引用本文： 唐軍, 張艷閣, 黃建瓊, 孟凡軍, 岑瑛, 許學文. 下肢血管畸形的手術治療. 中國修復重建外科雜志, 2017, 31(5): 638-640. doi: 10.7507/1002-1892.201612040 復制
血管畸形屬于先天發育畸形，是由于胚胎發育時期“血管生成”過程異常，從而導致血管結構異常[1]。體表血管畸形增生不僅影響外觀，甚至隨病情進展可致嚴重機體功能障礙。手術切除是目前治愈的唯一方法。2012 年 7 月—2015 年 7 月，我院共收治下肢血管畸形患者 138 例，均行手術切除治療。現總結診治經驗，報告如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
本組男 51 例，女 87 例；年齡 3～55 歲，平均 28.3 歲。血管畸形類型：靜脈畸形 98 例，動靜脈畸形 40 例。病變部位：臀部 24 例，其中侵及臀大肌 11 例，臀大、中、小肌 9 例，梨狀肌 4 例；大腿 30 例，其中侵及大腿前肌間室 18 例，后肌間室 8 例，中肌間室 4 例；臀部及大腿 23 例；小腿 35 例，其中侵及腓腸肌 5 例，比目魚肌 9 例，腓腸肌及比目魚肌 16 例，小腿前部肌間隔 3 例，小腿后部深層肌間隔 2 例；大腿及小腿 9 例，伴膝關節受累 5 例；整個下肢呈彌漫性血管畸形 17 例，其中 6 例伴明顯跛行。主要臨床特征為病變部位呈紅色斑塊，見皮下腫塊，部分高出皮面，部分腫塊阻斷靜脈回流明顯，可見皮下擴張扭曲的動脈和靜脈；動靜脈畸形類型病變較靜脈畸形觸之堅硬，有震顫感，皮膚溫度高，聽診聞及吹風樣雜音。根據 Mulliken 分類方法[1]，本組均屬血管畸形。術前行彩色多普勒超聲檢查示，流體血流信號豐富。MRI 示下肢皮下或肌肉 T1WI 呈等高或高信號，T2WI 呈高信號，病變增強掃描可呈不均勻強化。CT 血管造影、數字減影血管造影示瘤體有明確主干血管及其分支血供。
1.2 手術方法
本組 106 例行單純手術切除，32 例（病變位于臀部 18 例、腹股溝及大腿上段 14 例）行術前髂外動脈球囊栓塞+手術切除治療。135 例完整切除病變血管，其中 2 例行血管置換；3 例因病變包繞累及肛門括約肌未達完整切除，術后 3 個月予以局部魚肝油酸鈉注射治療。術中病變切除后，創面直接縫合 72 例；局部皮瓣移位修復 42 例，其中臀部 22 例、大腿 10 例、小腿 10 例，供區直接縫合（38 例）或腹部取皮片修復（4 例）；游離植皮修復 24 例，其中 12 例腹部取皮者其供區直接縫合，3 例大腿取皮者其供區采用刃厚皮片游離移植修復，9 例采用切除病變后將其表層皮膚修剪為斷層皮片原位回植覆蓋創面。
2 結果
術后 4 例植皮區發生部分皮片壞死，經換藥后 Ⅱ 期愈合；余患者皮瓣及皮片順利成活，創面及供區切口均 Ⅰ 期愈合。患者均獲隨訪，隨訪時間 4 個月～3 年，平均 18 個月。手術治愈率 84.8%（117/138），其中行單純手術切除者治愈 89 例（84.0%），復發 17 例；行術前髂外動脈球囊栓塞+手術切除者治愈 28 例（87.5%），復發 4 例。復發患者均給予局部注射魚肝油酸鈉后，無再次復發。見圖 1。
圖1
患者，女，15 歲，右大腿包塊（靜脈畸形） a. 術前外觀；b. 術前 MRI；c. 術前 CT 血管造影；d. 術后 7 個月外觀；e. 術后 7 個月 MRI
3 討論
影響血管畸形手術療效的主要因素包括：① 復雜、巨大、侵襲范圍大的血管畸形，其與周圍正常組織界限往往不清，且常侵襲深部神經、肌肉、血管等組織，手術完整切除困難。② 單純手術切除存在術中出血量大、術野暴露不佳、手術風險大等問題，影響手術順利進行[2-3]。③ 當血管畸形呈包繞式侵犯重要肌肉、血管、神經時，如切除上述組織可能嚴重影響肢體功能，如保留可能導致病變殘留[4]。④ 肌肉被病變侵襲時，常呈現密集的網織狀結構，不易辨認并切除，致使病變殘留導致術后復發。
