引用本文： 曹慧, 陳雷, 張亞楠, 劉志剛, 李瑞君, 王逸駿, 李英, 劉彬. 坐骨神經惡性神經鞘膜瘤復發一例. 中國修復重建外科雜志, 2018, 32(3): 384-384. doi: 10.7507/1002-1892.201710018 復制
1 病例介紹
患者 男，41 歲。因“左足外側疼痛、麻木 1 年，發現左大腿腫物 1 個月”于 2016 年 8 月入院。查體：左大腿后方中段可觸及鵪鶉蛋大小質韌腫物，橫向活動度可、縱向活動度差，壓之輕度疼痛伴放射痛，Tinel 征（+）；左足外側及足背皮膚刺痛覺減退；膝、踝及足部各關節屈伸正常。左下肢各肌肌力未見明顯異常。MRI 顯示左大腿中下份后部肌間隙間見結節狀長 T1 長 T2 信號影，大小 2.8 cm×2.1 cm，長徑 2.5 cm。診斷：左大腿坐骨神經惡性神經鞘膜瘤。行左側股后側腫物切除術。術中見坐骨神經上腫物、觸之質韌，于顯微鏡下縱行切開神經外膜，見腫物為實性，包繞神經纖維束存在，剝離腫物，盡量保持各纖維束完整性。止血后關閉切口。術后病理檢查顯示為惡性周圍性神經鞘膜瘤，免疫組織化學染色示 S-100（+）。
術后患者左下肢感覺障礙明顯減輕，未行放化療。2 個月后原手術瘢痕處再次發現腫物，超聲檢查提示可疑神經來源（坐骨神經）性腫物，臨床診斷為左大腿坐骨神經惡性神經鞘膜瘤術后復發。MRI 顯示左大腿后肌群團塊狀異常信號影，大小 3.9 cm×2.0 cm×2.9 cm，T1 低信號、T2 壓脂呈高信號。胸腹 CT 未見明顯異常。全麻下行腫瘤擴大切除、神經移植術。術中沿原手術切口入路，見腫物位于坐骨神經中下段，質韌、呈實性、分葉狀，直徑約 5 cm，與周圍組織輕度粘連，包繞神經纖維束存在，無法分離腫物。于腫物邊緣近、遠側約 2 cm 處將坐骨神經切斷。切除腫物經術中快速病理檢查顯示為坐骨神經惡性神經鞘膜瘤，周圍切緣未見腫瘤浸潤。取同側小腿全長腓腸神經，多股合并行電纜式神經移植橋接坐骨神經缺損。術后待切口愈合后行放療治療。隨訪 9 個月，未見腫物局部復發，患者可穿戴足底支撐托板行走，無足底潰瘍發生。見圖 1。
圖1
患者手術前后圖片
a. 第 2 次術前 MRI；b. 第 2 次術中見腫物包繞坐骨神經各神經纖維束存在；c. 切除后的腫物；d. 術后病理學檢查（HE×100）
2 討論
惡性周圍性神經鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumors，MPNST）是一種神經源性惡性腫瘤，起源于具有多向分化潛能的原始神經脊細胞，占全身軟組織惡性腫瘤的 5%～10%，發病率約 0.001%，無明顯性別差異。該病約半數繼發于Ⅰ型神經纖維瘤病，少數由神經鞘瘤惡變所致；好發于四肢近端，局部發現腫塊為常見癥狀。首選影像學檢查是 MRI，確診依賴于病理學檢查。MPNST 組織形態學多樣，需行免疫組織化學與其他軟組織肉瘤相鑒別，S-100 蛋白為較敏感的特異性標志物。
我們認為如果患者出現難以解釋的足部麻木和疼痛，應考慮下肢神經鞘瘤，需沿下肢神經干檢查有無包塊或 Tinel 征。MRI 檢查示如存在沿神經干走行的梭形腫塊，中央有壞死灶，增強掃描呈不均勻強化，可考慮該病可能性。MPNST 是一種高度惡性腫物，較其他軟組織肉瘤更易復發，尤其是原位復發。外科手術是主要治療方法，術后放療是減少手術次數以及降低復發風險的重要手段，但對遠期預后無明顯影響，該病對化療不敏感。一般認為，伴有Ⅰ型神經纖維瘤病、腫瘤直徑>5 cm、手術切除范圍是影響 MPNST 預后的重要因素。手術廣泛切除是改善預后的唯一治療方法。對于重要神經必須切除患者，可應用顯微外科技術行神經移植重建功能。
