手術仍然是先天性多拇畸形治療的主要手段，治療目的是盡可能重建功能和外觀均良好的拇指。 需要在術前對多拇畸形進行系統評估，包括骨骼力線、關節偏斜、關節活動度及關節不穩定性、指體和指甲大小以及發育程度。術中需充分矯正軟組織異常以及骨骼畸形，以達到良好功能，避免再次手術。Bilhault-Cloquet 術可以重建良好的指體和指甲大小，精細操作可以改善術后指甲畸形，使重建的指甲達到滿意的美學評分。
引用本文： 高偉陽, 丁健, 周宗偉. 先天性多拇畸形的研究進展. 中國修復重建外科雜志, 2018, 32(7): 827-831. doi: 10.7507/1002-1892.201806091 復制
先天性多拇畸形，又稱為橈側多指、軸前多指、復拇畸形，是最常見的手部先天性畸形之一，新生兒發生率為 0.08%～0.14%[1-4]。其中男性患病率較高，約為女性患病率的 2.5 倍[5]。本文將對先天性多拇畸形的研究進展綜述如下。
1 病因
先天性多拇畸形的確切病因目前尚不明確，一般認為遺傳和環境因素對畸形的致病作用均占有重要地位。從拇指發育過程來看，上肢在子宮 26 d 內開始形成[6]；在多拇畸形發育過程中，由于中胚層和外胚層之間異常作用，導致受累組織發育不良。染色體 7q36 上的 ZRS 區域的突變、易位，導致下游音猬基因（Sonic hedgehog，SHH）的表達起到增強子的作用。SHH 是一種與極性活化性相關的重要形態發生素，它在正常情況下表達于胚胎肢芽后部邊緣的極性活性帶，在肢體前-后軸圖式形成中起決定性作用。當突變發生時，可導致 SHH 在肢芽前部的異位表達，從而導致橈側多指的形成[7-9]。同時有學者指出，拇指的形成與發育調控復雜，可能受基因 TBX、HOX 等家族影響[10]。
2 分型
先天性多拇畸形的分型方法眾多[11-13]，Wassel 分型（1969 年）仍然是目前臨床上最常采用的分型系統。然而一部分多拇畸形無法通過該分型系統進行歸類，且 Wassel 分型對于臨床醫生手術方案的指導有限。2008 年 Zuidam 等[14]在 Wassel 分型的基礎上提出了 Rotterdam 分型，該分型涵蓋了三倍體多拇畸形，此外對多拇的伴發畸形（包括三節拇畸形、偏斜畸形、漂浮型和融合畸形）分亞型。Dijkman 等[15]曾對 520 例多拇畸形進行分型，全部病例均可使用 Rotterdam 分型系統進行歸類，僅有 60% 的病例可以使用 Wassel 分型系統進行歸類。Rotterdam 分型的缺點是相對繁瑣，此外低齡兒童早期 X 線片檢查無法明確判斷骨骼異常，導致分型困難，也為術前制定手術方案增加困難[15]。高偉陽等[16]根據指體形態和軸線偏移情況，對末節先天性多拇畸形進行分型。A 型為漂浮型，B 型為主次軸線正常型，C 型為主次軸線偏移型，D 型為對稱軸線正常型，E 型為對稱軸線偏移型。其中前 3 型存在主副拇的差異，行副拇切除，D 型和 E 型需要行 Bihault-Cloquet 術對指體擴容；此外，C 型和 E 型因存在軸線偏移，需要行截骨矯形。該分型對手術的選擇有一定指導意義，缺點是僅僅針對末節多拇畸形進行分型。
3 術前評估與檢查
