引用本文： 高純志, 吳晗, 肖鵬, 吳學建. Ilizarov 技術結合有限手術治療青少年痙攣性馬蹄內翻足畸形. 中國修復重建外科雜志, 2018, 32(2): 182-186. doi: 10.7507/1002-1892.201710045 復制
馬蹄內翻足是痙攣型腦癱患兒常見畸形[1]，主要因肌力分布不平衡而導致足部跖屈攣縮，踝關節背屈受限，前足呈內收、旋后畸形，同時合并跟腱攣縮，表現為步行時足外側緣或足尖著地，步態異常。傳統手術治療包括軟組織廣泛松解、截骨矯形、關節融合等術式，不僅創傷較大，還可能導致軟組織及神經血管損傷，術后出現瘢痕攣縮，甚至造成足短縮[2-3]。Ilizarov 技術是根據牽拉組織再生原理，從三維空間多角度緩慢牽拉糾正畸形，能最大限度減輕軟組織損傷，目前已廣泛用于矯正各種馬蹄內翻足畸形[4-5]。2011 年 6 月—2016 年 9 月，我們采用 Ilizarov 技術結合軟組織松解肌力平衡術治療青少年腦癱痙攣性馬蹄內翻足畸形，獲得較好療效。報告如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
納入標準：① 根據第九屆全國小兒腦癱康復學術會議通過的診斷標準[6]確診為腦癱痙攣性馬蹄內翻足；② 馬蹄內翻足畸形依據 Diméglio 分級[7]為 Ⅱ、Ⅲ 級；③ 隨訪時間達 12 個月。排除標準：① 進行性疾病導致的中樞性運動障礙；② 正常兒童暫時性生長發育緩慢；③ 先天性馬蹄內翻足。2011 年 6 月—2016 年 9 月，共 29 例（33 足）符合選擇標準，納入研究。
本組男 17 例（20 足），女 12 例（13 足）；年齡 13～28 歲，平均 17.6 歲。左足 14 例，右足 11 例；雙足 4 例。依據 Diméglio 分級：Ⅱ 級 19 足，中度畸形，外力作用下可復位但存在阻力，軟硬足；Ⅲ 級 14 足，嚴重畸形，可部分復位，存在嚴重對抗阻力，硬軟足。入院后均攝患足正側位 X 線片，檢查患足于放松狀態、負重狀態及外力作用后的復位情況，以及主要肌肉的肌力、肌張力，分析和評估病情。
1.2 手術方法
患者全麻下取仰臥位，患肢上氣壓止血帶止血。根據術前查體、X 線片、患足內翻及軟組織攣縮程度，先行軟組織松解術，包括跟腱延長、脛后肌腱延長、跖內側皮下松解等，最大限度調整肌力達平衡。本組患者均未行截骨術。軟組織松解完成后，松止血帶，安裝 Ilizarov 外固定架。按照安裝程序進行穿針操作[8]，確定踝關節旋轉中心后，以 2 枚 2.0 mm 克氏針和 2 枚螺紋桿將 2 個全環固定于脛骨中下段，跟骨以 2 枚 2.0 mm 克氏針交叉固定后再加用 1 枚克氏針橫穿跟骨加強固定跟骨半環。穿針過程中注意避免轉速過快而發生熱灼傷，必要時以冰生理鹽水給予進針點物理降溫，預防針道感染[9]。以同樣方法將跖骨半環垂直安放于跖骨遠端足背處，用連接桿將各全環、半環連接，并調試各個方向的活動度，維持患足矯形后形態。操作完成后，檢查各個足趾末梢及跖內側皮膚血運，避免術中糾正過度而致缺血性壞死，最后用無菌敷料包扎切口及針道處。
1.3 術后處理
