引用本文： 殷耀斌, 田文, 趙俊會, 田光磊. 重復拇指畸形矯正術后繼發偏斜畸形的臨床研究. 中國修復重建外科雜志, 2014, 28(7): 835-839. doi: 10.7507/1002-1892.20140184 復制
多指畸形是常見的手部先天性畸形，是正常手指以外的贅生手指或手指的孿生畸形[1-2]。其中重復拇指畸形是最常見的多指畸形類型，由于手部解剖結構復雜，因處理不當導致的術后繼發性畸形和功能不良發生率高，其中手指偏斜畸形為主要并發癥之一。2007年2月－2013年6月，我們收治了32例（33側）重復拇指畸形矯正術后繼發偏斜畸形患者。現對其病因及治療方法進行分析，為提高此類疾病臨床診療水平提供參考。報告如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
本組男13例，女19例；本次入院時年齡為2～34歲，中位年齡8歲。左側7例，右側24例；雙側1例。患者于1個月～22歲時接受多指切除術，其中1歲以內手術者21例。前次手術距本次入院時間1～29年，平均6.5年。根據本次患者就診時殘留畸形、手術瘢痕以及X線片，參照Wassel分型標準對本組重復拇指畸形進行分型，Ⅱ型2側，Ⅲ型4側，Ⅳ型10側，Ⅴ型7側，Ⅶ型10側。入院檢查：拇指單純掌指關節尺偏9側，單純指間關節橈偏8側、尺偏10側，掌指關節尺偏合并指間關節橈偏6側。各種偏斜畸形與Wassel分型的對應關系見表 1。掌指關節偏斜20～40°，平均32.3°；指間關節偏斜30～110°，平均42.5°。
表1
偏斜畸形與Wassel分型的對應關系
Table1.
The relationship between deviation and Wassel classification
1.2 手術方法
患者于全麻下，根據手指偏斜畸形不同程度，選擇個體化矯形方式。對于9側掌指關節尺偏者，因骨骼軸線異常，其中7側行掌骨頸部楔形截骨矯形術，1 側Ⅶ型患者行近指間關節處截骨矯形及關節融合術，1 側Ⅶ型患者行掌骨頸及近節指骨雙處楔形截骨矯形，截骨處均以交叉克氏針固定。其中2側掌骨頭膨大，切除膨大掌骨頭，使掌指關節更匹配，復位掌指關節并克氏針固定。3側虎口不同程度攣縮，2側行虎口“Z”字成形，1側行虎口開大，腹股溝取皮植皮。3側掌指關節處殘留近節指骨基底，切除后重建拇短展肌止點。
對于18側指間關節偏斜，根據骨骼軸線異常情況，其中8側行近節指骨楔形截骨，2側行遠節指骨楔形截骨；5側Ⅶ型患者行關節處截骨關節融合術，其中1 側伴固定指間關節屈曲畸形，截骨同時改善屈曲角度；1側行掌骨頸及近節指骨雙處楔形截骨矯形術；2側行攣縮側側副韌帶松解、松弛側側副韌帶緊縮術后偏斜畸形矯正，未行截骨術，僅固定指間關節。指間關節偏斜患者常伴屈伸肌腱止點偏離遠節指骨基底中央，本組2側屈肌腱止點偏離中心，位于末節指骨橈側，游離屈肌腱后重建其止點，使其位于末節指骨基底中央，避免因動力不平衡而引發偏斜畸形復發。
對于6側掌指關節尺偏合并指間關節橈偏畸形，2側行掌骨及近節指骨雙處楔形截骨矯形術；1側行掌骨截骨及拇長伸肌腱止點中央化；1側Ⅶ型患者行近節指骨截骨，遠指間關節融合；1側行近指間關節截骨融合并將拇長屈肌腱止點中央化；1側行掌指關節橈側關節囊緊縮，拇短展肌腱重建及近節指骨截骨矯形術糾正偏斜。
2 結果
