引用本文: 馬春妍, 岳榮崢, 楊玉潔, 薛貴方, 袁懷紅. 維持性血液透析患者合并上腔靜脈綜合征并發肺癌一例. 華西醫學, 2022, 37(7): 1112-1114. doi: 10.7507/1002-0179.202205135 復制
病例介紹 患者,男,64 歲,因“維持性血液透析 5 年,發現肺部結節 3 年”于 2021 年 12 月 2 日入四川大學華西醫院(以下簡稱“我院”)腎臟內科住院治療。患者 5 年前于我院住院治療,明確診斷為“慢性腎臟病 5 期”,先后行左前臂造瘺術、右前臂造瘺術,手術失敗,隨后行左前臂人工血管造瘺術,之后接受每周 3 次維持性血液透析治療。4+年前患者左前臂人工血管內瘺因血栓堵塞失功,改行右頸內中心靜脈帶隧道帶滌綸套留置導管。3+年前患者因右頸內中心靜脈帶隧道帶滌綸套留置導管流量差,低至 180 mL/min,無法維持血液透析需求,行右上肢高位自體動靜脈造瘺術維持血液透析治療,期間患者出現右上肢腫脹,院外通路門診就診接受口服藥物治療(具體不詳)。患者 2019 年常規 CT 檢查發現肺部結節(大小不詳),2020 年 2 月因超聲檢查發現右側頸部數個較大淋巴節(約 25 mm×13 mm),遂行淋巴結活檢,病理結果為肉芽腫性炎癥。2021 年 8 月 12 日 CT 結果示患者右側頭臂靜脈近段管腔中至重度狹窄,上腔靜脈狹窄,左側頭臂靜脈近心端狹窄;雙側胸壁及右上肢靜脈曲張,右側腋窩和胸壁腫脹。于當地醫院血管外科行介入手術球囊擴張上腔靜脈血管,術后癥狀緩解。患者于 2020 年 1 月 3 日、4 月 28 日、7 月 23 日及 2021 年 8 月 21 日復查 CT 檢查肺部腫塊,結果顯示腫塊大小分別為 2.4 cm×1.9 cm、2.2 cm×1.7 cm、2.2 cm×2.4 cm、3.1 cm×2.9 cm,均未進行干預處理,長期隨訪,隨訪期間腫塊有所增大。現為求進一步診治,于 2021 年 12 月 2 日收入我院腎臟內科。既往患者 1990 年行闌尾炎切除術,1993 年有眼底出血病史,2007 年發現血小板增多癥,行干擾素治療后好轉。
入院體格檢查:體溫 36.5℃,脈搏 68 次/min,呼吸頻率 20 次/min,血壓 136/69 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。右側腋窩和胸壁腫脹,可見右側胸壁血管曲張,局部皮膚發紅;右上肢腫脹,右前臂高位內瘺處可捫及震顫(圖1a)。雙下肢未見明顯水腫。入院后輔助檢查示:2021 年 12 月 2 日血肌酐 829 μmol/L,尿素 20.4 mmol/L,血紅蛋白 102 g/L,β2 微球蛋白 74.3 mg/L,淋巴細胞百分比 8.1%,血清胱抑素 C 8.2 mg/L,淋巴細胞絕對值 0.50/L。12 月 6 日 CT 胸部增強掃描示左肺上葉尖段腫塊 3.6 cm×3.0 cm,多系肺癌,伴縱隔淋巴結輕度增大,與舊片比較,病變明顯增大;雙肺散在小結節,多系炎性結節。給予該患者監測血壓、降壓、規律血液透析、降磷、抗過敏、營養心肌、補充左卡尼汀等治療,建議患者閉瘺,改為其他通路透析,但患者拒絕。患者血液透析頻率為 3 次/周,4 h/次,低分子肝素鈉 3000 U 抗凝,超濾 1200~2500 mL 之間,血流量 220~240 mL/min,行內瘺動脈向心穿刺引血,靜脈穿刺右下肢大隱靜脈回血(圖1b),以避免加重上腔靜脈綜合征(superior vena cava syndrome,SVCS)癥狀。