引用本文: 臧樂源, 初同偉. 原發性骶骨腫瘤的外科治療進展. 中國修復重建外科雜志, 2016, 30(4): 518-522. doi: 10.7507/1002-1892.20160103 復制
原發性骶骨腫瘤是一類相對罕見的疾病,發病率約占骶骨腫瘤的7%[1],占骨腫瘤的1%~4.3%[2]。最常見的是脊索瘤,其次是骨巨細胞瘤及神經源性腫瘤。由于大多對放化療不敏感,同時脊索瘤在放療后還有惡變傾向,故臨床上主要采用手術治療。由于骶骨腫瘤早期癥狀輕,診斷較為困難,導致確診時包塊巨大,外加骶骨解剖的特殊性,前方毗鄰直腸、膀胱等器官,瘤體往往血供極為豐富,切除中或切出后出血量巨大,造成各種并發癥,因此手術比較棘手。本文對原發性骶骨腫瘤的外科治療進展綜述如下。
1 診斷
在臨床表現上,患者最明顯的感覺為疼痛,約90%患者感到骶尾區疼痛,可放射至臀部;部分可見骶尾部或臀部腫塊,也可表現為鞍區麻木、大小便障礙及性功能減退。有時會誤診為腰椎間盤突出癥,有文獻報道,在誤診患者中診斷為腰椎間盤突出癥的可達78.1%[3]。
骶骨結構復雜,盆腔器官、腸管及內容物極易形成干擾。既往采用X線片檢查,該方法簡便、經濟,常作為一種篩選手段,缺點是誤診率較高。CT及MRI準確率高于X線片,它們各有優缺點。MRI在觀測腫瘤與周圍組織關系、軟組織及腫瘤在軟組織浸潤方面的準確率較高,但對于骨質乃至微小鈣化的顯示不如CT明顯;尤其是多排螺旋CT的出現,使腫瘤侵襲范圍及骨破壞情況有了更為直觀、準確的表現。
原發性骶骨腫瘤的癥狀體征及影像學特征均不明顯,故術前的病理檢查尤為重要。有文獻表明,骶骨腫瘤更宜切開活檢,穿刺活檢率為59%~93%,取決于取材和病理科的經驗[4]。
2 外科分期
至今為止,在骨腫瘤的外科治療中使用較為廣泛的有兩種腫瘤分期評分系統:Enneking手術分期系統[5]和Weinstein-Boriani-Biagini(WBB)評分系統[6]。Enneking分期常用于四肢區域骨腫瘤的手術方案指導,由于脊柱骨盆的特殊性,該系統未考慮硬膜外區域、神經根犧牲后的神經并發癥及腫瘤切除后骨盆的重建。1996年有學者制定了WBB評分,該系統根據影像學結果以椎管中心為圓心,將椎體放射性地分為12份,從椎體左后起始分為1~12區;同時由外及內分為A(骨外軟組織)、B(骨淺層)、C (骨深層)、D(硬膜外層)、E(硬膜內層)5層;此外在縱軸上考慮了侵犯椎體的數目。該系統雖然考慮了硬膜區域,但仍存在未考慮周圍關鍵結構(直腸、髂血管等)和骶髂關節的保留與否及穩定等缺陷[5]。目前,尚無一種有效分期系統將上述因素全部考慮。
3 手術入路及方式
對于原發性骶骨腫瘤的切除入路分為單純前路、單純后路及前后聯合入路。對于高位腫瘤(>S2)且腫瘤向前生長者,多采用單純前路腹膜外途徑進行手術;而對于位于S2以下且較為局限的腫瘤,普遍認為宜采用單純后路手術。雖然國內外均有學者認為骶前筋膜較為疏松,即便是高位骶骨腫瘤,采用單純后路入路,通過分離-牽開-再分離-再牽開的反復操作,也可逐步切除腫瘤[4, 7];但如果瘤體向前膨脹生長較大,僅采用后路手術可能引起前方膀胱、直腸、輸尿管及大血管損傷,在這種情況下,前后聯合入路在充分暴露病灶、徹底切除腫瘤及保護周圍器官及血管上有更大優勢。在聯合入路中,前路的主要目的是阻斷骶骨血供、剝離腫瘤前緣和部分切除腫瘤,后路則以游離神經、切除骶骨和骨盆重建為主要目的。雖然前后聯合入路會導致手術時間延長,但有研究表明與單純后路手術相比并未增加出血量[8],所以對于位置較高、體積較大的腫瘤,應考慮前后聯合入路。隨著手術技術的進步,新技術逐漸被使用和研究。Dubory等[9]研究表明,在腹腔鏡輔助下前路整塊切除手術可在不影響手術質量和遠期療效的前提下,有效減少術中出血和輸血量。