術后患者切口均Ⅰ期愈合，無感染等手術相關并發癥發生。32例均獲隨訪，隨訪時間6～70個月，平均34個月。X線片復查示，骨骼軸線均改善；截骨處均獲骨性愈合，愈合時間5～10周，平均6周； 5周后拔除克氏針。術后31例（31側）拇指偏斜完全矯正；1 例（雙側）術前偏斜角度過大，指間關節分別為90°及110°偏斜，如偏斜完全矯正血運會受到影響，故未完全矯正，術后遺留偏斜角度10°。患者及家屬對拇指偏斜畸形矯正效果均滿意。13側手指關節活動度同術前，20側活動度較術前下降，但未明顯影響手指功能。19例（20側）隨訪2年以上者，患者及家屬對拇指功能滿意，無偏斜畸形復發，拇指發育良好，但其中14例（14側）拇指外觀小于健側。
3 典型病例
例1 患兒，男，6歲。因右側重復拇指畸形于1 歲時于外院行多指切除術，術后繼發手指偏斜畸形。重復拇指畸形參照Wassel分型標準，為Ⅴ型。X線片示，掌指關節尺偏30°，殘留近節指骨基底及膨大掌骨頭。采用掌骨頸部楔形截骨矯正偏斜畸形，交叉克氏針固定截骨處，切除殘留近節指骨基底及膨大掌骨頭，對攣縮虎口行“Z”字成形，重建拇短展肌腱止點。術后無感染發生，6周時X線片復查示骨骼軸線改善，截骨處骨愈合，拔除克氏針。獲隨訪2年，患者及家屬對拇指偏斜畸形矯正效果均滿意，手指關節活動度同術前，拇指外觀略小于健側。見圖 1。
圖1
典型病例1 ? 術前掌、背側外觀 ? 術前正側位X線片 ? 術后6周正側位X線片 ? 術后2年手外觀 ? ?例2 患兒，男，3歲。因右側重復拇指畸形于8 個月時于外院行多指切除術，術后繼發手指偏斜畸形。重復拇指畸形參照Wassel分型標準，為Ⅶ型。X線片示，指間關節橈偏30°，殘留拇指為三節拇指。采用近指間關節截骨去除關節面，矯正橈偏并融合近指間關節。術后無感染發生，5周時X線片復查示骨骼軸線改善，截骨處骨愈合，關節融合滿意，拔除克氏針。獲隨訪4年，偏斜畸形未復發，手指發育良好，手指關節活動度同術前，拇指外觀大小同健側。見圖 2。
4 討論
既往認為重復拇指畸形僅切除多余拇指，不會引發其他問題[3]。但隨后大量報道否定了這一觀點[4-7]。重復拇指畸形的兩個拇指處于平衡狀態，單純切除一側拇指后將失去該平衡狀態，保留的拇指由于其掌骨或指骨偏離縱軸、關節不匹配及偏斜、內外在肌肉止點異常，必然導致關節不穩定及偏斜畸形。重復拇指畸形矯正術后常見問題包括拇指偏斜、動力系統缺如及瘢痕攣縮或虎口狹窄[5, 8-11]。本組患者均為重復拇指畸形矯正術后繼發偏斜畸形，要求進一步矯正。
4.1 畸形矯正術后繼發畸形原因
① 手術時機選擇不當。本組21例患者于1歲內行重復拇指畸形矯正術，此時手指結構較小，加之復雜的解剖結構難以清晰辨認，對手指截骨矯形改善骨骼軸線及重建肌肉軟組織平衡非常困難，是引發術后拇指偏斜的重要原因[5, 12-13]。因此，除非簡單的重復拇指畸形（如漂浮拇指）可1歲前切除，如行指、掌骨截骨矯形，則需1歲后進行，最佳時期為12～18個月[14-15]。
② 手術方式選擇不當。重復拇指可為對稱大小，但最常見類型是其中1個拇指發育不良，兩拇指之間往往共用一些結構，如屈伸肌腱。兩指骨遠端分開，但近端往往是匯合的，并且可能存在膨大。本組2側在初次手術時未切除膨大的關節面，導致繼發偏斜畸形。此外，重復拇指畸形常合并先天性肌腱或肌肉發育異常，本組初次手術時10側未重建拇短展肌腱，術后4 側屈伸肌腱止點偏離中心。
③ 手術操作不夠精細。本組3例初次手術時未完全切除橈側拇指，本次入院時X線片可見殘留的近節指骨基底。
