引用本文： 王孝輝. 手指 NORA 病三例診療分析. 中國修復重建外科雜志, 2017, 31(1): 126-128. doi: 10.7507/1002-1892.201609031 復制
Nora 病即奇異性骨旁骨軟骨瘤樣增生（bizarre parosteal osteochondromatous proliferation，BPOP），是一種罕見的良性骨膜外軟骨瘤樣增生性病變。1983 年由 Nora 等報道得名，后陸續有少量報道。其病因、病理仍不清楚，目前國內報道較少。現回顧分析 2009 年 5 月—2015 年 1 月收治的 3 例 Nora 病患者臨床資料，總結其臨床病理特點及診療方法。報告如下。
1 病例介紹
例 1 患者，女，49 歲。左拇指背側漸進性腫塊 1 年余，1 年前有扭傷史。檢查：左拇指背側質硬腫塊，壓痛不明顯，屈伸活動輕微受限。X 線片示拇指近節指骨骨皮質毛糙，背側見鈣質密度影，周圍軟組織明顯腫脹；CT 示拇指近節指骨背側軟組織內可見團狀高密度影，與骨皮質分隔，基底與指骨相連；MRI 示腫塊呈中等 T1 信號，T2 高信號。初步診斷：考慮 BPOP。術中完整切除腫塊及包膜，可見指骨背側骨性包塊，與指骨分界明顯，蒂部與指骨連續，外可見包囊。術后病理證實為 BPOP。術后隨訪 2.5 年， 經 X 線片檢查未見復發。見圖 1。
圖1
例1 a. 術前外形； b. 術前正側位X線片； c. 術前CT； d. 術前MRI； e. 術后病理檢查（HE×400）；f. 術后2.5年 X 線片
例 2 患者，男，56 歲。左示指掌側漸進性腫塊半年余，無外傷史。檢查：示指伸屈活動輕度受限。X 線片示指骨掌側見片絮狀鈣化組織；CT 示指骨掌側軟組織內可見斑片狀高密度影；MRI 示包塊為中等 T1 信號，T2 高信號，其內信號不均。初步診斷：BPOP 可能。采用臂叢神經阻滯麻醉下完整切除包塊及包膜，術中見示指掌側肌腱橈背側質硬骨性包塊，切開包塊見絮狀骨性組織。術后病理檢查見異型軟骨細胞，高分化的梭形細胞，骨軟骨界面藍色著色和散在的雙核或離奇放大的軟骨細胞，證實為 BPOP。術后 3.2 年復查 X 線片未見復發。
例 3 患者，男，56 歲。左中指橈背側漸進性腫塊 1 年余，無外傷，有肺結核、糖尿病病史。X 線片示指骨背側鈣化影；CT 示指骨背側軟組織內可見顆粒狀鈣化影；MRI 示指骨背側類橢圓形中等 T1 信號，脂肪抑制 T2WI 序列呈明顯高信號，其內信號不均勻，可見不規則長 T1 短 T2 信號，邊界欠清楚，皮質略顯毛糙不整，靜脈注射釓噴酸葡甲胺鹽增強該病灶明顯強化，其內信號欠均勻。初步診斷：BPOP 可能。手術完整切除包塊及包膜，少許切除蒂部指骨皮質部分，術中見中指橈背側硬化骨性組織，周圍顆粒狀鈣化物。術后病理證實為 BPOP。術后 1.2 年復查 X 線片未見復發。
2 討論
Nora 病發病年齡 4～67 歲，20～30 歲多見，好發于手足管狀骨，顱骨、肩胛骨、鼻骨也有報道[1]，部分有創傷史。
影像學特點：本組 3 例患者 X 線片均表現為指骨骨皮質毛糙，周邊鈣質密度影，與正常指骨分界清晰，蒂部與指骨相連，皮質未見浸潤。CT 表現為環繞骨皮質的高密度塊，與指骨髓腔缺乏連續性；但文獻也有皮質侵蝕及與髓腔相通的報道[1-2]。MRI 表現為 T1 中等或低信號，T2 高信號，增強后病灶明顯強化，其內信號欠均勻，主要與病灶成熟程度有關[3]。