此外,考慮到患者為老年男性,病程長,疾病治療過程中并發癥多,新診斷肺癌,針對患者治療期間可能會有焦慮、恐懼情緒,護理方面采取了以下措施:① 加強與患者溝通,護理人員和家屬經常與患者溝通,了解患者的心理變化,并耐心傾聽患者的傾訴,評價了解患者心理動態變化,進行雙向交流;② 創造溫馨的透析環境,透析室的環境布局讓患者感到舒適,光線色調柔和,物品擺放規范,營造整潔、明亮、空氣清新的環境,醫護人員著裝整潔,舉止大方,語言和藹可親;③ 護士及時評估患者通路及體征情況;④ 做好患者家屬的健康教育,隨著患者患病時間的延長,親屬可能不像患病當初那樣關心體貼患者,囑患者與家屬充分溝通交流,相互給予信心。

a. 患者 SVCS 體征;b. 患者接受右下肢大隱靜脈穿刺
患者經肺癌中心會診后,于 2021 年 12 月 13 日轉入我院肺癌中心治療,2021 年 12 月 23 肺部腫塊穿刺病理結果示:右肺上葉查見異型腺體,診斷為右肺上葉腺癌 cT2aN0M0 ⅠB 期。經評估患者右肺上葉占位手術指征明確,但患者及家屬表示手術風險太大,拒絕手術,遂于 2021 年 12 月 27 日出院并在我院門診接受放射治療 4 次。患者放射治療后肺部腫塊未見明顯長大或縮小。2022 年 4 月患者再次院外介入手術球囊擴張上腔靜脈血管,右側腋窩和胸壁腫脹、右側胸壁血管曲張及右上肢腫脹癥狀緩解。介入治療中未明確有癌栓在右側頭臂靜脈近段管腔中至重度狹窄、上腔靜脈狹窄、左側頭臂靜脈近心端狹窄中形成。
討論 終末期腎病是慢性腎臟病發展的最終結局,患者此時的腎臟功能處于完全失代償階段,當達到透析指征時,需選擇適宜的腎臟替代治療方式,血液透析是目前終末期腎病患者的主要治療手段。血管通路的建立應在充分評估患者全身和血管狀況的基礎上,個體化選擇適合患者的血管通路,對于長期維持性透析患者,推薦選擇自體動靜脈內瘺[1]。自體動靜脈內瘺成形術指通過外科手術,使得靜脈動脈化,從而建立血液透析體外循環通路[2]。高位動靜脈內瘺指肘關節或以上部位建立的內瘺[3]。
SVCS 又稱上腔靜脈阻塞綜合征,指完全或不完全性上腔靜脈及其主要分支阻塞,導致上腔靜脈系統血液回流受阻、側支循環形成為主要臨床征象的一組癥候群,多數病例發病緩慢,體格檢查顯示頭、頸、上肢充血腫脹,瞼結膜充血,舌下靜脈曲張,頸靜脈怒張,上肢靜脈充盈,胸、腹壁靜脈曲張,血流自上向下走行[4]。SVCS 多伴發于惡性淋巴瘤及胸腺瘤、肺癌、食管癌等胸腔和縱隔的惡性腫瘤,常見癥狀為頭面部及患側上肢腫脹、紫紺、氣急及劇烈咳嗽,嚴重時可危及生命,屬于腫瘤急癥[5]。因血液透析中心靜脈置管所致良性 SVCS 占比逐漸上升,SVCS 病因正逐步發展演變[6]。
本病例發生 SVCS 的可能原因是多次建立血管通路后,因局部血栓形成導致通路失功,最后建立高位動靜脈內瘺維持血液透析。部分前臂血管條件較差的患者,成功建立動靜脈內瘺往往有難度,解決方法包括自體移植血管內瘺、人造血管內瘺成型術等,但有費用高、感染率較高、血栓形成率高等缺點[7]。高位動靜脈內瘺動脈端壓力大、血流量充足、通暢率高,操作技術良好的情況下行端側吻合是可行的[3]。文獻顯示高位內瘺血栓形成、充血性心力衰竭、假性動脈瘤發生率較前臂動靜脈內瘺發生率相對較高[8]。中心靜脈導管是 70%血液透析患者中心靜脈阻塞的主要原因[9]。中心靜脈置管導致血管閉塞、狹窄的原因包括:① 中心靜脈置管損傷血管內膜,造成內膜增生、內皮炎癥反應等;② 血流動力學變化,靜脈受剪切力增大,導致內膜增生及血栓形成;③ 患者自身內環境改變或存在其他損傷血管的慢性疾病;④ 置管之后患者中心靜脈受到外力壓迫[10]。
