-length X-ray film of lower limbs at 4 years after the first stage operation (before the second stage operation);e. Full-length X-ray film of lower limbs at 6 days after the second stage operation; f, g. The flexion and extension activities of the knee at 3 months after the second stage operation
例 3 一期術后隨訪 3 年，行走無疼痛，日常使用單側手杖輔助行走，負重時患側膝關節輕度內翻，長距離行走后膝關節不適，休息后好轉，MSTS 評分 20 分；X 線片顯示脛骨側假體輕度外移。二期術后隨訪 27 個月，MSTS 評分 25 分。見圖 3。
圖3
例 3 患者
a. 一期術前 X 線片；b. 一期術前 MRI；c. 一期術后 15 d 雙下肢全長 X 線片；d. 一期術后 4 年（二期術前）雙下肢全長 X 線片；e. 二期術后 2 d 雙下肢全長 X 線片；f、g. 二期術后 18 個月患者膝關節屈伸功能
Figure3. Case 3a. X-ray film before the first stage operation; b. MRI before the first-stage operation; c. Tibial full-length X-ray film at 15 days after the first stage operation; d. Full-length X-ray film of lower limbs at 4 years after the first stage operation (before the second-stage operation);e. Full-length X-ray film of lower limbs at 2 days after the second stage operation; f, g. The flexion and extension activities of the knee at 18 months after the second stage operation
3 討論
兒童脛骨近端骨肉瘤保肢治療后均存在肢體不等長問題。為解決人工關節置換術后患肢不等長問題，有醫生使用可延長假體補償肢體長度差異。但是因可延長假體設計及使用復雜，與成人患者使用腫瘤型假體相比，其并發癥發生率高，假體生存率低[5-8]。有報道采用骨搬運技術解決兒童人工關節置換術后肢體不等長問題[9]，即在兒童期行人工關節置換治療脛骨近端骨肉瘤，待成年后在股骨干運用骨搬運技術行肢體延長術。該方法雖能有效恢復肢體長度，但需要長期使用外固定架，對于體內有人工假體的患者有巨大潛在感染風險，而且肢體延長術本身也存在較多并發癥[10-12]。
對于脛骨近端骨肉瘤切除后采用人工關節置換重建的患兒，術后肢體短縮不僅與切除脛骨近端生長板有關，術中安裝股骨側假體破壞股骨側生長板，也會造成肢體長度損失以及患側膝關節平面上移，甚至后者造成的肢體不等長超過前者。本組 3 例患者二期術前測量雙下肢全長相差平均 34 mm，其中雙側股骨長度僅相差約 10 mm，提示保護股骨遠端生長板，對減輕肢體不等長有重要作用。因此，我們在原人工關節置換術重建基礎上，提出了改良的兩期手術，主要包括：① 一期常規切除腫瘤，使用脛骨近端半關節假體置換，不安裝股骨側假體組件，保留股骨遠端生長板完整性，保留患兒股骨遠端的生長能力；② 采用改良標準脛骨近端假體墊片重建交叉韌帶，維持臨時假體穩定性；③ 使用人工補片重建內外側副韌帶及髕腱，維持臨時假體穩定及膝關節運動功能；④ 使用標準組配假體柄及體，以利于二期翻修；⑤ 待患兒成年后進行假體翻修，安裝股骨側假體組件，恢復膝關節穩定性。本組患者通過二期手術后雙下肢長度平均相差約 16 mm，患者術后功能滿意。
青春期是骨骼發育成熟前最后一個生長高峰，在此期間下肢生長速度從 3.2 cm/年增加到 5 cm/年，男孩下肢長度增長每年可達 10 cm、女孩為 9 cm[13]，其中股骨遠端占股骨生長的 70%，脛骨近端占脛骨生長的 57%[14]。下肢生長峰值約出現在男孩骨齡 14 歲和女孩骨齡 12 歲，這個生長高峰可以持續 3 年。Li 等[15]報道年齡超過 16 歲且經過化療的骨肉瘤患者下肢長度基本不增長。而對于生長板破壞后造成的肢體生長停滯程度可以預估[16-17]。根據 Pritchett[14]及 Li 等[15]的計算方法，如 12 歲男孩，股骨長度 400 mm，如此時股骨遠端損傷導致生長板破壞生長停滯，最終造成雙下肢長度差值為 35 mm。因此，對于處于生長高峰結束前的患者（男孩未滿 15 歲、女孩未滿 13 歲），可選擇一期脛骨近端半關節置換治療，待 17 歲后行二期翻修手術。但是值得注意的是，兩期手術雖然避免了股骨遠端骨骺破壞造成的肢體不等長，但無法解決脛骨近端切除造成的肢體不等長，而且年齡越小，肢體長度差異越大，對于未滿 12 歲男孩和未滿 10 歲女孩，即使通過此手術，最終肢體長度差也將超過 30 mm，需要結合肢體延長術才能維持肢體等長。
脛骨近端半關節置換可以減輕雙下肢不等長的程度，但因其與股骨側無金屬機械連接，術后極易出現關節不穩定、疼痛、畸形，甚至脫位。為解決此問題，我們在一期手術時特別定制脛骨平臺墊片，在墊片中心預留 2～3 對固定孔，術中用愛惜邦不可吸收線重建交叉韌帶，維持膝關節前后穩定性；再用雙層人工補片縫合于殘留關節囊和內外側副韌帶上，重建側方穩定。在重建膝關節穩定性的同時將髕腱用愛惜邦不可吸收線縫合固定在人工補片表面，重建伸膝功能。經過上述方法重建，患者在二期手術前可以不使用支具獨立行走。
本組例 1 患者二期翻修時因同型號假體停產，無配套組件，只能將原假體取出，整體更換。另外兩例患者選用組配式腫瘤型假體，在翻修時僅需安裝股骨側假體組件，更換標準脛骨平臺墊片，如果術中假體長度需要調整，還可通過更換假體延長組件完成，不必取出骨水泥固定的假體柄，這樣顯著減少了手術創傷，有利于患者術后康復。因此，我們建議對于擬行兩期手術的患者，在一期手術時宜選用產品成熟的組配式腫瘤型假體，避免二期整體更換假體。
另外，應注意本組采用的治療方案需要患者和家屬具有良好的依從性。他們需要意識到分期手術的必要性，包括即使在沒有假體松動情況下，也需要進行一次翻修手術。患者和家屬需要理解潛在的并發癥風險，如感染、膝關節不穩定、部件松動、假體周圍骨折等。
綜上述，一期切除腫瘤后使用脛骨近端半關節假體置換，不安裝股骨側假體組件，保留了股骨遠端生長板完整性，保留了股骨遠端生長能力，降低了雙下肢不等長程度。待患者成年后再行二期假體翻修，安裝股骨側假體組件，恢復膝關節穩定性。剩余的脛骨近端切除造成的肢體不等長，可以通過穿戴矯正鞋彌補。另外術中有意識增加假體長度，也可以進一步減少雙下肢不等長程度。但是我們僅臨床應用治療 3 例患者，該治療方案的療效、并發癥和注意事項等均有待擴大樣本量進一步研究明確。
