引用本文： 沈小芳, 印飛, 芮永軍, 林偉楓, 劉帥, 余炯. 小兒指間關節融合型復拇畸形診治體會. 中國修復重建外科雜志, 2018, 32(10): 1317-1320. doi: 10.7507/1002-1892.201803006 復制
2005 年，Al-Aithan 等[1]首次報道了成人關節融合型復拇畸形，其典型 X 線片表現為橈側多指未與近端形成關節而是形成骨性連接。對于小兒指間關節融合型復拇畸形，高偉陽等[2]認為其 X 線片表現為 Wassel Ⅱ型多指，但橈側多指的指間關節以軟骨融合，無主被動活動度。由于軟骨及關節結構的特殊 X 線片表現，使得小兒指間關節融合型復拇畸形診斷難度較大，目前相關報道極少。因此，如何早期診斷并及時治療是臨床亟需解決的問題。2013 年 1 月—2017 年 5 月，我們共收治小兒末節先天復拇畸形 58 例，其中 7 例為小兒指間關節融合型復拇畸形，經手術治療后獲得較好療效。現總結診療經驗，以供臨床參考。報告如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
本組男 5 例，女 2 例；年齡 10 個月～11 歲，平均 3.1 歲。左側 4 例，右側 3 例。患兒均經 MRI 檢查確診，可見橈側多指基底與近節指骨關節面以軟骨相連。關節側偏角為 24～37°，平均 29.7°。術前心臟彩超檢查，均未發現動脈導管未閉、室間隔缺損等先天性心臟病。見表 1。
1.2 手術方法
患者均采用靜脈復合麻醉，驅血后上臂上止血帶止血。首先，作橈側雙鋸齒樣切口，設計橈側拇指末節皮瓣；沿橈側甲溝掀起拇指橈側皮瓣，伸、屈肌腱淺面游離皮瓣，將血管神經束保留在皮瓣內；分叉以遠切斷伸、屈肌腱，顯露并游離橈側指間關節側副韌帶，術中見橈側多指基底與近節指骨關節面以軟骨相連，無關節間隙。將韌帶止點與部分骨膜一并掀起后形成骨瓣，逆行游離軟組織備用。切除橈側拇指指甲、末節指骨及橈側多余的軟骨；于近節指骨指間關節面橈側軟骨面縱向截除部分軟骨后，顯露近節指骨橈側頸部，根據術前測量的關節側偏角度行楔形截骨，逆行穿入 0.8 mm 克氏針并于指端穿出，復位骨折端后，C 臂 X 線機下透視確認指間關節近端關節面側偏糾正，將克氏針穿過固定指間關節于伸直位；調整韌帶張力后用 5-0 PDS-Ⅱ線將攜帶側副韌帶止點的骨瓣與末節指骨橈側基底縫合，再與掌、背側關節囊縫合固定。松止血帶、止血、沖洗，調整皮瓣并確認側方皮瓣遠端血運良好，以 5-0 快薇喬縫線逐層縫合皮膚，此時觀察拇指外觀良好，皮瓣無臃腫；外敷包扎創面。
術后將拇指固定于外展對掌位 4 周，然后拆包并拔除克氏針，自黏繃帶加壓、指導功能鍛煉。
2 結果
本組手術均順利完成，術后無感染、皮瓣壞死等早期并發癥發生。所有患兒均獲隨訪，隨訪時間 6～23 個月，平均 14.1 個月。末次隨訪時，指體無偏斜、瘢痕攣縮等情況發生，指間關節背伸活動無受限，屈曲活動度為 20～75°，平均 56.7°。采用日本手外科協會（JSSH）評分[3]評價重建拇指的外觀及功能，為 17～20 分，平均 18.9 分；其中優 3 例、良 4 例，優良率 100%。見表 1、圖 1。
表1
7 例患兒臨床資料
Table1.
