引用本文： 郭鳳鳳, 何樂人, 于曉波, 蔣海越. 半側顏面短小畸形的臨床治療進展. 中國修復重建外科雜志, 2015, 29(9): 1177-1180. doi: 10.7507/1002-1892.20150254 復制
半側顏面短小畸形（hemifacial microsomia，HFM）又稱第1、2鰓弓綜合征、先天性耳顱綜合征、單（雙）側顱面發育不良、耳鰓源性發育不良等，是臨床常見的先天性顱頜面畸形之一。HFM首先由德國Carl Ferdinand Von Arlt于1881年描述，可為單側畸形或雙側畸形以單側癥狀為重，主要累及頜面部骨骼、關節、肌肉、神經等[1]。因其臨床表現復雜多樣、病變程度不一，相關治療方案尚缺乏統一標準。現對耳畸形、面部軟組織發育不良、骨骼畸形3個方面的治療進展作一綜述，為臨床矯治HFM提供參考。
1 病因及流行病學
據報道，HFM發病率約為出生活嬰的1/5 600，僅次于唇腭裂[2]，其病因復雜多樣，發病機制尚不明確。該病無明顯家族性，大多為散發，目前主要從組織胚胎學、基因學、環境因素等方面進行研究。Poswillo[3]認為HFM是因鐙骨動脈出血壓迫第1、2 鰓弓所致。Werler等[4]通過對239例HFM患兒母親的回顧性調查，發現多胎妊娠、孕中期陰道出血、妊娠期間使用血管活性物質、致畸物質、糖尿病等影響血管系統的因素均可能是該病的高危因素。
2 臨床表現及分型
HFM累及多個解剖部位，主要臨床表現包括患側面部短小、皮下軟組織變薄、外耳畸形及聽力障礙、腮腺發育不良、咬合面傾斜、頦部偏斜、面神經發育不良、面橫裂等。其中骨骼畸形以下頜骨發育不良最常見，患側下頜體及下頜升支發育短小，顳下頜關節發育不良或缺如，可作為與其他面部發育不良相鑒別的重要依據之一。
因HFM臨床表現復雜多樣，其臨床分型標準也不一致，目前常用的分型標準有SAT分型[5]、OMENS分型[6]和Pruzansky分型[7]。David等[5]根據骨組織、耳、軟組織畸形程度提出了SAT分型。OMENS分型與SAT分型類似，但更全面，它從眼眶不對稱、下頜骨發育不良、耳畸形、面神經受損及軟組織發育不良等方面進行分型 [6]。從HFM的臨床特點分析，下頜骨畸形是導致面部不對稱的首要原因[8]，因此矯治下頜骨畸形是治療HFM的關鍵。而Pruzansky分型主要根據下頜骨畸形程度將HFM分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型，對臨床選擇治療方案有較大參考價值，成為了常用分型標準；Kaban等[9]在此基礎上將Ⅱ型分為ⅡA和ⅡB兩種亞型。具體分型標準：Ⅰ 型，顳下頜關節形成較好，下頜升支存在，但較正常側稍短小。Ⅱ型，下頜升支及髁狀突短小，髁狀突平坦，關節窩缺如，冠突可能缺如，髁狀突連接在顳部顱底稍凹陷的骨面上；其中，ⅡA型，下頜升支及髁狀突的大小、形態均異常，但仍保留有髁狀突與關節窩的連接，關節窩位置尚正常，顳下頜關節功能幾乎可以達到正常；ⅡB型，下頜骨髁狀突明顯移位，患側顳下頜關節功能基本喪失，不能維持雙側的平衡活動。Ⅲ型：下頜升支僅殘留一薄層骨質，甚至完全缺如，顳下頜關節不存在。
3 臨床治療
HFM的總體治療目標是在改善功能的前提下盡量達到面部對稱及美觀，治療方向包括以下四方面：① 延長發育不良的下頜骨、重建顳下頜關節；② 修復缺陷的軟組織；③ 矯治耳畸形；④ 矯治繼發性畸形及面部、牙列的功能與整體美觀。應根據患者畸形程度，在適當時機施以不同方案為主的個性化、綜合治療，包括耳再造、下頜骨矯治、顳下頜關節重建、軟組織填充、正畸手術等。對于大部分HFM患者，無論是功能還是外觀，只有通過多學科協作、綜合治療才能獲得最佳效果。