術后 24 h 內給予抗生素預防感染，規律更換手術切口敷料。術后 5～7 d 待局部腫脹疼痛減輕后，允許患肢部分負重行走，同時開始矯形。矯形前先調節踝關節內外側鉸鏈，將關節間隙撐開 5～10 mm，避免損傷關節軟骨，同時行 X 線片檢查，避免過度牽開致關節脫位；然后逐漸牽伸撐開踝關節內側及足部螺桿，糾正內翻、內旋畸形；最后逐步松弛后方螺桿，同時收縮拉緊前方螺桿，糾正跖屈畸形。牽伸調整速度參照患者耐受程度和局部軟組織緊張度確定，每天分次調節，調節速度不超過 2 mm/d。患肢負重力量逐步增加，術后 1 個月達完全負重行走，1 個月后每天定時松開前、后方牽伸螺桿，進行踝關節屈伸練習。注意針道部位用 75% 乙醇棉球擦拭護理，及時去除針道處的分泌物硬痂，預防感染[9]。畸形完全糾正后，待踝關節達過伸 5～10°、輕度外翻后，停止調整外固定架。然后維持矯正位，繼續行外固定架固定 4～6 周。術后 3 個月拆除外固定架，佩帶足踝部矯形支具 3 個月，同時行踝關節屈伸練習；術后 6 個月后改為夜間佩帶，逐漸減少佩帶時間至完全棄用支具。
1.4 療效評價指標
所有患者分別于術后矯形開始前、術后 3 個月拆除外固定架前以及術后 6、12、18 個月隨訪。根據國際馬蹄足畸形研究學組（ICFSG）[10]評分系統從形態學、功能和影像學三方面評價效果，總分為 60 分，0 分為正常，分數越高提示形態功能越差；根據總分將療效分為 4 個等級：0～5 分為優，足外形正常，無足跟部內翻及前足內收畸形，足能放平，步態正常；6～15 分為良，畸形基本矯正，踝關節活動好，足能放平，步態尚好，遺留輕微內翻及前足內收；16～30 分為中，形態較術前明顯改善，足跟內翻或外翻及跖屈畸形程度較輕，步態尚可；>30 分為差，形態及功能較術前無明顯改善，仍有馬蹄內翻畸形，跛行明顯。
末次隨訪時，患者按照以下標準對療效進行自評：非常滿意，足部形態和功能較術前改善明顯，影像和功能檢查接近正常，可正常穿鞋，無行走痛；滿意，足部形態和功能較術前有所改善，恢復跖行足，殘留輕度畸形，行走時可有輕度疼痛；可，手術前后足部形態和功能無明顯變化；差，足部形態和功能較術前差，畸形復發，行走疼痛。
1.5 統計學方法
采用 SPSS18.0 統計軟件進行分析。數據以均數±標準差表示，手術前后比較采用配對 t 檢驗；檢驗水準 α=0.05。
2 結果
本組 29 例（33 足）均獲隨訪，隨訪時間 12～22 個月，平均 18 個月。拆除外固定架后均恢復跖行足，無針道感染及神經血管損傷發生。1 足于拆除外固定架后 6 個月畸形輕度復發，呈輕微內翻狀態，囑其堅持佩戴矯形支具同時行康復鍛煉，12 個月時足部形態尚可，步態正常，無明顯不適。其余 32 足隨訪期內均無畸形復發。末次隨訪時，ICFSG 評分為（5.21±3.91）分，與術前（36.73±4.80）分比較，差異有統計學意義（t=47.227，P=0.000）；獲優 27 足、良 3 足、中 3 足，優良率達 90.91%。患者自評療效 27 足非常滿意，6 足滿意。見圖 1。
圖1
患者，男，21 歲，左側腦癱痙攣性馬蹄內翻足（DiméglioⅢ 級）
a. 術前側面觀；b. 術前側位 X 線片；c. 術后 2 d 患足正側面觀；d. 術后 2 d 患足正側位 X 線片；e. 術后 3 個月患足正側面觀；f. 術后 3 個月患足正側位 X 線片；g. 術后 12 個月患足正側面觀
Figure1. A 21-year-old male patient with left cerebral palsy spastic clubfoot (Diméglio grade Ⅲ)a. Preoperative lateral view of the foot; b. Lateral X-ray film before operation; c. Front and lateral views of the foot at 2 days after operation; d. Anteroposterior and lateral X-ray films at 2 days after operation; e. Front and lateral views of the foot at 3 months after operation; f. Anteroposterior and lateral X-ray films at 3 months after operation; g. Front and lateral views of the foot at 12 months after operation