Clinical data of 7 children
圖1
患兒，男，6 歲，左手指間關節融合型復拇畸形
a. 術前外觀；b. 術前 X 線片；c. 術前 MRI 示多指與近節關節面融合，無關節間隙存在；d. 術中見橈側指間關節通過軟骨與近節指骨融合；e. 術中截骨矯形內固定后 X 線片；f. 術后即刻外觀；g. 術后 17 個月 X 線片；h. 術后 17 個月外觀
Figure1. A 6-year-old boy with left thumb polydactyly with symphalangisma. Preoperative appearance; b. Preoperative X-ray film; c. Preoperative MRI showed that the articular surface was fused without joint space; d. Intraoperative observation showed that interphalangeal joint was fused through cartilage; e. X-ray film after intraoperative osteotomy and internal fixation; f. Appearance at immediate after operation; g. X-ray film at 17 months after operation; h. Appearance at 17 months after operation
3 討論
1969 年，Wassel[4]通過對 70 例復拇畸形患者 X 線片表現進行分析，提出了經典的 Wassel 分型系統用于指導臨床治療，但該分型系統未對各種分型進行細化，臨床中發現很多畸形無法根據該系統進行分型，故對制定手術方式參考有限。2008 年，Zuidam 等[5]對 Wassel 分型系統進行補充，提出 Rotterdam 分型及關節融合型復拇畸形的概念。2009 年，Takagi 等[6]首次報道了 6 例嬰幼兒關節融合型復拇畸形，他們認為僅根據術前 X 線片對多拇畸形進行分型會造成較高的誤診率，影響術前手術方案的制定[7]。MRI 中的梯度回波序列可直觀顯示軟骨及韌帶形態，其序列上關節軟骨呈高信號、骨髓呈低信號[8-10]。本組術前亦進行了 MRI 檢查，均明確了關節面存在軟骨連接情況。需要注意在檢查前我們對患兒均進行了水合氯醛鎮靜，并將患手置于特制模具中，以避免患兒檢查時變換體位導致的術前誤診。
通過對本組 7 例術前查體及影像學表現分析，我們認為該病存在以下共同點：① 外觀雖與 WasselⅡ型多指畸形[11]相似，但是復拇指背均無指橫紋，尺側指體雖然有正常的指間關節，但兩指均無活動度；② 橈側多指常存在旋轉側偏畸形；③ 術中解剖均顯示橈側指骨通過軟骨性結構與近端結構連接，未形成關節；④ X 線片顯示橈、尺側拇指均有正常的指間關節且無骨性連接表現，近端指間關節面橈側凸起、呈斜面畸形，橈側多指關節間隙相對狹窄；⑤ 隨著年齡的增長，拇指橈側指間關節骨性融合在 X 線片上會越來越清晰，但仍存在關節間隙，且術中探查仍存在軟骨連接；⑥ 術前 MRI 檢查證實橈側多指基底與近節指骨關節面以軟骨相連。故我們建議當臨床遇到指間關節活動度差的復拇畸形，術前完善 MRI 檢查有助于明確診斷及手術方案的制定。
WasselⅡ型多指畸形手術關鍵點是多指切除后側副韌帶止點的重建，其近節指骨關節面往往可以通過軟骨面截骨獲得力線的恢復[12]。而指間關節融合型復拇畸形患者指間關節面傾斜程度較大，無法通過單純關節面軟骨截骨成形獲得矯正，故截骨應選擇在指骨頸近端，根據術前測量截骨角度以恢復近端指間關節面的水平力線，若截骨不到位或“矯枉過正”都會造成關節面傾斜，影響術后功能恢復[13-14]。逆行穿針可保證一次性內固定順利[15]，避免順行穿針時反復調整位置對關節面造成醫源性損傷。該類型患者橈側指間關節間隙相對于尺側指間關節狹窄，使得橈側副韌帶較尺側韌帶短小。故術中切取橈側副韌帶時，一方面需盡量攜帶較窄長軟骨面形成骨瓣便于縫合[16]；另一方面，近端關節面橈側軟骨應部分切除，韌帶近端與原關節囊結合部位應充分松解，以保證側副韌帶力線及長度，避免側副韌帶重建時因韌帶長度不夠，縫合過緊，而影響術后指間關節活動[17]。
