引用本文： 任景炎, 傅艷燕, 王濤, 路來金, 竇義臣. 新生兒前臂先天性皮膚缺損修復一例. 中國修復重建外科雜志, 2018, 32(4): 511-512. doi: 10.7507/1002-1892.201712109 復制
1 病例介紹
患兒 男，母親為妊娠糖尿病患者，2 胎 1 產，孕 39 周因胎心監測無反應，產程未發動行剖宮產。出生后患兒 Apgar 評分 1 min 8 分、5 min 10 分，檢查發現右前臂中下 1/3 環形皮膚缺損，跨腕關節至掌背中段，缺損面積 9 cm×6 cm，約 3%TBSA，邊緣不整齊，創面呈暗紅色，深部肌肉組織外露，存在少量分泌物，右前臂及右手極度腫脹，右手指端呈暗紫色、皮溫較低、返流慢，右腕關節及右手主動屈伸活動障礙。輔助檢查：皮損處取拭子細菌培養示金色葡萄球菌感染；末梢血糖 1.8 mmol/L，二便常規檢查無異常，血清肝炎、梅毒 TORCH 抗體檢測陰性；右上肢血管彩色超聲檢查提示橈動脈多處閉塞。除前臂先天性皮膚缺損外，多學科會診后其他臨床診斷為：糖尿病母親新生兒、新生兒腦病、新生兒肺炎、動脈導管未閉、房間隔缺損、心功能不全。
患兒出生后 6 h，給予創面保濕、局部換藥、磺胺嘧啶銀保痂、改善循環治療，監測右上肢血運及對癥支持、全身治療。第 6 天，右肘部腫脹消退，右手掌及右前臂腫脹較前加重，部分肌肉組織壞死，表面形成環形痂束帶，右手掌皮溫低；因患兒并發新生兒肺炎，不能耐受長時間手術，行前臂切開減張治療，術后血運明顯改善。第 9 天，患兒一般情況相對穩定，右前臂屈肌大部分壞死合并感染，全麻下行右前臂切痂、切開減張，采用豬皮脫細胞真皮基質敷料（以下簡稱異種皮；江陰奔翔生物科技有限公司）移植修復創面。第 24 天，右腕背側軟組織感染最嚴重部位處皮膚部分壞死，給予局部換藥 40 d 后瘢痕愈合，部分攣縮。第 4 個月為治療腕關節瘢痕攣縮再次入院，入院查體：右腕關節極度背伸畸形，右腕背側有一長約 5 cm 瘢痕，右前臂掌橈側可見長約 3 cm 瘢痕，右上肢較健側細小、皮色暗、表面皮膚無明顯破潰、皮溫尚可，右橈骨小頭脫位，右腕關節及右肘關節自主活動不能，右手各指背伸不能，主動屈曲活動明顯受限；行右腕背側瘢痕切除、前臂尺側穿支皮瓣逆行移位修復術，皮瓣切取面積為 5 cm×3 cm；術后皮瓣完全成活。術后 4 個月隨訪時，右腕關節背伸畸形約 45°，再次行右前臂瘢痕切除、前臂橈側穿支皮瓣逆行移位修復術，皮瓣切取面積為 5 cm×2 cm，跨腕關節安置單臂可延長外固定架。術后每日根據皮瓣血運情況調節外固定架，矯正背伸畸形，共矯正 45 d。患兒 1 歲時隨訪，右上肢無皮膚破潰及缺損，皮瓣血運良好，周緣瘢痕增生，無明顯攣縮，右腕關節背伸約 15°。右手各指背伸不能，可見自主屈曲活動但較健側明顯受限。見圖 1。
圖1
治療前后患兒右腕關節觀察
a. 出生后 4 個月右腕關節瘢痕攣縮；b. 出生后 4 個月右腕背側瘢痕切除、前臂尺側穿支皮瓣逆行移位修復術后；c. 1 歲時隨訪見皮瓣成活良好，腕關節背伸 15°
2 討論
