引用本文： 鄧海峰, 崔路寬, 鄭繼會, 胡思斌. 成人單純頸椎朗格漢斯組織細胞增生癥的臨床診療. 中國修復重建外科雜志, 2015, 29(8): 1056-1056. doi: 10.7507/1002-1892.20150228 復制
朗格漢斯組織細胞增生癥（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一組病因未明的骨髓中朗格漢斯組織細胞異常增生，伴有漿細胞、中性粒細胞、多核巨細胞等浸潤，從而造成組織破壞的疾病。LCH臨床少見，兒童發病率高，以皮膚病變居多，累及頸椎且出現神經癥狀者極少。現回顧分析2015年1月我科收治的1例成人單純頸椎LCH并出現神經癥狀患者的臨床資料。報告如下。
1 病例介紹
患者 女，48歲。以“頸部不適伴右肩部疼痛、活動受限半年，加重20 d”入院。檢查：頸部生理前凸變小，頸項部壓痛、叩擊痛，以C7棘突處明顯；頸部及右肩關節活動受限，雙上肢感覺正常；右側伸、屈肘肌力及手握力3～4級，左側正常；雙側Hoffman征（-），雙側肱二頭肌、肱三頭肌反射正常。化驗：白細胞6.07×109/ L，血紅蛋白133 g/L，淋巴細胞比率0.232，淋巴細胞計數1.41×109/L，中性粒細胞比率0.693，中性粒細胞計數4.2×109/L，纖維蛋白原4.72 g/L，紅細胞沉降率35 mm/1 h。影像學檢查：① MRI示C7椎體上緣局部凹陷，椎間盤組織凸入，C7椎體骨質破壞，椎體內可見大片狀水腫信號，邊界模糊，椎旁可見混雜信號影，硬膜囊受壓；黃韌帶未見增厚，椎管未見占位；椎旁軟組織無異常；脊髓形態信號未見異常（圖 1）。② 側位X線片示頸椎生理曲度變直（圖 2）。③ CT示C7椎體不規則，骨質破壞，邊緣欠清，椎體周圍可見條片狀等密度膿腫影（圖 3）。患者自訴存在午后低熱癥狀，最高達37.8℃，未經特殊治療。患者既往高血壓病史5年，自行口服藥物治療；無其他慢性病及傳染病史；家族中無此病史者。結合患者病史、癥狀體征及影像學表現，初步診斷為“頸椎結核”，但結核菌素試驗（-）。
對患者給予異煙肼、利福平、吡嗪酰胺及乙胺丁醇四聯手術抗結核藥物正規治療1個療程后，癥狀未見明顯緩解。手術行頸椎前路病灶刮除、椎體次全切除、植骨融合內固定，術中留取病灶組織送病理檢查。病理組織學及免疫組織化學結果示：波形蛋白（+），CD68（+），S-100（+），廣譜細胞角蛋白（-），增殖細胞核抗原Ki-67(+，陽性細胞約5%)，符合LCH表現（圖 4）。術后常規靜脈滴注抗生素預防感染及營養神經等支持治療，切口處隔日換藥，于術后第2天拔除引流，切口愈合良好，術后10 d出院。患者術后癥狀明顯緩解，疼痛視覺模擬評分（VAS）頸肩部由術前6分降至0分，右上肢由4分降至0分；頸部功能障礙指數（NDI）由術前32%降至0；改良日本骨科協會（JOA）評分由術前23分增至26分；患者出院時右上肢肌力恢復至4級，囑患者繼續功能鍛煉。隨訪3個月，患者癥狀基本恢復正常，X線片示內固定可靠（圖 5），無復發，正進一步隨訪中。
圖1
術前MRI ? ?2 討論
成人單純頸椎受累的LCH僅通過臨床癥狀體征及影像學檢查極易誤診、漏診，還需聯合病理組織學及免疫組織化學檢查確診。電鏡下于朗格漢斯組織細胞的細胞質中一般可發現其特有的Birbeck顆粒，對診斷LCH有重要意義；即使未發現Birbeck顆粒，有典型的朗格漢斯組織細胞形態學特點及CD1α和S-100均陽性的免疫組織化學表型也可確診LCH。另外，無法確診時可行診斷性治療。
LCH的治療及預后主要取決于受累器官部位及數量，目前公認對LCH的系統治療主要為藥物化療，可根據病情酌情選擇或聯合應用放療及手術等措施。單純頸椎受累的LCH預后較好，無神經癥狀者可予以藥物化療，密切觀察；病變較大，造成骨質破壞者應行手術，清除局部病灶；病變造成頸椎不穩甚至出現神經癥狀，或手術清除病灶后可能出現不穩傾向者，應在清除病灶、減壓、植骨同時行內固定治療。本例單純頸椎受累患者僅經手術治療，術后未行藥物治療，目前隨訪3個月，患者一般狀況良好，未見復發。
