引用本文： 劉海鵬, 尹霞, 邵英, 傅鈺, 鄭濤, 張舵. 應用硅膠假體矯正復發性多軟骨炎所致鞍鼻畸形一例. 中國修復重建外科雜志, 2018, 32(9): 1231-1231. doi: 10.7507/1002-1892.201803063 復制
復發性多軟骨炎（relapsing polychondritis，RP）是一種軟骨組織復發性退行性炎癥，是以外耳、鼻、喉、氣管、支氣管等軟骨組織反復炎癥和破壞為主要特點的多系統疾病，臨床較罕見。耳廓是該病最常見受累部位，其次是鼻部，鼻部受累后主要表現為鼻骨塌陷、鞍鼻、鼻架萎縮，甚至是急性鼻竇炎或鼻中隔穿孔。RP 患者往往因為鼻部塌陷畸形、鼻通氣障礙就診。2015 年 11 月我們采用硅膠假體矯正 1 例 RP 所致鞍鼻畸形，現總結治療體會。報告如下。
1 病例介紹
患者 女，47 歲。因“鼻部塌陷、鞍鼻畸形 6 年”就診。患者 8 年前不明原因出現鼻部進行性塌陷，于外院診斷為RP，采用糖皮質激素聯合免疫抑制劑治療后病情穩定，鼻部進行性塌陷緩解，之后鼻部外形未見明顯變化。2015 年 11 月患者為改變鼻部塌陷外觀于我院就診。入院查體：鼻梁外形扁平，長徑短縮，鼻尖圓鈍后仰，鼻背中部塌陷呈馬鞍狀，中隔軟骨及鼻側軟骨萎縮但無穿孔，鼻孔雙側對稱，無鼻通氣障礙（圖 1a）。初步診斷：RP、繼發鞍鼻畸形。于 2% 利多卡因局部麻醉下行硅膠假體“隆鼻術”。術中采用右側鼻翼緣切口，將雕刻滿意的硅膠假體植入鼻背鼻骨骨膜上方分離的腔隙內，縫合鼻翼緣切口。術后局部稍腫脹，囑患者口服抗生素 5 d 預防感染。術后 7 d 拆除鼻翼緣切口縫合線，鼻部外形良好，患者滿意。術后隨訪 6 個月，患者鼻部無明顯不適，外觀滿意，無與 RP 相關的耳廓軟骨炎、鼻塞、鼻硬結等并發癥出現（圖 1b）。
圖1
患者手術前后外觀
a. 術前；b. 術后 6 個月
2 討論
RP 的病因和發病機制目前還不十分清楚，普遍認為是一種自身免疫性疾病。可能是軟骨基質受外傷、炎癥、過敏等因素影響暴露出抗原性，導致機體對軟骨局部的免疫反應，進而引發多軟骨炎。該病臨床表現輕者僅為耳廓軟骨炎、關節炎、眼炎及鼻軟骨炎，經數周至數月可自行緩解；重者可因反復發作導致氣道狹窄出現呼吸困難而危及生命。RP 患者于整形外科就診多為改善鼻部外觀或解決鼻通氣障礙。2009 年 Haug 等采用自體髂骨移植對 1 例 RP 患者進行鞍鼻畸形矯正，他們認為由于 RP 患者存在軟骨炎癥及軟骨破壞，采用肋軟骨等軟骨移植存在較大風險。雖然自體髂骨移植也存在骨吸收的問題，但該例治療結果提示自體骨移植可作為一個選擇。患者的主觀要求在決定植入材料的選擇上起到了至關重要的作用，本例女性患者屬 RP 病情較輕者，僅表現為鼻軟骨受累癥狀，且通過常規治療病情已處于穩定期，由于不存在鼻部功能障礙，患者僅想改善鼻部外觀，不愿意接受損傷較大的手術，因此我們選擇了硅膠假體。術前我們告知患者選擇硅膠假體可能會出現異物排斥反應，以及可能誘發 RP 的復發，甚至影響疾病的轉歸，患者表示理解和接受。為了減輕鼻部皮膚張力，降低假體排斥反應，我們將硅膠假體高度雕刻得略矮一些，因而存在矯正不足的缺點。術后患者獲隨訪 6 個月，未見與 RP 相關的不適癥狀，鼻部外觀良好，患者對手術效果滿意。