4.2 重復拇指畸形分型與偏斜畸形關系
1969年，Wassel將重復拇指畸形根據其外形及骨骼分裂程度分為7型，之后有學者在此基礎上進一步改良[16]。盡管分類方法不同，但均以切除外形差、無功能的一側拇指，修整保留拇指外形及功能為原則來進行矯治。Ⅳ型及以上的重復拇指畸形由于解剖結構與正常手指差異大，術后發生偏斜畸形的幾率更大[17]，本組Ⅳ型及以上患者達81.8%（27/33）。本組Ⅱ、Ⅲ型患者中5側為指間關節橈偏，可能與此類型患者尺側拇指發育不良，切除尺側拇指后未重建側副韌帶及恢復骨骼軸線有關。Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ型患者中9側掌指關節偏斜者均為尺偏，可能與此類型患者往往橈側拇指發育不良，切除橈側拇指后未重建拇短展肌腱止點及改善骨骼軸線有關。但本組病例數較少，以上規律需要更多病例來總結。
4.3 偏斜畸形手術方式選擇
本組通過完善的術前檢查和評估，根據具體解剖異常設計手術方式。對于骨骼軸線異常者，根據其偏斜的部位、角度選擇掌骨、近節或遠節指骨截骨矯形。除截骨外，往往需要重建拇短展肌止點，并修復側方關節囊及側副韌帶達到軟組織平衡。南國新等[18]對7 例Wassel Ⅱ型重復拇指畸形術后偏斜畸形患者，采取松解攣縮關節囊及側副韌帶，緊縮對側側副韌帶及固定指間關節的方式糾正偏斜畸形，術后6例外觀滿意，但有1例再次出現偏斜，偏斜角度＞ 30°。我們認為對于骨骼畸形不嚴重者采取軟組織松解、重建及關節固定術可獲良好效果，但對于骨骼畸形嚴重者并不適用。
綜上述，重復拇指畸形是一種復雜的手部畸形，在初次手術時應進行良好設計，通過重建肌肉和肌腱止點及必要的截骨矯形方可獲得良好效果，避免術后偏斜的發生。本組患者通過截骨矯形及重建內外肌平衡，矯正了重復拇指畸形術后偏斜畸形，患者及家屬對偏斜矯正滿意。但患者術后拇指關節活動度與術前比較無顯著改善甚至有所下降，故術前需向患者及家屬告知手術可能影響拇指關節活動度。
多指畸形是常見的手部先天性畸形，是正常手指以外的贅生手指或手指的孿生畸形[1-2]。其中重復拇指畸形是最常見的多指畸形類型，由于手部解剖結構復雜，因處理不當導致的術后繼發性畸形和功能不良發生率高，其中手指偏斜畸形為主要并發癥之一。2007年2月－2013年6月，我們收治了32例（33側）重復拇指畸形矯正術后繼發偏斜畸形患者。現對其病因及治療方法進行分析，為提高此類疾病臨床診療水平提供參考。報告如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
本組男13例，女19例；本次入院時年齡為2～34歲，中位年齡8歲。左側7例，右側24例；雙側1例。患者于1個月～22歲時接受多指切除術，其中1歲以內手術者21例。前次手術距本次入院時間1～29年，平均6.5年。根據本次患者就診時殘留畸形、手術瘢痕以及X線片，參照Wassel分型標準對本組重復拇指畸形進行分型，Ⅱ型2側，Ⅲ型4側，Ⅳ型10側，Ⅴ型7側，Ⅶ型10側。入院檢查：拇指單純掌指關節尺偏9側，單純指間關節橈偏8側、尺偏10側，掌指關節尺偏合并指間關節橈偏6側。各種偏斜畸形與Wassel分型的對應關系見表 1。掌指關節偏斜20～40°，平均32.3°；指間關節偏斜30～110°，平均42.5°。
表1
偏斜畸形與Wassel分型的對應關系
Table1.