3.1 骨骼畸形的矯治
1992年，McCarthy等[10]率先將牽張成骨術應用于HFM的治療并獲得成功。牽張成骨術是指在已切開但仍保留骨膜、軟組織附著及血供的骨段間施加持續、穩定的牽張力，促使牽張間隙內新骨生成，以延長或增寬骨骼的一種技術。因該技術可較大范圍延長下頜骨，使面部外觀改善更加明顯，而被用于HFM的矯治 [11]。PruzanskyⅡB型、Ⅲ型因下頜骨畸形嚴重，除了耳畸形和軟組織缺陷的修復，還需矯治骨骼畸形，目前多選擇牽張成骨術。但研究發現，單純行牽張成骨術近期效果良好，遠期隨訪顯示有90%患者復發[12]，因此需要聯合其他手術，如自體骨移植、正畸手術等[12-14]。有學者提出牽張成骨術后可行下頜骨外板骨移植術，以有效增加患側下頜骨厚度，同時減少對側下頜骨厚度，從而改善面部對稱性[15]。
近年隨著技術的發展，學者們對牽張成骨術進行了改進，并獲得較好效果。 Kim等[16]提出對于伴咬合平面嚴重傾斜、上頜骨中線偏離，病變僅累及單側的HFM患者，可應用上頜骨固定聯合單側下頜骨彈性牽張成骨術，他們認為該方法能有效矯治HFM患者面部不對稱。Ogata等[17]提出了上、下頜截骨聯合牽張成骨術，與單純牽張成骨術相比，該術式不僅能縮短頜間固定時間及總體治療周期，而且明顯改善了傾斜的咬合平面。Nakajima等[18]對處于生長發育期的患者行上頜骨驅動聯合上、下頜骨牽張成骨術，術后患者咬合平面及外觀均獲得滿意矯正。Morris等[19]提出了下頜骨近端肋軟骨移植聯合牽張成骨術，該方法可以縮短頜間固定時間，同時減少移植軟骨的吸收，使患者下頜骨形態趨于正常。
對于下頜升支或髁狀突缺如患者，如Pruzansky ⅡB型及Ⅲ型，Zanakis等[20]報道利用自體肋軟骨或個體化顳下頜關節假體進行重建可獲得良好效果。前者組織相容性好、無排斥反應、可塑性強、能夠達到解剖重建，缺點是易發生關節強直、易吸收、隨著年齡增長移植的肋軟骨生長存在不確定性等；而關節假體更易達到精確解剖學及美學重建，避免了肋軟骨供區的并發癥，縮短了手術時間，并減少發生關節強直的可能性，但也存在排斥反應大、花費高、遠期感染等缺點。
另外Santamaria等[7]報道利用腓骨復合瓣移植術治療PruzanskyⅡB型及Ⅲ型HFM患者，因腓骨復合瓣可攜帶部分皮膚及軟組織，可同時矯正面部軟組織缺損，減少受區傷口張力；同時他們指出，對青春期前患兒進行手術可解除上頜骨及上頜竇的發育障礙，良好的面部對稱性也有利于患兒心理發育。除腓骨復合瓣外，臨床還可選擇其他復合組織瓣重建下頜骨及顳下頜關節。Warren等[21]報道了肩胛骨瓣移植重建下頜升支，選擇的附帶皮瓣為肩胛皮瓣或肩胛旁皮瓣；Vilkki等[22]報道了跖骨瓣移植下頜升支及顳頜關節重建術。各種血管化復合組織瓣的運用為HFM患者的治療提供了更多選擇。此外，下頜骨畸形早期也可采用物理療法，Sarn?s等[23]研究發現，處于青春發育期且未接受治療的HFM患兒可通過咀嚼來改變下頜骨的形態，使其逐漸增寬。因此未接受過治療的患兒可盡早嘗試該方法，為后續手術的開展奠定良好基礎。
骨骼畸形矯治后，正畸治療也很重要，否則已延長的骨組織會在原肌肉及咬合力的綜合作用下發生回縮。術前整形外科醫生可與口腔科醫生進行溝通，制訂個性化綜合治療方案，以利于后續手術的順利進行。
3.2 軟組織的修復
