引用本文： 趙穆欣, 強京紅, 李養群, 唐勇, 陳文, 楊喆, 馬寧, 王維新, 許礫思, 馮雋. 頭面部叢狀神經纖維瘤的整形外科治療. 中國修復重建外科雜志, 2015, 29(11): 1401-1404. doi: 10.7507/1002-1892.20150300 復制
叢狀神經纖維瘤通常見于Ⅰ型神經纖維瘤病患者，其中頭面部叢狀纖維瘤占Ⅰ型神經纖維瘤病患者的1%～22%[1]，它可累及多條神經纖維，最常累及的神經是三叉神經。發生于頭面部的叢狀神經纖維瘤常表現為緩慢生長的無痛性結節或腫塊，部分腫瘤表面皮膚色素改變明顯，當腫塊增大到一定程度時，會導致局部和鄰近器官下墜移位，造成明顯畸形[2]。目前治療叢狀神經纖維瘤的主要方法是手術切除[3-5]，由于神經纖維瘤的組織學特點，術中出血較難控制，并且腫瘤切除后塑形困難。我們綜合運用整形外科技術及控制出血措施，以提高頭面部叢狀神經纖維瘤手術治療的安全性，改善患者形態，提高生存質量。現回顧分析2004年7月－2013年7 月收治的20例頭面部叢狀神經纖維瘤患者臨床資料，總結治療經驗，為臨床治療此類患者提供參考。報告如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
本組男9例，女11例；年齡18～56歲，平均37歲。病程8～56年，平均19年。Ⅰ型神經纖維瘤病17例，其中5例有家族史，2例患者為父子；單純叢狀神經纖維瘤3例。6例病變累及頭皮；7例累及面部，包括鼻、頦部、面頰部；7例同時累及頭面部，其中累及眶顳區5例，累及頰部、耳廓和枕部頭皮2 例。病變累及范圍4 cm×3 cm～15 cm×13 cm。2 例瘤體表面皮膚色素改變明顯。2例Ⅰ型神經纖維瘤病患者合并一側蝶骨發育不良。5例神經纖維瘤累及上瞼者PCD評分[6]：P2C1D0、P2C0D0、P5C2D1、P3C1D0、P1C0D0各1例。3例患者既往行手術切除，其中2例因術中出血較多而直接關閉切口加壓包扎；1例在青春期前行瘤體部分切除，術后瘤體緩慢生長，患者要求進一步治療。1例患者曾行中醫、激光等保守治療，效果欠佳。
1.2 術前處理
5例累及眶顳區者術前行CT血管造影（CT angiography，CTA）檢查，顯示其中4例瘤體內血竇豐富、供養血管粗大，術前行腫瘤營養動脈血管栓塞；均于栓塞后第3天行手術治療。另1例瘤體內血竇相對較少，未作栓塞處理，僅術前行瘤體周圍縫線環扎預防出血。
1.3 手術方法
根據患者病變部位、面積及生長速度確定頭面部叢狀神經纖維瘤切除及修復方案。3例累及上瞼者PCD評分中內和/或外眥移位評分≥1（即C1或C2）者，分兩期切除腫瘤，兩次手術間隔時間分別為7、8、12個月；其余患者均一期手術切除。
對18例病變面積超過5 cm×5 cm者，腫瘤切除前行瘤周縫線環扎預防出血，其余2例病變面積較小直接用電刀切除。本組6例單純頭皮神經纖維瘤者，沿帽狀腱膜下完整切除瘤體，切除后4例創面直接拉攏關閉，2例采用軟組織擴張技術修復創面。1 例生長迅速（1年內瘤體體積增大超過10%）的頭面部叢狀神經纖維瘤者，徹底切除瘤體后，以瘤體表面皮膚回植修復創面。2例瘤體表面皮膚色素改變明顯者，行色素區瘤體全層切除，創面采用軟組織擴張技術修復1例，額部皮瓣修復1例。余11例生長緩慢的Ⅰ型神經纖維瘤行瘤體部分切除（6例）或全部切除（5例），糾正移位的頭面部器官，并行皮膚提緊塑形。其中5例累及眶顳區者，瘤體全部切除后，4例行上瞼提肌縮短、結膜縮短、內外眥固定術；1例提上瞼肌受累明顯且功能較差者行額肌懸吊，恢復提上瞼功能。
2 結果