對于出現癥狀的 SVCS 患者,進行干預是必要的,其一般治療主要是對癥支持和藥物治療。為減少上半身的血流量從而緩解癥狀,患者可采取半坐位或坐位,吸氧以減少心輸出量和降低靜脈壓,限制入液量,避免液體經上肢靜脈輸入,必要時可應用利尿劑或脫水劑以減輕局部炎癥和水腫。對于上腔靜脈血栓形成或高凝狀態者,應給予抗凝治療,預防血栓形成或進一步進展[11]。目前介入治療是治療 SVCS 的首選手段[12-13]。通過球囊擴張等介入治療可達到恢復血液回流通路,恢復透析通路功能,使腫脹消退的目的[14-15]。各種外科手術也可以實現上腔靜脈狹窄通暢,但外科開放手術需要開胸,手術難度大,手術創傷大,術后出現并發癥及死亡的風險高,腎功能衰竭患者會因全身狀況可能不能耐受麻醉及手術。介入手術可在局部麻醉下進行,手術創傷小,耐受好。老年尿毒癥患者是特殊群體,介入治療仍存在較大手術風險,應作好充分評估,選擇合理的狹窄或閉塞段血管開通方式,嚴密監測并發癥;術后給予相關治療、護理指導[16]。術后,患者的中心靜脈狹窄通常可解除,靜脈壓下降,可順利透析,術后第 2 天,患者的上肢和/或顏面部腫脹、胸壁、上肢淺靜脈曲張、顱內高壓引起頭痛等癥狀通常可明顯好轉。此外,術后還需觀察介入穿刺點的傷口情況,患者有無胸悶、呼吸異常等情況。
綜上,維持性血液透析患者血液透析通路(尤其是中心靜脈留置導管)導致的 SVCS 發病率逐漸升高,嚴重影響患者生存時間和生活質量,應引起血液透析醫護人員重視。早發現病情并盡早干預治療,可有效延長患者的血液透析通路壽命。非小細胞肺癌、小細胞肺癌、淋巴瘤、惡性胸腺瘤患者較易發生 SCVS[17],當患者出現 SCVS 并發肺癌時,應積極排除癌栓形成的可能。維持性血液透析患者并發癌癥是較為嚴重的情形,如何為姑息治療期患者提供優質的血液透析專科治療及安寧療護,值得我們關注并積累經驗。
利益沖突:所有作者聲明不存在利益沖突。
病例介紹 患者,男,64 歲,因“維持性血液透析 5 年,發現肺部結節 3 年”于 2021 年 12 月 2 日入四川大學華西醫院(以下簡稱“我院”)腎臟內科住院治療。患者 5 年前于我院住院治療,明確診斷為“慢性腎臟病 5 期”,先后行左前臂造瘺術、右前臂造瘺術,手術失敗,隨后行左前臂人工血管造瘺術,之后接受每周 3 次維持性血液透析治療。4+年前患者左前臂人工血管內瘺因血栓堵塞失功,改行右頸內中心靜脈帶隧道帶滌綸套留置導管。3+年前患者因右頸內中心靜脈帶隧道帶滌綸套留置導管流量差,低至 180 mL/min,無法維持血液透析需求,行右上肢高位自體動靜脈造瘺術維持血液透析治療,期間患者出現右上肢腫脹,院外通路門診就診接受口服藥物治療(具體不詳)。患者 2019 年常規 CT 檢查發現肺部結節(大小不詳),2020 年 2 月因超聲檢查發現右側頸部數個較大淋巴節(約 25 mm×13 mm),遂行淋巴結活檢,病理結果為肉芽腫性炎癥。2021 年 8 月 12 日 CT 結果示患者右側頭臂靜脈近段管腔中至重度狹窄,上腔靜脈狹窄,左側頭臂靜脈近心端狹窄;雙側胸壁及右上肢靜脈曲張,右側腋窩和胸壁腫脹。于當地醫院血管外科行介入手術球囊擴張上腔靜脈血管,術后癥狀緩解。患者于 2020 年 1 月 3 日、4 月 28 日、7 月 23 日及 2021 年 8 月 21 日復查 CT 檢查肺部腫塊,結果顯示腫塊大小分別為 2.4 cm×1.9 cm、2.2 cm×1.7 cm、2.2 cm×2.4 cm、3.1 cm×2.9 cm,均未進行干預處理,長期隨訪,隨訪期間腫塊有所增大。現為求進一步診治,于 2021 年 12 月 2 日收入我院腎臟內科。既往患者 1990 年行闌尾炎切除術,1993 年有眼底出血病史,2007 年發現血小板增多癥,行干擾素治療后好轉。