術前評估大體可以分為兩方面，首先是患兒家族史、既往史的采集以及患兒全身狀態詳盡的評估，部分多拇畸形是先天畸形綜合征的一部分，比如心手綜合征、Greig 頭多指綜合征、湯斯綜合征（拇指畸形、肛門畸形）、多指畸形肛門閉鎖伴脊椎異常等[6]，因此需要進一步行心電圖、心臟超聲和血生化等檢測，進一步明確診斷、排查畸形綜合征，并排除手術禁忌證。其次是多拇畸形本身的評估。目前 X 線片檢測對于多拇畸形骨骼形態的評估是不可或缺的，它可以良好地顯示已經骨化的骨性結構，指導制定骨骼矯形方案。但是 X 線片檢測也存在局限性，無法評估骺軟骨以及關節軟骨的形態，且無法評估肌腱、肌肉以及關節囊等軟組織的形態。B 超可以在術前進行肌腱走行和止點的判斷[17]。部分患兒橈尺側多拇均存在發育不良，需要行 Bihault-Cloquet 術對指體進行擴容，術前多拇血管的評估對于評估合并術的可行性、保障手術的安全性不可或缺。彩超對于研究多拇畸形的血管走行和解剖定位具有指導價值，但是小兒血管纖細，無法對指間關節以遠的血管進行評估[18]。血管造影對于顯示多拇畸形的血管形態有更明顯的優勢，因有創性導致使用受到一定限制[19]。
4 手術時機的選擇
多拇畸形手術時機的選擇影響因素較多，比如患兒本身疾病情況、耐受性，手術醫師、麻醉醫師的熟練程度和經驗。目前基本達成共識的意見是，3 歲前對主要的畸形予以矯正，3 歲是兒童心理發育的分水嶺，3 歲以后患兒對生理缺陷的認識不斷加深，如果沒有得到正確引導，有可能對其心理的健康成長，尤其是自信心的建立產生負面影響。對于簡單畸形能夠耐受麻醉與手術的患兒，手術可以提前至出生后 3～6 個月，比如漂浮拇的矯正以及部分多拇畸形單純切除術。但是，對于畸形較為復雜或者需進行復雜精細手術操作的患兒，為保障手術的安全性，需要延遲到 1 歲左右[20-21]。在影響手術時機選擇的眾多因素中，臨床醫生對多拇畸形異常解剖結構認識不足，無法在術前檢測并預知畸形的異常解剖結構，術中無法清晰判斷并矯正異常的解剖結構，仍然是限制早期開展矯形手術的重要因素。因此我們仍然需要加強對多拇畸形的認識，在術前評判多拇畸形的解剖異常，通過輔助檢查以及術中所見確認異常結構的存在，并通過手術加以重建或矯正。
5 手術治療的評價與治療目標
多拇畸形的矯正需要達到以下幾個要求[22-24]：正常的拇指軸線；良好的關節穩定性；良好的關節活動范圍；良好的肌腱、肌肉功能；合適的指體大小；盡可能美觀的外形。在傳統觀點中，我們更加注重重建拇指的功能，而不是外觀，更多地關注重建拇指的穩定性、活動度以及軸線偏移矯正的問題。但是手俗稱人的第二張臉，承擔著重要的社交功能，近年來人們對多拇畸形術后美學外觀的追求越來越高，隨著技術的不斷發展進步，我們期待多拇畸形矯正術后功能和外觀可以兼得。
6 多拇畸形的功能評價與重建
目前多拇畸形矯形的術后評分標準主要有 Tada 評分[2]、Horii 改良的 Tada 評分、ALURRA 評分、日本手外科學會多拇畸形的矯正評分。上述評分均包括拇指掌指關節以及指間關節的力線、活動度及穩定性的評價，其中日本手外科學會對關節活動度的評價細化到掌指關節屈、伸以及外展角度，指間關節的屈、伸角度。因此多拇畸形矯形術后的功能評價與拇指掌指關節以及指間關節的功能關系密切。誠然拇指的活動度主要由腕掌關節決定，但是在多拇畸形中只有 WasselⅥ型和少部分 WasselⅤ型累及腕掌關節，通過腕掌關節囊修復、拇長展肌和大魚際肌重建腕掌關節，大都可獲得良好的功能；WasselⅠ～Ⅳ型分型基本不累及腕掌關節。
掌指關節與指間關節偏斜或者不穩定的影響因素較多，比如骨骼畸形，關節發育不良與形態異常，肌腱起點、止點以及走行的異常、尤其是拇長屈肌腱和拇長伸肌腱的異常，側副韌帶發育不良和缺失[25-27]。我們需要在術前充分評估關節偏斜和不穩定的程度以及影響因素，并設法矯正，以避免再次手術的尷尬。