針對以上影響因素并結合臨床治療經驗，我們總結了血管畸形手術治療注意事項：① 術前充分準備，通過輔助檢查確定病變侵襲范圍，并找到主要滋養血管，為術中結扎作準備。② 根據病變部位、范圍設計切口，以充分暴露術野；病變分布范圍不局限于術中肉眼所見，必要時可結合術中超聲定位，保證病變完整切除；從靠近病變的外圍正常組織向中央逐步分離，有效控制出血，保持術野清晰，保證完整切除病變。③ 止血帶控制下進行手術，減少創面出血，保持視野清晰，利于術中對病變邊緣的識別；病變位于臀部、腹股溝及大腿上段時，因無法安置止血帶，可先行血管栓塞。④ 若術前明確血管畸形為高流量血管畸形或病變巨大，則術前可予以主要供血血管栓塞，使病變縮小，減少術中出血，縮短手術時間，提高完整切除病變概率[5-6]。⑤ 術中重要神經血管仔細剝離，可從正常部位開始逐漸向病變區剝離；若病變包繞血管神經時，可行重要血管切除+血管置換，或者保留血管神經，術后再行局部硬化劑注射治療。⑥ 病變侵襲肌肉時，支配非重要功能的肌肉可完全切除，支配重要功能的肌肉切除遠離病變部分，其斷端就近固定于附近肌肉上，使術后肌肉功能部分代償。例如大腿肌肉豐富，并且多塊肌肉共有同一功能，因此術中將肌肉與病變完整切除，也不影響肢體功能；股四頭肌、半膜肌、半腱肌對肢體功能的影響小，常予以完全切除；臀部的臀大、中、小肌，小腿的腓腸肌、比目魚肌也可完全切除；而小腿前群肌肉功能相對單一，此處肌肉整塊切除或近端過多切除可導致明顯肢體功能障礙（如足下垂）；距肛門 7 cm 以遠的括約肌不能完全切除，否則將影響肛門括約肌的功能，導致大便失禁。⑦ 若血管畸形侵及整個或者大部分下肢，考慮病變侵襲范圍過大，并伴有多數肌肉的累及，手術切除會導致肢體殘廢，建議行選擇性血管栓塞加術后局部硬化劑注射治療[7-8]。
血管畸形往往侵襲范圍廣，手術切除后常造成大面積皮膚軟組織缺損。若病變切除后術區皮膚軟組織量足夠多，則直接拉攏縫合；若缺損過大，但不伴有重要神經血管外露時，可游離植皮或病變皮膚打薄回植；伴有重要神經血管外露時，則需要選擇適當皮瓣修復。
綜上述，在嚴格掌握手術指征前提下，單純手術切除或聯合術前髂外動脈球囊栓塞可有效治療下肢血管畸形。
血管畸形屬于先天發育畸形，是由于胚胎發育時期“血管生成”過程異常，從而導致血管結構異常[1]。體表血管畸形增生不僅影響外觀，甚至隨病情進展可致嚴重機體功能障礙。手術切除是目前治愈的唯一方法。2012 年 7 月—2015 年 7 月，我院共收治下肢血管畸形患者 138 例，均行手術切除治療。現總結診治經驗，報告如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
本組男 51 例，女 87 例；年齡 3～55 歲，平均 28.3 歲。血管畸形類型：靜脈畸形 98 例，動靜脈畸形 40 例。病變部位：臀部 24 例，其中侵及臀大肌 11 例，臀大、中、小肌 9 例，梨狀肌 4 例；大腿 30 例，其中侵及大腿前肌間室 18 例，后肌間室 8 例，中肌間室 4 例；臀部及大腿 23 例；小腿 35 例，其中侵及腓腸肌 5 例，比目魚肌 9 例，腓腸肌及比目魚肌 16 例，小腿前部肌間隔 3 例，小腿后部深層肌間隔 2 例；大腿及小腿 9 例，伴膝關節受累 5 例；整個下肢呈彌漫性血管畸形 17 例，其中 6 例伴明顯跛行。主要臨床特征為病變部位呈紅色斑塊，見皮下腫塊，部分高出皮面，部分腫塊阻斷靜脈回流明顯，可見皮下擴張扭曲的動脈和靜脈；動靜脈畸形類型病變較靜脈畸形觸之堅硬，有震顫感，皮膚溫度高，聽診聞及吹風樣雜音。根據 Mulliken 分類方法[1]，本組均屬血管畸形。術前行彩色多普勒超聲檢查示，流體血流信號豐富。MRI 示下肢皮下或肌肉 T1WI 呈等高或高信號，T2WI 呈高信號，病變增強掃描可呈不均勻強化。CT 血管造影、數字減影血管造影示瘤體有明確主干血管及其分支血供。
1.2 手術方法