入院體格檢查:體溫 36.5℃,脈搏 68 次/min,呼吸頻率 20 次/min,血壓 136/69 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。右側腋窩和胸壁腫脹,可見右側胸壁血管曲張,局部皮膚發紅;右上肢腫脹,右前臂高位內瘺處可捫及震顫(圖1a)。雙下肢未見明顯水腫。入院后輔助檢查示:2021 年 12 月 2 日血肌酐 829 μmol/L,尿素 20.4 mmol/L,血紅蛋白 102 g/L,β2 微球蛋白 74.3 mg/L,淋巴細胞百分比 8.1%,血清胱抑素 C 8.2 mg/L,淋巴細胞絕對值 0.50/L。12 月 6 日 CT 胸部增強掃描示左肺上葉尖段腫塊 3.6 cm×3.0 cm,多系肺癌,伴縱隔淋巴結輕度增大,與舊片比較,病變明顯增大;雙肺散在小結節,多系炎性結節。給予該患者監測血壓、降壓、規律血液透析、降磷、抗過敏、營養心肌、補充左卡尼汀等治療,建議患者閉瘺,改為其他通路透析,但患者拒絕。患者血液透析頻率為 3 次/周,4 h/次,低分子肝素鈉 3000 U 抗凝,超濾 1200~2500 mL 之間,血流量 220~240 mL/min,行內瘺動脈向心穿刺引血,靜脈穿刺右下肢大隱靜脈回血(圖1b),以避免加重上腔靜脈綜合征(superior vena cava syndrome,SVCS)癥狀。此外,考慮到患者為老年男性,病程長,疾病治療過程中并發癥多,新診斷肺癌,針對患者治療期間可能會有焦慮、恐懼情緒,護理方面采取了以下措施:① 加強與患者溝通,護理人員和家屬經常與患者溝通,了解患者的心理變化,并耐心傾聽患者的傾訴,評價了解患者心理動態變化,進行雙向交流;② 創造溫馨的透析環境,透析室的環境布局讓患者感到舒適,光線色調柔和,物品擺放規范,營造整潔、明亮、空氣清新的環境,醫護人員著裝整潔,舉止大方,語言和藹可親;③ 護士及時評估患者通路及體征情況;④ 做好患者家屬的健康教育,隨著患者患病時間的延長,親屬可能不像患病當初那樣關心體貼患者,囑患者與家屬充分溝通交流,相互給予信心。

a. 患者 SVCS 體征;b. 患者接受右下肢大隱靜脈穿刺
患者經肺癌中心會診后,于 2021 年 12 月 13 日轉入我院肺癌中心治療,2021 年 12 月 23 肺部腫塊穿刺病理結果示:右肺上葉查見異型腺體,診斷為右肺上葉腺癌 cT2aN0M0 ⅠB 期。經評估患者右肺上葉占位手術指征明確,但患者及家屬表示手術風險太大,拒絕手術,遂于 2021 年 12 月 27 日出院并在我院門診接受放射治療 4 次。患者放射治療后肺部腫塊未見明顯長大或縮小。2022 年 4 月患者再次院外介入手術球囊擴張上腔靜脈血管,右側腋窩和胸壁腫脹、右側胸壁血管曲張及右上肢腫脹癥狀緩解。介入治療中未明確有癌栓在右側頭臂靜脈近段管腔中至重度狹窄、上腔靜脈狹窄、左側頭臂靜脈近心端狹窄中形成。
討論 終末期腎病是慢性腎臟病發展的最終結局,患者此時的腎臟功能處于完全失代償階段,當達到透析指征時,需選擇適宜的腎臟替代治療方式,血液透析是目前終末期腎病患者的主要治療手段。血管通路的建立應在充分評估患者全身和血管狀況的基礎上,個體化選擇適合患者的血管通路,對于長期維持性透析患者,推薦選擇自體動靜脈內瘺[1]。自體動靜脈內瘺成形術指通過外科手術,使得靜脈動脈化,從而建立血液透析體外循環通路[2]。高位動靜脈內瘺指肘關節或以上部位建立的內瘺[3]。