The relationship between deviation and Wassel classification
1.2 手術方法
患者于全麻下，根據手指偏斜畸形不同程度，選擇個體化矯形方式。對于9側掌指關節尺偏者，因骨骼軸線異常，其中7側行掌骨頸部楔形截骨矯形術，1 側Ⅶ型患者行近指間關節處截骨矯形及關節融合術，1 側Ⅶ型患者行掌骨頸及近節指骨雙處楔形截骨矯形，截骨處均以交叉克氏針固定。其中2側掌骨頭膨大，切除膨大掌骨頭，使掌指關節更匹配，復位掌指關節并克氏針固定。3側虎口不同程度攣縮，2側行虎口“Z”字成形，1側行虎口開大，腹股溝取皮植皮。3側掌指關節處殘留近節指骨基底，切除后重建拇短展肌止點。
對于18側指間關節偏斜，根據骨骼軸線異常情況，其中8側行近節指骨楔形截骨，2側行遠節指骨楔形截骨；5側Ⅶ型患者行關節處截骨關節融合術，其中1 側伴固定指間關節屈曲畸形，截骨同時改善屈曲角度；1側行掌骨頸及近節指骨雙處楔形截骨矯形術；2側行攣縮側側副韌帶松解、松弛側側副韌帶緊縮術后偏斜畸形矯正，未行截骨術，僅固定指間關節。指間關節偏斜患者常伴屈伸肌腱止點偏離遠節指骨基底中央，本組2側屈肌腱止點偏離中心，位于末節指骨橈側，游離屈肌腱后重建其止點，使其位于末節指骨基底中央，避免因動力不平衡而引發偏斜畸形復發。
對于6側掌指關節尺偏合并指間關節橈偏畸形，2側行掌骨及近節指骨雙處楔形截骨矯形術；1側行掌骨截骨及拇長伸肌腱止點中央化；1側Ⅶ型患者行近節指骨截骨，遠指間關節融合；1側行近指間關節截骨融合并將拇長屈肌腱止點中央化；1側行掌指關節橈側關節囊緊縮，拇短展肌腱重建及近節指骨截骨矯形術糾正偏斜。
2 結果
術后患者切口均Ⅰ期愈合，無感染等手術相關并發癥發生。32例均獲隨訪，隨訪時間6～70個月，平均34個月。X線片復查示，骨骼軸線均改善；截骨處均獲骨性愈合，愈合時間5～10周，平均6周； 5周后拔除克氏針。術后31例（31側）拇指偏斜完全矯正；1 例（雙側）術前偏斜角度過大，指間關節分別為90°及110°偏斜，如偏斜完全矯正血運會受到影響，故未完全矯正，術后遺留偏斜角度10°。患者及家屬對拇指偏斜畸形矯正效果均滿意。13側手指關節活動度同術前，20側活動度較術前下降，但未明顯影響手指功能。19例（20側）隨訪2年以上者，患者及家屬對拇指功能滿意，無偏斜畸形復發，拇指發育良好，但其中14例（14側）拇指外觀小于健側。
3 典型病例
例1 患兒，男，6歲。因右側重復拇指畸形于1 歲時于外院行多指切除術，術后繼發手指偏斜畸形。重復拇指畸形參照Wassel分型標準，為Ⅴ型。X線片示，掌指關節尺偏30°，殘留近節指骨基底及膨大掌骨頭。采用掌骨頸部楔形截骨矯正偏斜畸形，交叉克氏針固定截骨處，切除殘留近節指骨基底及膨大掌骨頭，對攣縮虎口行“Z”字成形，重建拇短展肌腱止點。術后無感染發生，6周時X線片復查示骨骼軸線改善，截骨處骨愈合，拔除克氏針。獲隨訪2年，患者及家屬對拇指偏斜畸形矯正效果均滿意，手指關節活動度同術前，拇指外觀略小于健側。見圖 1。
圖1
典型病例1 ? 術前掌、背側外觀 ? 術前正側位X線片 ? 術后6周正側位X線片 ? 術后2年手外觀 ? ?例2 患兒，男，3歲。因右側重復拇指畸形于8 個月時于外院行多指切除術，術后繼發手指偏斜畸形。重復拇指畸形參照Wassel分型標準，為Ⅶ型。X線片示，指間關節橈偏30°，殘留拇指為三節拇指。采用近指間關節截骨去除關節面，矯正橈偏并融合近指間關節。術后無感染發生，5周時X線片復查示骨骼軸線改善，截骨處骨愈合，關節融合滿意，拔除克氏針。獲隨訪4年，偏斜畸形未復發，手指發育良好，手指關節活動度同術前，拇指外觀大小同健側。見圖 2。
