病例介紹　患者，女，46 歲，因反復咳嗽 10 年，加重伴夜間輕微反酸 1 個月于 2016 年 9 月就診于遂寧市中心醫院（我院）消化內科門診。患者 10 年前無明顯誘因出現咳嗽，表現為刺激性干咳，不伴有發熱、咳痰及咯血等其他相關癥狀，曾就診于我院呼吸內科，分別于 2007 年、2011 年、2016 年行胸部 CT 平掃檢查，僅發現其左肺下葉少許纖維條索影，未見肺部感染性病灶或者其他異常，并分別于 2011 年、2016 年進一步行纖維支氣管鏡檢查，未見聲門、氣管、葉支氣管、段支氣管以及肺內炎癥表現及結構異常，呼吸內科門診醫師均考慮支氣管高反應性咳嗽，給予解痙、祛痰等對癥治療，治療后患者咳嗽癥狀無改善，也無明顯加重。2016 年 9 月患者無明顯誘因出現夜間輕微反酸癥狀，同時咳嗽癥狀較前明顯加重，就診于我院消化內科門診，消化內科醫師考慮反流性食管炎致嗆咳可能，建議轉我院胸外科門診進一步診治。2016 年 10 月患者就診于我院胸外科。經胸外科門診醫師仔細問診，發現患者咳嗽為陣發性劇烈刺激性咳嗽，發生時段多集中于三餐時段，并且與進食行為密切相關，尤其是進食流食時咳嗽癥狀顯著加重，進食完成后咳嗽癥狀明顯緩解，胸外科門診醫師考慮患者咳嗽應該與食管病變有關；安排患者門診行胃鏡檢查，發現其食管下段距門齒 35 cm 處有 2 個直徑分別為 0.5、1.0 mm 的小孔，但小孔無氣泡或液體等溢出（圖 1a），在鏡下少量注水時患者立即出現嗆咳癥狀，消化內鏡醫師考慮食管氣管瘺。行胸部 CT 檢查顯示肺組織未見明顯病變（圖 1b、1c）。為進一步明確診斷，再安排患者行食管泛影葡胺造影檢查，發現食管下段與下肺之間形成瘺道，部位與胃鏡檢查一致（圖 1d），其長約 2.5 cm，開口相對較大，并逐漸變細，末端為盲端，與支氣管不相通。再進一步行胸部 CT 檢查發現肺基底段可見局灶性造影劑存留（圖 1e、1f），遂確診為食管肺瘺，并入住胸外科擬行手術治療。入院體格檢查：體溫 36.8℃，脈搏 67 次/min，呼吸頻率 17 次/min，血壓 115/78 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。胸部專科檢查未查見特殊異常，其他各系統也未查見異常體征；入院后予常規呼吸道準備，常規心肺功能評估，行血液系統、免疫系統、消化系統等必要的手術前檢查后，患者無手術禁忌證，身體狀況良好，于 2016 年 10 月接受經左胸胸腔鏡下食管肺瘺瘺道切除、肺修補、食管修補術，術中發現瘺道為管狀，與食管周圍組織分界相對清晰，肺內部分纖維化與肺內組織無明顯界限，手術病灶分離切除完整；術后患者咳嗽癥狀立即消失，術后第 3 天患者康復出院。出院后胸外科門診隨訪 30 個月患者無異常，胃鏡顯示瘺口閉合（圖 1g），食管造影顯示瘺道消失（圖 1h）。

圖1 患者診治過程中各項檢查

a. 術前胃鏡檢查，可見食管壁有 2 個直徑分別為 0.5、1.0 mm 的小瘺口（白箭）；b、c. 分別為術前食管造影前胸部 CT 檢查肺窗像和縱隔窗像，肺組織未見明顯病變；d. 術前食管造影檢查，可見食管下段與肺之間形成瘺道（白箭）；e、f. 分別為術前食管造影后胸部 CT 肺窗像和縱隔窗像，可見下葉基底段肺內有造影劑（白箭），但相應肺組織未見明顯病變；g. 術后 30 個月胃鏡檢查，可見瘺口閉合（白箭）；h. 術后 30 個月食管造影檢查，顯示瘺道消失（黑箭）

