引用本文： 楊勇, 田文, 李淳, 趙俊會, 王海華, 薛云皓, 田光磊. 皮質骨成型術治療手部內生軟骨瘤病的療效分析. 中國修復重建外科雜志, 2014, 28(1): 34-37. doi: 10.7507/1002-1892.20140008 復制
內生軟骨瘤病又稱Ollier病，是一種較少見的非遺傳性良性骨腫瘤，發病率為1/10萬[1]，手部短管狀骨是其好發部位之一[2-3]。手部內生軟骨瘤病常在10歲之內出現癥狀，早期表現多為無痛性包塊，隨病變發展逐漸出現疼痛癥狀，并伴有肢體粗大、短縮、變形及關節活動受限，甚至病理性骨折等。由于病灶范圍廣泛，徹底切除困難，且自體骨供區有限，因此傳統觀點認為該病早期可進行保守治療，待出現明顯功能障礙時才行手術干預。手術方式包括單純病灶刮除、病灶刮除聯合松質骨移植以及瘤段切除聯合骨條移植等- 5]。對于不伴有病理性骨折且支撐強度足夠的掌、指骨單發內生軟骨瘤，單純病灶刮除術療效肯定[6-8]，但內生軟骨瘤病病變范圍廣泛，骨質破壞及變形嚴重，出現病理性骨折的風險高[9]，采用單純病灶刮除治療療效存在爭議。近年來，有學者提出皮質骨成型術，即切除突出的皮質骨聯合病灶刮除治療內生軟骨瘤病，取得了滿意療效[10]。2003年2月－2011年1月，我們對6例內生軟骨瘤病患兒手部24指60塊掌、指骨病灶行皮質骨成型術治療，術后患兒肢體外形及運動功能明顯改善。報告如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
本組男1例，女5例；年齡9～12歲，平均10.8歲。4例累及四肢，2例僅發生于單側上肢。5例初發癥狀為手部無痛性包塊，1例因手部外傷攝X線片時發現。初發疾病年齡為1歲6個月～7歲，平均4.2歲。入院檢查：患兒手部多發包塊、手指畸形伴伸屈功能障礙。術前X線片檢查示手部內生軟骨瘤位于掌、指骨干骺端和骨干，不侵及遠節指骨及腕骨；其中1例3指7塊指骨的骨骺受累。接受治療的病灶分布于24指60塊掌、指骨，其中示指6指，中指8指，環指6指，小指4指；累及中節指骨19塊，近節指骨22塊，掌骨19塊。2例患兒既往發生掌骨病理性骨折，經外固定6周后骨折愈合。
1.2 手術方法
患兒于臂叢神經阻滯麻醉（1例）或靜脈全麻聯合臂叢神經阻滯麻醉（5例）下，上止血帶后手術。以腫物最突出處為中心，切開皮膚及皮下組織，牽開肌腱，切開骨膜，并向兩側推開，將突出明顯的皮質骨用骨刀切除，并用咬骨鉗進一步修整皮質骨邊緣，直至病灶部位無明顯骨質凸起。術中見病灶內腫瘤組織呈灰白色，沙粒樣，質軟，有光澤。用刮匙徹底刮除病灶內的腫瘤組織，送病理檢查。生理鹽水反復沖洗髓腔，均未行植骨。松止血帶后止血，仔細縫合骨膜后關閉切口，敷料包扎。
1.3 術后處理
術后均未行石膏制動，48 h后開始手指主動屈伸功能鍛煉。病灶過多（＞ 10塊）、畸形嚴重（瘤體橫斷面最大直徑＞ 15 mm）者，6個月后再次行皮質骨成型術。
1.4 療效評定指標
以手指主動活動度評價患指運動功能改善情況。術后3個月及之后每隔6個月攝X線片，測量瘤體橫斷面最大直徑變化評判畸形改善程度；并根據Tordai等[6]分級標準，判斷腫瘤是否復發及新骨生成情況：1 級，骨皮質及骨小梁結構正常或骨質缺損直徑 ≤3 mm；2級，骨質缺損直徑4～10 mm，但無明確內生軟骨瘤復發；3級，骨質缺損直徑＞ 10 mm，并有內生軟骨瘤的典型表現。