根據腫瘤切除程度,手術方式主要分為病灶內刮除、腫瘤邊緣性切除、擴大局部切除和根治性局部切除。由于骶骨位置和解剖的特殊性,根治性局部切除難以實施,同時病灶內刮除和腫瘤邊緣性切除不可避免地會殘留腫瘤細胞于體內,造成復發。Schwab等[10]研究發現,病灶內刮除有較高的局部復 發率。故臨床上多采用擴大局部切除的方法,該方法切緣在正常組織中,可最大程度地完整切除腫 瘤。
根據骶骨切除范圍,手術方式又可分為骶骨部分切除、骶骨大部切除、骶骨次全切除和骶骨全切除。理論上講,切除范圍越大,腫瘤切除越徹底,但會以犧牲骨盆穩定和神經根為代價。郭衛等[7]以S2、3椎間盤為分界,將骶骨分為上位骶椎Ⅰ區及下位骶椎Ⅱ區,腫瘤累及腰椎定義為Ⅲ區。對于Ⅰ區良性腫瘤,可行部分切除,若為惡性,則在清除腫瘤基礎上附加單側或雙側骶髂關節切除;對于侵及Ⅱ區的腫瘤,則無論性質如何均行骶骨大部切除;對于累及Ⅲ區的腫瘤,在類似Ⅰ區手術方式基礎上附加切除腰椎椎體及兩側橫凸。這種按照腫瘤侵襲范圍和腫瘤性質對骶骨切除范圍進行評估的方法,對手術切除范圍有一定指導意義。骶骨全切適用于累及全骶骨的惡性腫瘤,尤其是侵襲性腫瘤。
4 骶神經根的保留
骶神經根的保留情況是影響患者術后生活質量和預后的重要因素,但對于可能影響腫瘤切除效果的神經根保留與否也一直存在爭議。郭衛等[11]認為,如果僅保留S1神經根,術后會喪失括約肌功能;保留雙側S2神經根則50%患者可部分保留大小便功能;保留一側S3神經根,則大多數患者可保全括約肌功能。所以對于位置較低且靠近中線的腫瘤,應盡量保留雙側S1~S2神經根和至少一側S3神經根。對于位置較低且偏向一側的腫瘤,可保留單側S1、S2及S3神經根,Li等[12]研究發現這樣可保留患者相當一部分膀胱、直腸等功能。
骶骨惡性腫瘤本身腫瘤學預后較差[13],同時復發率高,對于位置較高的腫瘤,犧牲骶神經根在所難免。孫馨等[14]認為反復復發、多次手術造成腫瘤與周圍膀胱直腸粘連,術后放化療導致盆腔臟器功能受損,腫瘤惡液質表現導致胃腸功能減弱,或長期留置尿管導致膀胱收縮功能障礙等因素,會影響骶骨腫瘤切除術后盆腔臟器神經功能恢復。故應通過健康組織連同骶神經一并切除骶骨腫瘤,以達到根治目的。因此,骶神經根的保留要結合腫瘤的性質、位置及大小等綜合考量。
5 手術出血及控制
手術出血可分為腫瘤切除時的出血和切除腫瘤后的創口滲血。Fourney等[15]報道的29例骶骨全切患者中,中位出血量達3.9 L;Osaka等[16]報道出血量可達400~7 650 mL;可見骶骨腫瘤切除手術出血量巨大,尤其是血供豐富的腫瘤,對手術治療是一巨大挑戰。Tang等[17]曾進行了一項220例患者的出血因素研究,結果表明性別、腫瘤的血供、腫瘤位置的高低、腫瘤的體積、是否需要臨時性動脈阻斷、手術入路、是否行骶髂關節重建及手術時間均是大出血(>3 000 mL) 的影響因素,其中腫瘤位置的高低(是否侵犯S2)、腫瘤的體積(>200 cm3)及豐富的腫瘤血供是最強獨立影響因素,而年齡、術前是否進行放療及手術切除范圍與大出血無關,這可以對術前準備提供一些啟發。