圖選項

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討論　食管肺瘺是食管氣管瘺的特殊類型，食管氣管瘺多為繼發性^[1]，病因包括：① 食管或者氣管疾病如肺癌、食管癌等，腫瘤直接侵犯導致食管及氣管的完整性破壞；② 食管癌手術后吻合口瘺、肺癌手術后支氣管殘端感染或者胸腔感染，感染灶逐步破壞氣管、支氣管壁或者食管壁形成瘺道；③ 食管癌或者肺癌行放射治療導致氣管食管壁等結構慢性缺血壞死后，壞死組織脫落形成瘺道；④ 外傷或者食管異物導致食管氣管直接相通，發生感染后愈合困難形成瘺道；⑤ 醫源性病因多為氣管插管后氣囊長時間壓迫氣管膜部及后方食管，導致局部缺血性壞死后形成慢性穿孔。原發性食管氣管瘺多見于發育異常，嬰兒期即出現吃奶時紫紺、嘔吐、反復發熱以及發育不良等臨床癥狀，胸部影像學表現為肺部相對固定部位的片狀滲出性病灶，部分伴有肺發育不良或其他伴隨疾病，瘺口較大，多需要盡早手術干預，一般預后較差，能健康生存到成年的患者極為罕見。而成年患者原發性食管氣管瘺或肺瘺的病因目前還沒有明確的結論，現主要考慮有兩種原因：一類是胚胎發育過程中氣管和食管仍未完全分離導致局部先天性發育異常，因為范圍很小，瘺道處于閉塞狀態，所以在初期臨床癥狀沒有或者很輕微，隨著身體發育，瘺道隨之增大，瘺道開放，進而相應出現臨床癥狀；另一類為后天原因造成，譬如食管異物如魚骨等較細的尖銳物體在吞咽的過程中發生一過性嵌頓并刺傷食管及與之相鄰的肺或支氣管后，局部出現局限性感染，在異物脫落后，局部感染可能因為反復進食或者胃液反流等原因無法及時愈合，形成慢性感染性瘺道。因此，不同病因的患者出現臨床癥狀的時間、癥狀類型及胸部 CT 影像特征各不相同，甚至會造成在臨床診斷上的偏差和延誤。對于本例患者，無法確定是先天還是后天原因導致的食管肺瘺，但可以確定的是疾病歷時長，癥狀不典型，臨床上極為罕見^[2-3]。與本病例相似者近期有一例見諸報道^[4]，但該例癥狀不典型，手術前并未明確診斷，是在手術過程中發現異常的結構才得以確診。所以本病例是沒有胸部 CT 影像學異常特征支持，在手術前能確診為原發性食管肺瘺的罕見病例。

通過本病例，我們總結得出以下經驗：無任何基礎疾病的食管肺瘺很少見，而瘺口為盲端并且肺部常規 CT 檢查無異常影像學表現的食管肺瘺還未見文獻報道，所以該患者被長期誤診也在情理之中。其誤診的關鍵點在于患者有明顯而持續的肺部癥狀，沒有陽性肺部體征，沒有 CT 或者纖維支氣管鏡檢查等影像學上的異常表現。所以在實際臨床工作中一方面我們要注重病史采集，善于從平常的諸多看似大同小異的癥狀中找到具有共性的特點，并加以追根溯源；另一方面，對某些癥狀明顯、反復常規檢查無法找到原因的病例，應拓寬臨床思維，擴大篩查范圍，盡可能多方面、多角度地檢查^[5]，以期早期能準確診斷疾病，讓患者獲得及時有效治療，解除患者的痛苦。