1.5 統計學方法
采用SPSS16.0統計軟件進行分析。數據以均數±標準差表示，手術前后比較采用配對t檢驗；檢驗水準α=0.05。
2 結果
本組接受1次手術2例，2次手術2例，3次手術2例。術中病理檢查示均為分葉狀軟骨，細胞小，異型性不明顯，為分化較好的腫瘤性軟骨。患兒術后均獲隨訪，隨訪時間17～83個月，平均52.2個月。患兒及家長對手部外形改善均滿意。1例患兒右小指畸形嚴重，術后幾乎無活動度，最終行小指序列截除，該指未納入統計學分析。末次隨訪時，手指主動活動度由術前（230.8 ± 53.2）°增加至（255.0 ± 28.7）°，差異有統計學意義（t= -3.829，P=0.001）；瘤體橫斷面最大直徑由術前（15.6 ± 5.8）mm減小至（10.7 ± 3.7）mm，差異有統計學意義（t=8.304，P=0.000）。末次隨訪時，根據Tordai等[6]分級標準，1級34塊掌、指骨（56.7%），2 級26塊（43.3%）。隨訪期間臨床表現、影像學及病理檢查均未見病理性骨折及惡變。 見圖 1、2。
圖1
例1，女，10歲，雙手內生軟骨瘤病，左手累及環、小指的中節、近節掌、指骨及中指的中節指骨，右手累及示、中、環、小指的中節、近節掌、指骨；共接受3次皮質骨成型術，術后右小指畸形嚴重行截指術 ? 術前X線片 ? 術前手部外觀及手指伸屈功能 ? 術后83個月X線片 ? 術后83個月手部外觀及手指伸屈功能 ? ?3 討論
手部是內生軟骨瘤病的常見發病部位，可采用單純病灶刮除、病灶刮除聯合松質骨移植以及瘤段切除聯合骨條移植等治療[2-5]，其中后兩者應用更廣泛。植骨的主要目的一方面是臨時增加骨骼強度，降低骨折風險；另一方面是誘導新骨生成，以保證病灶部位骨骼順利塑形。Goto等[11]研究顯示，手術治療內生軟骨瘤時，將開窗切下的皮質骨回植，是早期恢復骨骼機械性強度的重要因素。然而，內生軟骨瘤病病變范圍更廣泛，骨骼變形也更明顯，因此兩者治療方案存在差異。內生軟骨瘤病病灶刮除后進行植骨時，需要大量松質骨，而自體松質骨量有限，因此需行同種異體骨移植。同種異體骨雖然經處理后抗原性顯著降低，但部分患者術后仍出現排斥反應、吸收及愈合困難等問題，反應嚴重者還需二次手術取出同種異體骨。Fatti等[2]采用自體腓骨骨條移植修復2例內生軟骨瘤病患者手部病灶，術中將瘤段完整切除后，切取自體腓骨中段劈成骨條移植至骨質缺損處，術后外觀和功能改善明顯。但Omokawa等[12]研究發現，兒童切取長段腓骨后踝關節會出現不同程度外翻。因此，對于需要大量植骨的內生軟骨瘤病患兒，切取長段腓骨仍存在一定風險。
單發內生軟骨瘤病灶處的皮質骨常具有足夠支撐強度，單純病灶刮除治療療效肯定[6-8]，但內生軟骨瘤病病灶處皮質骨支撐強度相對較低，傳統觀點認為僅行單純病灶刮除而不結合充分植骨，術后易出現病理性骨折；尤其皮質骨成型術不僅刮除了病灶，還切除了突出皮質骨，術后骨骼強度進一步下降。但Kim等[10]研究表明，皮質骨成型術治療內生軟骨瘤病對患者手部功能及外觀改善明顯，近半數患者未行植骨，術后均無病理性骨折發生。本組患兒行皮質骨成型術后均未植骨，并在早期開始非負重功能鍛煉，隨訪期間均未出現病理性骨折。因此我們認為，術中應注意保留一定寬度范圍的皮質骨，通常切除范圍不超過管狀骨周徑的一半；在家長及患兒對患肢的充分保護下，皮質骨成型術后所保留皮質骨的強度能夠避免病理性骨折發生。