組織病理學特征：表現為質硬骨組織塊，外有包膜。其成熟度不同，包塊內骨組織也有不同；本組例 2 發病半年就診，表現為絮狀鈣化組織，另外 2 例大部分骨化成塊，周圍有顆粒狀骨組織。組織學有共同特征：高分化的梭形細胞，骨軟骨界面藍色著色（即藍骨，實際為特殊形態的鈣化軟骨）和散在的雙核或離奇放大的軟骨細胞[4]，亦存在不同分化程度的骨、纖維及軟骨成分。研究顯示，BPOP 比骨軟骨瘤表達更多的成骨蛋白（BMP-2、BMP-4、bFGF等）[5]。細胞遺傳學研究發現，BPOP 染色體存在 7 號染色體易位[6]。
Nora 病臨床特點與多種疾病相似，主要依靠病理鑒別。診治過程中需與下列疾病鑒別：①纖維骨性假瘤：好發于手指、足趾，骨膜反應明顯，鏡下為典型或非典型成纖維細胞，成骨細胞浸潤及不同成熟程度的骨小梁，少軟骨成分[7]。②骨化性肌炎：指、趾骨少發，有創傷史及自限性，組織學上成纖維細胞增生活躍，類骨組織及成熟的骨小梁多，軟骨成分很少。③骨外軟骨瘤：可見于全身任何部位，鏡下可見軟骨成分，缺乏纖維成分及藍骨。④骨旁骨肉瘤：短管狀骨少見，X 線片示部分髓腔受累，病理可見分化成熟的骨組織與梭形腫瘤細胞。⑤骨膜軟骨肉瘤：長骨骨干多見，X 線片示骨旁軟組織腫塊內多發斑點或條索樣鈣化，MRI T2 信號呈扇貝樣或皂泡狀高信號，病理示核大深染的瘤細胞彌漫分布。
此病易復發且未見轉移，故目前仍主張完整病灶切除，包括周圍包膜及基底部骨質的切除。本組 3 例患者均采用此法手術切除，平均隨訪 2.3 年未見復發，可能與例數較少有關。部分學者主張切除后局部處理，如冷凍治療以減少復發。Ly 等[3]建議術前骨掃描，若吸收增加時，則延期手術。對于復發患者，重復局部切除，對于侵襲性復發亦可選擇截指[8]。由于局部復發率高和缺乏輔助治療措施，此病術后需要長期隨訪，直至術后 2 年[9]。
Nora 病即奇異性骨旁骨軟骨瘤樣增生（bizarre parosteal osteochondromatous proliferation，BPOP），是一種罕見的良性骨膜外軟骨瘤樣增生性病變。1983 年由 Nora 等報道得名，后陸續有少量報道。其病因、病理仍不清楚，目前國內報道較少。現回顧分析 2009 年 5 月—2015 年 1 月收治的 3 例 Nora 病患者臨床資料，總結其臨床病理特點及診療方法。報告如下。
1 病例介紹
例 1 患者，女，49 歲。左拇指背側漸進性腫塊 1 年余，1 年前有扭傷史。檢查：左拇指背側質硬腫塊，壓痛不明顯，屈伸活動輕微受限。X 線片示拇指近節指骨骨皮質毛糙，背側見鈣質密度影，周圍軟組織明顯腫脹；CT 示拇指近節指骨背側軟組織內可見團狀高密度影，與骨皮質分隔，基底與指骨相連；MRI 示腫塊呈中等 T1 信號，T2 高信號。初步診斷：考慮 BPOP。術中完整切除腫塊及包膜，可見指骨背側骨性包塊，與指骨分界明顯，蒂部與指骨連續，外可見包囊。術后病理證實為 BPOP。術后隨訪 2.5 年， 經 X 線片檢查未見復發。見圖 1。
圖1
例1 a. 術前外形； b. 術前正側位X線片； c. 術前CT； d. 術前MRI； e. 術后病理檢查（HE×400）；f. 術后2.5年 X 線片