病例介紹　患者，女，46 歲，因反復咳嗽 10 年，加重伴夜間輕微反酸 1 個月于 2016 年 9 月就診于遂寧市中心醫院（我院）消化內科門診。患者 10 年前無明顯誘因出現咳嗽，表現為刺激性干咳，不伴有發熱、咳痰及咯血等其他相關癥狀，曾就診于我院呼吸內科，分別于 2007 年、2011 年、2016 年行胸部 CT 平掃檢查，僅發現其左肺下葉少許纖維條索影，未見肺部感染性病灶或者其他異常，并分別于 2011 年、2016 年進一步行纖維支氣管鏡檢查，未見聲門、氣管、葉支氣管、段支氣管以及肺內炎癥表現及結構異常，呼吸內科門診醫師均考慮支氣管高反應性咳嗽，給予解痙、祛痰等對癥治療，治療后患者咳嗽癥狀無改善，也無明顯加重。2016 年 9 月患者無明顯誘因出現夜間輕微反酸癥狀，同時咳嗽癥狀較前明顯加重，就診于我院消化內科門診，消化內科醫師考慮反流性食管炎致嗆咳可能，建議轉我院胸外科門診進一步診治。2016 年 10 月患者就診于我院胸外科。經胸外科門診醫師仔細問診，發現患者咳嗽為陣發性劇烈刺激性咳嗽，發生時段多集中于三餐時段，并且與進食行為密切相關，尤其是進食流食時咳嗽癥狀顯著加重，進食完成后咳嗽癥狀明顯緩解，胸外科門診醫師考慮患者咳嗽應該與食管病變有關；安排患者門診行胃鏡檢查，發現其食管下段距門齒 35 cm 處有 2 個直徑分別為 0.5、1.0 mm 的小孔，但小孔無氣泡或液體等溢出（圖 1a），在鏡下少量注水時患者立即出現嗆咳癥狀，消化內鏡醫師考慮食管氣管瘺。行胸部 CT 檢查顯示肺組織未見明顯病變（圖 1b、1c）。為進一步明確診斷，再安排患者行食管泛影葡胺造影檢查，發現食管下段與下肺之間形成瘺道，部位與胃鏡檢查一致（圖 1d），其長約 2.5 cm，開口相對較大，并逐漸變細，末端為盲端，與支氣管不相通。再進一步行胸部 CT 檢查發現肺基底段可見局灶性造影劑存留（圖 1e、1f），遂確診為食管肺瘺，并入住胸外科擬行手術治療。入院體格檢查：體溫 36.8℃，脈搏 67 次/min，呼吸頻率 17 次/min，血壓 115/78 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。胸部專科檢查未查見特殊異常，其他各系統也未查見異常體征；入院后予常規呼吸道準備，常規心肺功能評估，行血液系統、免疫系統、消化系統等必要的手術前檢查后，患者無手術禁忌證，身體狀況良好，于 2016 年 10 月接受經左胸胸腔鏡下食管肺瘺瘺道切除、肺修補、食管修補術，術中發現瘺道為管狀，與食管周圍組織分界相對清晰，肺內部分纖維化與肺內組織無明顯界限，手術病灶分離切除完整；術后患者咳嗽癥狀立即消失，術后第 3 天患者康復出院。出院后胸外科門診隨訪 30 個月患者無異常，胃鏡顯示瘺口閉合（圖 1g），食管造影顯示瘺道消失（圖 1h）。

圖1 患者診治過程中各項檢查

a. 術前胃鏡檢查，可見食管壁有 2 個直徑分別為 0.5、1.0 mm 的小瘺口（白箭）；b、c. 分別為術前食管造影前胸部 CT 檢查肺窗像和縱隔窗像，肺組織未見明顯病變；d. 術前食管造影檢查，可見食管下段與肺之間形成瘺道（白箭）；e、f. 分別為術前食管造影后胸部 CT 肺窗像和縱隔窗像，可見下葉基底段肺內有造影劑（白箭），但相應肺組織未見明顯病變；g. 術后 30 個月胃鏡檢查，可見瘺口閉合（白箭）；h. 術后 30 個月食管造影檢查，顯示瘺道消失（黑箭）