內生軟骨瘤或內生軟骨瘤病在病灶刮除后未行植骨的情況下，其病灶內新骨生成情況一直受到關注。研究顯示，單純病灶刮除治療內生軟骨瘤術后5～9 周開始有新骨生成，4～8個月骨密度接近正常水平[11-13]。Schaller等[14]對16例內生軟骨瘤患者進行平均60個月隨訪結果顯示，單純病灶刮除與病灶刮除聯合自體骨移植相比，末次隨訪時的骨密度已無明顯差異，且術后均無病理性骨折及腫瘤復發。本組患者隨訪時均有新骨生成，依據Tordai分級，1級占56.7%，2級占43.3%。Tordai分級為2級的部分患者，在二期手術時探查發現，成骨不佳的病灶內容物為黃褐色、質軟的肉芽組織。術后病理檢查證實均無腫瘤復發。
內生軟骨瘤病的惡變率為16%～30%[15-16]。傳統觀念認為內生軟骨瘤病不進行手術可減少對病灶的刺激，不會導致惡變。但早期手術可以減輕腫瘤組織的負荷，促進新骨生成，手部外觀和功能也可獲明顯改善。本組患者平均隨訪52.2個月，均未出現惡變。因此我們認為，內生軟骨瘤病應盡早手術，以降低惡變幾率。內生軟骨瘤病發病年齡早，本組初發疾病平均年齡4.2歲。隨時間延長，瘤體會逐漸增大并侵及骺板[4]，導致骨短縮或成角畸形。本組首次手術平均年齡為10.8歲，術后瘤體橫斷面最大直徑及手指主動活動度均較術前顯著改善，差異均有統計學意義。
綜上述，皮質骨成型術操作簡便，并發癥少，早期手術可降低骺板受累風險；此外，早期手術時瘤體相對較小，骨質強度好，術后病理性骨折發生幾率低。
內生軟骨瘤病又稱Ollier病，是一種較少見的非遺傳性良性骨腫瘤，發病率為1/10萬[1]，手部短管狀骨是其好發部位之一[2-3]。手部內生軟骨瘤病常在10歲之內出現癥狀，早期表現多為無痛性包塊，隨病變發展逐漸出現疼痛癥狀，并伴有肢體粗大、短縮、變形及關節活動受限，甚至病理性骨折等。由于病灶范圍廣泛，徹底切除困難，且自體骨供區有限，因此傳統觀點認為該病早期可進行保守治療，待出現明顯功能障礙時才行手術干預。手術方式包括單純病灶刮除、病灶刮除聯合松質骨移植以及瘤段切除聯合骨條移植等- 5]。對于不伴有病理性骨折且支撐強度足夠的掌、指骨單發內生軟骨瘤，單純病灶刮除術療效肯定[6-8]，但內生軟骨瘤病病變范圍廣泛，骨質破壞及變形嚴重，出現病理性骨折的風險高[9]，采用單純病灶刮除治療療效存在爭議。近年來，有學者提出皮質骨成型術，即切除突出的皮質骨聯合病灶刮除治療內生軟骨瘤病，取得了滿意療效[10]。2003年2月－2011年1月，我們對6例內生軟骨瘤病患兒手部24指60塊掌、指骨病灶行皮質骨成型術治療，術后患兒肢體外形及運動功能明顯改善。報告如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