為達到面部整體美觀，除需矯治骨骼畸形外，尚需修復面部軟組織的不對稱；常用方法有游離組織移植、自體脂肪移植、假體材料填充等。
3.2.1 吻合血管的游離組織移植
吻合血管的游離組織移植因術后體積較穩定、遠期效果好而被臨床廣泛采用。常用皮瓣有股前外側皮瓣、肩胛或肩胛旁皮瓣、腹股溝皮瓣等。Ji等[24]報道6例HFM患者運用股前外側皮瓣進行面部軟組織的修復，效果確切、可靠。Tanna等[25]報道運用肩胛旁皮瓣修復5例面部軟組織畸形，結果顯示該方法安全，可有效改善面部外觀。除廣泛應用皮瓣外，Williams等[26]報道了3例運用游離真皮脂肪瓣進行面部軟組織修復的患者，也獲得了肯定效果。Podmelle等[27]報道1 例于內窺鏡下行腹壁體形雕塑的同時獲得腹壁下動脈穿支脂肪瓣，用于面部軟組織填充的患者，效果滿意。
3.2.2 不吻合血管的組織移植
不吻合血管的組織移植包括帶蒂皮瓣、島狀皮瓣、筋膜瓣、真皮脂肪組織等，可單獨用于面部軟組織畸形的矯治，也可作為吻合血管的游離組織移植的輔助手段。Tan等[28]報道3例用去表皮的頦下皮瓣修復面中、下部軟組織畸形，該方法安全、有效，尤其適用于不宜行吻合血管組織移植的患者。劉嘉鋒等[29]提出，面部軟組織畸形較輕（PruzanskyⅠ 型及Ⅱ型）的患者在行擴張法外耳再造同時，可利用胸部供區剩余的真皮脂肪組織進行患側面部填充，效果滿意。
3.2.3 自體脂肪移植
1893年，Neuber首次完成了自體脂肪移植手術，為軟組織填充材料的選擇開辟了新的方向。自體脂肪由于具有生物相容性好、創傷小、獲取方便、來源豐富、易塑形、填充效果好、無排斥反應等優勢，同時能通過供區與受區的脂肪“轉移”，達到脂肪重新分布、體形雕塑的目的，在臨床獲得廣泛應用[30]。Lim等[31]運用自體脂肪移植填充27例面部軟組織缺損患者，術后面部對稱性明顯改善，遠期隨訪效果肯定。但脂肪移植后成活率不確定，存在脂肪組織液化、壞死、鈣化、纖維化等問題，限制了其臨床進一步應用。最近有關脂肪干細胞、MSCs應用于脂肪移植的研究成為熱點。
3.3 耳畸形的治療
先天性小耳畸形可單獨存在，也可與其他畸形同時存在，如HFM、Goldenhar綜合征等。Park等[32]對100例HFM患者進行OMENS分型評估，發現小耳畸形的發生率約為83%。蔣海越等[33]認為先天性小耳畸形較輕者（耳廓各解剖結構基本存在或大部分可辨認、但總體輪廓較小），可利用耳廓矯正或舒展+對側耳復合組織游離移植治療；較重者（耳廓解剖結構無法辨認或僅少部分可辨認）則需采用耳再造進行修復，臨床常用方法有Tanzer-Brent法、皮膚擴張法和Nagata“二期法”等。Yamada等[34]指出HFM患者行耳再造時，在手術時機及再造耳位置選擇方面有其特殊性，建議先矯治骨骼畸形，再行耳再造，PruzanskyⅠ型及Ⅱ型患者于11～12歲、Ⅲ型于15 ～16歲進行耳再造術，耳再造術前應充分評估骨骼畸形、軟組織缺陷、血管異常、發際線及殘耳的位置。
4 問題與展望
HFM主要影響面部對稱性，合理正確的治療不僅能改善患者面部形態、口腔頜面功能，同時有利于患者樹立健全人格、健康心理。既往兒童患者的治療主要集中在下頜骨上，但患者不僅存在下頜骨發育畸形，還多伴有同側上頜骨和顴骨的發育不良，選擇合適時機對這些骨骼進行早期干預治療，仍是值得研究的課題。此外，提高移植脂肪成活率也是軟組織畸形矯治研究方向之一。目前，由于HFM病因不明，臨床分型復雜，尚無統一診療規范。隨著對病因學的深入研究，將有助于從病因上預防和控制該病的發生、發展，甚至通過病因治療扭轉該病的進程，使患側面部恢復正常。此外，隨著組織工程技術的進步，有望應用工程化組織來重建面部對稱性，從而達到真正意義上的形態重建。