本組17例行單次手術者術中出血量為100～ 500 mL，平均300 mL；3例兩次手術者第1次術中出血量分別為500、600、800 mL，第2次均為50 mL。3 例行自體血回輸，回輸量分別為200、400、400 mL。術后3～7 d，平均5 d拆除環扎縫線，均未出現繼發出血及血腫。本組切口均Ⅰ期愈合，皮瓣及植皮均成活良好。術后15例患者獲隨訪，其中瘤體部分切除者10例、全部切除者5例；隨訪時間1～7年，平均2.5年。患者頭面部外形明顯改善，神經纖維瘤均未再出現明顯生長隆起、下垂移位，10例瘤體部分切除患者均未要求再次手術治療。術后6個月，5例累及上瞼者PCD評分：P0C0D0 3例，P4C0D0、P1C0D0各1例。
3 典型病例
患者男，36歲。因頭面部逐漸增大腫物34年入院。既往曾行中醫、激光等治療，效果不佳。檢查：患者左面額、眶、顳部約15 cm×13 cm大小瘤體，向外膨出松垂，表面有斑塊狀色素沉著，左上瞼肥厚下墜，內外眥移位，上瞼下垂，左眼球被瘤體遮蓋并失明萎縮，瘤體無破潰，質松軟。背部數個散在較大咖啡牛奶斑，四肢及軀干均有散在質軟無痛小結節，雙側腋區可見雀斑樣色素斑。診斷：Ⅰ型神經纖維瘤病。PCD評分為P5C2D1。術前根據CTA檢查結果，行瘤體主要供血血管（上頜動脈）栓塞，栓塞后瘤體表面皮溫明顯下降。于栓塞后第3天行一期手術，術中先行瘤周環扎止血，然后徹底切除額部、顳部、顴部和上瞼瘤體，并行皮膚提緊，眉提升固定，上瞼提肌縮短。術中可見瘤體內部分血管和血管竇內有血栓；術中出血量為800 mL，自體血回輸400 mL。7個月后行二期手術，切除上瞼結膜瘤體、結膜縮短；術中出血量50 mL。二期術后隨訪1年，神經纖維瘤無復發，面部形態明顯改善。術后6個月PCD評分為P4C0D0，見圖 1。
圖1
典型病例 ? 術前正側位 ? 一期術前CTA檢查 ? 二期術后1年正側位
Figure1.
A typical case ? Front and side views before operation ? CTA examination before the 1st operation ? Front and side views at 1 year after the 2nd operation
4 討論
頭面部叢狀神經纖維瘤嚴重影響患者外觀形態，因瘤體較松軟，往往導致局部和鄰近器官下墜移位。如神經纖維瘤發生在頭皮時，表現為局部松軟的包塊；發生在面部時，多從一側的額顳向下擴展；累及上瞼者，可因上瞼過于肥厚下墜而遮擋視線；累及面中部者，鼻及口唇均會向下移位。此外，因為色素細胞及雪旺細胞都起源于神經嵴，所以神經纖維瘤有色素異常表現，部分患者腫瘤表面皮膚明顯色素改變也增加了治療難度[7]。
目前治療叢狀神經纖維瘤的主要方法是手術切除，由于神經纖維瘤常彌漫性侵犯正常組織，瘤體松軟，無包膜，其內充滿血管竇，術中出血較難控制，并且術后塑形不易，因此手術相對棘手。頭皮叢狀神經纖維瘤通常位于帽狀腱膜淺層，因此沿帽狀腱膜下可將神經纖維瘤完整切除，應用腫脹浸潤麻醉和瘤周組織環扎可有效控制出血，切除后的創面可直接關閉或借助軟組織擴張技術修復。面部叢狀神經纖維瘤通常與正常組織無明顯界限，對于生長較快或皮膚色素改變明顯者，需全部切除瘤體，遺留的巨大創面可選擇恰當的整形外科技術修復，包括軟組織擴張術、植皮及皮瓣修復；對于生長緩慢的面部叢狀神經纖維瘤[8]，因手術切除出血較多且瘤體會侵犯面部重要器官，因此僅需切除病變組織，并行皮膚軟組織懸吊術恢復其正常位置，改善患者外觀，減輕瘤體負荷。我們對6例行部分瘤體切除患者隨訪發現，術后遺留瘤體均無明顯增大，患者均未要求再次手術治療。此外，對于頭面部巨大叢狀神經纖維瘤，為了減少術中出血和術后并發癥，可采取分次分區切除，逐步改善患者外觀。