本組男1例，女5例；年齡9～12歲，平均10.8歲。4例累及四肢，2例僅發生于單側上肢。5例初發癥狀為手部無痛性包塊，1例因手部外傷攝X線片時發現。初發疾病年齡為1歲6個月～7歲，平均4.2歲。入院檢查：患兒手部多發包塊、手指畸形伴伸屈功能障礙。術前X線片檢查示手部內生軟骨瘤位于掌、指骨干骺端和骨干，不侵及遠節指骨及腕骨；其中1例3指7塊指骨的骨骺受累。接受治療的病灶分布于24指60塊掌、指骨，其中示指6指，中指8指，環指6指，小指4指；累及中節指骨19塊，近節指骨22塊，掌骨19塊。2例患兒既往發生掌骨病理性骨折，經外固定6周后骨折愈合。
1.2 手術方法
患兒于臂叢神經阻滯麻醉（1例）或靜脈全麻聯合臂叢神經阻滯麻醉（5例）下，上止血帶后手術。以腫物最突出處為中心，切開皮膚及皮下組織，牽開肌腱，切開骨膜，并向兩側推開，將突出明顯的皮質骨用骨刀切除，并用咬骨鉗進一步修整皮質骨邊緣，直至病灶部位無明顯骨質凸起。術中見病灶內腫瘤組織呈灰白色，沙粒樣，質軟，有光澤。用刮匙徹底刮除病灶內的腫瘤組織，送病理檢查。生理鹽水反復沖洗髓腔，均未行植骨。松止血帶后止血，仔細縫合骨膜后關閉切口，敷料包扎。
1.3 術后處理
術后均未行石膏制動，48 h后開始手指主動屈伸功能鍛煉。病灶過多（＞ 10塊）、畸形嚴重（瘤體橫斷面最大直徑＞ 15 mm）者，6個月后再次行皮質骨成型術。
1.4 療效評定指標
以手指主動活動度評價患指運動功能改善情況。術后3個月及之后每隔6個月攝X線片，測量瘤體橫斷面最大直徑變化評判畸形改善程度；并根據Tordai等[6]分級標準，判斷腫瘤是否復發及新骨生成情況：1 級，骨皮質及骨小梁結構正常或骨質缺損直徑 ≤3 mm；2級，骨質缺損直徑4～10 mm，但無明確內生軟骨瘤復發；3級，骨質缺損直徑＞ 10 mm，并有內生軟骨瘤的典型表現。
1.5 統計學方法
采用SPSS16.0統計軟件進行分析。數據以均數±標準差表示，手術前后比較采用配對t檢驗；檢驗水準α=0.05。
2 結果
本組接受1次手術2例，2次手術2例，3次手術2例。術中病理檢查示均為分葉狀軟骨，細胞小，異型性不明顯，為分化較好的腫瘤性軟骨。患兒術后均獲隨訪，隨訪時間17～83個月，平均52.2個月。患兒及家長對手部外形改善均滿意。1例患兒右小指畸形嚴重，術后幾乎無活動度，最終行小指序列截除，該指未納入統計學分析。末次隨訪時，手指主動活動度由術前（230.8 ± 53.2）°增加至（255.0 ± 28.7）°，差異有統計學意義（t= -3.829，P=0.001）；瘤體橫斷面最大直徑由術前（15.6 ± 5.8）mm減小至（10.7 ± 3.7）mm，差異有統計學意義（t=8.304，P=0.000）。末次隨訪時，根據Tordai等[6]分級標準，1級34塊掌、指骨（56.7%），2 級26塊（43.3%）。隨訪期間臨床表現、影像學及病理檢查均未見病理性骨折及惡變。 見圖 1、2。
圖1
例1，女，10歲，雙手內生軟骨瘤病，左手累及環、小指的中節、近節掌、指骨及中指的中節指骨，右手累及示、中、環、小指的中節、近節掌、指骨；共接受3次皮質骨成型術，術后右小指畸形嚴重行截指術 ? 術前X線片 ? 術前手部外觀及手指伸屈功能 ? 術后83個月X線片 ? 術后83個月手部外觀及手指伸屈功能 ? ?3 討論