手術治療原發性骶骨腫瘤往往出血量大,單純手術過程中止血難以達到效果,因此出現了很多術前及術中止血的方法。臨床上多采用單側或雙側髂內動脈阻斷、術中臨時阻斷主動脈、術前腫瘤動脈阻斷及術中腹主動脈球囊臨時阻斷術等,各有其優勢,但也有一定限制性。李世德等[18]對比了術前應用髂內動脈結扎、術前介入靶血管栓塞、暫時性低位腹主動脈血管外阻斷及未行控制出血4種情況的效果,結果表明暫時性低位腹主動脈血管外阻斷最經濟且效果最好,同時可縮短平均住院時間。陳文華等[19]認為,術前腫瘤動脈栓塞聯合術中腹主動脈球囊阻斷也能有效減少出血,并且使手術術野清晰,便于更完全切除腫瘤。單長勝等[20]認為腹主動脈球囊技術操作簡便,阻斷血流范圍較廣,受側支血管網影響小,與傳統的髂內動脈栓塞技術相比,可縮短介入手術時間,減少出血量和并發癥。然而,腹主動脈球囊阻斷技術能否更有效地減少術中出血還與腫瘤類型、大小、累及部位及手術方式有關[21]。所以,術前應積極準備,根據腫瘤特點選擇最為經濟、高效、安全甚至綜合的方法。另外,氬氦刀對上述方法均不能控制的大出血提供了一個選擇,但價格較為昂貴,使用上存在一定限制。
6 術后骨盆的穩定及重建
針對腫瘤切除術后,特別是高位骶骨腫瘤切除術后破壞了腰骶復合體的完整性、腰椎下移的情況,單純靠肌肉和瘢痕很難維持骨盆旋轉及垂直的穩定。Gunterberg等[22]認為切除S1將失去骨盆承受力的50%,雖能夠滿足站立、負重和行走,但易造成腰椎滑移,若同時骶髂關節破壞將導致骨盆環的不穩;如果經S1~S2間截除,將導致骨盆后弓承受力減弱30%。由此可見,只要保證S1上1/2完整,同時骶髂關節不受侵犯,骨盆環仍然是穩定的,無需行骨盆重建手術。
在評價腰-骶-骨盆區穩定性時,需評價前柱、軸向負荷向骨盆環的傳遞、后方張力帶以及骨盆環的完整性4個因素[23]。在這4個因素中,以前柱作用最大,因前柱承擔著軸向負荷的80%。如果腫瘤破壞范圍達到骶骨岬下1 cm可視為不穩定[24]。因此,要恢復腰部正常的力學傳導就必須恢復前柱的穩定。
術后骨盆穩定性的重建極為重要,雖然國內外很多學者總結出很多經驗,但一直無統一意見。原始的Galveston技術直接將釘棒植入髂嵴,在腰椎部分,椎弓根螺釘植入3個椎體提供固定,在改良Galveston技術中增加植入了髂骨螺釘提高穩定性;進一步的改良技術出現了四棒或雙棒雙釘重建技術。2009年Varga等[25]報道了閉合環路技術,該技術采用單個U型棒用于平穩地接收整個應力分布。然而,額外固定雖然可增強穩定性,但增加的金屬移植物可能使傷口難以愈合[26]。張晉煜等[27]認為,腫瘤切除+骨水泥填充+改良Galveston技術可重建腰椎骨盆穩定性,在高位腫瘤切除后有較好的應用價值。丁煥文等[28]研究發現,根據計算機輔助設計技術模型制作外形匹配的異體骨,可精確修補骶骨缺損,恢復骨盆的連續性,但缺乏長期研究支持,遠期療效尚不肯定。
7 并發癥