復發性多軟骨炎（relapsing polychondritis，RP）是一種軟骨組織復發性退行性炎癥，是以外耳、鼻、喉、氣管、支氣管等軟骨組織反復炎癥和破壞為主要特點的多系統疾病，臨床較罕見。耳廓是該病最常見受累部位，其次是鼻部，鼻部受累后主要表現為鼻骨塌陷、鞍鼻、鼻架萎縮，甚至是急性鼻竇炎或鼻中隔穿孔。RP 患者往往因為鼻部塌陷畸形、鼻通氣障礙就診。2015 年 11 月我們采用硅膠假體矯正 1 例 RP 所致鞍鼻畸形，現總結治療體會。報告如下。
1 病例介紹
患者 女，47 歲。因“鼻部塌陷、鞍鼻畸形 6 年”就診。患者 8 年前不明原因出現鼻部進行性塌陷，于外院診斷為RP，采用糖皮質激素聯合免疫抑制劑治療后病情穩定，鼻部進行性塌陷緩解，之后鼻部外形未見明顯變化。2015 年 11 月患者為改變鼻部塌陷外觀于我院就診。入院查體：鼻梁外形扁平，長徑短縮，鼻尖圓鈍后仰，鼻背中部塌陷呈馬鞍狀，中隔軟骨及鼻側軟骨萎縮但無穿孔，鼻孔雙側對稱，無鼻通氣障礙（圖 1a）。初步診斷：RP、繼發鞍鼻畸形。于 2% 利多卡因局部麻醉下行硅膠假體“隆鼻術”。術中采用右側鼻翼緣切口，將雕刻滿意的硅膠假體植入鼻背鼻骨骨膜上方分離的腔隙內，縫合鼻翼緣切口。術后局部稍腫脹，囑患者口服抗生素 5 d 預防感染。術后 7 d 拆除鼻翼緣切口縫合線，鼻部外形良好，患者滿意。術后隨訪 6 個月，患者鼻部無明顯不適，外觀滿意，無與 RP 相關的耳廓軟骨炎、鼻塞、鼻硬結等并發癥出現（圖 1b）。
圖1
患者手術前后外觀
a. 術前；b. 術后 6 個月
2 討論
RP 的病因和發病機制目前還不十分清楚，普遍認為是一種自身免疫性疾病。可能是軟骨基質受外傷、炎癥、過敏等因素影響暴露出抗原性，導致機體對軟骨局部的免疫反應，進而引發多軟骨炎。該病臨床表現輕者僅為耳廓軟骨炎、關節炎、眼炎及鼻軟骨炎，經數周至數月可自行緩解；重者可因反復發作導致氣道狹窄出現呼吸困難而危及生命。RP 患者于整形外科就診多為改善鼻部外觀或解決鼻通氣障礙。2009 年 Haug 等采用自體髂骨移植對 1 例 RP 患者進行鞍鼻畸形矯正，他們認為由于 RP 患者存在軟骨炎癥及軟骨破壞，采用肋軟骨等軟骨移植存在較大風險。雖然自體髂骨移植也存在骨吸收的問題，但該例治療結果提示自體骨移植可作為一個選擇。患者的主觀要求在決定植入材料的選擇上起到了至關重要的作用，本例女性患者屬 RP 病情較輕者，僅表現為鼻軟骨受累癥狀，且通過常規治療病情已處于穩定期，由于不存在鼻部功能障礙，患者僅想改善鼻部外觀，不愿意接受損傷較大的手術，因此我們選擇了硅膠假體。術前我們告知患者選擇硅膠假體可能會出現異物排斥反應，以及可能誘發 RP 的復發，甚至影響疾病的轉歸，患者表示理解和接受。為了減輕鼻部皮膚張力，降低假體排斥反應，我們將硅膠假體高度雕刻得略矮一些，因而存在矯正不足的缺點。術后患者獲隨訪 6 個月，未見與 RP 相關的不適癥狀，鼻部外觀良好，患者對手術效果滿意。