掌指關節不穩定的解剖基礎通常為關節發育不良，掌骨頭在掌側窄小呈現“象鼻征”，近節指骨基底關節面扁平。對于掌指關節不穩定首先考慮軟組織矯正而不是關節融合術，通常采用掌板緊縮，尺側副韌帶修復，調整橈側關節囊、側副韌帶張力及大魚際肌張力與尺側平衡，期待在保留關節穩定性基礎上保留一定關節活動度。掌指關節的軸線偏移通常表現為尺偏，在橈側關節囊及大魚際肌重建基礎上如尺偏矯正不滿意，需要對掌骨頸進行閉合截骨[28-29]。掌指關節可接受的尺偏角度尚存在爭議，文獻報道為 15～30°。
對于指間關節偏斜和不穩定，我們需要關注拇長屈肌腱和拇長伸肌腱的起、止點以及走行的異常，有無尺側側副韌帶松弛以及骨與關節發育異常。指間關節偏斜和不穩定矯正術包括軟組織重建術和截骨矯形術，其中軟組織重建術包括肌腱止點重建術、肌腱平衡術、滑車和肌腱軸線重建術、側副韌帶和關節囊修復術[30-31]。目前公認的觀點是上述術式可能造成指間關節活動度的喪失，但是對于指間關節而言，關節的穩定性更加重要。目前存在爭議的是對于指間關節存在偏斜畸形時何時選用軟組織重建術，何時選用截骨矯形術。Tonkin 等[32]認為當指間關節被動扳復可以達到畸形的矯正時，軟組織重建術可以有效矯正偏斜畸形。但 Marks 等[33]報道僅僅采用軟組織重建術，偏斜畸形有可能在拔出克氏針后復發。不可否認的是軟組織重建術無法矯正全部的指間關節偏斜畸形，在軟組織矯正不能達到滿意效果時，我們需要關注指間關節面的形態以及骨骼畸形[34]。
7 多拇畸形的美學評價與重建
Tada 評分、Horii 改良的 Tada 評分、ALURRA 評分、日本手外科學會多拇畸形的矯正評分中均提及多拇畸形的美學重建與評價，前兩個評分標準中美學評分只有 2 分，評價標準只是主觀能否接受；在后兩個評分中美學評分比重增高，評價標準更加客觀地細化為指體大小、指甲大小、瘢痕和指甲畸形的評價。Wang 等[35]提出多拇畸形指甲重建術后指甲美學評價，該評價指標更客觀地針對 Bilhault-Cloquet 術后的指甲畸形進行客觀評價，評價標準包括 6 個方面，其中 5 個為客觀指標，包括指甲寬度、甲板畸形、甲半月畸形、甲皺襞畸形、指甲發育；還包括患兒主觀滿意度評價，滿分 12 分，10～12 分為優，7～9 分為良，4～6 分為可，<3 分為差。
曾有學者提出當橈尺側拇均存在發育不良時，早期切除多拇，保留的拇指會通過追趕性生長達到或接近正常大小。但也有學者提出對多拇而言，其病因主要包括遺傳因素和環境因素，所有手術均未涉及對病因的處理，因此期待術后拇指發生追趕性生長的觀點似有不妥。Wang 等[36]對多拇單純切除術后病例進行平均 41 個月隨訪，發現保留拇指和示指的比例并未發生變化。即多拇單純切除術后并不存在追趕性生長，因此對發育不良的拇指而言，通過手術對組織容量進行有效擴容是非常必要的。
發育不良多拇畸形擴容術包括兩大術式：Bilhault-Cloquet 和橈側拇軸形皮瓣切取術，兩者均可對指體進行擴容，Bilhault-Cloquet 還可以對指甲進行擴容。Dautel 等[37]報道了在橈側拇上切取指動脈軸形皮瓣對發育不良的尺側拇進行擴容，該術式安全性高，全部皮瓣均成活，但是因皮瓣近段保留完整的皮蒂，因此無法對末節指體以及指尖進行擴容。高偉陽等[17]報道了推移島狀復合組織瓣重建發育不良的副拇畸形，術前利用超聲多普勒確定橈側拇指動脈的位置和走行，雖不刻意分離指動脈，但是通過筋膜蒂 V-Y 推進的方式將組織瓣向前推進 1 cm，對指尖和末節指體進行擴容。