面部叢狀纖維瘤中較常見的一種是累及顳、額、眶部的神經纖維瘤，瘤體較大時還會波及顴、頰部，多侵及一側，常導致眼瞼肥厚下墜、上瞼下垂、內外眥移位[8-10]。根據上瞼侵犯嚴重程度，Marchac等[6]提出了PCD評分，即根據患者上瞼下垂的程度、內外眥的位置、是否瞼球分離進行評分分級。本組累及上瞼者術后PCD評分均較術前明顯提高。引起上瞼下垂的原因是腫瘤重力以及上瞼提肌功能的減弱，患者的上瞼提肌因腫瘤重力而被拉伸，其張力明顯下降，但功能存在。手術應盡量切除瘤體，保護上瞼提肌，同時行上瞼提肌的縮短和結膜縮短，有內、外眥移位者行內、外眥固定術，恢復上瞼的正常位置；上瞼提肌無法保留時，患者提上瞼功能還需借助額肌懸吊或筋膜懸吊來恢復[11-13]。
頭面部叢狀神經纖維瘤手術治療的另一難題是控制出血。由于神經纖維瘤的組織學特點，瘤體內充滿血管竇，竇腔壁薄，收縮性差，因此手術出血較多，并且由于瘤體組織松軟，出血單純鉗夾及結扎難以實施，只能借助外部加壓止血[14]。有的患者甚至會出現神經纖維瘤內自發出血，嚴重者發生出血性休克、彌漫性血管內凝血等危及生命[15-17]。對于頭面部神經纖維瘤，由于引發瘤體的神經血管可能從顱內發出，不能通過在正常組織內找到血管神經結扎的方法進行處理，所以可借助血管栓塞的方式，使栓塞劑到達瘤體供血血管，從而減少術中出血。為減少術中出血，提高手術安全性，我們對部分患者術前應用介入栓塞腫瘤營養動脈。但頭面部側支循環建立較快，應在栓塞后3 d內進行手術 [18]。對于瘤體面積較大者，可在瘤體周圍用粗絲線預先環扎，以盡量減少切口滲血并阻斷瘤體血供。此外，控制術中出血的措施還包括：借助專用的血管閉合系統進行瘤體切除[19]；瘤體剝離盡量在帽狀腱膜、筋膜或骨膜上進行；術中邊剝離邊止血，用大號溫熱鹽水紗布壓迫創面，并置止血明膠海綿，減少創面滲血；從瘤體基部將整個腫瘤大塊掀起后，再從皮下切除腫瘤等。
頭面部叢狀神經纖維瘤治療棘手，應個性化處理，根據瘤體范圍、生長速度、臨床特征及患者的預期制定手術方案，手術旨在減少瘤體負荷，改善患者外觀及功能。腫瘤切除后的軟組織缺損采用整形外科相關技術修復，塑形效果較好。對于不能將瘤體完全切除的患者需要密切隨訪。
叢狀神經纖維瘤通常見于Ⅰ型神經纖維瘤病患者，其中頭面部叢狀纖維瘤占Ⅰ型神經纖維瘤病患者的1%～22%[1]，它可累及多條神經纖維，最常累及的神經是三叉神經。發生于頭面部的叢狀神經纖維瘤常表現為緩慢生長的無痛性結節或腫塊，部分腫瘤表面皮膚色素改變明顯，當腫塊增大到一定程度時，會導致局部和鄰近器官下墜移位，造成明顯畸形[2]。目前治療叢狀神經纖維瘤的主要方法是手術切除[3-5]，由于神經纖維瘤的組織學特點，術中出血較難控制，并且腫瘤切除后塑形困難。我們綜合運用整形外科技術及控制出血措施，以提高頭面部叢狀神經纖維瘤手術治療的安全性，改善患者形態，提高生存質量。現回顧分析2004年7月－2013年7 月收治的20例頭面部叢狀神經纖維瘤患者臨床資料，總結治療經驗，為臨床治療此類患者提供參考。報告如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
本組男9例，女11例；年齡18～56歲，平均37歲。病程8～56年，平均19年。Ⅰ型神經纖維瘤病17例，其中5例有家族史，2例患者為父子；單純叢狀神經纖維瘤3例。6例病變累及頭皮；7例累及面部，包括鼻、頦部、面頰部；7例同時累及頭面部，其中累及眶顳區5例，累及頰部、耳廓和枕部頭皮2 例。病變累及范圍4 cm×3 cm～15 cm×13 cm。2 例瘤體表面皮膚色素改變明顯。2例Ⅰ型神經纖維瘤病患者合并一側蝶骨發育不良。5例神經纖維瘤累及上瞼者PCD評分[6]：P2C1D0、P2C0D0、P5C2D1、P3C1D0、P1C0D0各1例。3例患者既往行手術切除，其中2例因術中出血較多而直接關閉切口加壓包扎；1例在青春期前行瘤體部分切除，術后瘤體緩慢生長，患者要求進一步治療。1例患者曾行中醫、激光等保守治療，效果欠佳。