原發性骶骨腫瘤瘤體較大,切除后會殘留空腔;同時手術過程中很可能損傷營養骶尾部皮膚的血管和神經,外加毗鄰會陰位置等,使得術后傷口較易發生并發癥。Chen等[29]研究表明,白蛋白<3.0g/L、既往有手術史及手術時間>6h均是發生傷口并發癥較為明顯的影響因素。出現傷口感染、延遲閉合等可行加強換藥、敏感抗生素及臀大肌皮瓣移植等處理,一般可有較好效果。楊永等[30]研究顯示,封閉式負壓引流可對骶骨腫瘤術后的傷口并發癥有良好作用,但因價格較高,同時可能刺激創腔殘留的惡性腫瘤細胞增殖[31],故應結合患者是否具有傷口并發癥危險因素權衡使用。孔金海等[32]發現在靶向血管栓塞后行腫瘤切除術,與傷口并發癥相關的因素包括術前放療、糖尿病及手術時間,其中術前放療和糖尿病是最主要因素。
L5、S1的神經根粗大,術中容易辨認,在切除腫瘤過程中可加以保護并保留;而S2~S4術中較難辨認,難以保留[33]。所以原發性骶骨腫瘤術后,尤其是高位腫瘤切除術后,根據神經根的犧牲情況患者會出現膀胱、腸道及性功能問題。如何在降低復發、提高生存率同時提高患者生存質量,也是一個急需解決的問題。
8 預后
原發性骶骨腫瘤術后局部復發或遠處轉移是臨床面臨的嚴重問題,部分切除不徹底的腫瘤尤其是脊索瘤,會多次復發導致惡性程度升級為去分化脊索瘤,給患者帶來極大痛苦。Angelini等[34]研究骶骨脊索瘤的預后因素發現,最顯著的局部復發因素與手術療效有關,而手術療效與手術切除邊緣和腫瘤大小有關。長期隨訪發現,有效的外科手術切除邊緣是預后和是否局部復發最主要的因素[35-40],Bergh等[36]發現腫瘤切除后采用廣泛手術切除邊緣的患者中僅17%復發,而病灶刮除和邊緣切除中切緣有81%復發。有些腫瘤,尤其是脊索瘤會形成假包膜,其中會包含隱秘的衛星病灶[41],外科手術切除邊緣選擇不當會導致病灶切除不徹底,最終導致腫瘤復發。
Varga等[42]對167例原發性骶骨腫瘤患者術后平均隨訪3.2年發現,既往存在骶骨腫瘤切除及手術切除類型是影響局部復發的主要因素,而年齡和神經犧牲所致的運動喪失影響了總體生存率,骶骨整塊切除可降低局部復發,但不能提高總體生存率。提示腫瘤切除和神經保護要雙重考慮,不能偏重一側。Li等[43]研究了32例骨巨細胞瘤患者,發現切除范圍與腫瘤學特性、手術方式及神經根保留情況有關,該研究中有34%患者出現傷口并發癥,同時作者發現局部病灶刮除或切除有較高的復發率,而整塊切除有較高的神經功能損害發生率。有研究表明,伊馬替尼等PDGF-β受體阻斷劑[44-45]及碳、質子化療[46]對手術施行、切除困難和反復發作的脊索瘤有一定效果,但缺乏長期隨訪,療效尚不確 切。
9 問題與展望
骶骨腫瘤發病率較低,但同樣面臨很棘手的問題。手術作為主要治療手段,外科醫生將面臨診斷困難、入路選擇、止血方式、神經保留、傷口并發癥及患者長期預后等諸多挑戰。對于有疼痛、鞍區麻木及大小便功能障礙的患者,應當警惕腫瘤是否存在,結合X線片、CT、MRI及多排螺旋CT等方法盡可能在影像學上診斷。在入路選擇上并無一致標準,但基本上是根據腫瘤的位置高度、生長狀況及體積來確定,當腫瘤位于S3以下且體積不大時,往往采取單純后路手術;當腫瘤高于S3且向前膨脹生長過大時,則采用經前后路聯合手術。骶骨腫瘤切除手術出血量巨大,雖然止血方法很多,但選擇一種或幾種聯合使用能使效果明顯、并發癥少的方法仍較困難。術后傷口并發癥通過積極護理和對癥處理,一般可獲得較好緩解。目前,還需要進行長期、大樣本的研究,以形成一個相對統一的標準來應對處理原發性骶骨腫瘤的各個方面。