半側顏面短小畸形（hemifacial microsomia，HFM）又稱第1、2鰓弓綜合征、先天性耳顱綜合征、單（雙）側顱面發育不良、耳鰓源性發育不良等，是臨床常見的先天性顱頜面畸形之一。HFM首先由德國Carl Ferdinand Von Arlt于1881年描述，可為單側畸形或雙側畸形以單側癥狀為重，主要累及頜面部骨骼、關節、肌肉、神經等[1]。因其臨床表現復雜多樣、病變程度不一，相關治療方案尚缺乏統一標準。現對耳畸形、面部軟組織發育不良、骨骼畸形3個方面的治療進展作一綜述，為臨床矯治HFM提供參考。
1 病因及流行病學
據報道，HFM發病率約為出生活嬰的1/5 600，僅次于唇腭裂[2]，其病因復雜多樣，發病機制尚不明確。該病無明顯家族性，大多為散發，目前主要從組織胚胎學、基因學、環境因素等方面進行研究。Poswillo[3]認為HFM是因鐙骨動脈出血壓迫第1、2 鰓弓所致。Werler等[4]通過對239例HFM患兒母親的回顧性調查，發現多胎妊娠、孕中期陰道出血、妊娠期間使用血管活性物質、致畸物質、糖尿病等影響血管系統的因素均可能是該病的高危因素。
2 臨床表現及分型
HFM累及多個解剖部位，主要臨床表現包括患側面部短小、皮下軟組織變薄、外耳畸形及聽力障礙、腮腺發育不良、咬合面傾斜、頦部偏斜、面神經發育不良、面橫裂等。其中骨骼畸形以下頜骨發育不良最常見，患側下頜體及下頜升支發育短小，顳下頜關節發育不良或缺如，可作為與其他面部發育不良相鑒別的重要依據之一。
因HFM臨床表現復雜多樣，其臨床分型標準也不一致，目前常用的分型標準有SAT分型[5]、OMENS分型[6]和Pruzansky分型[7]。David等[5]根據骨組織、耳、軟組織畸形程度提出了SAT分型。OMENS分型與SAT分型類似，但更全面，它從眼眶不對稱、下頜骨發育不良、耳畸形、面神經受損及軟組織發育不良等方面進行分型 [6]。從HFM的臨床特點分析，下頜骨畸形是導致面部不對稱的首要原因[8]，因此矯治下頜骨畸形是治療HFM的關鍵。而Pruzansky分型主要根據下頜骨畸形程度將HFM分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型，對臨床選擇治療方案有較大參考價值，成為了常用分型標準；Kaban等[9]在此基礎上將Ⅱ型分為ⅡA和ⅡB兩種亞型。具體分型標準：Ⅰ 型，顳下頜關節形成較好，下頜升支存在，但較正常側稍短小。Ⅱ型，下頜升支及髁狀突短小，髁狀突平坦，關節窩缺如，冠突可能缺如，髁狀突連接在顳部顱底稍凹陷的骨面上；其中，ⅡA型，下頜升支及髁狀突的大小、形態均異常，但仍保留有髁狀突與關節窩的連接，關節窩位置尚正常，顳下頜關節功能幾乎可以達到正常；ⅡB型，下頜骨髁狀突明顯移位，患側顳下頜關節功能基本喪失，不能維持雙側的平衡活動。Ⅲ型：下頜升支僅殘留一薄層骨質，甚至完全缺如，顳下頜關節不存在。
3 臨床治療
HFM的總體治療目標是在改善功能的前提下盡量達到面部對稱及美觀，治療方向包括以下四方面：① 延長發育不良的下頜骨、重建顳下頜關節；② 修復缺陷的軟組織；③ 矯治耳畸形；④ 矯治繼發性畸形及面部、牙列的功能與整體美觀。應根據患者畸形程度，在適當時機施以不同方案為主的個性化、綜合治療，包括耳再造、下頜骨矯治、顳下頜關節重建、軟組織填充、正畸手術等。對于大部分HFM患者，無論是功能還是外觀，只有通過多學科協作、綜合治療才能獲得最佳效果。