1.2 術前處理
5例累及眶顳區者術前行CT血管造影（CT angiography，CTA）檢查，顯示其中4例瘤體內血竇豐富、供養血管粗大，術前行腫瘤營養動脈血管栓塞；均于栓塞后第3天行手術治療。另1例瘤體內血竇相對較少，未作栓塞處理，僅術前行瘤體周圍縫線環扎預防出血。
1.3 手術方法
根據患者病變部位、面積及生長速度確定頭面部叢狀神經纖維瘤切除及修復方案。3例累及上瞼者PCD評分中內和/或外眥移位評分≥1（即C1或C2）者，分兩期切除腫瘤，兩次手術間隔時間分別為7、8、12個月；其余患者均一期手術切除。
對18例病變面積超過5 cm×5 cm者，腫瘤切除前行瘤周縫線環扎預防出血，其余2例病變面積較小直接用電刀切除。本組6例單純頭皮神經纖維瘤者，沿帽狀腱膜下完整切除瘤體，切除后4例創面直接拉攏關閉，2例采用軟組織擴張技術修復創面。1 例生長迅速（1年內瘤體體積增大超過10%）的頭面部叢狀神經纖維瘤者，徹底切除瘤體后，以瘤體表面皮膚回植修復創面。2例瘤體表面皮膚色素改變明顯者，行色素區瘤體全層切除，創面采用軟組織擴張技術修復1例，額部皮瓣修復1例。余11例生長緩慢的Ⅰ型神經纖維瘤行瘤體部分切除（6例）或全部切除（5例），糾正移位的頭面部器官，并行皮膚提緊塑形。其中5例累及眶顳區者，瘤體全部切除后，4例行上瞼提肌縮短、結膜縮短、內外眥固定術；1例提上瞼肌受累明顯且功能較差者行額肌懸吊，恢復提上瞼功能。
2 結果
本組17例行單次手術者術中出血量為100～ 500 mL，平均300 mL；3例兩次手術者第1次術中出血量分別為500、600、800 mL，第2次均為50 mL。3 例行自體血回輸，回輸量分別為200、400、400 mL。術后3～7 d，平均5 d拆除環扎縫線，均未出現繼發出血及血腫。本組切口均Ⅰ期愈合，皮瓣及植皮均成活良好。術后15例患者獲隨訪，其中瘤體部分切除者10例、全部切除者5例；隨訪時間1～7年，平均2.5年。患者頭面部外形明顯改善，神經纖維瘤均未再出現明顯生長隆起、下垂移位，10例瘤體部分切除患者均未要求再次手術治療。術后6個月，5例累及上瞼者PCD評分：P0C0D0 3例，P4C0D0、P1C0D0各1例。
3 典型病例
患者男，36歲。因頭面部逐漸增大腫物34年入院。既往曾行中醫、激光等治療，效果不佳。檢查：患者左面額、眶、顳部約15 cm×13 cm大小瘤體，向外膨出松垂，表面有斑塊狀色素沉著，左上瞼肥厚下墜，內外眥移位，上瞼下垂，左眼球被瘤體遮蓋并失明萎縮，瘤體無破潰，質松軟。背部數個散在較大咖啡牛奶斑，四肢及軀干均有散在質軟無痛小結節，雙側腋區可見雀斑樣色素斑。診斷：Ⅰ型神經纖維瘤病。PCD評分為P5C2D1。術前根據CTA檢查結果，行瘤體主要供血血管（上頜動脈）栓塞，栓塞后瘤體表面皮溫明顯下降。于栓塞后第3天行一期手術，術中先行瘤周環扎止血，然后徹底切除額部、顳部、顴部和上瞼瘤體，并行皮膚提緊，眉提升固定，上瞼提肌縮短。術中可見瘤體內部分血管和血管竇內有血栓；術中出血量為800 mL，自體血回輸400 mL。7個月后行二期手術，切除上瞼結膜瘤體、結膜縮短；術中出血量50 mL。二期術后隨訪1年，神經纖維瘤無復發，面部形態明顯改善。術后6個月PCD評分為P4C0D0，見圖 1。
圖1
典型病例 ? 術前正側位 ? 一期術前CTA檢查 ? 二期術后1年正側位
Figure1.