3 討論
痙攣性馬蹄內翻足畸形主要因為跟腱攣縮以及脛骨后肌、脛骨前肌、小腿三頭肌肌群痙攣而造成的，由于上運動神經元損傷造成高肌張力、反射亢進和緊張性肌痙攣[11-12]。其治療關鍵是降低肌張力，消除或減輕痙攣，進而重塑足踝部動力平衡[13]。通過研究本組患者病史，我們發現患者發病年齡早，但由于家庭經濟條件限制未能于兒童期采取有效治療，導致畸形隨年齡增加呈加重趨勢。青少年期通過軟組織手術調配肌力可達到部分肌力平衡效果，但會殘存軟組織或骨性畸形，需要借助外力作用給予緩慢糾正。
秦泗河等[4, 8, 14]通過總結大量病例證明了 Ilizarov 技術治療馬蹄內翻足的可靠性和實用性。目前，該技術已廣泛應用于治療各種原因引起的馬蹄內翻足畸形。根據張力-應力法則[4, 15]，通過外固定裝置對骨組織和攣縮的軟組織進行緩慢牽拉、矯正畸形，使足部結構發生再生及生物性重塑，在一定程度上避免了廣泛軟組織松解和截骨矯形，很好的保護了軟組織，保留和恢復了足的長度[16]；同時患者能早期負重行走，不影響踝關節屈伸活動，避免了長時間石膏固定導致的肌肉萎縮。但是需注意 Ilizarov 技術不能代替必要的軟組織手術[17]。該技術雖然可以矯正畸形，但無法長期維持肌力平衡，而痙攣性馬蹄內翻足手術治療的首要任務是使踝關節及足部的肌力平衡，重建活動功能，防止畸形進展。而跟腱延長等手術可調整肌力平衡，從而維持遠期矯形效果[18-19]。所以本組患者均行軟組織松解肌力平衡術，術后以 Ilizarov 外固定架進行緩慢牽伸糾正殘余畸形。
根據痙攣性馬蹄內翻足畸形程度確定個性化手術方案，是治療成功的關鍵。如患者存在足踝跖屈、后足內翻，提示脛骨后肌肌群攣縮，需行脛后肌腱延長術；如患者跟腱明顯高張力，則需聯合跟腱 Z 形延長術等。此外，對于兒童期較柔軟的痙攣性馬蹄內翻足，可暫給予康復治療或跟腱延長術，亦可行選擇性脛神經切斷術或選擇性脊神經后根切斷等術式[20]。而對于程度較嚴重的復雜僵硬性馬蹄內翻足存在骨性畸形時，則需要截骨矯形甚至關節融合[2]。
通過本組治療，我們有以下體會：① 外固定架的應用對術者要求較高，因為需在小腿安全部位穿針，術者不僅要熟練掌握 Ilizarov 外固定架的應用技術，還應熟練操作以提高手術質量、縮短手術時間。② 術中注意電鉆轉速適當，過快會引發熱灼傷，過慢則易致螺紋鋼針折斷。③ 踝關節旋轉中心確認時，先多次嘗試調整外固定架及跟骨半環，避免反復穿針。④ 因術后需要佩戴較長時間外固定架，注意對患者和家屬進行積極宣教，告知其針道護理方法，及時去除針道處的分泌物硬痂，同時依據患者的自我感受和承受能力調整外固定架，鼓勵患者攜帶外固定架負重行走[21]、鍛煉踝關節屈伸運動。本組術后無針道感染或因足踝部疼痛難忍而要求提前拆除外固定架者。⑤ 外固定架拆除時間的選擇，本組均于踝關節達背屈 5～10°、足輕度外翻，并維持該狀態 6 周后拆除外固定架。需注意拆除外固定架后不可忽視矯形支具的使用，應囑患者堅持佩戴矯形支具，給予足踝平衡狀態最大限度維持作用。