3.1 骨骼畸形的矯治
1992年，McCarthy等[10]率先將牽張成骨術應用于HFM的治療并獲得成功。牽張成骨術是指在已切開但仍保留骨膜、軟組織附著及血供的骨段間施加持續、穩定的牽張力，促使牽張間隙內新骨生成，以延長或增寬骨骼的一種技術。因該技術可較大范圍延長下頜骨，使面部外觀改善更加明顯，而被用于HFM的矯治 [11]。PruzanskyⅡB型、Ⅲ型因下頜骨畸形嚴重，除了耳畸形和軟組織缺陷的修復，還需矯治骨骼畸形，目前多選擇牽張成骨術。但研究發現，單純行牽張成骨術近期效果良好，遠期隨訪顯示有90%患者復發[12]，因此需要聯合其他手術，如自體骨移植、正畸手術等[12-14]。有學者提出牽張成骨術后可行下頜骨外板骨移植術，以有效增加患側下頜骨厚度，同時減少對側下頜骨厚度，從而改善面部對稱性[15]。
近年隨著技術的發展，學者們對牽張成骨術進行了改進，并獲得較好效果。 Kim等[16]提出對于伴咬合平面嚴重傾斜、上頜骨中線偏離，病變僅累及單側的HFM患者，可應用上頜骨固定聯合單側下頜骨彈性牽張成骨術，他們認為該方法能有效矯治HFM患者面部不對稱。Ogata等[17]提出了上、下頜截骨聯合牽張成骨術，與單純牽張成骨術相比，該術式不僅能縮短頜間固定時間及總體治療周期，而且明顯改善了傾斜的咬合平面。Nakajima等[18]對處于生長發育期的患者行上頜骨驅動聯合上、下頜骨牽張成骨術，術后患者咬合平面及外觀均獲得滿意矯正。Morris等[19]提出了下頜骨近端肋軟骨移植聯合牽張成骨術，該方法可以縮短頜間固定時間，同時減少移植軟骨的吸收，使患者下頜骨形態趨于正常。
對于下頜升支或髁狀突缺如患者，如Pruzansky ⅡB型及Ⅲ型，Zanakis等[20]報道利用自體肋軟骨或個體化顳下頜關節假體進行重建可獲得良好效果。前者組織相容性好、無排斥反應、可塑性強、能夠達到解剖重建，缺點是易發生關節強直、易吸收、隨著年齡增長移植的肋軟骨生長存在不確定性等；而關節假體更易達到精確解剖學及美學重建，避免了肋軟骨供區的并發癥，縮短了手術時間，并減少發生關節強直的可能性，但也存在排斥反應大、花費高、遠期感染等缺點。
另外Santamaria等[7]報道利用腓骨復合瓣移植術治療PruzanskyⅡB型及Ⅲ型HFM患者，因腓骨復合瓣可攜帶部分皮膚及軟組織，可同時矯正面部軟組織缺損，減少受區傷口張力；同時他們指出，對青春期前患兒進行手術可解除上頜骨及上頜竇的發育障礙，良好的面部對稱性也有利于患兒心理發育。除腓骨復合瓣外，臨床還可選擇其他復合組織瓣重建下頜骨及顳下頜關節。Warren等[21]報道了肩胛骨瓣移植重建下頜升支，選擇的附帶皮瓣為肩胛皮瓣或肩胛旁皮瓣；Vilkki等[22]報道了跖骨瓣移植下頜升支及顳頜關節重建術。各種血管化復合組織瓣的運用為HFM患者的治療提供了更多選擇。此外，下頜骨畸形早期也可采用物理療法，Sarn?s等[23]研究發現，處于青春發育期且未接受治療的HFM患兒可通過咀嚼來改變下頜骨的形態，使其逐漸增寬。因此未接受過治療的患兒可盡早嘗試該方法，為后續手術的開展奠定良好基礎。
骨骼畸形矯治后，正畸治療也很重要，否則已延長的骨組織會在原肌肉及咬合力的綜合作用下發生回縮。術前整形外科醫生可與口腔科醫生進行溝通，制訂個性化綜合治療方案，以利于后續手術的順利進行。
3.2 軟組織的修復
為達到面部整體美觀，除需矯治骨骼畸形外，尚需修復面部軟組織的不對稱；常用方法有游離組織移植、自體脂肪移植、假體材料填充等。
3.2.1 吻合血管的游離組織移植