新生兒皮膚缺損臨床罕見，其中上肢及軀干最為罕見，其特征為出生時局部或廣泛表皮、真皮、皮下組織甚至肌肉、骨骼的先天性缺損。對于頭部及面積較小缺損，保守治療為首選；缺損面積較大伴深部組織缺損，主要選擇早期自體或異種植皮、局部皮瓣修復。本例患兒皮膚缺損發生在腕關節功能區、創面深，早期即合并肌肉壞死感染及束帶綜合征，同時并發新生兒肺炎、新生兒腦病、房間隔缺損等多種異常綜合征。因而一旦決定保肢就要綜合多方面因素制定完整系統的治療策略。首先在維持患兒一般生命狀態基礎上，行患肢切開減張，解決束帶綜合征導致的血運障礙，此期間持續創面失液導致的水鹽失衡應引起重視。待患兒生命體征相對平穩后，盡早行創面修復有利于終止深部組織長期暴露帶來的感染和失液。本例患兒皮膚缺損位于前臂及腕關節，但綜合考慮其一般狀態、年齡及創面條件，不支持一期皮瓣修復。因此，我們采用異種皮植皮修復，在保證創面閉合的基礎上將手術損傷降至最低。術后 15 d（出生后第 24 天）出現軟組織感染最重部位處植皮部分壞死，原因可能為創面條件差及異種皮排斥反應。患兒腕關節攣縮由腕背瘢痕、伸肌群壞死粘連和新生兒腦病等多種因素引起。雖然患兒多種畸形并存，疾病轉歸不明確，但解除瘢痕攣縮對于阻止進一步骨及軟組織發育畸形等遠期預后意義重大。由于切除瘢痕后缺損面積過大，我們分兩次行橈、尺動脈穿支皮瓣修復，松解效果徹底，皮瓣愈合后瘢痕不再限制腕關節活動，在有效改善深部組織營養的情況下，也為后期康復治療奠定了基礎。另外，修復術后我們選用單臂可延長外固定架跨腕關節固定，對皮瓣血運影響小、固定確切，同時可根據軟組織條件控制畸形矯正速度。該外固定既能線性維持矯正進度、保證對位，同時適度牽引也解決了皮膚軟組織缺損面積過大的問題。
通過本例患兒的治療，我們認為對于深部重度缺損合并早期感染的先天性皮膚缺損患兒，應充分考慮多方面因素，制定完善的治療策略。外固定架牽引治療在修復組織缺損和關節攣縮康復上有顯著效果，而早期、良好的皮瓣修復是系統治療關鍵。
1 病例介紹
患兒 男，母親為妊娠糖尿病患者，2 胎 1 產，孕 39 周因胎心監測無反應，產程未發動行剖宮產。出生后患兒 Apgar 評分 1 min 8 分、5 min 10 分，檢查發現右前臂中下 1/3 環形皮膚缺損，跨腕關節至掌背中段，缺損面積 9 cm×6 cm，約 3%TBSA，邊緣不整齊，創面呈暗紅色，深部肌肉組織外露，存在少量分泌物，右前臂及右手極度腫脹，右手指端呈暗紫色、皮溫較低、返流慢，右腕關節及右手主動屈伸活動障礙。輔助檢查：皮損處取拭子細菌培養示金色葡萄球菌感染；末梢血糖 1.8 mmol/L，二便常規檢查無異常，血清肝炎、梅毒 TORCH 抗體檢測陰性；右上肢血管彩色超聲檢查提示橈動脈多處閉塞。除前臂先天性皮膚缺損外，多學科會診后其他臨床診斷為：糖尿病母親新生兒、新生兒腦病、新生兒肺炎、動脈導管未閉、房間隔缺損、心功能不全。
患兒出生后 6 h，給予創面保濕、局部換藥、磺胺嘧啶銀保痂、改善循環治療，監測右上肢血運及對癥支持、全身治療。第 6 天，右肘部腫脹消退，右手掌及右前臂腫脹較前加重，部分肌肉組織壞死，表面形成環形痂束帶，右手掌皮溫低；因患兒并發新生兒肺炎，不能耐受長時間手術，行前臂切開減張治療，術后血運明顯改善。第 9 天，患兒一般情況相對穩定，右前臂屈肌大部分壞死合并感染，全麻下行右前臂切痂、切開減張，采用豬皮脫細胞真皮基質敷料（以下簡稱異種皮；江陰奔翔生物科技有限公司）移植修復創面。