綜上述，Ilizarov 技術結合軟組織松解肌力平衡術治療青少年腦癱痙攣性馬蹄內翻足畸形，能達到修復重建足踝形態和功能的理想效果。但是痙攣性馬蹄內翻足易復發，術后還需堅持康復訓練，必要時延長矯形支具佩戴時間。
馬蹄內翻足是痙攣型腦癱患兒常見畸形[1]，主要因肌力分布不平衡而導致足部跖屈攣縮，踝關節背屈受限，前足呈內收、旋后畸形，同時合并跟腱攣縮，表現為步行時足外側緣或足尖著地，步態異常。傳統手術治療包括軟組織廣泛松解、截骨矯形、關節融合等術式，不僅創傷較大，還可能導致軟組織及神經血管損傷，術后出現瘢痕攣縮，甚至造成足短縮[2-3]。Ilizarov 技術是根據牽拉組織再生原理，從三維空間多角度緩慢牽拉糾正畸形，能最大限度減輕軟組織損傷，目前已廣泛用于矯正各種馬蹄內翻足畸形[4-5]。2011 年 6 月—2016 年 9 月，我們采用 Ilizarov 技術結合軟組織松解肌力平衡術治療青少年腦癱痙攣性馬蹄內翻足畸形，獲得較好療效。報告如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
納入標準：① 根據第九屆全國小兒腦癱康復學術會議通過的診斷標準[6]確診為腦癱痙攣性馬蹄內翻足；② 馬蹄內翻足畸形依據 Diméglio 分級[7]為 Ⅱ、Ⅲ 級；③ 隨訪時間達 12 個月。排除標準：① 進行性疾病導致的中樞性運動障礙；② 正常兒童暫時性生長發育緩慢；③ 先天性馬蹄內翻足。2011 年 6 月—2016 年 9 月，共 29 例（33 足）符合選擇標準，納入研究。
本組男 17 例（20 足），女 12 例（13 足）；年齡 13～28 歲，平均 17.6 歲。左足 14 例，右足 11 例；雙足 4 例。依據 Diméglio 分級：Ⅱ 級 19 足，中度畸形，外力作用下可復位但存在阻力，軟硬足；Ⅲ 級 14 足，嚴重畸形，可部分復位，存在嚴重對抗阻力，硬軟足。入院后均攝患足正側位 X 線片，檢查患足于放松狀態、負重狀態及外力作用后的復位情況，以及主要肌肉的肌力、肌張力，分析和評估病情。
1.2 手術方法
患者全麻下取仰臥位，患肢上氣壓止血帶止血。根據術前查體、X 線片、患足內翻及軟組織攣縮程度，先行軟組織松解術，包括跟腱延長、脛后肌腱延長、跖內側皮下松解等，最大限度調整肌力達平衡。本組患者均未行截骨術。軟組織松解完成后，松止血帶，安裝 Ilizarov 外固定架。按照安裝程序進行穿針操作[8]，確定踝關節旋轉中心后，以 2 枚 2.0 mm 克氏針和 2 枚螺紋桿將 2 個全環固定于脛骨中下段，跟骨以 2 枚 2.0 mm 克氏針交叉固定后再加用 1 枚克氏針橫穿跟骨加強固定跟骨半環。穿針過程中注意避免轉速過快而發生熱灼傷，必要時以冰生理鹽水給予進針點物理降溫，預防針道感染[9]。以同樣方法將跖骨半環垂直安放于跖骨遠端足背處，用連接桿將各全環、半環連接，并調試各個方向的活動度，維持患足矯形后形態。操作完成后，檢查各個足趾末梢及跖內側皮膚血運，避免術中糾正過度而致缺血性壞死，最后用無菌敷料包扎切口及針道處。
1.3 術后處理
術后 24 h 內給予抗生素預防感染，規律更換手術切口敷料。術后 5～7 d 待局部腫脹疼痛減輕后，允許患肢部分負重行走，同時開始矯形。矯形前先調節踝關節內外側鉸鏈，將關節間隙撐開 5～10 mm，避免損傷關節軟骨，同時行 X 線片檢查，避免過度牽開致關節脫位；然后逐漸牽伸撐開踝關節內側及足部螺桿，糾正內翻、內旋畸形；最后逐步松弛后方螺桿，同時收縮拉緊前方螺桿，糾正跖屈畸形。牽伸調整速度參照患者耐受程度和局部軟組織緊張度確定，每天分次調節，調節速度不超過 2 mm/d。患肢負重力量逐步增加，術后 1 個月達完全負重行走，1 個月后每天定時松開前、后方牽伸螺桿，進行踝關節屈伸練習。注意針道部位用 75% 乙醇棉球擦拭護理，及時去除針道處的分泌物硬痂，預防感染[9]。畸形完全糾正后，待踝關節達過伸 5～10°、輕度外翻后，停止調整外固定架。然后維持矯正位，繼續行外固定架固定 4～6 周。術后 3 個月拆除外固定架，佩帶足踝部矯形支具 3 個月，同時行踝關節屈伸練習；術后 6 個月后改為夜間佩帶，逐漸減少佩帶時間至完全棄用支具。