1889 年 Bihault 在法國手外科年會報道了 Bihault-Cloquet 術，該術式經歷了 100 余年的發展變遷，經過不同作者的改良，由最初只關注指甲寬度和指體大小的重建，發展到如何避免指甲畸形和重建指甲良好的美學外觀。目前該術式對于指甲擴容而言是不可或缺的。指甲的縫合方式直接影響指甲的外觀，如何進行縫合，不同學者持不同的意見。如 Samson 等[38]認為通過不分離甲床和甲板，直接縫合指甲就能獲得良好指甲外觀。Iwasawa 等[21]則認為應將甲板去除后，應用 7-0 普理靈絲線縫合甲床，甚至在放大鏡下應用 8-0、9-0 尼龍線縫合甲床，再將甲板回植的縫合方法。Iwasawa 等[21]認為要獲得較為滿意的指甲外觀，術前設計及無張力縫合甲床非常重要，甲下足夠的指骨依托對于獲得滿意的指甲橫斷面有相當的幫助。Baek 等[39]同樣認為甲床的縫合盡量在適當的張力下進行，張力過大容易形成甲嵴，甲床下的指骨適當外翻形成平滑的弧形，這樣可以防止指甲出現海鷗畸形。高偉陽和王安遠等認為通過精密的術前測算和精細的操作可以提高指甲的美學評分[35]。首先，指甲的切口設計為縱行，要兼顧甲床的高度、寬度和和弧度，還要兼顧甲半月和甲基質的高度；其次，要對甲床進行適度的剝離，剝離范圍應達到指甲的弧頂；第三，要在放大鏡下進行縫合，為定點縫合，縫合順序為甲根、甲半月和甲床游離緣，在此基礎上精密縫合；第四，甲后襞成形和甲皺襞雙重縫合；最后，指甲還納和加壓。經過上述改良后，指甲美學評分優良率從 67.65% 提高到了 100%。
8 特殊類型的多拇畸形矯正術
On-Top Plasty 術：當 1 個拇指近段發育良好，而另 1 個拇指擁有良好的指甲和指腹時，需要采用 On-Top Plasty 術，將上述組織進行合并。
多倍體多拇畸形的矯正：需要判斷哪個拇指具有良好的腕掌關節穩定性，具備穩定的骨骼形態和良好力線，具備良好的外形和合適的大小。并依據上述評估情況決定保留功能和外形相對良好的拇指，或者通過合并術重建功能和外形良好的拇指。
綜上述，手術仍然是先天性多拇畸形治療的主要手段，我們期待通過手術使重建的拇指達到良好的功能、合適的大小以及美觀的外形。我們在手術中需要關注多拇畸形中異常的解剖學結構并通過手術加以矯正，重建軟組織以及骨骼的力學平衡。
先天性多拇畸形，又稱為橈側多指、軸前多指、復拇畸形，是最常見的手部先天性畸形之一，新生兒發生率為 0.08%～0.14%[1-4]。其中男性患病率較高，約為女性患病率的 2.5 倍[5]。本文將對先天性多拇畸形的研究進展綜述如下。
1 病因
先天性多拇畸形的確切病因目前尚不明確，一般認為遺傳和環境因素對畸形的致病作用均占有重要地位。從拇指發育過程來看，上肢在子宮 26 d 內開始形成[6]；在多拇畸形發育過程中，由于中胚層和外胚層之間異常作用，導致受累組織發育不良。染色體 7q36 上的 ZRS 區域的突變、易位，導致下游音猬基因（Sonic hedgehog，SHH）的表達起到增強子的作用。SHH 是一種與極性活化性相關的重要形態發生素，它在正常情況下表達于胚胎肢芽后部邊緣的極性活性帶，在肢體前-后軸圖式形成中起決定性作用。當突變發生時，可導致 SHH 在肢芽前部的異位表達，從而導致橈側多指的形成[7-9]。同時有學者指出，拇指的形成與發育調控復雜，可能受基因 TBX、HOX 等家族影響[10]。
2 分型