A typical case ? Front and side views before operation ? CTA examination before the 1st operation ? Front and side views at 1 year after the 2nd operation
4 討論
頭面部叢狀神經纖維瘤嚴重影響患者外觀形態，因瘤體較松軟，往往導致局部和鄰近器官下墜移位。如神經纖維瘤發生在頭皮時，表現為局部松軟的包塊；發生在面部時，多從一側的額顳向下擴展；累及上瞼者，可因上瞼過于肥厚下墜而遮擋視線；累及面中部者，鼻及口唇均會向下移位。此外，因為色素細胞及雪旺細胞都起源于神經嵴，所以神經纖維瘤有色素異常表現，部分患者腫瘤表面皮膚明顯色素改變也增加了治療難度[7]。
目前治療叢狀神經纖維瘤的主要方法是手術切除，由于神經纖維瘤常彌漫性侵犯正常組織，瘤體松軟，無包膜，其內充滿血管竇，術中出血較難控制，并且術后塑形不易，因此手術相對棘手。頭皮叢狀神經纖維瘤通常位于帽狀腱膜淺層，因此沿帽狀腱膜下可將神經纖維瘤完整切除，應用腫脹浸潤麻醉和瘤周組織環扎可有效控制出血，切除后的創面可直接關閉或借助軟組織擴張技術修復。面部叢狀神經纖維瘤通常與正常組織無明顯界限，對于生長較快或皮膚色素改變明顯者，需全部切除瘤體，遺留的巨大創面可選擇恰當的整形外科技術修復，包括軟組織擴張術、植皮及皮瓣修復；對于生長緩慢的面部叢狀神經纖維瘤[8]，因手術切除出血較多且瘤體會侵犯面部重要器官，因此僅需切除病變組織，并行皮膚軟組織懸吊術恢復其正常位置，改善患者外觀，減輕瘤體負荷。我們對6例行部分瘤體切除患者隨訪發現，術后遺留瘤體均無明顯增大，患者均未要求再次手術治療。此外，對于頭面部巨大叢狀神經纖維瘤，為了減少術中出血和術后并發癥，可采取分次分區切除，逐步改善患者外觀。
面部叢狀纖維瘤中較常見的一種是累及顳、額、眶部的神經纖維瘤，瘤體較大時還會波及顴、頰部，多侵及一側，常導致眼瞼肥厚下墜、上瞼下垂、內外眥移位[8-10]。根據上瞼侵犯嚴重程度，Marchac等[6]提出了PCD評分，即根據患者上瞼下垂的程度、內外眥的位置、是否瞼球分離進行評分分級。本組累及上瞼者術后PCD評分均較術前明顯提高。引起上瞼下垂的原因是腫瘤重力以及上瞼提肌功能的減弱，患者的上瞼提肌因腫瘤重力而被拉伸，其張力明顯下降，但功能存在。手術應盡量切除瘤體，保護上瞼提肌，同時行上瞼提肌的縮短和結膜縮短，有內、外眥移位者行內、外眥固定術，恢復上瞼的正常位置；上瞼提肌無法保留時，患者提上瞼功能還需借助額肌懸吊或筋膜懸吊來恢復[11-13]。
頭面部叢狀神經纖維瘤手術治療的另一難題是控制出血。由于神經纖維瘤的組織學特點，瘤體內充滿血管竇，竇腔壁薄，收縮性差，因此手術出血較多，并且由于瘤體組織松軟，出血單純鉗夾及結扎難以實施，只能借助外部加壓止血[14]。有的患者甚至會出現神經纖維瘤內自發出血，嚴重者發生出血性休克、彌漫性血管內凝血等危及生命[15-17]。對于頭面部神經纖維瘤，由于引發瘤體的神經血管可能從顱內發出，不能通過在正常組織內找到血管神經結扎的方法進行處理，所以可借助血管栓塞的方式，使栓塞劑到達瘤體供血血管，從而減少術中出血。為減少術中出血，提高手術安全性，我們對部分患者術前應用介入栓塞腫瘤營養動脈。但頭面部側支循環建立較快，應在栓塞后3 d內進行手術 [18]。對于瘤體面積較大者，可在瘤體周圍用粗絲線預先環扎，以盡量減少切口滲血并阻斷瘤體血供。此外，控制術中出血的措施還包括：借助專用的血管閉合系統進行瘤體切除[19]；瘤體剝離盡量在帽狀腱膜、筋膜或骨膜上進行；術中邊剝離邊止血，用大號溫熱鹽水紗布壓迫創面，并置止血明膠海綿，減少創面滲血；從瘤體基部將整個腫瘤大塊掀起后，再從皮下切除腫瘤等。
頭面部叢狀神經纖維瘤治療棘手，應個性化處理，根據瘤體范圍、生長速度、臨床特征及患者的預期制定手術方案，手術旨在減少瘤體負荷，改善患者外觀及功能。腫瘤切除后的軟組織缺損采用整形外科相關技術修復，塑形效果較好。對于不能將瘤體完全切除的患者需要密切隨訪。