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討論　食管肺瘺是食管氣管瘺的特殊類型，食管氣管瘺多為繼發性^[1]，病因包括：① 食管或者氣管疾病如肺癌、食管癌等，腫瘤直接侵犯導致食管及氣管的完整性破壞；② 食管癌手術后吻合口瘺、肺癌手術后支氣管殘端感染或者胸腔感染，感染灶逐步破壞氣管、支氣管壁或者食管壁形成瘺道；③ 食管癌或者肺癌行放射治療導致氣管食管壁等結構慢性缺血壞死后，壞死組織脫落形成瘺道；④ 外傷或者食管異物導致食管氣管直接相通，發生感染后愈合困難形成瘺道；⑤ 醫源性病因多為氣管插管后氣囊長時間壓迫氣管膜部及后方食管，導致局部缺血性壞死后形成慢性穿孔。原發性食管氣管瘺多見于發育異常，嬰兒期即出現吃奶時紫紺、嘔吐、反復發熱以及發育不良等臨床癥狀，胸部影像學表現為肺部相對固定部位的片狀滲出性病灶，部分伴有肺發育不良或其他伴隨疾病，瘺口較大，多需要盡早手術干預，一般預后較差，能健康生存到成年的患者極為罕見。而成年患者原發性食管氣管瘺或肺瘺的病因目前還沒有明確的結論，現主要考慮有兩種原因：一類是胚胎發育過程中氣管和食管仍未完全分離導致局部先天性發育異常，因為范圍很小，瘺道處于閉塞狀態，所以在初期臨床癥狀沒有或者很輕微，隨著身體發育，瘺道隨之增大，瘺道開放，進而相應出現臨床癥狀；另一類為后天原因造成，譬如食管異物如魚骨等較細的尖銳物體在吞咽的過程中發生一過性嵌頓并刺傷食管及與之相鄰的肺或支氣管后，局部出現局限性感染，在異物脫落后，局部感染可能因為反復進食或者胃液反流等原因無法及時愈合，形成慢性感染性瘺道。因此，不同病因的患者出現臨床癥狀的時間、癥狀類型及胸部 CT 影像特征各不相同，甚至會造成在臨床診斷上的偏差和延誤。對于本例患者，無法確定是先天還是后天原因導致的食管肺瘺，但可以確定的是疾病歷時長，癥狀不典型，臨床上極為罕見^[2-3]。與本病例相似者近期有一例見諸報道^[4]，但該例癥狀不典型，手術前并未明確診斷，是在手術過程中發現異常的結構才得以確診。所以本病例是沒有胸部 CT 影像學異常特征支持，在手術前能確診為原發性食管肺瘺的罕見病例。

通過本病例，我們總結得出以下經驗：無任何基礎疾病的食管肺瘺很少見，而瘺口為盲端并且肺部常規 CT 檢查無異常影像學表現的食管肺瘺還未見文獻報道，所以該患者被長期誤診也在情理之中。其誤診的關鍵點在于患者有明顯而持續的肺部癥狀，沒有陽性肺部體征，沒有 CT 或者纖維支氣管鏡檢查等影像學上的異常表現。所以在實際臨床工作中一方面我們要注重病史采集，善于從平常的諸多看似大同小異的癥狀中找到具有共性的特點，并加以追根溯源；另一方面，對某些癥狀明顯、反復常規檢查無法找到原因的病例，應拓寬臨床思維，擴大篩查范圍，盡可能多方面、多角度地檢查^[5]，以期早期能準確診斷疾病，讓患者獲得及時有效治療，解除患者的痛苦。