1.4 療效評價指標
所有患者分別于術后矯形開始前、術后 3 個月拆除外固定架前以及術后 6、12、18 個月隨訪。根據國際馬蹄足畸形研究學組（ICFSG）[10]評分系統從形態學、功能和影像學三方面評價效果，總分為 60 分，0 分為正常，分數越高提示形態功能越差；根據總分將療效分為 4 個等級：0～5 分為優，足外形正常，無足跟部內翻及前足內收畸形，足能放平，步態正常；6～15 分為良，畸形基本矯正，踝關節活動好，足能放平，步態尚好，遺留輕微內翻及前足內收；16～30 分為中，形態較術前明顯改善，足跟內翻或外翻及跖屈畸形程度較輕，步態尚可；>30 分為差，形態及功能較術前無明顯改善，仍有馬蹄內翻畸形，跛行明顯。
末次隨訪時，患者按照以下標準對療效進行自評：非常滿意，足部形態和功能較術前改善明顯，影像和功能檢查接近正常，可正常穿鞋，無行走痛；滿意，足部形態和功能較術前有所改善，恢復跖行足，殘留輕度畸形，行走時可有輕度疼痛；可，手術前后足部形態和功能無明顯變化；差，足部形態和功能較術前差，畸形復發，行走疼痛。
1.5 統計學方法
采用 SPSS18.0 統計軟件進行分析。數據以均數±標準差表示，手術前后比較采用配對 t 檢驗；檢驗水準 α=0.05。
2 結果
本組 29 例（33 足）均獲隨訪，隨訪時間 12～22 個月，平均 18 個月。拆除外固定架后均恢復跖行足，無針道感染及神經血管損傷發生。1 足于拆除外固定架后 6 個月畸形輕度復發，呈輕微內翻狀態，囑其堅持佩戴矯形支具同時行康復鍛煉，12 個月時足部形態尚可，步態正常，無明顯不適。其余 32 足隨訪期內均無畸形復發。末次隨訪時，ICFSG 評分為（5.21±3.91）分，與術前（36.73±4.80）分比較，差異有統計學意義（t=47.227，P=0.000）；獲優 27 足、良 3 足、中 3 足，優良率達 90.91%。患者自評療效 27 足非常滿意，6 足滿意。見圖 1。
圖1
患者，男，21 歲，左側腦癱痙攣性馬蹄內翻足（DiméglioⅢ 級）
a. 術前側面觀；b. 術前側位 X 線片；c. 術后 2 d 患足正側面觀；d. 術后 2 d 患足正側位 X 線片；e. 術后 3 個月患足正側面觀；f. 術后 3 個月患足正側位 X 線片；g. 術后 12 個月患足正側面觀
Figure1. A 21-year-old male patient with left cerebral palsy spastic clubfoot (Diméglio grade Ⅲ)a. Preoperative lateral view of the foot; b. Lateral X-ray film before operation; c. Front and lateral views of the foot at 2 days after operation; d. Anteroposterior and lateral X-ray films at 2 days after operation; e. Front and lateral views of the foot at 3 months after operation; f. Anteroposterior and lateral X-ray films at 3 months after operation; g. Front and lateral views of the foot at 12 months after operation