原發性骶骨腫瘤是一類相對罕見的疾病,發病率約占骶骨腫瘤的7%[1],占骨腫瘤的1%~4.3%[2]。最常見的是脊索瘤,其次是骨巨細胞瘤及神經源性腫瘤。由于大多對放化療不敏感,同時脊索瘤在放療后還有惡變傾向,故臨床上主要采用手術治療。由于骶骨腫瘤早期癥狀輕,診斷較為困難,導致確診時包塊巨大,外加骶骨解剖的特殊性,前方毗鄰直腸、膀胱等器官,瘤體往往血供極為豐富,切除中或切出后出血量巨大,造成各種并發癥,因此手術比較棘手。本文對原發性骶骨腫瘤的外科治療進展綜述如下。
1 診斷
在臨床表現上,患者最明顯的感覺為疼痛,約90%患者感到骶尾區疼痛,可放射至臀部;部分可見骶尾部或臀部腫塊,也可表現為鞍區麻木、大小便障礙及性功能減退。有時會誤診為腰椎間盤突出癥,有文獻報道,在誤診患者中診斷為腰椎間盤突出癥的可達78.1%[3]。
骶骨結構復雜,盆腔器官、腸管及內容物極易形成干擾。既往采用X線片檢查,該方法簡便、經濟,常作為一種篩選手段,缺點是誤診率較高。CT及MRI準確率高于X線片,它們各有優缺點。MRI在觀測腫瘤與周圍組織關系、軟組織及腫瘤在軟組織浸潤方面的準確率較高,但對于骨質乃至微小鈣化的顯示不如CT明顯;尤其是多排螺旋CT的出現,使腫瘤侵襲范圍及骨破壞情況有了更為直觀、準確的表現。
原發性骶骨腫瘤的癥狀體征及影像學特征均不明顯,故術前的病理檢查尤為重要。有文獻表明,骶骨腫瘤更宜切開活檢,穿刺活檢率為59%~93%,取決于取材和病理科的經驗[4]。
2 外科分期
至今為止,在骨腫瘤的外科治療中使用較為廣泛的有兩種腫瘤分期評分系統:Enneking手術分期系統[5]和Weinstein-Boriani-Biagini(WBB)評分系統[6]。Enneking分期常用于四肢區域骨腫瘤的手術方案指導,由于脊柱骨盆的特殊性,該系統未考慮硬膜外區域、神經根犧牲后的神經并發癥及腫瘤切除后骨盆的重建。1996年有學者制定了WBB評分,該系統根據影像學結果以椎管中心為圓心,將椎體放射性地分為12份,從椎體左后起始分為1~12區;同時由外及內分為A(骨外軟組織)、B(骨淺層)、C (骨深層)、D(硬膜外層)、E(硬膜內層)5層;此外在縱軸上考慮了侵犯椎體的數目。該系統雖然考慮了硬膜區域,但仍存在未考慮周圍關鍵結構(直腸、髂血管等)和骶髂關節的保留與否及穩定等缺陷[5]。目前,尚無一種有效分期系統將上述因素全部考慮。
3 手術入路及方式
對于原發性骶骨腫瘤的切除入路分為單純前路、單純后路及前后聯合入路。對于高位腫瘤(>S2)且腫瘤向前生長者,多采用單純前路腹膜外途徑進行手術;而對于位于S2以下且較為局限的腫瘤,普遍認為宜采用單純后路手術。雖然國內外均有學者認為骶前筋膜較為疏松,即便是高位骶骨腫瘤,采用單純后路入路,通過分離-牽開-再分離-再牽開的反復操作,也可逐步切除腫瘤[4, 7];但如果瘤體向前膨脹生長較大,僅采用后路手術可能引起前方膀胱、直腸、輸尿管及大血管損傷,在這種情況下,前后聯合入路在充分暴露病灶、徹底切除腫瘤及保護周圍器官及血管上有更大優勢。在聯合入路中,前路的主要目的是阻斷骶骨血供、剝離腫瘤前緣和部分切除腫瘤,后路則以游離神經、切除骶骨和骨盆重建為主要目的。雖然前后聯合入路會導致手術時間延長,但有研究表明與單純后路手術相比并未增加出血量[8],所以對于位置較高、體積較大的腫瘤,應考慮前后聯合入路。隨著手術技術的進步,新技術逐漸被使用和研究。Dubory等[9]研究表明,在腹腔鏡輔助下前路整塊切除手術可在不影響手術質量和遠期療效的前提下,有效減少術中出血和輸血量。