先天性多拇畸形的分型方法眾多[11-13]，Wassel 分型（1969 年）仍然是目前臨床上最常采用的分型系統。然而一部分多拇畸形無法通過該分型系統進行歸類，且 Wassel 分型對于臨床醫生手術方案的指導有限。2008 年 Zuidam 等[14]在 Wassel 分型的基礎上提出了 Rotterdam 分型，該分型涵蓋了三倍體多拇畸形，此外對多拇的伴發畸形（包括三節拇畸形、偏斜畸形、漂浮型和融合畸形）分亞型。Dijkman 等[15]曾對 520 例多拇畸形進行分型，全部病例均可使用 Rotterdam 分型系統進行歸類，僅有 60% 的病例可以使用 Wassel 分型系統進行歸類。Rotterdam 分型的缺點是相對繁瑣，此外低齡兒童早期 X 線片檢查無法明確判斷骨骼異常，導致分型困難，也為術前制定手術方案增加困難[15]。高偉陽等[16]根據指體形態和軸線偏移情況，對末節先天性多拇畸形進行分型。A 型為漂浮型，B 型為主次軸線正常型，C 型為主次軸線偏移型，D 型為對稱軸線正常型，E 型為對稱軸線偏移型。其中前 3 型存在主副拇的差異，行副拇切除，D 型和 E 型需要行 Bihault-Cloquet 術對指體擴容；此外，C 型和 E 型因存在軸線偏移，需要行截骨矯形。該分型對手術的選擇有一定指導意義，缺點是僅僅針對末節多拇畸形進行分型。
3 術前評估與檢查
術前評估大體可以分為兩方面，首先是患兒家族史、既往史的采集以及患兒全身狀態詳盡的評估，部分多拇畸形是先天畸形綜合征的一部分，比如心手綜合征、Greig 頭多指綜合征、湯斯綜合征（拇指畸形、肛門畸形）、多指畸形肛門閉鎖伴脊椎異常等[6]，因此需要進一步行心電圖、心臟超聲和血生化等檢測，進一步明確診斷、排查畸形綜合征，并排除手術禁忌證。其次是多拇畸形本身的評估。目前 X 線片檢測對于多拇畸形骨骼形態的評估是不可或缺的，它可以良好地顯示已經骨化的骨性結構，指導制定骨骼矯形方案。但是 X 線片檢測也存在局限性，無法評估骺軟骨以及關節軟骨的形態，且無法評估肌腱、肌肉以及關節囊等軟組織的形態。B 超可以在術前進行肌腱走行和止點的判斷[17]。部分患兒橈尺側多拇均存在發育不良，需要行 Bihault-Cloquet 術對指體進行擴容，術前多拇血管的評估對于評估合并術的可行性、保障手術的安全性不可或缺。彩超對于研究多拇畸形的血管走行和解剖定位具有指導價值，但是小兒血管纖細，無法對指間關節以遠的血管進行評估[18]。血管造影對于顯示多拇畸形的血管形態有更明顯的優勢，因有創性導致使用受到一定限制[19]。
4 手術時機的選擇
多拇畸形手術時機的選擇影響因素較多，比如患兒本身疾病情況、耐受性，手術醫師、麻醉醫師的熟練程度和經驗。目前基本達成共識的意見是，3 歲前對主要的畸形予以矯正，3 歲是兒童心理發育的分水嶺，3 歲以后患兒對生理缺陷的認識不斷加深，如果沒有得到正確引導，有可能對其心理的健康成長，尤其是自信心的建立產生負面影響。對于簡單畸形能夠耐受麻醉與手術的患兒，手術可以提前至出生后 3～6 個月，比如漂浮拇的矯正以及部分多拇畸形單純切除術。但是，對于畸形較為復雜或者需進行復雜精細手術操作的患兒，為保障手術的安全性，需要延遲到 1 歲左右[20-21]。在影響手術時機選擇的眾多因素中，臨床醫生對多拇畸形異常解剖結構認識不足，無法在術前檢測并預知畸形的異常解剖結構，術中無法清晰判斷并矯正異常的解剖結構，仍然是限制早期開展矯形手術的重要因素。因此我們仍然需要加強對多拇畸形的認識，在術前評判多拇畸形的解剖異常，通過輔助檢查以及術中所見確認異常結構的存在，并通過手術加以重建或矯正。
5 手術治療的評價與治療目標
多拇畸形的矯正需要達到以下幾個要求[22-24]：正常的拇指軸線；良好的關節穩定性；良好的關節活動范圍；良好的肌腱、肌肉功能；合適的指體大小；盡可能美觀的外形。在傳統觀點中，我們更加注重重建拇指的功能，而不是外觀，更多地關注重建拇指的穩定性、活動度以及軸線偏移矯正的問題。但是手俗稱人的第二張臉，承擔著重要的社交功能，近年來人們對多拇畸形術后美學外觀的追求越來越高，隨著技術的不斷發展進步，我們期待多拇畸形矯正術后功能和外觀可以兼得。