3 討論
痙攣性馬蹄內翻足畸形主要因為跟腱攣縮以及脛骨后肌、脛骨前肌、小腿三頭肌肌群痙攣而造成的，由于上運動神經元損傷造成高肌張力、反射亢進和緊張性肌痙攣[11-12]。其治療關鍵是降低肌張力，消除或減輕痙攣，進而重塑足踝部動力平衡[13]。通過研究本組患者病史，我們發現患者發病年齡早，但由于家庭經濟條件限制未能于兒童期采取有效治療，導致畸形隨年齡增加呈加重趨勢。青少年期通過軟組織手術調配肌力可達到部分肌力平衡效果，但會殘存軟組織或骨性畸形，需要借助外力作用給予緩慢糾正。
秦泗河等[4, 8, 14]通過總結大量病例證明了 Ilizarov 技術治療馬蹄內翻足的可靠性和實用性。目前，該技術已廣泛應用于治療各種原因引起的馬蹄內翻足畸形。根據張力-應力法則[4, 15]，通過外固定裝置對骨組織和攣縮的軟組織進行緩慢牽拉、矯正畸形，使足部結構發生再生及生物性重塑，在一定程度上避免了廣泛軟組織松解和截骨矯形，很好的保護了軟組織，保留和恢復了足的長度[16]；同時患者能早期負重行走，不影響踝關節屈伸活動，避免了長時間石膏固定導致的肌肉萎縮。但是需注意 Ilizarov 技術不能代替必要的軟組織手術[17]。該技術雖然可以矯正畸形，但無法長期維持肌力平衡，而痙攣性馬蹄內翻足手術治療的首要任務是使踝關節及足部的肌力平衡，重建活動功能，防止畸形進展。而跟腱延長等手術可調整肌力平衡，從而維持遠期矯形效果[18-19]。所以本組患者均行軟組織松解肌力平衡術，術后以 Ilizarov 外固定架進行緩慢牽伸糾正殘余畸形。
根據痙攣性馬蹄內翻足畸形程度確定個性化手術方案，是治療成功的關鍵。如患者存在足踝跖屈、后足內翻，提示脛骨后肌肌群攣縮，需行脛后肌腱延長術；如患者跟腱明顯高張力，則需聯合跟腱 Z 形延長術等。此外，對于兒童期較柔軟的痙攣性馬蹄內翻足，可暫給予康復治療或跟腱延長術，亦可行選擇性脛神經切斷術或選擇性脊神經后根切斷等術式[20]。而對于程度較嚴重的復雜僵硬性馬蹄內翻足存在骨性畸形時，則需要截骨矯形甚至關節融合[2]。
通過本組治療，我們有以下體會：① 外固定架的應用對術者要求較高，因為需在小腿安全部位穿針，術者不僅要熟練掌握 Ilizarov 外固定架的應用技術，還應熟練操作以提高手術質量、縮短手術時間。② 術中注意電鉆轉速適當，過快會引發熱灼傷，過慢則易致螺紋鋼針折斷。③ 踝關節旋轉中心確認時，先多次嘗試調整外固定架及跟骨半環，避免反復穿針。④ 因術后需要佩戴較長時間外固定架，注意對患者和家屬進行積極宣教，告知其針道護理方法，及時去除針道處的分泌物硬痂，同時依據患者的自我感受和承受能力調整外固定架，鼓勵患者攜帶外固定架負重行走[21]、鍛煉踝關節屈伸運動。本組術后無針道感染或因足踝部疼痛難忍而要求提前拆除外固定架者。⑤ 外固定架拆除時間的選擇，本組均于踝關節達背屈 5～10°、足輕度外翻，并維持該狀態 6 周后拆除外固定架。需注意拆除外固定架后不可忽視矯形支具的使用，應囑患者堅持佩戴矯形支具，給予足踝平衡狀態最大限度維持作用。
綜上述，Ilizarov 技術結合軟組織松解肌力平衡術治療青少年腦癱痙攣性馬蹄內翻足畸形，能達到修復重建足踝形態和功能的理想效果。但是痙攣性馬蹄內翻足易復發，術后還需堅持康復訓練，必要時延長矯形支具佩戴時間。