手部是內生軟骨瘤病的常見發病部位，可采用單純病灶刮除、病灶刮除聯合松質骨移植以及瘤段切除聯合骨條移植等治療[2-5]，其中后兩者應用更廣泛。植骨的主要目的一方面是臨時增加骨骼強度，降低骨折風險；另一方面是誘導新骨生成，以保證病灶部位骨骼順利塑形。Goto等[11]研究顯示，手術治療內生軟骨瘤時，將開窗切下的皮質骨回植，是早期恢復骨骼機械性強度的重要因素。然而，內生軟骨瘤病病變范圍更廣泛，骨骼變形也更明顯，因此兩者治療方案存在差異。內生軟骨瘤病病灶刮除后進行植骨時，需要大量松質骨，而自體松質骨量有限，因此需行同種異體骨移植。同種異體骨雖然經處理后抗原性顯著降低，但部分患者術后仍出現排斥反應、吸收及愈合困難等問題，反應嚴重者還需二次手術取出同種異體骨。Fatti等[2]采用自體腓骨骨條移植修復2例內生軟骨瘤病患者手部病灶，術中將瘤段完整切除后，切取自體腓骨中段劈成骨條移植至骨質缺損處，術后外觀和功能改善明顯。但Omokawa等[12]研究發現，兒童切取長段腓骨后踝關節會出現不同程度外翻。因此，對于需要大量植骨的內生軟骨瘤病患兒，切取長段腓骨仍存在一定風險。
單發內生軟骨瘤病灶處的皮質骨常具有足夠支撐強度，單純病灶刮除治療療效肯定[6-8]，但內生軟骨瘤病病灶處皮質骨支撐強度相對較低，傳統觀點認為僅行單純病灶刮除而不結合充分植骨，術后易出現病理性骨折；尤其皮質骨成型術不僅刮除了病灶，還切除了突出皮質骨，術后骨骼強度進一步下降。但Kim等[10]研究表明，皮質骨成型術治療內生軟骨瘤病對患者手部功能及外觀改善明顯，近半數患者未行植骨，術后均無病理性骨折發生。本組患兒行皮質骨成型術后均未植骨，并在早期開始非負重功能鍛煉，隨訪期間均未出現病理性骨折。因此我們認為，術中應注意保留一定寬度范圍的皮質骨，通常切除范圍不超過管狀骨周徑的一半；在家長及患兒對患肢的充分保護下，皮質骨成型術后所保留皮質骨的強度能夠避免病理性骨折發生。
內生軟骨瘤或內生軟骨瘤病在病灶刮除后未行植骨的情況下，其病灶內新骨生成情況一直受到關注。研究顯示，單純病灶刮除治療內生軟骨瘤術后5～9 周開始有新骨生成，4～8個月骨密度接近正常水平[11-13]。Schaller等[14]對16例內生軟骨瘤患者進行平均60個月隨訪結果顯示，單純病灶刮除與病灶刮除聯合自體骨移植相比，末次隨訪時的骨密度已無明顯差異，且術后均無病理性骨折及腫瘤復發。本組患者隨訪時均有新骨生成，依據Tordai分級，1級占56.7%，2級占43.3%。Tordai分級為2級的部分患者，在二期手術時探查發現，成骨不佳的病灶內容物為黃褐色、質軟的肉芽組織。術后病理檢查證實均無腫瘤復發。
內生軟骨瘤病的惡變率為16%～30%[15-16]。傳統觀念認為內生軟骨瘤病不進行手術可減少對病灶的刺激，不會導致惡變。但早期手術可以減輕腫瘤組織的負荷，促進新骨生成，手部外觀和功能也可獲明顯改善。本組患者平均隨訪52.2個月，均未出現惡變。因此我們認為，內生軟骨瘤病應盡早手術，以降低惡變幾率。內生軟骨瘤病發病年齡早，本組初發疾病平均年齡4.2歲。隨時間延長，瘤體會逐漸增大并侵及骺板[4]，導致骨短縮或成角畸形。本組首次手術平均年齡為10.8歲，術后瘤體橫斷面最大直徑及手指主動活動度均較術前顯著改善，差異均有統計學意義。
綜上述，皮質骨成型術操作簡便，并發癥少，早期手術可降低骺板受累風險；此外，早期手術時瘤體相對較小，骨質強度好，術后病理性骨折發生幾率低。