6 多拇畸形的功能評價與重建
目前多拇畸形矯形的術后評分標準主要有 Tada 評分[2]、Horii 改良的 Tada 評分、ALURRA 評分、日本手外科學會多拇畸形的矯正評分。上述評分均包括拇指掌指關節以及指間關節的力線、活動度及穩定性的評價，其中日本手外科學會對關節活動度的評價細化到掌指關節屈、伸以及外展角度，指間關節的屈、伸角度。因此多拇畸形矯形術后的功能評價與拇指掌指關節以及指間關節的功能關系密切。誠然拇指的活動度主要由腕掌關節決定，但是在多拇畸形中只有 WasselⅥ型和少部分 WasselⅤ型累及腕掌關節，通過腕掌關節囊修復、拇長展肌和大魚際肌重建腕掌關節，大都可獲得良好的功能；WasselⅠ～Ⅳ型分型基本不累及腕掌關節。
掌指關節與指間關節偏斜或者不穩定的影響因素較多，比如骨骼畸形，關節發育不良與形態異常，肌腱起點、止點以及走行的異常、尤其是拇長屈肌腱和拇長伸肌腱的異常，側副韌帶發育不良和缺失[25-27]。我們需要在術前充分評估關節偏斜和不穩定的程度以及影響因素，并設法矯正，以避免再次手術的尷尬。
掌指關節不穩定的解剖基礎通常為關節發育不良，掌骨頭在掌側窄小呈現“象鼻征”，近節指骨基底關節面扁平。對于掌指關節不穩定首先考慮軟組織矯正而不是關節融合術，通常采用掌板緊縮，尺側副韌帶修復，調整橈側關節囊、側副韌帶張力及大魚際肌張力與尺側平衡，期待在保留關節穩定性基礎上保留一定關節活動度。掌指關節的軸線偏移通常表現為尺偏，在橈側關節囊及大魚際肌重建基礎上如尺偏矯正不滿意，需要對掌骨頸進行閉合截骨[28-29]。掌指關節可接受的尺偏角度尚存在爭議，文獻報道為 15～30°。
對于指間關節偏斜和不穩定，我們需要關注拇長屈肌腱和拇長伸肌腱的起、止點以及走行的異常，有無尺側側副韌帶松弛以及骨與關節發育異常。指間關節偏斜和不穩定矯正術包括軟組織重建術和截骨矯形術，其中軟組織重建術包括肌腱止點重建術、肌腱平衡術、滑車和肌腱軸線重建術、側副韌帶和關節囊修復術[30-31]。目前公認的觀點是上述術式可能造成指間關節活動度的喪失，但是對于指間關節而言，關節的穩定性更加重要。目前存在爭議的是對于指間關節存在偏斜畸形時何時選用軟組織重建術，何時選用截骨矯形術。Tonkin 等[32]認為當指間關節被動扳復可以達到畸形的矯正時，軟組織重建術可以有效矯正偏斜畸形。但 Marks 等[33]報道僅僅采用軟組織重建術，偏斜畸形有可能在拔出克氏針后復發。不可否認的是軟組織重建術無法矯正全部的指間關節偏斜畸形，在軟組織矯正不能達到滿意效果時，我們需要關注指間關節面的形態以及骨骼畸形[34]。
7 多拇畸形的美學評價與重建
Tada 評分、Horii 改良的 Tada 評分、ALURRA 評分、日本手外科學會多拇畸形的矯正評分中均提及多拇畸形的美學重建與評價，前兩個評分標準中美學評分只有 2 分，評價標準只是主觀能否接受；在后兩個評分中美學評分比重增高，評價標準更加客觀地細化為指體大小、指甲大小、瘢痕和指甲畸形的評價。Wang 等[35]提出多拇畸形指甲重建術后指甲美學評價，該評價指標更客觀地針對 Bilhault-Cloquet 術后的指甲畸形進行客觀評價，評價標準包括 6 個方面，其中 5 個為客觀指標，包括指甲寬度、甲板畸形、甲半月畸形、甲皺襞畸形、指甲發育；還包括患兒主觀滿意度評價，滿分 12 分，10～12 分為優，7～9 分為良，4～6 分為可，<3 分為差。