例 2 患者，男，56 歲。左示指掌側漸進性腫塊半年余，無外傷史。檢查：示指伸屈活動輕度受限。X 線片示指骨掌側見片絮狀鈣化組織；CT 示指骨掌側軟組織內可見斑片狀高密度影；MRI 示包塊為中等 T1 信號，T2 高信號，其內信號不均。初步診斷：BPOP 可能。采用臂叢神經阻滯麻醉下完整切除包塊及包膜，術中見示指掌側肌腱橈背側質硬骨性包塊，切開包塊見絮狀骨性組織。術后病理檢查見異型軟骨細胞，高分化的梭形細胞，骨軟骨界面藍色著色和散在的雙核或離奇放大的軟骨細胞，證實為 BPOP。術后 3.2 年復查 X 線片未見復發。
例 3 患者，男，56 歲。左中指橈背側漸進性腫塊 1 年余，無外傷，有肺結核、糖尿病病史。X 線片示指骨背側鈣化影；CT 示指骨背側軟組織內可見顆粒狀鈣化影；MRI 示指骨背側類橢圓形中等 T1 信號，脂肪抑制 T2WI 序列呈明顯高信號，其內信號不均勻，可見不規則長 T1 短 T2 信號，邊界欠清楚，皮質略顯毛糙不整，靜脈注射釓噴酸葡甲胺鹽增強該病灶明顯強化，其內信號欠均勻。初步診斷：BPOP 可能。手術完整切除包塊及包膜，少許切除蒂部指骨皮質部分，術中見中指橈背側硬化骨性組織，周圍顆粒狀鈣化物。術后病理證實為 BPOP。術后 1.2 年復查 X 線片未見復發。
2 討論
Nora 病發病年齡 4～67 歲，20～30 歲多見，好發于手足管狀骨，顱骨、肩胛骨、鼻骨也有報道[1]，部分有創傷史。
影像學特點：本組 3 例患者 X 線片均表現為指骨骨皮質毛糙，周邊鈣質密度影，與正常指骨分界清晰，蒂部與指骨相連，皮質未見浸潤。CT 表現為環繞骨皮質的高密度塊，與指骨髓腔缺乏連續性；但文獻也有皮質侵蝕及與髓腔相通的報道[1-2]。MRI 表現為 T1 中等或低信號，T2 高信號，增強后病灶明顯強化，其內信號欠均勻，主要與病灶成熟程度有關[3]。
組織病理學特征：表現為質硬骨組織塊，外有包膜。其成熟度不同，包塊內骨組織也有不同；本組例 2 發病半年就診，表現為絮狀鈣化組織，另外 2 例大部分骨化成塊，周圍有顆粒狀骨組織。組織學有共同特征：高分化的梭形細胞，骨軟骨界面藍色著色（即藍骨，實際為特殊形態的鈣化軟骨）和散在的雙核或離奇放大的軟骨細胞[4]，亦存在不同分化程度的骨、纖維及軟骨成分。研究顯示，BPOP 比骨軟骨瘤表達更多的成骨蛋白（BMP-2、BMP-4、bFGF等）[5]。細胞遺傳學研究發現，BPOP 染色體存在 7 號染色體易位[6]。
Nora 病臨床特點與多種疾病相似，主要依靠病理鑒別。診治過程中需與下列疾病鑒別：①纖維骨性假瘤：好發于手指、足趾，骨膜反應明顯，鏡下為典型或非典型成纖維細胞，成骨細胞浸潤及不同成熟程度的骨小梁，少軟骨成分[7]。②骨化性肌炎：指、趾骨少發，有創傷史及自限性，組織學上成纖維細胞增生活躍，類骨組織及成熟的骨小梁多，軟骨成分很少。③骨外軟骨瘤：可見于全身任何部位，鏡下可見軟骨成分，缺乏纖維成分及藍骨。④骨旁骨肉瘤：短管狀骨少見，X 線片示部分髓腔受累，病理可見分化成熟的骨組織與梭形腫瘤細胞。⑤骨膜軟骨肉瘤：長骨骨干多見，X 線片示骨旁軟組織腫塊內多發斑點或條索樣鈣化，MRI T2 信號呈扇貝樣或皂泡狀高信號，病理示核大深染的瘤細胞彌漫分布。
此病易復發且未見轉移，故目前仍主張完整病灶切除，包括周圍包膜及基底部骨質的切除。本組 3 例患者均采用此法手術切除，平均隨訪 2.3 年未見復發，可能與例數較少有關。部分學者主張切除后局部處理，如冷凍治療以減少復發。Ly 等[3]建議術前骨掃描，若吸收增加時，則延期手術。對于復發患者，重復局部切除，對于侵襲性復發亦可選擇截指[8]。由于局部復發率高和缺乏輔助治療措施，此病術后需要長期隨訪，直至術后 2 年[9]。