吻合血管的游離組織移植因術后體積較穩定、遠期效果好而被臨床廣泛采用。常用皮瓣有股前外側皮瓣、肩胛或肩胛旁皮瓣、腹股溝皮瓣等。Ji等[24]報道6例HFM患者運用股前外側皮瓣進行面部軟組織的修復，效果確切、可靠。Tanna等[25]報道運用肩胛旁皮瓣修復5例面部軟組織畸形，結果顯示該方法安全，可有效改善面部外觀。除廣泛應用皮瓣外，Williams等[26]報道了3例運用游離真皮脂肪瓣進行面部軟組織修復的患者，也獲得了肯定效果。Podmelle等[27]報道1 例于內窺鏡下行腹壁體形雕塑的同時獲得腹壁下動脈穿支脂肪瓣，用于面部軟組織填充的患者，效果滿意。
3.2.2 不吻合血管的組織移植
不吻合血管的組織移植包括帶蒂皮瓣、島狀皮瓣、筋膜瓣、真皮脂肪組織等，可單獨用于面部軟組織畸形的矯治，也可作為吻合血管的游離組織移植的輔助手段。Tan等[28]報道3例用去表皮的頦下皮瓣修復面中、下部軟組織畸形，該方法安全、有效，尤其適用于不宜行吻合血管組織移植的患者。劉嘉鋒等[29]提出，面部軟組織畸形較輕（PruzanskyⅠ 型及Ⅱ型）的患者在行擴張法外耳再造同時，可利用胸部供區剩余的真皮脂肪組織進行患側面部填充，效果滿意。
3.2.3 自體脂肪移植
1893年，Neuber首次完成了自體脂肪移植手術，為軟組織填充材料的選擇開辟了新的方向。自體脂肪由于具有生物相容性好、創傷小、獲取方便、來源豐富、易塑形、填充效果好、無排斥反應等優勢，同時能通過供區與受區的脂肪“轉移”，達到脂肪重新分布、體形雕塑的目的，在臨床獲得廣泛應用[30]。Lim等[31]運用自體脂肪移植填充27例面部軟組織缺損患者，術后面部對稱性明顯改善，遠期隨訪效果肯定。但脂肪移植后成活率不確定，存在脂肪組織液化、壞死、鈣化、纖維化等問題，限制了其臨床進一步應用。最近有關脂肪干細胞、MSCs應用于脂肪移植的研究成為熱點。
3.3 耳畸形的治療
先天性小耳畸形可單獨存在，也可與其他畸形同時存在，如HFM、Goldenhar綜合征等。Park等[32]對100例HFM患者進行OMENS分型評估，發現小耳畸形的發生率約為83%。蔣海越等[33]認為先天性小耳畸形較輕者（耳廓各解剖結構基本存在或大部分可辨認、但總體輪廓較小），可利用耳廓矯正或舒展+對側耳復合組織游離移植治療；較重者（耳廓解剖結構無法辨認或僅少部分可辨認）則需采用耳再造進行修復，臨床常用方法有Tanzer-Brent法、皮膚擴張法和Nagata“二期法”等。Yamada等[34]指出HFM患者行耳再造時，在手術時機及再造耳位置選擇方面有其特殊性，建議先矯治骨骼畸形，再行耳再造，PruzanskyⅠ型及Ⅱ型患者于11～12歲、Ⅲ型于15 ～16歲進行耳再造術，耳再造術前應充分評估骨骼畸形、軟組織缺陷、血管異常、發際線及殘耳的位置。
4 問題與展望
HFM主要影響面部對稱性，合理正確的治療不僅能改善患者面部形態、口腔頜面功能，同時有利于患者樹立健全人格、健康心理。既往兒童患者的治療主要集中在下頜骨上，但患者不僅存在下頜骨發育畸形，還多伴有同側上頜骨和顴骨的發育不良，選擇合適時機對這些骨骼進行早期干預治療，仍是值得研究的課題。此外，提高移植脂肪成活率也是軟組織畸形矯治研究方向之一。目前，由于HFM病因不明，臨床分型復雜，尚無統一診療規范。隨著對病因學的深入研究，將有助于從病因上預防和控制該病的發生、發展，甚至通過病因治療扭轉該病的進程，使患側面部恢復正常。此外，隨著組織工程技術的進步，有望應用工程化組織來重建面部對稱性，從而達到真正意義上的形態重建。