曾有學者提出當橈尺側拇均存在發育不良時，早期切除多拇，保留的拇指會通過追趕性生長達到或接近正常大小。但也有學者提出對多拇而言，其病因主要包括遺傳因素和環境因素，所有手術均未涉及對病因的處理，因此期待術后拇指發生追趕性生長的觀點似有不妥。Wang 等[36]對多拇單純切除術后病例進行平均 41 個月隨訪，發現保留拇指和示指的比例并未發生變化。即多拇單純切除術后并不存在追趕性生長，因此對發育不良的拇指而言，通過手術對組織容量進行有效擴容是非常必要的。
發育不良多拇畸形擴容術包括兩大術式：Bilhault-Cloquet 和橈側拇軸形皮瓣切取術，兩者均可對指體進行擴容，Bilhault-Cloquet 還可以對指甲進行擴容。Dautel 等[37]報道了在橈側拇上切取指動脈軸形皮瓣對發育不良的尺側拇進行擴容，該術式安全性高，全部皮瓣均成活，但是因皮瓣近段保留完整的皮蒂，因此無法對末節指體以及指尖進行擴容。高偉陽等[17]報道了推移島狀復合組織瓣重建發育不良的副拇畸形，術前利用超聲多普勒確定橈側拇指動脈的位置和走行，雖不刻意分離指動脈，但是通過筋膜蒂 V-Y 推進的方式將組織瓣向前推進 1 cm，對指尖和末節指體進行擴容。
1889 年 Bihault 在法國手外科年會報道了 Bihault-Cloquet 術，該術式經歷了 100 余年的發展變遷，經過不同作者的改良，由最初只關注指甲寬度和指體大小的重建，發展到如何避免指甲畸形和重建指甲良好的美學外觀。目前該術式對于指甲擴容而言是不可或缺的。指甲的縫合方式直接影響指甲的外觀，如何進行縫合，不同學者持不同的意見。如 Samson 等[38]認為通過不分離甲床和甲板，直接縫合指甲就能獲得良好指甲外觀。Iwasawa 等[21]則認為應將甲板去除后，應用 7-0 普理靈絲線縫合甲床，甚至在放大鏡下應用 8-0、9-0 尼龍線縫合甲床，再將甲板回植的縫合方法。Iwasawa 等[21]認為要獲得較為滿意的指甲外觀，術前設計及無張力縫合甲床非常重要，甲下足夠的指骨依托對于獲得滿意的指甲橫斷面有相當的幫助。Baek 等[39]同樣認為甲床的縫合盡量在適當的張力下進行，張力過大容易形成甲嵴，甲床下的指骨適當外翻形成平滑的弧形，這樣可以防止指甲出現海鷗畸形。高偉陽和王安遠等認為通過精密的術前測算和精細的操作可以提高指甲的美學評分[35]。首先，指甲的切口設計為縱行，要兼顧甲床的高度、寬度和和弧度，還要兼顧甲半月和甲基質的高度；其次，要對甲床進行適度的剝離，剝離范圍應達到指甲的弧頂；第三，要在放大鏡下進行縫合，為定點縫合，縫合順序為甲根、甲半月和甲床游離緣，在此基礎上精密縫合；第四，甲后襞成形和甲皺襞雙重縫合；最后，指甲還納和加壓。經過上述改良后，指甲美學評分優良率從 67.65% 提高到了 100%。
8 特殊類型的多拇畸形矯正術
On-Top Plasty 術：當 1 個拇指近段發育良好，而另 1 個拇指擁有良好的指甲和指腹時，需要采用 On-Top Plasty 術，將上述組織進行合并。
多倍體多拇畸形的矯正：需要判斷哪個拇指具有良好的腕掌關節穩定性，具備穩定的骨骼形態和良好力線，具備良好的外形和合適的大小。并依據上述評估情況決定保留功能和外形相對良好的拇指，或者通過合并術重建功能和外形良好的拇指。
綜上述，手術仍然是先天性多拇畸形治療的主要手段，我們期待通過手術使重建的拇指達到良好的功能、合適的大小以及美觀的外形。我們在手術中需要關注多拇畸形中異常的解剖學結構并通過手術加以矯正，重建軟組織以及骨骼的力學平衡。