根據腫瘤切除程度,手術方式主要分為病灶內刮除、腫瘤邊緣性切除、擴大局部切除和根治性局部切除。由于骶骨位置和解剖的特殊性,根治性局部切除難以實施,同時病灶內刮除和腫瘤邊緣性切除不可避免地會殘留腫瘤細胞于體內,造成復發。Schwab等[10]研究發現,病灶內刮除有較高的局部復 發率。故臨床上多采用擴大局部切除的方法,該方法切緣在正常組織中,可最大程度地完整切除腫 瘤。
根據骶骨切除范圍,手術方式又可分為骶骨部分切除、骶骨大部切除、骶骨次全切除和骶骨全切除。理論上講,切除范圍越大,腫瘤切除越徹底,但會以犧牲骨盆穩定和神經根為代價。郭衛等[7]以S2、3椎間盤為分界,將骶骨分為上位骶椎Ⅰ區及下位骶椎Ⅱ區,腫瘤累及腰椎定義為Ⅲ區。對于Ⅰ區良性腫瘤,可行部分切除,若為惡性,則在清除腫瘤基礎上附加單側或雙側骶髂關節切除;對于侵及Ⅱ區的腫瘤,則無論性質如何均行骶骨大部切除;對于累及Ⅲ區的腫瘤,在類似Ⅰ區手術方式基礎上附加切除腰椎椎體及兩側橫凸。這種按照腫瘤侵襲范圍和腫瘤性質對骶骨切除范圍進行評估的方法,對手術切除范圍有一定指導意義。骶骨全切適用于累及全骶骨的惡性腫瘤,尤其是侵襲性腫瘤。
4 骶神經根的保留
骶神經根的保留情況是影響患者術后生活質量和預后的重要因素,但對于可能影響腫瘤切除效果的神經根保留與否也一直存在爭議。郭衛等[11]認為,如果僅保留S1神經根,術后會喪失括約肌功能;保留雙側S2神經根則50%患者可部分保留大小便功能;保留一側S3神經根,則大多數患者可保全括約肌功能。所以對于位置較低且靠近中線的腫瘤,應盡量保留雙側S1~S2神經根和至少一側S3神經根。對于位置較低且偏向一側的腫瘤,可保留單側S1、S2及S3神經根,Li等[12]研究發現這樣可保留患者相當一部分膀胱、直腸等功能。
骶骨惡性腫瘤本身腫瘤學預后較差[13],同時復發率高,對于位置較高的腫瘤,犧牲骶神經根在所難免。孫馨等[14]認為反復復發、多次手術造成腫瘤與周圍膀胱直腸粘連,術后放化療導致盆腔臟器功能受損,腫瘤惡液質表現導致胃腸功能減弱,或長期留置尿管導致膀胱收縮功能障礙等因素,會影響骶骨腫瘤切除術后盆腔臟器神經功能恢復。故應通過健康組織連同骶神經一并切除骶骨腫瘤,以達到根治目的。因此,骶神經根的保留要結合腫瘤的性質、位置及大小等綜合考量。
5 手術出血及控制
手術出血可分為腫瘤切除時的出血和切除腫瘤后的創口滲血。Fourney等[15]報道的29例骶骨全切患者中,中位出血量達3.9 L;Osaka等[16]報道出血量可達400~7 650 mL;可見骶骨腫瘤切除手術出血量巨大,尤其是血供豐富的腫瘤,對手術治療是一巨大挑戰。Tang等[17]曾進行了一項220例患者的出血因素研究,結果表明性別、腫瘤的血供、腫瘤位置的高低、腫瘤的體積、是否需要臨時性動脈阻斷、手術入路、是否行骶髂關節重建及手術時間均是大出血(>3 000 mL) 的影響因素,其中腫瘤位置的高低(是否侵犯S2)、腫瘤的體積(>200 cm3)及豐富的腫瘤血供是最強獨立影響因素,而年齡、術前是否進行放療及手術切除范圍與大出血無關,這可以對術前準備提供一些啟發。