本組 106 例行單純手術切除，32 例（病變位于臀部 18 例、腹股溝及大腿上段 14 例）行術前髂外動脈球囊栓塞+手術切除治療。135 例完整切除病變血管，其中 2 例行血管置換；3 例因病變包繞累及肛門括約肌未達完整切除，術后 3 個月予以局部魚肝油酸鈉注射治療。術中病變切除后，創面直接縫合 72 例；局部皮瓣移位修復 42 例，其中臀部 22 例、大腿 10 例、小腿 10 例，供區直接縫合（38 例）或腹部取皮片修復（4 例）；游離植皮修復 24 例，其中 12 例腹部取皮者其供區直接縫合，3 例大腿取皮者其供區采用刃厚皮片游離移植修復，9 例采用切除病變后將其表層皮膚修剪為斷層皮片原位回植覆蓋創面。
2 結果
術后 4 例植皮區發生部分皮片壞死，經換藥后 Ⅱ 期愈合；余患者皮瓣及皮片順利成活，創面及供區切口均 Ⅰ 期愈合。患者均獲隨訪，隨訪時間 4 個月～3 年，平均 18 個月。手術治愈率 84.8%（117/138），其中行單純手術切除者治愈 89 例（84.0%），復發 17 例；行術前髂外動脈球囊栓塞+手術切除者治愈 28 例（87.5%），復發 4 例。復發患者均給予局部注射魚肝油酸鈉后，無再次復發。見圖 1。
圖1
患者，女，15 歲，右大腿包塊（靜脈畸形） a. 術前外觀；b. 術前 MRI；c. 術前 CT 血管造影；d. 術后 7 個月外觀；e. 術后 7 個月 MRI
3 討論
影響血管畸形手術療效的主要因素包括：① 復雜、巨大、侵襲范圍大的血管畸形，其與周圍正常組織界限往往不清，且常侵襲深部神經、肌肉、血管等組織，手術完整切除困難。② 單純手術切除存在術中出血量大、術野暴露不佳、手術風險大等問題，影響手術順利進行[2-3]。③ 當血管畸形呈包繞式侵犯重要肌肉、血管、神經時，如切除上述組織可能嚴重影響肢體功能，如保留可能導致病變殘留[4]。④ 肌肉被病變侵襲時，常呈現密集的網織狀結構，不易辨認并切除，致使病變殘留導致術后復發。
針對以上影響因素并結合臨床治療經驗，我們總結了血管畸形手術治療注意事項：① 術前充分準備，通過輔助檢查確定病變侵襲范圍，并找到主要滋養血管，為術中結扎作準備。② 根據病變部位、范圍設計切口，以充分暴露術野；病變分布范圍不局限于術中肉眼所見，必要時可結合術中超聲定位，保證病變完整切除；從靠近病變的外圍正常組織向中央逐步分離，有效控制出血，保持術野清晰，保證完整切除病變。③ 止血帶控制下進行手術，減少創面出血，保持視野清晰，利于術中對病變邊緣的識別；病變位于臀部、腹股溝及大腿上段時，因無法安置止血帶，可先行血管栓塞。④ 若術前明確血管畸形為高流量血管畸形或病變巨大，則術前可予以主要供血血管栓塞，使病變縮小，減少術中出血，縮短手術時間，提高完整切除病變概率[5-6]。⑤ 術中重要神經血管仔細剝離，可從正常部位開始逐漸向病變區剝離；若病變包繞血管神經時，可行重要血管切除+血管置換，或者保留血管神經，術后再行局部硬化劑注射治療。⑥ 病變侵襲肌肉時，支配非重要功能的肌肉可完全切除，支配重要功能的肌肉切除遠離病變部分，其斷端就近固定于附近肌肉上，使術后肌肉功能部分代償。例如大腿肌肉豐富，并且多塊肌肉共有同一功能，因此術中將肌肉與病變完整切除，也不影響肢體功能；股四頭肌、半膜肌、半腱肌對肢體功能的影響小，常予以完全切除；臀部的臀大、中、小肌，小腿的腓腸肌、比目魚肌也可完全切除；而小腿前群肌肉功能相對單一，此處肌肉整塊切除或近端過多切除可導致明顯肢體功能障礙（如足下垂）；距肛門 7 cm 以遠的括約肌不能完全切除，否則將影響肛門括約肌的功能，導致大便失禁。⑦ 若血管畸形侵及整個或者大部分下肢，考慮病變侵襲范圍過大，并伴有多數肌肉的累及，手術切除會導致肢體殘廢，建議行選擇性血管栓塞加術后局部硬化劑注射治療[7-8]。
血管畸形往往侵襲范圍廣，手術切除后常造成大面積皮膚軟組織缺損。若病變切除后術區皮膚軟組織量足夠多，則直接拉攏縫合；若缺損過大，但不伴有重要神經血管外露時，可游離植皮或病變皮膚打薄回植；伴有重要神經血管外露時，則需要選擇適當皮瓣修復。
綜上述，在嚴格掌握手術指征前提下，單純手術切除或聯合術前髂外動脈球囊栓塞可有效治療下肢血管畸形。