朗格漢斯組織細胞增生癥（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一組病因未明的骨髓中朗格漢斯組織細胞異常增生，伴有漿細胞、中性粒細胞、多核巨細胞等浸潤，從而造成組織破壞的疾病。LCH臨床少見，兒童發病率高，以皮膚病變居多，累及頸椎且出現神經癥狀者極少。現回顧分析2015年1月我科收治的1例成人單純頸椎LCH并出現神經癥狀患者的臨床資料。報告如下。
1 病例介紹
患者 女，48歲。以“頸部不適伴右肩部疼痛、活動受限半年，加重20 d”入院。檢查：頸部生理前凸變小，頸項部壓痛、叩擊痛，以C7棘突處明顯；頸部及右肩關節活動受限，雙上肢感覺正常；右側伸、屈肘肌力及手握力3～4級，左側正常；雙側Hoffman征（-），雙側肱二頭肌、肱三頭肌反射正常。化驗：白細胞6.07×109/ L，血紅蛋白133 g/L，淋巴細胞比率0.232，淋巴細胞計數1.41×109/L，中性粒細胞比率0.693，中性粒細胞計數4.2×109/L，纖維蛋白原4.72 g/L，紅細胞沉降率35 mm/1 h。影像學檢查：① MRI示C7椎體上緣局部凹陷，椎間盤組織凸入，C7椎體骨質破壞，椎體內可見大片狀水腫信號，邊界模糊，椎旁可見混雜信號影，硬膜囊受壓；黃韌帶未見增厚，椎管未見占位；椎旁軟組織無異常；脊髓形態信號未見異常（圖 1）。② 側位X線片示頸椎生理曲度變直（圖 2）。③ CT示C7椎體不規則，骨質破壞，邊緣欠清，椎體周圍可見條片狀等密度膿腫影（圖 3）。患者自訴存在午后低熱癥狀，最高達37.8℃，未經特殊治療。患者既往高血壓病史5年，自行口服藥物治療；無其他慢性病及傳染病史；家族中無此病史者。結合患者病史、癥狀體征及影像學表現，初步診斷為“頸椎結核”，但結核菌素試驗（-）。
對患者給予異煙肼、利福平、吡嗪酰胺及乙胺丁醇四聯手術抗結核藥物正規治療1個療程后，癥狀未見明顯緩解。手術行頸椎前路病灶刮除、椎體次全切除、植骨融合內固定，術中留取病灶組織送病理檢查。病理組織學及免疫組織化學結果示：波形蛋白（+），CD68（+），S-100（+），廣譜細胞角蛋白（-），增殖細胞核抗原Ki-67(+，陽性細胞約5%)，符合LCH表現（圖 4）。術后常規靜脈滴注抗生素預防感染及營養神經等支持治療，切口處隔日換藥，于術后第2天拔除引流，切口愈合良好，術后10 d出院。患者術后癥狀明顯緩解，疼痛視覺模擬評分（VAS）頸肩部由術前6分降至0分，右上肢由4分降至0分；頸部功能障礙指數（NDI）由術前32%降至0；改良日本骨科協會（JOA）評分由術前23分增至26分；患者出院時右上肢肌力恢復至4級，囑患者繼續功能鍛煉。隨訪3個月，患者癥狀基本恢復正常，X線片示內固定可靠（圖 5），無復發，正進一步隨訪中。
圖1
術前MRI ? ?2 討論
成人單純頸椎受累的LCH僅通過臨床癥狀體征及影像學檢查極易誤診、漏診，還需聯合病理組織學及免疫組織化學檢查確診。電鏡下于朗格漢斯組織細胞的細胞質中一般可發現其特有的Birbeck顆粒，對診斷LCH有重要意義；即使未發現Birbeck顆粒，有典型的朗格漢斯組織細胞形態學特點及CD1α和S-100均陽性的免疫組織化學表型也可確診LCH。另外，無法確診時可行診斷性治療。
LCH的治療及預后主要取決于受累器官部位及數量，目前公認對LCH的系統治療主要為藥物化療，可根據病情酌情選擇或聯合應用放療及手術等措施。單純頸椎受累的LCH預后較好，無神經癥狀者可予以藥物化療，密切觀察；病變較大，造成骨質破壞者應行手術，清除局部病灶；病變造成頸椎不穩甚至出現神經癥狀，或手術清除病灶后可能出現不穩傾向者，應在清除病灶、減壓、植骨同時行內固定治療。本例單純頸椎受累患者僅經手術治療，術后未行藥物治療，目前隨訪3個月，患者一般狀況良好，未見復發。