手術治療原發性骶骨腫瘤往往出血量大,單純手術過程中止血難以達到效果,因此出現了很多術前及術中止血的方法。臨床上多采用單側或雙側髂內動脈阻斷、術中臨時阻斷主動脈、術前腫瘤動脈阻斷及術中腹主動脈球囊臨時阻斷術等,各有其優勢,但也有一定限制性。李世德等[18]對比了術前應用髂內動脈結扎、術前介入靶血管栓塞、暫時性低位腹主動脈血管外阻斷及未行控制出血4種情況的效果,結果表明暫時性低位腹主動脈血管外阻斷最經濟且效果最好,同時可縮短平均住院時間。陳文華等[19]認為,術前腫瘤動脈栓塞聯合術中腹主動脈球囊阻斷也能有效減少出血,并且使手術術野清晰,便于更完全切除腫瘤。單長勝等[20]認為腹主動脈球囊技術操作簡便,阻斷血流范圍較廣,受側支血管網影響小,與傳統的髂內動脈栓塞技術相比,可縮短介入手術時間,減少出血量和并發癥。然而,腹主動脈球囊阻斷技術能否更有效地減少術中出血還與腫瘤類型、大小、累及部位及手術方式有關[21]。所以,術前應積極準備,根據腫瘤特點選擇最為經濟、高效、安全甚至綜合的方法。另外,氬氦刀對上述方法均不能控制的大出血提供了一個選擇,但價格較為昂貴,使用上存在一定限制。
6 術后骨盆的穩定及重建
針對腫瘤切除術后,特別是高位骶骨腫瘤切除術后破壞了腰骶復合體的完整性、腰椎下移的情況,單純靠肌肉和瘢痕很難維持骨盆旋轉及垂直的穩定。Gunterberg等[22]認為切除S1將失去骨盆承受力的50%,雖能夠滿足站立、負重和行走,但易造成腰椎滑移,若同時骶髂關節破壞將導致骨盆環的不穩;如果經S1~S2間截除,將導致骨盆后弓承受力減弱30%。由此可見,只要保證S1上1/2完整,同時骶髂關節不受侵犯,骨盆環仍然是穩定的,無需行骨盆重建手術。
在評價腰-骶-骨盆區穩定性時,需評價前柱、軸向負荷向骨盆環的傳遞、后方張力帶以及骨盆環的完整性4個因素[23]。在這4個因素中,以前柱作用最大,因前柱承擔著軸向負荷的80%。如果腫瘤破壞范圍達到骶骨岬下1 cm可視為不穩定[24]。因此,要恢復腰部正常的力學傳導就必須恢復前柱的穩定。
術后骨盆穩定性的重建極為重要,雖然國內外很多學者總結出很多經驗,但一直無統一意見。原始的Galveston技術直接將釘棒植入髂嵴,在腰椎部分,椎弓根螺釘植入3個椎體提供固定,在改良Galveston技術中增加植入了髂骨螺釘提高穩定性;進一步的改良技術出現了四棒或雙棒雙釘重建技術。2009年Varga等[25]報道了閉合環路技術,該技術采用單個U型棒用于平穩地接收整個應力分布。然而,額外固定雖然可增強穩定性,但增加的金屬移植物可能使傷口難以愈合[26]。張晉煜等[27]認為,腫瘤切除+骨水泥填充+改良Galveston技術可重建腰椎骨盆穩定性,在高位腫瘤切除后有較好的應用價值。丁煥文等[28]研究發現,根據計算機輔助設計技術模型制作外形匹配的異體骨,可精確修補骶骨缺損,恢復骨盆的連續性,但缺乏長期研究支持,遠期療效尚不肯定。
7 并發癥