4 討論
既往認為重復拇指畸形僅切除多余拇指，不會引發其他問題[3]。但隨后大量報道否定了這一觀點[4-7]。重復拇指畸形的兩個拇指處于平衡狀態，單純切除一側拇指后將失去該平衡狀態，保留的拇指由于其掌骨或指骨偏離縱軸、關節不匹配及偏斜、內外在肌肉止點異常，必然導致關節不穩定及偏斜畸形。重復拇指畸形矯正術后常見問題包括拇指偏斜、動力系統缺如及瘢痕攣縮或虎口狹窄[5, 8-11]。本組患者均為重復拇指畸形矯正術后繼發偏斜畸形，要求進一步矯正。
4.1 畸形矯正術后繼發畸形原因
① 手術時機選擇不當。本組21例患者于1歲內行重復拇指畸形矯正術，此時手指結構較小，加之復雜的解剖結構難以清晰辨認，對手指截骨矯形改善骨骼軸線及重建肌肉軟組織平衡非常困難，是引發術后拇指偏斜的重要原因[5, 12-13]。因此，除非簡單的重復拇指畸形（如漂浮拇指）可1歲前切除，如行指、掌骨截骨矯形，則需1歲后進行，最佳時期為12～18個月[14-15]。
② 手術方式選擇不當。重復拇指可為對稱大小，但最常見類型是其中1個拇指發育不良，兩拇指之間往往共用一些結構，如屈伸肌腱。兩指骨遠端分開，但近端往往是匯合的，并且可能存在膨大。本組2側在初次手術時未切除膨大的關節面，導致繼發偏斜畸形。此外，重復拇指畸形常合并先天性肌腱或肌肉發育異常，本組初次手術時10側未重建拇短展肌腱，術后4 側屈伸肌腱止點偏離中心。
③ 手術操作不夠精細。本組3例初次手術時未完全切除橈側拇指，本次入院時X線片可見殘留的近節指骨基底。
4.2 重復拇指畸形分型與偏斜畸形關系
1969年，Wassel將重復拇指畸形根據其外形及骨骼分裂程度分為7型，之后有學者在此基礎上進一步改良[16]。盡管分類方法不同，但均以切除外形差、無功能的一側拇指，修整保留拇指外形及功能為原則來進行矯治。Ⅳ型及以上的重復拇指畸形由于解剖結構與正常手指差異大，術后發生偏斜畸形的幾率更大[17]，本組Ⅳ型及以上患者達81.8%（27/33）。本組Ⅱ、Ⅲ型患者中5側為指間關節橈偏，可能與此類型患者尺側拇指發育不良，切除尺側拇指后未重建側副韌帶及恢復骨骼軸線有關。Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ型患者中9側掌指關節偏斜者均為尺偏，可能與此類型患者往往橈側拇指發育不良，切除橈側拇指后未重建拇短展肌腱止點及改善骨骼軸線有關。但本組病例數較少，以上規律需要更多病例來總結。
4.3 偏斜畸形手術方式選擇
本組通過完善的術前檢查和評估，根據具體解剖異常設計手術方式。對于骨骼軸線異常者，根據其偏斜的部位、角度選擇掌骨、近節或遠節指骨截骨矯形。除截骨外，往往需要重建拇短展肌止點，并修復側方關節囊及側副韌帶達到軟組織平衡。南國新等[18]對7 例Wassel Ⅱ型重復拇指畸形術后偏斜畸形患者，采取松解攣縮關節囊及側副韌帶，緊縮對側側副韌帶及固定指間關節的方式糾正偏斜畸形，術后6例外觀滿意，但有1例再次出現偏斜，偏斜角度＞ 30°。我們認為對于骨骼畸形不嚴重者采取軟組織松解、重建及關節固定術可獲良好效果，但對于骨骼畸形嚴重者并不適用。
綜上述，重復拇指畸形是一種復雜的手部畸形，在初次手術時應進行良好設計，通過重建肌肉和肌腱止點及必要的截骨矯形方可獲得良好效果，避免術后偏斜的發生。本組患者通過截骨矯形及重建內外肌平衡，矯正了重復拇指畸形術后偏斜畸形，患者及家屬對偏斜矯正滿意。但患者術后拇指關節活動度與術前比較無顯著改善甚至有所下降，故術前需向患者及家屬告知手術可能影響拇指關節活動度。