高偉陽等[2]認為除 f 型（即關節融合型）以外的末節先天復拇畸形，手術時機的選擇均不會影響其術后功能的改善。但本組 1 例 11 歲患兒術后指間關節功能恢復較差，考慮與兩方面原因有關：一方面，拇指屈曲障礙時間長造成廢用性伸屈肌腱功能差；另一方面，年齡較大患兒的關節軟骨面塑形能力及矯正后的關節面匹配程度較差。但本研究納入病例數較少、隨訪時間相對較短，年齡對指間關節融合型復拇畸形療效的影響，還需加大樣本量、延長隨訪時間進一步研究。
2005 年，Al-Aithan 等[1]首次報道了成人關節融合型復拇畸形，其典型 X 線片表現為橈側多指未與近端形成關節而是形成骨性連接。對于小兒指間關節融合型復拇畸形，高偉陽等[2]認為其 X 線片表現為 Wassel Ⅱ型多指，但橈側多指的指間關節以軟骨融合，無主被動活動度。由于軟骨及關節結構的特殊 X 線片表現，使得小兒指間關節融合型復拇畸形診斷難度較大，目前相關報道極少。因此，如何早期診斷并及時治療是臨床亟需解決的問題。2013 年 1 月—2017 年 5 月，我們共收治小兒末節先天復拇畸形 58 例，其中 7 例為小兒指間關節融合型復拇畸形，經手術治療后獲得較好療效。現總結診療經驗，以供臨床參考。報告如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
本組男 5 例，女 2 例；年齡 10 個月～11 歲，平均 3.1 歲。左側 4 例，右側 3 例。患兒均經 MRI 檢查確診，可見橈側多指基底與近節指骨關節面以軟骨相連。關節側偏角為 24～37°，平均 29.7°。術前心臟彩超檢查，均未發現動脈導管未閉、室間隔缺損等先天性心臟病。見表 1。
1.2 手術方法
患者均采用靜脈復合麻醉，驅血后上臂上止血帶止血。首先，作橈側雙鋸齒樣切口，設計橈側拇指末節皮瓣；沿橈側甲溝掀起拇指橈側皮瓣，伸、屈肌腱淺面游離皮瓣，將血管神經束保留在皮瓣內；分叉以遠切斷伸、屈肌腱，顯露并游離橈側指間關節側副韌帶，術中見橈側多指基底與近節指骨關節面以軟骨相連，無關節間隙。將韌帶止點與部分骨膜一并掀起后形成骨瓣，逆行游離軟組織備用。切除橈側拇指指甲、末節指骨及橈側多余的軟骨；于近節指骨指間關節面橈側軟骨面縱向截除部分軟骨后，顯露近節指骨橈側頸部，根據術前測量的關節側偏角度行楔形截骨，逆行穿入 0.8 mm 克氏針并于指端穿出，復位骨折端后，C 臂 X 線機下透視確認指間關節近端關節面側偏糾正，將克氏針穿過固定指間關節于伸直位；調整韌帶張力后用 5-0 PDS-Ⅱ線將攜帶側副韌帶止點的骨瓣與末節指骨橈側基底縫合，再與掌、背側關節囊縫合固定。松止血帶、止血、沖洗，調整皮瓣并確認側方皮瓣遠端血運良好，以 5-0 快薇喬縫線逐層縫合皮膚，此時觀察拇指外觀良好，皮瓣無臃腫；外敷包扎創面。
術后將拇指固定于外展對掌位 4 周，然后拆包并拔除克氏針，自黏繃帶加壓、指導功能鍛煉。
2 結果
本組手術均順利完成，術后無感染、皮瓣壞死等早期并發癥發生。所有患兒均獲隨訪，隨訪時間 6～23 個月，平均 14.1 個月。末次隨訪時，指體無偏斜、瘢痕攣縮等情況發生，指間關節背伸活動無受限，屈曲活動度為 20～75°，平均 56.7°。采用日本手外科協會（JSSH）評分[3]評價重建拇指的外觀及功能，為 17～20 分，平均 18.9 分；其中優 3 例、良 4 例，優良率 100%。見表 1、圖 1。
表1
7 例患兒臨床資料
Table1.