SVCS 又稱上腔靜脈阻塞綜合征,指完全或不完全性上腔靜脈及其主要分支阻塞,導致上腔靜脈系統血液回流受阻、側支循環形成為主要臨床征象的一組癥候群,多數病例發病緩慢,體格檢查顯示頭、頸、上肢充血腫脹,瞼結膜充血,舌下靜脈曲張,頸靜脈怒張,上肢靜脈充盈,胸、腹壁靜脈曲張,血流自上向下走行[4]。SVCS 多伴發于惡性淋巴瘤及胸腺瘤、肺癌、食管癌等胸腔和縱隔的惡性腫瘤,常見癥狀為頭面部及患側上肢腫脹、紫紺、氣急及劇烈咳嗽,嚴重時可危及生命,屬于腫瘤急癥[5]。因血液透析中心靜脈置管所致良性 SVCS 占比逐漸上升,SVCS 病因正逐步發展演變[6]。
本病例發生 SVCS 的可能原因是多次建立血管通路后,因局部血栓形成導致通路失功,最后建立高位動靜脈內瘺維持血液透析。部分前臂血管條件較差的患者,成功建立動靜脈內瘺往往有難度,解決方法包括自體移植血管內瘺、人造血管內瘺成型術等,但有費用高、感染率較高、血栓形成率高等缺點[7]。高位動靜脈內瘺動脈端壓力大、血流量充足、通暢率高,操作技術良好的情況下行端側吻合是可行的[3]。文獻顯示高位內瘺血栓形成、充血性心力衰竭、假性動脈瘤發生率較前臂動靜脈內瘺發生率相對較高[8]。中心靜脈導管是 70%血液透析患者中心靜脈阻塞的主要原因[9]。中心靜脈置管導致血管閉塞、狹窄的原因包括:① 中心靜脈置管損傷血管內膜,造成內膜增生、內皮炎癥反應等;② 血流動力學變化,靜脈受剪切力增大,導致內膜增生及血栓形成;③ 患者自身內環境改變或存在其他損傷血管的慢性疾病;④ 置管之后患者中心靜脈受到外力壓迫[10]。
對于出現癥狀的 SVCS 患者,進行干預是必要的,其一般治療主要是對癥支持和藥物治療。為減少上半身的血流量從而緩解癥狀,患者可采取半坐位或坐位,吸氧以減少心輸出量和降低靜脈壓,限制入液量,避免液體經上肢靜脈輸入,必要時可應用利尿劑或脫水劑以減輕局部炎癥和水腫。對于上腔靜脈血栓形成或高凝狀態者,應給予抗凝治療,預防血栓形成或進一步進展[11]。目前介入治療是治療 SVCS 的首選手段[12-13]。通過球囊擴張等介入治療可達到恢復血液回流通路,恢復透析通路功能,使腫脹消退的目的[14-15]。各種外科手術也可以實現上腔靜脈狹窄通暢,但外科開放手術需要開胸,手術難度大,手術創傷大,術后出現并發癥及死亡的風險高,腎功能衰竭患者會因全身狀況可能不能耐受麻醉及手術。介入手術可在局部麻醉下進行,手術創傷小,耐受好。老年尿毒癥患者是特殊群體,介入治療仍存在較大手術風險,應作好充分評估,選擇合理的狹窄或閉塞段血管開通方式,嚴密監測并發癥;術后給予相關治療、護理指導[16]。術后,患者的中心靜脈狹窄通常可解除,靜脈壓下降,可順利透析,術后第 2 天,患者的上肢和/或顏面部腫脹、胸壁、上肢淺靜脈曲張、顱內高壓引起頭痛等癥狀通常可明顯好轉。此外,術后還需觀察介入穿刺點的傷口情況,患者有無胸悶、呼吸異常等情況。
綜上,維持性血液透析患者血液透析通路(尤其是中心靜脈留置導管)導致的 SVCS 發病率逐漸升高,嚴重影響患者生存時間和生活質量,應引起血液透析醫護人員重視。早發現病情并盡早干預治療,可有效延長患者的血液透析通路壽命。非小細胞肺癌、小細胞肺癌、淋巴瘤、惡性胸腺瘤患者較易發生 SCVS[17],當患者出現 SCVS 并發肺癌時,應積極排除癌栓形成的可能。維持性血液透析患者并發癌癥是較為嚴重的情形,如何為姑息治療期患者提供優質的血液透析專科治療及安寧療護,值得我們關注并積累經驗。
利益沖突:所有作者聲明不存在利益沖突。