第 24 天，右腕背側軟組織感染最嚴重部位處皮膚部分壞死，給予局部換藥 40 d 后瘢痕愈合，部分攣縮。第 4 個月為治療腕關節瘢痕攣縮再次入院，入院查體：右腕關節極度背伸畸形，右腕背側有一長約 5 cm 瘢痕，右前臂掌橈側可見長約 3 cm 瘢痕，右上肢較健側細小、皮色暗、表面皮膚無明顯破潰、皮溫尚可，右橈骨小頭脫位，右腕關節及右肘關節自主活動不能，右手各指背伸不能，主動屈曲活動明顯受限；行右腕背側瘢痕切除、前臂尺側穿支皮瓣逆行移位修復術，皮瓣切取面積為 5 cm×3 cm；術后皮瓣完全成活。術后 4 個月隨訪時，右腕關節背伸畸形約 45°，再次行右前臂瘢痕切除、前臂橈側穿支皮瓣逆行移位修復術，皮瓣切取面積為 5 cm×2 cm，跨腕關節安置單臂可延長外固定架。術后每日根據皮瓣血運情況調節外固定架，矯正背伸畸形，共矯正 45 d。患兒 1 歲時隨訪，右上肢無皮膚破潰及缺損，皮瓣血運良好，周緣瘢痕增生，無明顯攣縮，右腕關節背伸約 15°。右手各指背伸不能，可見自主屈曲活動但較健側明顯受限。見圖 1。
圖1
治療前后患兒右腕關節觀察
a. 出生后 4 個月右腕關節瘢痕攣縮；b. 出生后 4 個月右腕背側瘢痕切除、前臂尺側穿支皮瓣逆行移位修復術后；c. 1 歲時隨訪見皮瓣成活良好，腕關節背伸 15°
2 討論
新生兒皮膚缺損臨床罕見，其中上肢及軀干最為罕見，其特征為出生時局部或廣泛表皮、真皮、皮下組織甚至肌肉、骨骼的先天性缺損。對于頭部及面積較小缺損，保守治療為首選；缺損面積較大伴深部組織缺損，主要選擇早期自體或異種植皮、局部皮瓣修復。本例患兒皮膚缺損發生在腕關節功能區、創面深，早期即合并肌肉壞死感染及束帶綜合征，同時并發新生兒肺炎、新生兒腦病、房間隔缺損等多種異常綜合征。因而一旦決定保肢就要綜合多方面因素制定完整系統的治療策略。首先在維持患兒一般生命狀態基礎上，行患肢切開減張，解決束帶綜合征導致的血運障礙，此期間持續創面失液導致的水鹽失衡應引起重視。待患兒生命體征相對平穩后，盡早行創面修復有利于終止深部組織長期暴露帶來的感染和失液。本例患兒皮膚缺損位于前臂及腕關節，但綜合考慮其一般狀態、年齡及創面條件，不支持一期皮瓣修復。因此，我們采用異種皮植皮修復，在保證創面閉合的基礎上將手術損傷降至最低。術后 15 d（出生后第 24 天）出現軟組織感染最重部位處植皮部分壞死，原因可能為創面條件差及異種皮排斥反應。患兒腕關節攣縮由腕背瘢痕、伸肌群壞死粘連和新生兒腦病等多種因素引起。雖然患兒多種畸形并存，疾病轉歸不明確，但解除瘢痕攣縮對于阻止進一步骨及軟組織發育畸形等遠期預后意義重大。由于切除瘢痕后缺損面積過大，我們分兩次行橈、尺動脈穿支皮瓣修復，松解效果徹底，皮瓣愈合后瘢痕不再限制腕關節活動，在有效改善深部組織營養的情況下，也為后期康復治療奠定了基礎。另外，修復術后我們選用單臂可延長外固定架跨腕關節固定，對皮瓣血運影響小、固定確切，同時可根據軟組織條件控制畸形矯正速度。該外固定既能線性維持矯正進度、保證對位，同時適度牽引也解決了皮膚軟組織缺損面積過大的問題。
通過本例患兒的治療，我們認為對于深部重度缺損合并早期感染的先天性皮膚缺損患兒，應充分考慮多方面因素，制定完善的治療策略。外固定架牽引治療在修復組織缺損和關節攣縮康復上有顯著效果，而早期、良好的皮瓣修復是系統治療關鍵。