Clinical data of 7 children
圖1
患兒，男，6 歲，左手指間關節融合型復拇畸形
a. 術前外觀；b. 術前 X 線片；c. 術前 MRI 示多指與近節關節面融合，無關節間隙存在；d. 術中見橈側指間關節通過軟骨與近節指骨融合；e. 術中截骨矯形內固定后 X 線片；f. 術后即刻外觀；g. 術后 17 個月 X 線片；h. 術后 17 個月外觀
Figure1. A 6-year-old boy with left thumb polydactyly with symphalangisma. Preoperative appearance; b. Preoperative X-ray film; c. Preoperative MRI showed that the articular surface was fused without joint space; d. Intraoperative observation showed that interphalangeal joint was fused through cartilage; e. X-ray film after intraoperative osteotomy and internal fixation; f. Appearance at immediate after operation; g. X-ray film at 17 months after operation; h. Appearance at 17 months after operation
3 討論
1969 年，Wassel[4]通過對 70 例復拇畸形患者 X 線片表現進行分析，提出了經典的 Wassel 分型系統用于指導臨床治療，但該分型系統未對各種分型進行細化，臨床中發現很多畸形無法根據該系統進行分型，故對制定手術方式參考有限。2008 年，Zuidam 等[5]對 Wassel 分型系統進行補充，提出 Rotterdam 分型及關節融合型復拇畸形的概念。2009 年，Takagi 等[6]首次報道了 6 例嬰幼兒關節融合型復拇畸形，他們認為僅根據術前 X 線片對多拇畸形進行分型會造成較高的誤診率，影響術前手術方案的制定[7]。MRI 中的梯度回波序列可直觀顯示軟骨及韌帶形態，其序列上關節軟骨呈高信號、骨髓呈低信號[8-10]。本組術前亦進行了 MRI 檢查，均明確了關節面存在軟骨連接情況。需要注意在檢查前我們對患兒均進行了水合氯醛鎮靜，并將患手置于特制模具中，以避免患兒檢查時變換體位導致的術前誤診。
通過對本組 7 例術前查體及影像學表現分析，我們認為該病存在以下共同點：① 外觀雖與 WasselⅡ型多指畸形[11]相似，但是復拇指背均無指橫紋，尺側指體雖然有正常的指間關節，但兩指均無活動度；② 橈側多指常存在旋轉側偏畸形；③ 術中解剖均顯示橈側指骨通過軟骨性結構與近端結構連接，未形成關節；④ X 線片顯示橈、尺側拇指均有正常的指間關節且無骨性連接表現，近端指間關節面橈側凸起、呈斜面畸形，橈側多指關節間隙相對狹窄；⑤ 隨著年齡的增長，拇指橈側指間關節骨性融合在 X 線片上會越來越清晰，但仍存在關節間隙，且術中探查仍存在軟骨連接；⑥ 術前 MRI 檢查證實橈側多指基底與近節指骨關節面以軟骨相連。故我們建議當臨床遇到指間關節活動度差的復拇畸形，術前完善 MRI 檢查有助于明確診斷及手術方案的制定。
WasselⅡ型多指畸形手術關鍵點是多指切除后側副韌帶止點的重建，其近節指骨關節面往往可以通過軟骨面截骨獲得力線的恢復[12]。而指間關節融合型復拇畸形患者指間關節面傾斜程度較大，無法通過單純關節面軟骨截骨成形獲得矯正，故截骨應選擇在指骨頸近端，根據術前測量截骨角度以恢復近端指間關節面的水平力線，若截骨不到位或“矯枉過正”都會造成關節面傾斜，影響術后功能恢復[13-14]。逆行穿針可保證一次性內固定順利[15]，避免順行穿針時反復調整位置對關節面造成醫源性損傷。該類型患者橈側指間關節間隙相對于尺側指間關節狹窄，使得橈側副韌帶較尺側韌帶短小。故術中切取橈側副韌帶時，一方面需盡量攜帶較窄長軟骨面形成骨瓣便于縫合[16]；另一方面，近端關節面橈側軟骨應部分切除，韌帶近端與原關節囊結合部位應充分松解，以保證側副韌帶力線及長度，避免側副韌帶重建時因韌帶長度不夠，縫合過緊，而影響術后指間關節活動[17]。
高偉陽等[2]認為除 f 型（即關節融合型）以外的末節先天復拇畸形，手術時機的選擇均不會影響其術后功能的改善。但本組 1 例 11 歲患兒術后指間關節功能恢復較差，考慮與兩方面原因有關：一方面，拇指屈曲障礙時間長造成廢用性伸屈肌腱功能差；另一方面，年齡較大患兒的關節軟骨面塑形能力及矯正后的關節面匹配程度較差。但本研究納入病例數較少、隨訪時間相對較短，年齡對指間關節融合型復拇畸形療效的影響，還需加大樣本量、延長隨訪時間進一步研究。