原發性骶骨腫瘤瘤體較大,切除后會殘留空腔;同時手術過程中很可能損傷營養骶尾部皮膚的血管和神經,外加毗鄰會陰位置等,使得術后傷口較易發生并發癥。Chen等[29]研究表明,白蛋白<3.0g/L、既往有手術史及手術時間>6h均是發生傷口并發癥較為明顯的影響因素。出現傷口感染、延遲閉合等可行加強換藥、敏感抗生素及臀大肌皮瓣移植等處理,一般可有較好效果。楊永等[30]研究顯示,封閉式負壓引流可對骶骨腫瘤術后的傷口并發癥有良好作用,但因價格較高,同時可能刺激創腔殘留的惡性腫瘤細胞增殖[31],故應結合患者是否具有傷口并發癥危險因素權衡使用。孔金海等[32]發現在靶向血管栓塞后行腫瘤切除術,與傷口并發癥相關的因素包括術前放療、糖尿病及手術時間,其中術前放療和糖尿病是最主要因素。
L5、S1的神經根粗大,術中容易辨認,在切除腫瘤過程中可加以保護并保留;而S2~S4術中較難辨認,難以保留[33]。所以原發性骶骨腫瘤術后,尤其是高位腫瘤切除術后,根據神經根的犧牲情況患者會出現膀胱、腸道及性功能問題。如何在降低復發、提高生存率同時提高患者生存質量,也是一個急需解決的問題。
8 預后
原發性骶骨腫瘤術后局部復發或遠處轉移是臨床面臨的嚴重問題,部分切除不徹底的腫瘤尤其是脊索瘤,會多次復發導致惡性程度升級為去分化脊索瘤,給患者帶來極大痛苦。Angelini等[34]研究骶骨脊索瘤的預后因素發現,最顯著的局部復發因素與手術療效有關,而手術療效與手術切除邊緣和腫瘤大小有關。長期隨訪發現,有效的外科手術切除邊緣是預后和是否局部復發最主要的因素[35-40],Bergh等[36]發現腫瘤切除后采用廣泛手術切除邊緣的患者中僅17%復發,而病灶刮除和邊緣切除中切緣有81%復發。有些腫瘤,尤其是脊索瘤會形成假包膜,其中會包含隱秘的衛星病灶[41],外科手術切除邊緣選擇不當會導致病灶切除不徹底,最終導致腫瘤復發。
Varga等[42]對167例原發性骶骨腫瘤患者術后平均隨訪3.2年發現,既往存在骶骨腫瘤切除及手術切除類型是影響局部復發的主要因素,而年齡和神經犧牲所致的運動喪失影響了總體生存率,骶骨整塊切除可降低局部復發,但不能提高總體生存率。提示腫瘤切除和神經保護要雙重考慮,不能偏重一側。Li等[43]研究了32例骨巨細胞瘤患者,發現切除范圍與腫瘤學特性、手術方式及神經根保留情況有關,該研究中有34%患者出現傷口并發癥,同時作者發現局部病灶刮除或切除有較高的復發率,而整塊切除有較高的神經功能損害發生率。有研究表明,伊馬替尼等PDGF-β受體阻斷劑[44-45]及碳、質子化療[46]對手術施行、切除困難和反復發作的脊索瘤有一定效果,但缺乏長期隨訪,療效尚不確 切。
9 問題與展望
骶骨腫瘤發病率較低,但同樣面臨很棘手的問題。手術作為主要治療手段,外科醫生將面臨診斷困難、入路選擇、止血方式、神經保留、傷口并發癥及患者長期預后等諸多挑戰。對于有疼痛、鞍區麻木及大小便功能障礙的患者,應當警惕腫瘤是否存在,結合X線片、CT、MRI及多排螺旋CT等方法盡可能在影像學上診斷。在入路選擇上并無一致標準,但基本上是根據腫瘤的位置高度、生長狀況及體積來確定,當腫瘤位于S3以下且體積不大時,往往采取單純后路手術;當腫瘤高于S3且向前膨脹生長過大時,則采用經前后路聯合手術。骶骨腫瘤切除手術出血量巨大,雖然止血方法很多,但選擇一種或幾種聯合使用能使效果明顯、并發癥少的方法仍較困難。術后傷口并發癥通過積極護理和對癥處理,一般可獲得較好緩解。目前,還需要進行長期、大樣本的研究,以形成一個相對統一的標準來應對處理原發性骶骨腫瘤的各個方面。