1 病例介紹
患者 男，41 歲。因“左足外側疼痛、麻木 1 年，發現左大腿腫物 1 個月”于 2016 年 8 月入院。查體：左大腿后方中段可觸及鵪鶉蛋大小質韌腫物，橫向活動度可、縱向活動度差，壓之輕度疼痛伴放射痛，Tinel 征（+）；左足外側及足背皮膚刺痛覺減退；膝、踝及足部各關節屈伸正常。左下肢各肌肌力未見明顯異常。MRI 顯示左大腿中下份后部肌間隙間見結節狀長 T1 長 T2 信號影，大小 2.8 cm×2.1 cm，長徑 2.5 cm。診斷：左大腿坐骨神經惡性神經鞘膜瘤。行左側股后側腫物切除術。術中見坐骨神經上腫物、觸之質韌，于顯微鏡下縱行切開神經外膜，見腫物為實性，包繞神經纖維束存在，剝離腫物，盡量保持各纖維束完整性。止血后關閉切口。術后病理檢查顯示為惡性周圍性神經鞘膜瘤，免疫組織化學染色示 S-100（+）。
術后患者左下肢感覺障礙明顯減輕，未行放化療。2 個月后原手術瘢痕處再次發現腫物，超聲檢查提示可疑神經來源（坐骨神經）性腫物，臨床診斷為左大腿坐骨神經惡性神經鞘膜瘤術后復發。MRI 顯示左大腿后肌群團塊狀異常信號影，大小 3.9 cm×2.0 cm×2.9 cm，T1 低信號、T2 壓脂呈高信號。胸腹 CT 未見明顯異常。全麻下行腫瘤擴大切除、神經移植術。術中沿原手術切口入路，見腫物位于坐骨神經中下段，質韌、呈實性、分葉狀，直徑約 5 cm，與周圍組織輕度粘連，包繞神經纖維束存在，無法分離腫物。于腫物邊緣近、遠側約 2 cm 處將坐骨神經切斷。切除腫物經術中快速病理檢查顯示為坐骨神經惡性神經鞘膜瘤，周圍切緣未見腫瘤浸潤。取同側小腿全長腓腸神經，多股合并行電纜式神經移植橋接坐骨神經缺損。術后待切口愈合后行放療治療。隨訪 9 個月，未見腫物局部復發，患者可穿戴足底支撐托板行走，無足底潰瘍發生。見圖 1。
圖1
患者手術前后圖片
a. 第 2 次術前 MRI；b. 第 2 次術中見腫物包繞坐骨神經各神經纖維束存在；c. 切除后的腫物；d. 術后病理學檢查（HE×100）
2 討論
惡性周圍性神經鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumors，MPNST）是一種神經源性惡性腫瘤，起源于具有多向分化潛能的原始神經脊細胞，占全身軟組織惡性腫瘤的 5%～10%，發病率約 0.001%，無明顯性別差異。該病約半數繼發于Ⅰ型神經纖維瘤病，少數由神經鞘瘤惡變所致；好發于四肢近端，局部發現腫塊為常見癥狀。首選影像學檢查是 MRI，確診依賴于病理學檢查。MPNST 組織形態學多樣，需行免疫組織化學與其他軟組織肉瘤相鑒別，S-100 蛋白為較敏感的特異性標志物。
我們認為如果患者出現難以解釋的足部麻木和疼痛，應考慮下肢神經鞘瘤，需沿下肢神經干檢查有無包塊或 Tinel 征。MRI 檢查示如存在沿神經干走行的梭形腫塊，中央有壞死灶，增強掃描呈不均勻強化，可考慮該病可能性。MPNST 是一種高度惡性腫物，較其他軟組織肉瘤更易復發，尤其是原位復發。外科手術是主要治療方法，術后放療是減少手術次數以及降低復發風險的重要手段，但對遠期預后無明顯影響，該病對化療不敏感。一般認為，伴有Ⅰ型神經纖維瘤病、腫瘤直徑>5 cm、手術切除范圍是影響 MPNST 預后的重要因素。手術廣泛切除是改善預后的唯一治療方法。對于重要神經必須切除患者，可應用顯微外科技術行神經移植重建功能。
